Scholarly article on topic 'Síndroma de Churg-Strauss – a propósito de um caso clínico'

Síndroma de Churg-Strauss – a propósito de um caso clínico Academic research paper on "Health sciences"

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Academic journal
Revista Portuguesa de Pneumologia
OECD Field of science
Keywords
{Churg-Strauss / asma / vasculite / ANCA / Churg-Strauss / asthma / vasculitis / ANCA}

Abstract of research paper on Health sciences, author of scientific article — Susana Oliveira, Catarina Mendonça, José Eduardo Ambar, Berta Mendes

Abstract Churg-Strauss syndrome (CSS) is a rare systemic vasculitis, that essentially affects medium-sized vessels, involves multiple organs and in the majority of cases is related to asthma and eosinophilia. The authors make a review of this disease and discuss its differential diagnosis presenting the case of a woman with asthma that at the age of 65 is diagnosed with CSS. Rev Port Pneumol 2005; XI (1): 73-83

Academic research paper on topic "Síndroma de Churg-Strauss – a propósito de um caso clínico"

Caso Clínico Clinical Case

Susana o|iveira1 Síndroma de Churg-Strauss - a propósito de um caso

Catarina Mendonga1 clímro

José Eduardo Ambar1 c|lnico

Berta Mendes1

Churg-Strauss syndrome - case report

Recebido para publicaçâo/received for publication: 04.06.02 Aceite para publicaçâo/accepted for publication: 05.01.07

Resumo

A síndroma de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica pouco comum, que atinge preferencialmente vasos de pequeno calibre, envolve múltiplos órgaos e surge quase sempre associada a asma e eosinofilia. Os autores fazem uma revisao sobre esta doen^a e discutem o seu diagnóstico diferencial a propósito do caso clínico de uma mulher com diagnóstico de asma bronquica que aos 65 anos inicia quadro compatível com SCS.

Rev Port Pneumol 2005; XI (1): 73-83

Palavras-Chave: Churg-Strauss, asma, vasculite, ANCA.

Abstract

Churg-Strauss syndrome (CSS) is a rare systemic vasculitis, that essentially affects medium-sized vessels, involves multiple organs and in the majority of cases is related to asthma and eosinophilia. The authors make a review of this disease and discuss its differential diagnosis presenting the case of a woman with asthma that at the age of 65 is diagnosed with CSS.

Rev Port Pneumol 2005; XI (1): 73-83

Key words: Churg-Strauss, asthma, vasculitis, ANCA.

1 Hospital de Pulido Vllente, Lisboa

REVISTA PORTUGUESA

DE PNEUMOLOGIA

Vol XI N° 1 Janeiro/Fevereiro 2005

Introducao

A síndroma de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica, é uma vasculite sistémica pouco comum que atinge preferencialmente vasos de pequeño calibre e é caracterizada por uma historia de asma ou doen^a alérgica e eosinofilia. Pode afectar qualquer órgao ou sistema, sendo mais comum o envolvimento do pulmao, pele e sistema nervoso periférico, seguidos do sistema nervoso central, cora^ao e tracto gastrointestinal,

Em 1951, os patologistas Churg e Strauss descreveram pela primeira vez, em 13 doentes, um quadro que incluía asma, eosi-nofilia e vasculite1 afectando vários órgaos, sugerindo tratar-se de uma identidade clínica diferente da poliarterite nodosa (PAN), doen^a com a qual muitos destes doentes haviam sido catalogados. Em 1990, o Colégio Americano de Reuma-tologia (ACR) propos critérios para o diagnóstico da SCS (Quadro I) que, se presentes em número igual ou superior a quatro, conferem sensibilidade de 85% e especificidade de 99,7%2 ao diagnóstico. O relatório de consenso para a classifica^ao das vasculites segundo o calibre dos vasos afectados que resultou da conferencia de Chapel Hill3 (EUA) classifica a SCS como uma vasculite de pequenos vasos que pode envolver vasos de médio calibre. A SCS é rara (1-3 casos/100 000 adultos/ /ano), podendo ocorrer entre os 14 e os 75 anos, com idade média de 50 anos. A fre-quencia é semelhante nos dois sexos1. A causa da SCS permanece por esclarecer, mas admite-se que seja resultado de uma reac^ao alérgica ou auto-imune a factor ambiental ou droga, associados ou nao a uma predisposi^ao genética4. Uma síndroma

"Churg-Strauss like" surge em asmáticos dependentes de corticoterapia oral quando sao tratados com antagonistas dos receptores dos leucotrienos, os quais permitem a redu^ao dos corticóides. Uma explicado provável é a de se tratar de um SCS latente que se manifesta após suspensao da corticoterapia; no entanto, alguns autores ponderam o papel de antigénios extrínsecos relacionados com fármacos. O elevado número de eosinófilos e níveis altos de IgE nos vasos e nos tecidos dos doentes com SCS sugerem o papel directo destes elementos na patogé-nese da vasculite. Também os anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA) parecem, tal como noutras vasculites, ter um papel patogénico, através da liga^ao directa ou promovendo a adesao de células polimor-fonucleares (PMN) as células do endotélio vascular, com consequente lesao lítica do endotélio5. O factor de necrose tumoral (TNF) parece ter um papel independente ou adjuvante nessa activado e outras citocinas poderao estar envolvidas. Verificou-se ainda diminuido da apoptose de linfócitos e eosinófilos, bem como a expansao de células T oligoclonais6.

O quadro clínico evolui tipicamente em tres fases7.

Quadro I - Critérios de diagnóstico para o SCS (1990) Asma

Eosinofilia superior a 10%

Mononeuropatia ou polineuropatia atribuível a vasculite Infiltrado pulmonar transitório ou migratório Sinusopatia

Infiltrado eosinofílico extra-vascular em biópsia

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1o Fase prodrómica — Pode durar vários anos e manifesta-se como asma, rinite, sinusite e/ou polipose nasal iniciados em idade adulta.

2o Fase eosinofílica — surge eosinofilia periférica e tecidular, causando um quadro semelhante a síndroma de Loffler, pneumonía eosinofílica crónica (PEC) ou gastroen-terite eosinofílica, e pode ter um carácter recorrente durante vários anos. 30 Fase vasculítica — Traduz vasculite sisté-mica e caracteriza-se pelo aparecimento de sintomas e sinais inespecíficos como sejam a febre, anorexia, emagrecimento, astenia, artralgias ou mialgias, para além das manifestares relacionadas com os órgáos ou sistemas afectados.

Em 20% dos casos estas fases surgem em simultáneo.

A asma ocorre em mais de 95%8 dos doentes e geralmente precede a fase vasculítica em 8 a 10 anos9'10. Na maioria dos doentes é de carácter severo com tendencia para o agra-vamento a medida que se aproxima a fase vasculítica. Raramente se verifica melhoria nas fases iniciais da vasculite. A pele é frequentemente lesada, aparecendo púrpura palpável das extremidades, lesoes eritematosas ou urticariformes ou, ainda, nódulos subcutáneos, mais relacionados com a forma^áo de granulomas do que com vasculite necrosante. Na fase vasculítica, as alterares do sistema nervoso periférico11,12 podem assumir a forma de mononeurite multiplex ou polineuropatia assimétrica, e embora menos frequentes podem ocorrer lesoes de vasculite no sistema nervoso central. O envolvimento cardíaco traduz-se em insuficiencia cardíaca (47%), pericardite (32%), miocardite13 e enfarte agudo do mio-cárdio'. Relacionado com a infiltrado de

eosinófilos ou lesoes de vasculite, pode surgir um quadro completo de gastrite eosinofílica ou, de forma isolada, dor abdominal, diar-reia, hemorragia digestiva ou úlceras gastrointestinais. Também estáo descritos casos de pancreatite e colecistite. E ainda menos comum o envolvimento do rim quando comparado com as outras vasculites do mesmo grupo; no entanto, a hipertensáo arterial é relativamente comum (29%) e pode estar relacionada com lesáo deste órgáo. O diagnóstico da SCS é clínico, mas a confirmado por biópsia tecidular, geralmente da pele, nervo ou músculo, é importante na medida em que existe alguma morbilidade relacionada com a terapéutica. O quadro histopatológico clássico do SCS, apesar de náo ser patognomónico, consiste numa vasculite necrotizante atingindo arteríolas, vénulas e capilares com abundancia de eosinófilos no exsudado inflamatório perivascular, e em cerca de 50% dos casos14 granulomas extra-vasculares e necrose fibri-nóide da parede dos vasos. A SCS tem sido associada a presenta de ANCA em cerca de 67-70%5 dos casos, tra-tando-se a maioria de ANCA-p, reactivos com a mieloperoxidase (MPO) e que assu-mem um padráo perinuclear na imunoflu-rescéncia indirecta. No entanto, a utilidade deste como marcador de evolu^áo da doen^a permanece incerta. A presenta de ANCA-c reactivo com a proteinase 3 (PR3) constitui uma excep^áo rara e é mais característico da granulomatose de Wegener (GW). A eosinofilia, por vezes, náo é detectada devido a redu^áo rápida ou a flutua^oes do seu valor, factos que ocorrem espontaneamente ou após corticoterapia. A eosinofilia pode ser usada para monitorizar a actividade da doen^a, na medida em que geralmente as

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recidivas sao precedidadas de uma elevado do seu valor15.

Para além das altera^óes laboratoriais que traduzem disfundo de órgáo, podem estar presentes: leucocitose, IgE aumentada (relacionada com actividade da doen^a), imunocomplexos circulantes, VS e proteína C reactiva (PCR) aumentadas, anemia normocrómica normocítica, hipergamaglo-bulinemia e factor reumatóide positivo com títulos baixos. Em alguns doentes estudados, o complemento é normal16. As altera^óes radiográficas pulmonares17'18, sáo diversas e incluem opacidades (26 a 77%) transitórias e difusas, geralmente bilaterais e periféricas (por vezes nodulares) e, menos frequente-mente, cavita^áo, hipotransparéncia em toalha causada por hemorragia pulmonar, derrames pleurais (5 a 30%) e adenopatias hilares. Na tomografia axial computorizada do tórax observam-se áreas de consolidado parenquimatosa em "vidro despolido", dilatado bronquica e espessamento da pa-rede bronquica, e na tomografia computorizada de alta resolu^áo é característico de vasculite, o alargamento das artérias pulmonares periféricas com configurado estrelada e irregular. O lavado broncoalveolar (LBA) geralmente revela eosinofilia, e o derrame pleural, quando presente, consiste sobretudo num exsudato eosinofílico. A principal causa de morte nesta doen^a é a miocardite ou o enfarte agudo do miocárdio secundário a arterite coronária, mas outras causas potenciais sáo o AVC hemorrágico, insuficiencia renal, a hemorragia gastrointestinal ou o estado de mal asmático. Antes da utilizado dos corticóides, a taxa de morta-lidade da SCS na fase vasculítica era de cerca de 50%; após o seu uso, a taxa de sobrevida aumentou para 90% ao fim de 1 ano, 62-

-75% aos 3 anos e 50% aos 7 anos19. O objec-tivo da terapéutica é minimizar ou prevenir as lesóes orgánicas irreversíveis e eliminar os sintomas activos. Os corticóides sáo o tratamento de primeira escolha: predniso-lona (1 mg/kg/dia) até melhoria clínica e posterior desmame lento20, sendo que nas situa^óes mais graves preconiza-se a administrado de metilprednisolona endovenosa (15 mg/kg, 1-3 manhás consecutivas), seguida de prednisolona diária (40-60 mg/ /dia). A corticoterapia constitui terapéutica suficiente quando usada isoladamente (mais de 90% dos doentes entram em remissáo), no entanto em 20% dos doentes, e apesar de melhoria da sobrevida náo estar provada, pode ser necessária a associa^áo com fármacos citotóxicos como sejam a ciclofosfamida ou a azatioprina. Outras terapéuticas utilizadas sáo a imunoglobulina endovenosa em altas doses, interferon alfa e a plasmaferese, estando demonstrado que esta última náo altera o curso da doen^a. Uma vez aplicada a terapéutica adequada, na maioria dos casos ocorre resposta favorável em 4 semanas, e, a partir daí, habitualmente, a doen^a mantém-se controlada com corticóides em baixas doses.

Caso clínico

Doente do sexo feminino, 65 anos, ra^a caucasiana, empregada de limpeza numa escola, natural e residente em Lisboa. Aparentemente saudável até aos 45 anos, iniciou nessa altura e após a menopausa queixas compatíveis com asma e rinite alérgica pelo que passou a ser seguida em consulta de Pneumologia no nosso hospital. Desde entáo manteve terapéutica com broncodilatadores e corticóides inalados, referindo boa resposta ao tratamento.

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Cerca de 10 dias antes do internamente, a doente refere aparecimento súbito de dor continua e incapacitante no ombro esquerdo, irradiada ao braço e antebraço homolateral e associada a parestesias. Este quadro regrediu parcialmente com AINE e, cerca de 5 dias depois, surge dor ao nivel das coxas em ambos os membros inferiores com irra-diaçâo para a face posterior das pernas, associada a parestesias bilaterais nos pés e diminuiçâo da força muscular com limitaçâo para a marcha. Passadas 48 horas, iniciou quadro de febre (taxilar - 38,5 °C), dispneia e pieira, verificando-se ainda agravamento do défice de força muscular com limitaçâo quase total para a marcha, que motivou ida ao Serviço de Urgência e posterior transferencia para o Serviço de Pneumologia. A doente descreve ainda astenia e anorexia, iniciadas cerca de um mês antes, assim como emagrecimento de 5 kg nas últimas 4 semanas. Nega outras queixas associadas. Dos antecedentes pessoais salienta-se o diagnóstico há cerca de um ano de hipertensâo arterial, passando a ser seguida em consulta de Cardiologia. Mais recentemente, há cerca de dois meses, realizou cintigrafia com tálio para esclarecimento de dor retrosternal, cujo resultado (isquemia anteroseptal) nâo foi confirmado pela coronariografia a que foi sujeita. A doente nega hábitos tabágicos ou etanólicos.

Na altura do internamento encontrava-se medicada, para além da terapêutica referida, com indapamida, captopril e diltiazem. Ao exame objectivo inicial a doente apresen-tava-se apirética e hemodinamicamente estável; sem adenomegálias, com prolonga-mento do tempo expiratório, diminuiçâo generalizada do murmúrio vesicular e sibilos bilaterais à auscultaçâo cardiopulmonar;

abdomen sem altera^óes. No exame necrológico objectivou-se altera^áo da marcha com componente pareto-atáxico, reflexos osteotendinosos rotulianos muito vivos com diminui^áo acentuada dos reflexos aquilianos (sobretudo a direita) e hipoalgesia em meia com nivel de sensibilidade pelo ter^o médio da perna, altera^óes estas compativeis com polineuropatia nos membros inferiores. Entre os exames realizados no Servido de Urgencia destaca-se:

- Hemoglobina 13,5 g/dL.

- Leucocitose (30 000/L), eosinófilos 18 000/L (60%), neutrófilos 9300/L (31%) e linfócitos 2160/L (7,2%).

- CK 564 U/L.

- Proteina C reactiva (PCR) 8,4 mg/dl.

- Ionograma, fun^áo hepática e renal sem altera^óes.

- Gasometria arterial pH 7,46; pCO2 33 mmHg; pO2 63,6 mmHg; HCO3- 23,3 meq/L; SatO2 95%.

- Radiografia do tórax: acentua^áo do reticulo pulmonar e hipotransparencia heterogénea na metade inferior de ambos os campos pulmonares (Fig. 1).

- Electrocardiograma: sem altera^óes significativas.

- Tomografia computadorizada cránio--encefálica: sem altera^óes.

A terapéutica inicialmente instituida, para além da medica^áo anti-hipertensora, bron-codilatadora e corticoterapia inalada, consta de amoxicilina/ácido clavulánico, aminofi-lina e prednisolona endovenosa. Ao 4o dia de internamento surgiu lesáo cutánea única, localizada na face dorsal do pri-meiro dedo do pé direito, de pequenas dimensóes (+ 0,6 x 0,8 cm), tipo mácula com aspecto equimótico e halo inflamatório e que é biopsada.

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Fig. 1 - Rx do tórax. Infiltrados pulmonares bilaterais.

Perante este quadro e a persistencia de leu-cocitose e eosinofilia, 34 800/L e 22 200/L (64%), respectivamente, ao 4o dia de in-ternamento a doente iniciou terapeutica com metilprednisolona 1000 mg/EV/dia. Nas 24 horas seguintes houve melhoria acentuada, nao só da sintomatologia respiratoria, como também das queixas neuromusculares, nomeadamente recuperado rápida da capa-cidade de marcha. Após tres dias consecutivos de terapéutica com Metilprednisolona, esta é substituida por prednisolona (60 mg/ dia,

per os), mantendo a doente melhoria progressiva do quadro clínico. No Quadro II apresentam-se os resultados de exames laboratoriais pedidos inicial-mente:

A tomografia computorizada torácica realizada durante o internamento (Fig.2) revela no segmento superior do lobo superior direito imagem nodular de pequenas dimensoes com contornos mal definidos e áreas em "vidro despolido", nas bases de ambos os campos pulmonares, alguns mi-cronódulos (centrilobulares e peribronquio-lares) e derrame pleural esquerdo associado a fenómenos atelectásicos e condensa^áo periférica.

Do processo de consulta da doente consta uma tomografia computorizada aos seios perinasais realizada dois anos antes que mostra "marcada e extensa polipose nasosi-nusal difusa com sinais de osteite etmoidal"

(Fig. 3). _

Ao 6.° dia de internamento a doente é sub-metida a broncofibroscopia que evidencia árvore bronquica com mucosa hiperemiada

Quadro II - Exames laboratoriais

Proteínas totais 6,69 g/dL

Electroforese das proteínas Hipergamaglobulinemia

IgE total 1022 UI/mL

IgG 1740 mg/dL

igM 65 mg/dL

igA 246 mg/dL

ANCA- p/MPO Positivo 100 Unidades (normal < 5)

ANCA- c/PR3 Negativo

ANA Negativo

Pesquisa de ovos e parasitas nas Negativa

IgM e IgG para Toxocara canis Negativos

Waller-Rose e RA teste Negativos

Ac antiAspergillus (precipitinas) Negativas

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e algumas secre^oes purulentas. O lavado broncoalveolar revela eosinofilia. Nas biópsias bronquicas distais realizadas ao nivel do lobo inferior direito observa-se ligeira fi-brose peribronquica, infiltrado eosinofilica discreta e imagem de necrose fibrinóide da parede de um vaso (Figs. 4A a 4D). A prova da fun^áo respiratória (PFR - curva de débito-volume) mostra obstru^áo bronquica e bronquiolar grave sem resposta significativa ao broncodilatador utilizado (CVF 79%, FEV1 48% e FEV 1/FVC 50), condicionando hipoxémia em repouso. A transferencia alvéolo-capilar do monóxido de carbono encontra-se dentro dos limites normais.

O ecocardiograma náo mostra altera^oes significativas. A EMG dos membros inferiores é compatível com neuropatía periférica. O exame histológico da derme revela lesoes de vasculite eosinofilica e necrotizante e infiltrado inflamatório rico em eosinófilos (Figs. 5A e 5B).

Na altura da alta e após doze dias de cortico-terapia, as queixas anteriores regrediram, a excep^áo de alguma incapacidade funcional dos membros inferiores. As análises mos-traram ausencia de leucocitose ou eosinofilia (leucócitos 10200/L; eosinófilos 0%), bem como de outras altera^oes significativas do hemograma ou bioquimica sérica. Cerca de vinte dias depois da alta hospitalar, em consulta de Pneumologia, mantendo prednisolona (60 mg/dia,per os), constatou--se o aparecimento de lesoes eritematosas náo dolorosas nas palmas das máos (Fig. 6), para além de persistencia da incapacidade funcional parcial dos membros inferiores.

Fig. 2 - Tomografia

computerizada

torácica.

Á direita, imagem nodular e áreas em "vidro despolido".

Fig. 3 - Tomografia computerizada aos seios perinasais. Polipose nasosinusal e sinais de osteite etmoidal.

Discussao

O diagnóstico do SCS é muitas vezes difícil pelo facto de algumas manifestares ocorrerem de forma isolada durante anos. Por outro lado, os achados histopatológicos dependem da variabilidade da amostra e podem ser alterados pela corticoterapia eventualmente efectuada antes da biópsia. Apesar das lesoes de vasculite e eosinofilia serem características de outras doen^as

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Fig. 4A - Biópsia brönquica. Infiltrado eosinofílico e histiócitos.

Fig. 4B - Biópsia brönquica. Infiltrado eosinofilico.

Fig. 4C - Biópsia brönquica. Agregados de células epitelióides.

(Quadro III), o carácter sistémico da doen^a, associado a historia de asma e polipose nasal, levam-nos a considerar o SCS. De facto, no caso descrito verifica-se a presenta de

cinco critérios (ACR)2 que conferem uma especificidade elevada ao diagnóstico. A clínica é importante na exclusao de outras vasculites21'22'23 de pequenos e médios vasos com ANCA positivos, como sejam a WG, PAN e a poliangeíte microscópica (Quadro IV). Nestas identidades um passado alérgico tem praticamente a mesma prevalencia que a popula^áo em geral e a eosinofilia é um achado ocasional; também o envolvimento renal e a hemorragia alveolar sao mais frequentes nestas patologias que no SCS. Em menos de 10%24 dos casos de PAN e em 60%25 dos de poliangeíte microscópica estao presentes os ANCA-p, nao sendo alheia a este facto a dificuldade que por vezes surge em trabar os limites entre SCS e estas identidades. Por outro lado, a presenta de ANCA-p (anti-MPO) e ANCA-c negativo torna pouco provável a GW A histopatologia pode ser pouco reveladora das diferen^as, sobretudo pelo predominio de macrófagos e células gigantes nas lesoes

Quadro III - Diagnóstico diferencial da síndroma de Churg-Strauss

Vasculites Doengas pulmonares

- Granulomatose de eosinofílicas

Wegener - Síndroma de Loeffler

- Poliarterite nodosa - Aspergilose pulmonar

- Poliangeíte alérgica

microscópica - Infecgöes parasitárias

- Vasculites secundárias - Pneumonia eosinofílica

crónica

Outras - Pneumonia eosinofílica

- Sarcoidose aguda

- Gastroenterite - Síndrome hipereosinofílico

eosinofílica idiopático

- Artrite reumatóide - Reacgoes a fármacos

- Granulomatose

broncocéntrica

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com maior cronicidade do SCS, ao invés do infiltrado eosinofílico característico. Apesar de partilhar com a GW a forma^áo de granulomas, nesta última as lesoes necroti-zantes sáo bastante mais severas. Na abordagem inicial da doente, o carácter sistémico das queixas e algumas particularidades do quadro levam a considerar a vasculite secundária (Quadro IV), nomeada-mente a doen^a maligna (sobretudo hema-tológica), conectivite, hipersensibilidade a fármacos ou infec^oes, hipótese que náo é suportada pela falta de especificidade clínica ou resultados dos exames complementares. Outras doen^as pulmonares eosinofílicas (Quadro III), nomeadamente a síndroma de Loeffler, aspergilose pulmonar alérgica, Infec^oes parasitárias, pneumonia eosino-fílica aguda e granulomatose broncocentrica foram excluidas pelo carácter sistémico das queixas apresentadas e/ou pelo resultado negativo de exames específicos. A pneumonia eosinófilica crónica (PEC) e a síndroma hipereosinofílica idiopática cursam por vezes com manifestares extrapulmonares pelo que nestes casos os achados histopatológicos sáo importantes para o diagnóstico de SCS. De notar que para alguns autores a PEC e o SCS representam estádios diferentes da mesma identidade e, na primeira, para além da infiltrado eosinofílica, podem ocorrer aspectos discretos de vasculite. Apesar de náo considerarmos neste caso a sarcoidose, esta hipótese, tal como outras causas de doen^a pulmonar obstrutiva grave, deve ser colocada na fase inicial da SCS. Nos casos em que náo existe vasculite, a eosinofilia periférica ou tecidular obriga ao diagnóstico diferencial com gastroenterite eosinofílica ou, até, artrite reumatóide. Quanto ao prognóstico da doente, o envol-

Fig. 4D - Biópsia bronquica. Necrose fibrinóide da parede vascular.

Fig. 5 A - Biópsia cutánea. Infiltrado inflamatorio rico em eosinófilos.

Fig. 5 B - Biópsia cutánea. Infiltrado inflamatório rico em eosinófilos.

vimento cardíaco e do sistema nervoso, presentes neste caso constituem factores de mau prognóstico2. O envolvimento gastrointestinal e do sistema nervoso e a insuficiencia

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renal (creatinina >1,6 mg/ dL, proteinúria >1 g/dia) sao outros factores de mau prognóstico. Quanto menor for o intervalo de tempo entre o diagnóstico de asma e o inicio da vasculite, pior o prognóstico. No caso descrito, um periodo de 20 anos contraria de alguma forma os factores de mau prognóstico apresentados.

Conclusoes

1. A presenta de eosinofilia acompanhada de uma história de asma e quadro com-pativel com vasculite é muito sugestivo de SCS, devendo no entanto existir confirmado por biópsia sempre que possivel.

2. A presenta de ANCA-p no contexto clinico referido, mesmo na ausencia de biópsia, torna provável o diagnóstico de SCS.

3. A forma isolada como as manifestares ocorrem durante anos, a variabilidade da amostra e a terapéutica corticóide prévia a biópsia fazem com que por vezes seja dificil obter confirmado histológica.

4. O diagnóstico de SCS implica a exclusao de outras causas de pneumonia eosino-filica, bem como o diagnóstico diferencial

de vasculite, após estabelecimento da existéncia desta.

A terapéutica precoce é importante porque a doen^a pode tornar-se rapidamente progressiva.

A monitorizado da actividade da doen^a é feita avaliando o valor da eosinofilia e a velocidade de sedimentado.

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REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA

Vol XI N.° 1 Janeiro/Fevereiro 2005