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La duplication rectale de l’adulte : une cause exceptionnelle de masse pelvienne Academic research paper on "Clinical medicine"

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Acta Endoscopica
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Academic research paper on topic "La duplication rectale de l’adulte : une cause exceptionnelle de masse pelvienne"

Acta Endose.

DOI 10.1007/s10190-015-0526-x

CAS CLINIQUE / CASE REPORT

La duplication rectale de l'adulte : une cause exceptionnelle de masse pelvienne

Rectal Duplication in Adult: An Exceptional Cause of Pelvic Mass

M. El Fahssi

© Lavoisier SAS 2015

Résumé La duplication rectale est une anomalie constitutionnelle rare du tube digestif, elle représente 5 % des duplications digestives. Son diagnostic se fait habituellement au cours de la période néonatale ou pendant les premières années de vie et ce n'est qu'exceptionnellement que son diagnostic reste méconnu jusqu'à l'âge adulte.

Nous rapportons ici le cas d'une duplication rectale chez une femme de 41 ans se plaignant de douleurs pelviennes. L'examen clinique suivi des examens complémentaires ont suspecté le diagnostic. La patiente est opérée par un abord antérieur isolé, permettant l'exérèse de la totalité de la masse kystique. L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic de duplication rectale kystique postérieure non communicante. L'évolution postopératoire est satisfaisante sans morbidité sur un recul de 20 mois.

Mots clés Duplication rectale • Rectum • Kyste retrorectal

Abstract Rectal duplication is a rare constitutional anomaly of the gastrointestinal tract, it represents 5% of digestive duplications. Diagnosis is usually done at around the newborn period or during the first years of life. This is really rare that the diagnosis remains unknown until adulthood.

We report a case of rectal duplication in a 41 year-old female patient complaining of pelvic pain. Clinical examination followed by further investigations confirmed the diagnosis. The patient is operated by an isolated anterior approach, allowing the total excision of a cystic mass which histological examination confirmed the diagnosis of posterior non-communicating cystic rectal duplication. The postoperative course was satisfactory without morbidity within 20-months of follow-up.

Keywords Rectal duplication • Rectum • Retrorectal cyst

M. El Fahssi (*)

Service de chirurgie viscérale I,

hôpital militaire d'instruction Mohammed V, Rabat, Maroc e-mail : elfahssi_mohammed@hotmail.com

Introduction

Les duplications digestives sont des anomalies congénitales rares du tube digestif et représentent 0,1 à 0,3 % de l'ensemble des malformations. Elles peuvent être uniques ou multiples et toucher n'importe quel segment depuis la bouche jusqu'à l'anus. La duplication iléale en représente la localisation la plus fréquente, l'atteinte rectale est rare ; elle ne se produit que dans 5 % des cas.

C'est une pathologie congénitale qui est souvent diagnostiquée autour de la période néonatale ou au cours des premières années de vie. Il est très rare que le diagnostic reste méconnu jusqu'à l'âge adulte.

Nous rapportons ici un cas de duplication rectale kystique diagnostiquée chez une femme de 41 ans chez qui le diagnostic de duplication a été évoqué sur la base d' une image démonstrative en imagerie par résonance magnétique pelvienne et confirmé par l'examen histologique ; ses particularités cliniques et radiologiques seront rapportées et sa prise en charge chirurgicale sera étayée.

Observation

Il s'agit d' une mère de trois enfants âgée de 41 ans qui consulte pour des douleurs de la fosse iliaque droite et de la région hypogastrique apparues depuis un peu plus de cinq mois avec syndrome rectal sans notion de rectorragies.

Le toucher rectal trouve une masse rénitente postérieure à 5 cm de la marge anale.

La rectosigmoïdoscopie objective un rétrécissement de la lumière du rectum en rapport avec une masse sous-muqueuse bombant la face postérieure.

La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé la présence d'une masse kystique rétrorectale de 9 cm de diamètre présentant un contact étroit avec la paroi rectale, avec extension le long des fosses ischio-anales refoulant et laminant en avant le rectum.

L'imagerie par résonance magnétique pelvienne (Fig. 1) objective la présence d'une formation kystique en hypersignal en T1 et T2 à paroi rehaussée après injection de gadolinium mesurant 90x97x87 mm refoulant le rectum en avant sans communication avec la lumière rectale. Par son pôle inférieur, la masse kystique émet un prolongement en doigt de gant qui vient contracter des rapports étroits avec le tiers inférieur du rectum, faisant suspecter le diagnostic d'une duplication digestive kystique rétrorectale non communicante.

Devant cette masse pelvienne kystique exerçant un effet de masse sur les organes de voisinage, l'indication opératoire est retenue.

L'intervention chirurgicale est menée par voie antérieure trans-abdominale en réalisant une incision médiane sous-ombilicale à cheval sur l'ombilic, après ouverture du péritoine et exposition, l'exploration trouve une grosse masse rénitente rétrorectale refoulant et comprimant le tube rectal en avant et à droite (Fig. 2). La masse a été réséquée en totalité au prix d'une plaie rectale qui a été suturée (Fig. 3).

L'étude histologique de la pièce opératoire (Fig. 4) a montré qu'il s'agit d'une duplication kystique du rectum sans signes de malignité avec une paroi tapissée d'un épithélium pavimenteux cylindrique, parfois malpighien au niveau du pôle inférieur, ulcéré par endroit, reposant sur une épaisse couche musculaire lisse dont les fibres sont disposées dans deux sens différents.

La patiente est revue à un mois, puis tous les trois mois. L' évolution est jugée très satisfaisante et sans morbidité notable sur un recul de 20 mois.

Discussion

La duplication rectale est une affection congénitale extrêmement rare dont la première description a été rapportée par Middeldorf en 1885. Elle se présente sous deux formes kystique et tubulaire, la forme kystique étant présente dans plus de 90 % des cas [1].

Il s'agit d'une malformation congénitale, donc présente à la naissance, qui reste asymptomatique jusqu'à ce que le volume du liquide intrakystique aura atteint un niveau optimum pour causer des manifestation obstructives et compres-sives sur les organes voisins ou jusqu'à la survenue d'une infection intrakystique qui se produit plus volontiers dans les formes communicantes. Des complications hémorragiques peuvent aussi être révélatrices, surtout pour les kystes tapissés par un épithélium gastrique. Ce qui explique que malgré la majorité des cas diagnostiqués au cours de l'enfance, il existe des cas qui restent quiescents et ne deviennent symp-tomatiques que plus tard à l'âge adulte [2].

Les deux sexes sont touchés mais une prédominance féminine est notée [1,3].

Fig. 1 IRM pelvienne en coupe coronale en séquence pondérée T1 après injection de gadolinium mettant en évidence une grande masse kystique rétrorectale en hypersignal émettant par son pôle inférieur un prolongement en doigt de gant vers le tiers inférieur du rectum

Fig. 2 Vue opératoire montrant le pôle supérieur de la masse kystique (5), au fond du champ opératoire après écartement du côlon sigmoïde (2), l'utérus (1) et ses annexes gauches : trompe gauche (3) et ovaire gauche (4)

L'éthiopathogénie de la duplication rectale reste controversée. Plusieurs théories ont été avancées mais celle de la persistance et du développement d'un diverticule embryonnaire après la huitième ou neuvième semaine de vie reste la plus plausible [4].

Ladd and Gross en 1940 proposent les critères de définition d'une duplication digestive [1,5], à savoir :

• la contiguïté et l'adhérence au segment digestif correspondant ;

Fig. 3 Aspect macroscopique de la pièce opératoire

Fig. 4 Aspect histologique de la duplication tapissée par un épithé-lium pavimenteux cylindrique ulcéré par endroit, parfois malpi-ghien, doublé par une couche musculaire lisse (HE Gx10)

• l'existence d'une couche musculaire lisse au sein de la

paroi (fibres musculaires dans deux sens différents) ;

• un revêtement muqueux tapissant l'intérieur de la paroi.

La duplication rectale se présente sous forme kystique dans 95 % des cas où elle est habituellement non communicante et postérieure ou latérale [2,5]. La forme tubulaire est rare, retrouvée dans 5 % des cas, et réalise un véritable dédoublement du tube digestif en canon de fusil, souvent communicante par son extrémité distale ou proximale ou par les deux extrémités. Leur paroi épaisse peut s'amincir sous l'effet de la pression des secrétions accumulées, responsables d'ulcérations muqueuses, de nécrose pariétale, voire même d'une perforation intradigestive ou en péritoine libre. Leur contenu est un liquide clair, séreux ou coloré, souvent monoïde, dont le PH varie avec la nature de la muqueuse. Le

liquide peut être hémorragique ou noirâtre lorsqu'il y a de la muqueuse gastrique, Lorsque la duplication est communicante, son contenu est alors digestif [1,6].

La palpation d'une masse abdominopelvienne est rare, le toucher rectal peut percevoir le pôle inférieur d' une masse rénitente [7]. La rectoscopie peut visualiser l'effet de masse de la duplication rétrécissant la lumière rectale et identifie un éventuel orifice de communication.

L'échographie abdominale est un examen non invasif d'un apport capital permettant de suspecter le diagnostic de la duplication rectale devant une masse kystique qui présente une paroi similaire à celle d'une anse digestive organisée en deux couches hyperéchogènes internes correspondant à la couche muqueuse et hypoéchogène externe correspondant à la musculeuse.

Le contenu kystique peut être liquidien anéchogène avec un renforcement postérieur en cas de contenu mucoïde ou séreux, ou échogène en cas d'hémorragie intrakystique, d'infection, ou s'il existe une communication avec la lumière rectale [1,8]. Elle peut également objectiver les mouvements péristaltiques au sein de la masse, évocateurs de sa nature digestive [8].

La tomodensitométrie abdominale recherche surtout les autres malformations associées vertébrales et génito-urinaires qui sont présentes dans 20 % des cas [7-10].

L'imagerie par résonance magnétique permet une meilleure étude des rapports anatomiques de la lésion avec les organes de voisinage avant un traitement chirurgical et permet de faire le diagnostic différentiel avec les masses présacrées rétrorectales [8,11].

L'échoendoscopie transrectale est une méthode d'imagerie très sensible (80 à 85 %), très usuelle, très facile à utiliser, non invasive, qui apporte les mêmes renseignements que l'IRM et qui est techniquement plus rapide [9], mais la présence d'air au sein des duplications communicantes en limite les performances, nécessitant l'exploration par IRM [11].

La duplication rectale peut être découverte au stade de complications qui peuvent être d'ordre mécanique par compression du rectum, des voies génito-urinaires et des plexus nerveux avoisinants, d'ordre infectieux par rupture de la duplication en péritoine libre ou dans un organe de voisinage, ou d'ordre hémorragique, dues à l'existence de foyers d'hétérotopie de muqueuse gastrique. Mais la complication la plus redoutable reste la dégénérescence maligne. Décrite initialement par Ballantyne en 1932, elle touche 12 % des duplications rectales de l'adulte, l' adénocarcinome étant la forme la plus fréquente [1,4,6].

Le traitement de ses duplications rectales ne peut être que chirurgical, il dépend de la topographie et de l'aspect anato-mique de la duplication. Le geste à réaliser peut être une exérèse totale simple si les rapports de la duplication le permettent.

La fenestration endoscopique peut être réalisée pour traiter un contexte clinique d'urgence mais les risques de cancé-risation ou d'hémorragie doivent faire préférer la résection chirurgicale des lésions à une simple fenestration.

Dans les cas où les rapports sont très intimes, et chaque fois que le geste s'avère sacrifiant, on peut avoir recours à l'énucléation ou l' exérèse subtotale avec électrocoagulation ou exérèse de la muqueuse du fond de coquetier respectant le segment dupliqué.

Différentes voies d'abord sont proposées : la voie antérieure trans-abdominale isolée, la voie combinée par abord antérieur et postérieur, et la voie postérieure isolée. La voie d' abord laparoscopique ou la microchirurgie trans-anale endoscopique TME est actuellement recommandée pour les duplications de petite taille [1,3,10].

Le choix de la voie d'abord est discuté en fonction de la taille, de la hauteur de la duplication par rapport à la troisième pièce sacrée S3, du mode d'insertion de la duplication sur le rectum et de la survenue d'éventuelles complications [12].

Le toucher rectal aide au choix de la voie d' abord ; si le bord supérieur de la duplication est palpé, l'abord sera postérieur.

Pour les duplications situées au-dessus de S3 ou de diamètre inférieur à 4 cm, la voie antérieure est recommandée.

Pour les duplications situées au-dessous de S3 et de diamètre inférieur à 4 cm, la voie postérieure est privilégiée par une voie transcoccygiennne, trans-sacrée de Kraske, voie périnéale, voie rétro-anorectale, ou par voie intersphinc-térienne.

Pour les duplications de diamètre plus important, la voie abdominale isolée ou combinée à une voie postérieure est utilisée.

Le pronostic dépend surtout de la précocité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique, il est généralement favorable en dehors de certaines complications dont la transformation maligne reste la plus redoutable.

Conclusion

La localisation rectale des duplications digestives est une entité rare, voire exceptionnelle chez l'adulte, mais dont le diagnostic doit être soulevé devant toute masse présacrée.

L'échographie trans-abdominale, l'échoendoscopie transrectale, ainsi que l'IRM pelvienne évoquent fortement le diagnostic qui ne sera confirmé que par l'histologie.

Le traitement de la duplication rectale ne peut être que chirurgical et l' exérèse complète du kyste est la technique de choix pour éviter les complications, surtout la transformation maligne.

Liens d'intérêts : L'auteur n'a pas déclaré de lien d'intérêt.

Références

1. La Quaglia MP, Feins N, Eraklis A, Hendren WH. Rectal duplications. J Pediatr Surg 1990;25:980-4.

2. Tao L, Gao-Ping Z, Kang W, et al. An unusual case of tubular rectal duplication mimicking teratoma recurrence and review of the literature. Eur J Radiol Extra 2010;73:e17-e19.

3. Hartin CW Jr, Lau ST, Escobar MA, Glick PL. Laparoscopic excision of a newborn rectal duplication cyst. J Pediatr Surg 2008;43:1572-4.

4. Lahmidani N, Turki H, Lepere C, et al. Adénocarcinome rectal six ans après chirurgie d'une duplication rectale. Acta Endosc 2011;41:138-40.

5. Ladd WE, Gross RE. Surgical treatment of duplication of the alimentary tract: Enterogenous cysts, enteric cysts, or ileum duplex. Surg Gynecol Obstet 1940;70:295-307.

6. Connaughton JC, Poletti L, Broderick T, Sugerman HJ. Rectal duplication cyst with a large perineal hernia presenting as recurrent perineal abscesses. Surgery 1998;124:926-8.

7. Monek O, Martin L, Heyd B, Mantion G. Rectal duplication in an adult: unusual cause of a buttock mass. Report of a case. Dis Colon Rectum 1999;42:816-8.

8. Saglam M, Tasar M, Somuncu I, et al. Anterior rectal duplication cyst lined by respiratory epithelium in an adult: TRUS, CT and MRI findings. Eur J Radiol Extra 2003;45:89-92.

9. Oberwalder M, Tschmelitsch J, Conrad F, Offner F. Endosono-graphic image of a retrorectal bowel duplication. Dis Colon Rectum 1998;41:802-3.

10. Jackson KL, Peche WJ, Rollins MD. An unusual presentation of a rectal duplication cyst. Int J Surg Case Reports 2012;3:314-5.

11. Beattie CH, Garvey CJ, Hershman MJ. Endorectal magnetic resonance imaging of a rectal duplication cyst. Br J Radiol 1999;72:896-8.

12. Passebois L, Destrumelle N, Mathieu P, et al. Tumeurs rétrorec-tales. EMC, gastro-entérologie, 9-084-B-10, 2001;10 p.