Scholarly article on topic 'MIELITE LONGITUDINALMENTE EXTENSA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DO NEURO‐BEHÇET: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA'

MIELITE LONGITUDINALMENTE EXTENSA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DO NEURO‐BEHÇET: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA Academic research paper on "Health sciences"

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Academic journal
Revista Brasileira de Reumatologia
OECD Field of science
Keywords
{Behçet / Neurobehçet / Mielite}

Academic research paper on topic "MIELITE LONGITUDINALMENTE EXTENSA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DO NEURO‐BEHÇET: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA"

rev bras reumatol. 2017;5 7(S1):s345-s378

prednisona 50mg/dia. Laminas da biópsia revelaram culturas negativas para micobactérias, fungos, germes aeróbios e anaeróbios. Com aumento da dose de glicocorticoide para 80mg/dia houve remissao das lesoes cutaneas.

Discussao: Os autores chamam a atencao para o quadro de importante atividade cutanea da AT em vigencia de imunossupressao, em que a confirmacao diagnóstica das lesoes dermatológicas foi definida por achados histopatoló-gicos compatíveis com o espectro de lesoes da AT, culturas negativas, presenca de atividade aórtica e boa resposta a gli-cocorticóide.

refer e ncias

1. Rocha LK, Romitti R, Shinjo S, Neto ML, Carvalho J, Criado PR. Cutaneous manifestations and comorbidities in 60 cases of Takayasu arteritis. J Rheumatol. 2013;40:734-8.

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5. Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the expanding spectrum. Int J Cardiol. 1996;54Suppl:S149-54.

http://dx.doi.org/10.10167j.rbr.2017.07.498 PO599

Cross Marie

MAGIC: UMA SÍNDROME RARA E DE DIFÍCIL TRATAMENTO

S.Z. Casagrande, B.S. Carneiro, C.J. Carneiro-Junior, R.V. Dias, K.T. Piazzetta, M.R. Molina, L.P.R. Passos, R. Oliveira, R.L. Assad, F.R. Oliveira, P. Louzada-Junior

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto (FMRP), Universidade de Sao Paulo (USP), Ribeirao Preto, SP, Brasil

Palavras-chave: MAGIC; Doenga de Behcet; Policondrite recidivante

Introducao: O acronimo MAGIC refere-se a presenga de úlceras orais e genitais e condrites que ocorrem com maior frequencia nessa síndrome, que é uma rara associacao de manifestares da Doenca de Behcet (DB) e da Policondrite recidivante (PR), relatada pela primeira vez por Firestein et al. em 1985.

Descricao do caso: F.D.C., masculino, 27 anos. Diagnóstico de uveíte intermediária bilateral, tendo apresentado boa resposta a corticoide. Encaminhado para reumatologia, com hipótese diagnóstica de DB, passou a queixar-se, também, de poliartralgia de grandes articulares, sem achado de artrite. Apresentou, ainda, úlceras orais e genitais recorrentes, hiperemia e edema em pavilhoes auriculares. Apesar do uso de

azatioprina 150mg/dia, associado a colchicina 0,5mg/dia e corticoterapia com prednisona 0,5mg/kg/dia, com posterior descalonamento desta, paciente manteve recorrencia do quadro ocular, tendo sido introduzido ciclosporina 100mg/dia, e reduzido azatioprina. Houve melhora do quadro ocular após um mes de uso da ciclosporina, porém apresentava úlceras orais. Aumentaram-se ciclosporina e azatioprina para 150 mg/dia. No retorno, devido a melhor controle com a ciclosporina, foi aumentada a dose para 200 mg/dia e realizada reducao progressiva da azatioprina. Após nove meses do uso da ciclosporina, houve necessidade de suspensäo devido a nefrotoxicidade. Aumentou-se a azatioprina para 150 mg/dia e manteve-se a colchicina, com novo curso de corticoterapia. Em tres meses, paciente retornou com condrite auricular e costoesternal, dor periarticular em joelhos, além de queixa de zumbido. Solicitada audiometria para avaliacao de aco-metimento de ouvido interno e realizado novo curso de corticoterapia e antiinflamatório nao esteroidal sob demanda.

Discussao: A existencia de diversas manifestares clínicas compartilhadas entre DB e PR pode sugerir um mecanismo fisiopatológico comum de provável origem autoimune para caracterizar a síndrome MAGIC. É uma associacao rara, tendo poucos casos descritos em literatura, com limitada experiencia terapéutica e potencial morbimortalidade devido a um comprometimento multissistemico.

referencias

1. Firestein GS, Gruber HE, Weisman MH, Zvaifler NJ, Barber J, O'Duffy JD. Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage: MAGIC syndrome. Five patients with features of relapsing polychondritis and Behcet's disease. Am J Med. 1985;79:65-72.

2. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1976;55:193-215.

3. International Study Group for Behcet's Disease. Criteria for diagnosis of Behcet's disease. Lancet. 1990;335:1078-80.

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5. Nascimento ACM, Cortez TM, Gaspardo DBC, Miot HÁ. Syndrome in Question. An Bras Dermatol. 2014;89:177-9.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.499

MIELITE LONGITUDINALMENTE EXTENSA COMO MANIFESTAgÁO CLÍNICA DO NEURO-BEHCET: RELATO DE CASO E REVISÁO DE LITERATURA

G.L. Behrensa, L.L. Pradob, T. Giselab, L.L. Pradob, M. Levy-Netob

a Divisao de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de Sao Paulo (USP), Sao Paulo, SP, Brasil b Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de Sao Paulo (USP), Sao Paulo, SP, Brasil

Palavras-chave: Behcet; Neurobehcet; Mielite

CrossMark

rev bras reumatol. 2017;57(S 1):s345-s378

Mielopatia ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes com sintomas neurológicos na doenca de Behcet (DB). Envolvimento medular é incomum como manifestado neu-rológica isolada e apresenta pouca resposta ao tratamento na DB. Os autores descrevem um caso de Neuro-Behcet (NB) com mielite longitudinalmente extensa. Homem, 19 anos, iniciou artrite migratória de joelhos em junho/2015, úlceras orais e genitais recorrentes, e eritema nodoso em pernas. Em dezem-bro/ 2015 evoluiu com paraplegia de MMII, cefaleia pulsátil, constipado e incontinencia urinária. Na admissao apresen-tava forca muscular preservada em MMSS, grau 0 em MMII, com nível sensitivo em T6. Evidenciadas lesoes eritematosas, com pústulas, disseminadas em pescoco, tronco, MMSS, coxas e artrite em tornozelo direito. Sem queixas oculares. Exames complementares: Sorologias para hepatites virais, HIV, CMV negativas; Autoanticorpos (FAN, ANCA) negativos; Líquor com hiperproteinorraquia, hipercelularidade, glicose consumida e lactato elevado com culturas bacterianas, fúngicas e pesquisas virais negativas. RNM de coluna compatível com extensa alteracao de sinal (hipersinal em T2) acometendo a medula espinhal cervical e torácica, com efeito tumefativo e focos de realce pós-contraste; RNM de encéfalo normal. Pesquisa de anti-aquaporina 4 (CBA, pool de células transinfectadas) negativa. Avaliacao oftalmológica normal. Foi tratado com metilprednisolona (pulsoterapia 1 g/dia, 5 dias), plasmaférese (4 sessoes), seguido porciclofosfamida 0,75 g/m2 (pulsoterapia mensal) e prednisona 1 mg/kg/dia, com desmame progressivo. Após 6 meses, recebeu 2 g de rituximabe, suspensa ciclofos-famida e iniciada azatioprina como droga de manutencao. Aos 12 meses de evolucao, paciente apresentava forca muscular grau 5 global, deambulacao normal, regressao dos sinais inflamatórios em RNM de controle, com controle dos outros sintomas de DB. Mielite isolada é rara no NB. Descrito caso de mielite cervicotorácica longitudinalmente extensa, seme-lhante a doenca do espectro da neuromielite óptica, com anticorpo anti-aquaporina 4 negativo, associado a sintomas sistemicos compatíveis com DB. Ao contrário de relatos pré-vios, houve excelente resposta a terapia imunossupressora.

referencias

1. Kalra S, Silman A, Akman-Demir G, Bohlega S, Borhani-Haghighi A, Constantinescu CS, et al. Diagnosis and management of Neuro Behcet's disease: international consensus recommendations. J Neurol. 2014;261:1662-76.

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3. Siva A, Saip S. The spectrum of nervous system involvement in Behcet's syndrome and its differential diagnosis. J Neurol. 2009;256:513-29.

4. Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Clinical patterns of neurological involvement in Behcet's disease: evaluation of 200 patients. The Neuro-Behcet Study Group. Brain. 1999;122 Pt 11:2171-82.

5. Serdaroglu P. Behcet's disease and the nervous system. J Neurol. 1998;245:197.

MIOCARDITE NA GRANULOMATOSE , .......

EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE - UMA MANIFESTACÄO GERALMENTE ESQUECIDA

E.B. Zarur, A.R.G.V. Medeiros, A.S. Araujo Junior, A.L. Matos, D.R. Annunciato, G.D. Mota, L.G. Mallmann, R.L.S. Lima, A.W.S. Souza

Disciplina de Reumatologia, Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de Säo Paulo (UNIFESP), Sao Paulo, SP, Brasil Palavras-chave: GEPA; Miocardite; Radiculopatia

Introducto: A granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA) é uma vasculite associada ao ANCA que cursa com acometimento pulmonar, cutáneo, neurológico, renal, gastrointestinal e cardíaco, associados a hipereosinofilia.

Relato de caso: Homem de 44 anos iniciou quadro de asma aos 42 anos, hipertensäo leve, febre recorrente, emagreci-mento (20% do peso em 2 anos), mialgias e artralgias. Em janeiro de 2017, desenvolveu parestesias de MMII associadas a eosinofilia, sendo diagnosticado GEPA e prescrito prednisona 1 mg/kg/dia. Mesmo assim, evoluiu com dispneia e disfuncao hepática, sendo encaminhado a nosso servico. Á admissao, apresentava estertores crepitantes, hepatomegalia indolor a 4cm do rebordo costal direito, lesöes cutáneas ulceradas e pápulas eritematosas em olécranos, forca grau III em MID, grau IV em MIE e grau IV em MMSS, além de hiporreflexia difusa. Exames laboratoriais demonstraram transaminases discretamente elevadas, INR discretamente alargado, PCR pouco elevada, ANCA negativo e complemento normal. Ecocardio-grama transtorácico demonstrava alteracao contrátil de VE com acinesia apical e hipocinesia de demais paredes, fracao de ejecao estimada de 23% e trombo em ápice de VE (18 x 11 mm). ENMG demonstrou radiculoplexopatia lombossa-cral bilateral assimétrica e axonal e RM cardíaca demonstrou hipocinesia difusa com realce subendocardico difuso de VE e de áreas subendocardicas de VD. Realizada pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, medidas para IC e anticoagulacao. Após terceiro mes de ciclofosfamida, paciente apresentava-se em remissao, mantendo apenas discretas parestesias em MMII. Ecocardiograma realizado em abril de 2017 demonstrou melhora de funcao sistólica, com fracao de ejecao de 35%.

Discussäo: No caso relatado, o paciente com GEPA e ANCA negativo apresentou acometimento pulmonar, cutáneo, neu-rológico e cardíaco. O acometimento cardíaco está presente em 27%-47% dos casos e representa uma das principais causas de mortalidade na GEPA. O ANCA negativo na GEPA apresenta maior associacao com acometimento cardíaco que por si é indicacao de terapia com ciclofosfamida.

referencias

http://dx.doi.org/10.10167j.rbr.2017.07.500

1. Greco A, Rizzo MI, Virgilio A, Gallo A, Fusconi M, Ruoppolo G, et al. Churg-Strauss syndrome. Autoimmun Rev. 2015;14:341-8.