Scholarly article on topic 'Síndrome de Churg-Strauss: casuística'

Síndrome de Churg-Strauss: casuística Academic research paper on "Health sciences"

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Academic journal
Revista Portuguesa de Pneumologia
OECD Field of science
Keywords
{"Síndrome de Churg-Strauss" / Vasculite / Revisão / Casuística / "Churg-Strauss syndrome" / Vasculitis / Review / "Case series"}

Abstract of research paper on Health sciences, author of scientific article — T.M. Alfaro, C. Duarte, R. Monteiro, A. Simão, S. Calretas, et al.

Resumo A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante, que afeta os vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma. É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os géneros e todos os grupos etários. Os doentes com SCS geralmente apresentam boa resposta à terapêutica com glucocorticoides, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensão. O diagnóstico e terapêutica atempada levam geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivência de 90% um ano após o diagnóstico. Neste artigo é apresentada uma breve revisão da SCS, com particular atenção ao diagnóstico, terapêutica e progressos recentes nesta área. De seguida, os autores apresentam e discutem as características clínicas, laboratoriais e imagiológicas de quatro doentes internados num Serviço de Medicina Interna com este diagnóstico. O tratamento instituído, as respostas observadas e o seguimento dos casos são também descritos. Abstract Churg-Strauss syndrome (CSS) is a systemic necrotizing vasculitis of the small and medium vessels, associated with extravascular eosinophilic granulomas, peripheral eosinophilia and asthma. This is a rare syndrome of unknown etiology, affecting both genders and all age groups. CSS patients usually respond well to steroid treatment, although relapses are common after it ends. Timely diagnosis and treatment generally lead to a good prognosis with a 90% survival rate at one year. A brief review of CSS is presented, with particular attention to diagnosis, therapy and recent developments in this area. The authors then report and discuss the clinical, laboratory and imaging characteristics of four patients admitted to an Internal Medicine Department with this diagnosis. The treatment, response and follow-up of the cases are also described.

Academic research paper on topic "Síndrome de Churg-Strauss: casuística"

Rev Port Pneumol. 2012;18(2):86-92

revista portuguesa de

PNEUMOLOGE

Portuguese journal of pulmonology

www.revportpneumol.org

SÉRIES DE CASOS

Síndrome de Churg-Strauss: casuística

T.M. Alfaroa'*, C. Duartea, R. Monteiroa, A. Simäoa, S. Calretasa e J.M. Nascimento Costaab

a Servico de Medicina Interna, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal b Professor de Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal

Recebido a 1 de janeiro de 2011; aceite a 29 de agosto de 2011 Disponível na Internet a 11 de janeiro de 2012

PALAVRAS-CHAVE

Síndrome de

Churg-Strauss;

Vasculite;

Revisäo;

Casuística

KEYWORDS

Churg-Strauss syndrome; Vasculitis; Review; Case series

Resumo A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante, que afeta os vasos de pequeño e médio calibre e se associa a granulomas eosinofílicos extravasculares, eosinofilia periférica e asma.

É uma síndrome rara, de etiologia desconhecida e que afeta ambos os géneros e todos os grupos etários.

Os doentes com SCS geralmente apresentam boa resposta a terapéutica com glucocorticoi-des, embora as recidivas sejam frequentes após a sua suspensäo. O diagnóstico e terapéutica atempada levam geralmente a um bom prognóstico, com uma sobrevivéncia de 90% um ano após o diagnóstico.

Neste artigo é apresentada uma breve revisäo da SCS, com particular atencäo ao diagnóstico, terapéutica e progressos recentes nesta área.

De seguida, os autores apresentam e discutem as características clínicas, laboratoriais e imagiológicas de quatro doentes internados num Servico de Medicina Interna com este diagnóstico. O tratamento instituído, as respostas observadas e o seguimento dos casos sao também descritos.

© 2011 Sociedade Portuguesa de Pneumologia. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos os direitos reservados.

Churg-Strauss syndrome: case series

Abstract Churg-Strauss syndrome (CSS) is a systemic necrotizing vasculitis of the small and medium vessels, associated with extravascular eosinophilic granulomas, peripheral eosinophilia and asthma.

This is a rare syndrome of unknown etiology, affecting both genders and all age groups. CSS patients usually respond well to steroid treatment, although relapses are common after it ends. Timely diagnosis and treatment generally lead to a good prognosis with a 90% survival rate at one year.

* Autor para correspondencia. Correio eletrónico: alfarotm@gmail.com (T.M. Alfaro).

0873-2159/$ - see front matter ©2011 Sociedade Portuguesa de Pneumologia. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos os direitos reservados. doi: 10.1016/j.rppneu.2011.12.001

A brief review of CSS is presented, with particular attention to diagnosis, therapy and recent developments in this area.

The authors then report and discuss the clinical, laboratory and imaging characteristics of four patients admitted to an Internal Medicine Department with this diagnosis. The treatment, response and follow-up of the cases are also described.

© 2011 Sociedade Portuguesa de Pneumologia. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introduçâo

Definiçâo e epidemiología

A síndrome de Churg-Strauss (SCS), também denominada angeíte granulomatosa alérgica é uma vasculite sisté-mica necrotizante, inicialmente descrita pelos patologistas J. Churg e L. Strauss, numa série de autopsias de doentes com asma grave1. Estes doentes apresentavam hipereosi-nofilia e vasculite sistémica, enquanto o exame histológico demonstrava granulomas extravasculares, eosinofilia teci-dular e vasculite necrotizante.

A descricäo de mais casos levou a uma melhoria da definiçâo, sendo que hoje em dia os critérios de classificacäo do American College of Rheumatology (ACR) em doentes com vasculite em biopsia säo os mais aceites2. Estes critérios incluem asma, eosinofilia periférica superior a 10%, mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares migratórios, patologia dos seios paranasais e eosinófilos extravascula-res na biopsia. A presencça de quatro destes critérios num doente com vasculite demonstrada por biopsia tem uma sensibilidade de 85% e uma especificidade de 99,7% para SCS2.

A SCS é uma doenca muito rara, com uma incidência de 1 a 7 casos por milhäo de individuos por ano3,4. A doenca afeta igualmente ambos os sexos e pode surgir em qualquer idade, com uma idade média à data da apresentacäo de 50 anos5 6.

Etiología

A etiologia da SCS é desconhecida. As hipóteses propostas incluem um processo autoimune, possivelmente associado a fatores genéticos e ambientais7.

Os antagonistas dos recetores dos leucotrienos (ARL), incluindo o zafirlucaste e o montelucaste foram associados ao desenvolvimento de SCS, na última década. Este efeito relaciona-se provavelmente com a suspensäo dos corticoi-des após o início da toma de ARLs em doentes com SCS até entäo atenuado, ou a prescricäo de ARLs a doentes com asma progressiva que era na realidade SCS progressiva näo identificada8,9. De facto, existem relatos de casos de SCS após o inicio de corticoides inalados10 e omalizumab11 e um estudo cruzado recente mostrou que várias das medicales de controlo da asma estäo associadas com o início de SCS, suportando a hipótese que o que se associa ao início da SCS é um agravamento da asma e näo um fármaco específico12.

Fisiopatologia

A fisiopatologia da SCS é insuficientemente conhecida. Uma característica particular da doenca é a proeminente eosinofilia sanguínea e tecidular, que se relaciona com a atividade da doenca13. Em doentes com a patologia ativa, os eosi-nófilos expressam marcadores de superficie de ativacao14 e segregam proteínas que levam a dano tecidular15. A eosinofilia parece ser mantida pelo aumento da libertacao da IL-5, produzida principalmente por linfócitos Th2 ativados16. Com efeito, o anticorpo anti-IL5 mepolizumab mostrou-se eficaz na SCS refratária, num estudo recente17. Embora a SCS seja principalmente associada a um perfil Th2, estudos recentes também demonstraram possíveis desequilíbrios na atividade dos linfócitos Th118, T reguladores19 e Th1720. Os anticorpos anticitoplasma do neutrófilo (ANCA), especificamente antimieloperoxidase parecem ter um papel patogénico nas lesoes de vasculite, possivelmente através da ativacao de neutrófilos, levando ä libertacao de espé-cies reativas de oxigénio e enzimas proteolíticas21. Os papéis propostos para os eosinófilos e ANCA na patogénese da doenca estao de acordo com as recentes descricoes de diferentes manifestacoes da doenca em doentes com e sem ANCA.

Manifestagoes clínicas

As manifestacoes clínicas da SCS sao geralmente descritas em tres fases:

A primeira fase (prodrómica) pode durar vários anos. As características predominantes sao a asma atópica e a rinite, geralmente de difícil controlo.

Na segunda fase (eosinofílica) observa-se uma infiltracao tecidular intensa por eosinófilos em vários órgaos, incluindo os pulmoes e o trato gastro-intestinal (GI), eventualmente evoluindo para síndrome de Loeffler ou gastroenterite eosi-nofílica.

A terceira fase (vasculítica) é caracterizada por uma vasculite sistémica acentuada, em que os sintomas gerais geralmente precedem o envolvimento dos vários órgaos por este processo22.

Um dos sistemas que é frequentemente afetado pela vasculite é o sistema nervoso periférico, com envolvi-mento dos vasa vasorum e desenvolvimento de mononeu-rite multiplex23. O trato GI é também afetado, tendo como manifestaccoes a dor abdominal, gastroenterite ou mesmo um quadro de abdómen agudo24. O envolvimento

cardíaco pode apresentar-se como miocardite, insuficiencia cardíaca, pericardite ou mesmo vasculite coronária e consequente isquémia miocárdica. Cerca de metade das mortes relacionadas com a SCS sao causadas por lesoes cardíacas25.

O sistema respiratório é envolvido em virtualmente todos os doentes, nao só com asma na primeira fase clínica, mas também com infiltrados na radiografia de tórax, que estao presentes em 37 a 77% de todos os doentes. O derrame pleural também pode ser observado em até um tercco dos doentes26"28.

A doenca renal clinicamente significativa é menos frequente e menos grave que em outras formas de vasculite24.

Subtipos de doenga

Estudos recentes demonstraram a existencia de duas populaccoes diferentes de doentes com SCS. Os doentes ANCA positivos (40% nestes estudos) apresentam mais fre-quentemente manifestaccoes relacionadas com a vasculite incluindo envolvimento renal e do sistema nervoso periférico, assim como hemorragia alveolar, púrpura e vasculite na biopsia. Os doentes ANCA negativos tém mais frequen-temente manifestaccoes relacionadas com a infiltraccao por eosinófilos, incluindo sintomas cardíacos, pulmonares e sis-témicos. A relevancia destes achados na terapéutica e prognóstico da SCS nao é ainda clara29.

Achados laboratoriais e diagnóstico

O diagnóstico de SCS está geralmente dependente da aná-lise histológica, embora esta possa ser desnecessária, se o doente apresentar eosinofilia e as manifestacoes clínicas típicas. As amostras de tecido mais frequentemente obtidas provém do trato gastro-intestinal (enterocolite eosinofílica com vasculite granulomatosa ou necrotizante) e da pele, onde podem ser encontrados vários padroes de lesao (até no mesmo doente), incluindo granulomas extravasculares, vasculite leucocitoclástica e poliarterite nodosa cutanea.

As biopsias do nervo mostram frequentemente vasculite necrotizante epineural. O pulmao é também frequente-mente biopsado, revelando padroes de asma bronquica, pneumonia eosinofílica e granulomatose extravascular30"32.

Os dois achados mais sugestivos e frequentes de SCS sao vasculite necrotizante e granulomas extravasculares necro-tizantes, com infiltrados eosinofílicos. Estes achados nao sao, no entanto, patognomónicos33.

Nas análises sanguíneas destaca-se um aumento dos marcadores de inflamacao e uma eosinofilia periférica intensa. Os títulos de IgE e de fator reumatoide também estao frequentemente elevados. Os ANCA estao tipicamente presentes (40 a 70% dos doentes), mostrando um padrao peri-nuclear em quase todos os casos (p-ANCA)5.

O diagnóstico diferencial inclui a síndrome hipereosino-fílica idiopática, a pneumonia eosinofílica crónica e várias outras formas de vasculite sistémica5,34,35.

Tratamento

O tratamento da SCS é similar ao de várias outras vas-culites de pequenos vasos. A base do tratamento sao os

corticosteroides em doses elevadas que sao geralmente iniciados numa dose de 1 mg/kg/dia (máx. 60mg/dia) de prednisolona, mantida até ao controlo dos sintomas, com regressao lenta (durante um ano). Em doentes que apresentam fatores que predizem um mau prognóstico (envolvimento do sistema nervoso central, renal, cardíaco ou gastro-intestinal), a combinacao de corticosteroides com ciclofosfamida produziu melhores resultados no controlo e manutencao da remissao6, comparativamente aos corticoi-des isolados e é assim recomendada para a inducao de remissao pelas recomendares da European League Against Rheumatism (EULAR) para a abordagem das vasculites de pequenos e médios vasos. No caso de doenca que nao poe em risco a vida ou órgaos, o mesmo documento recomenda o uso de metotrexato como uma alternativa menos tóxica á ciclofosfamida. Para a manutencao de remissao é usada a combinacao de corticoides em doses baixas com azatiopi-rina, leflunomida ou metotrexato36.

Os doentes que nao respondem ou recidivam apesar da terapéutica adequada sao sujeitos a outras terapéuticas, incluindo o micofenolato mofetil37, imunoglobulina humana intravenosa38 e agentes biológicos incluindo o rituximab39, o interferao-alfa40,41, e o mepolizumab17,42.

Prognóstico

Na auséncia de tratamento, a SCS pode ser rapidamente fatal após o estabelecimento da vasculite. O tratamento com corticoides leva a uma resposta significativa em 90% dos doentes, embora cerca de 20% venham a necessitar de terapéutica citotóxica adicional.

O tratamento altera drasticamente o prognóstico dos doentes com SCS (até 90% de sobrevivéncia a um ano). No entanto, após a suspensao dos corticoides, observa-se recidiva em até 25% dos doentes nos primeiros cinco anos, sendo a asma e a sinusite as manifestacoes mais frequentes43. A maioria das recidivas apresenta uma boa resposta aos corticoides. A principal causa de morbilidade crónica em doentes com SCS é a doenca neurológica37,43.

A mortalidade nos doentes com SCS é geralmente o resultado de envolvimento cardíaco ou GI, com miocar-dite, insuficiéncia cardíaca, pericardite, ou mesmo vasculite coronária no primeiro e hemorragia, perfuraccao ou necrose entero-cólica no segundo. O acidente vascular cerebral hemorrágico pode ser também uma causa de morte.

Através da análise de um elevado número de casos, Guillevin e colaboradores reconheceram cinco fatores asso-ciados a um pior prognóstico, quando presentes á altura do diagnóstico (cardiomiopatia, envolvimento do SNC, doencca GI grave, insuficiéncia renal com creatinina superior a 1,58mg/dl e proteinúria superior a 1 g/dia)44.

Métodos

Foram incluidos todos os doentes internados num Servico de Medicina Interna que cumpriam os critérios de diagnóstico da ACR para SCS, durante um período de 24 anos. As características clínicas, laboratoriais, imagiológicas e os dados do seguimento foram obtidos através da consulta dos processos clínicos.

Tabela 1 Características clínicas dos doentes a altura do diagnóstico: (MM: mononeurite multiplex; PN: polineuropatia; RP: radiculopatia).

Doente 1 2 3 4

Idade 46 34 60 53

Género F M F M

Asma (anos) + (2) + (4) + (9) + (3)

Sinusite + + + +

Sintomas sistémicos + + + +

Sistema nervoso periférico MM PN PN RP

Gastrointestinal + - + +

Cardiovascular - - - +

Renal - - - -

Pele + + - +

Resultados Doentes

Foram incluidos quatro doentes (2H/2M), com uma idade média de 48 anos (34-60).

Resumos dos casos

Doente 1. Uma doente do sexo feminino, de 46 anos apresentou-se com perda de peso, parestesias, mialgias, artralgias e perda de forca muscular nos membros inferiores no último mes e dor abdominal, diarreia, febre e sudo-rese noturna nos últimos quatro dias. Também se queixava de tosse produtiva e agravamento da dispneia nos últimos dias. Os antecedentes patológicos incluíam asma e sinusite nos últimos dois anos. O exame físico revelou lesoes maculo-papulares no pé esquerdo, hiporreflexia generalizada e perda da forca muscular nos membros inferiores. As análises sanguíneas mostraram eosinofilia marcada e a biop-sia cutánea mostrou sinais de vasculite com eosinófilos nas paredes dos vasos. O tratamento com prednisolona oral em dose elevada e ciclofosfamida levou a uma rápida resposta e a doente manteve-se assintomática. Tres anos mais tarde foi diagnosticada uma recidiva que foi tratada com o mesmo regime, com bons resultados.

Doente 2. Um doente do sexo masculino, de 34 anos foi internado devido a queixas de astenia, anorexia, mialgias difusas e perda de peso nas últimas tres semanas. Também se queixava de dispneia, tosse produtiva e lesoes cutáneas nos membros inferiores. Dos antecedentes destacava-se asma e doenca dos seios paranasais com polipose há quatro anos. O exame físico foi compatível com polineuropatia. Os testes sanguíneos revelaram uma eosinofilia significativa e a TC torácica revelou um infiltrado pulmonar. A biopsia da pele mostrou aspetos de granuloma de Churg-Strauss e eosinó-filos extravasculares. O tratamento com prednisolona em dose elevada causou uma melhoria rápida e significativa e o doente mantém-se em seguimento por asma controlada. Doente 3. Uma doente do sexo feminino de 60 anos apresentou-se com dor e parestesia na mao esquerda e perna direita há uma semana e dor abdominal e diarreia há dois meses. Tinha-lhe sido diagnosticada asma e rinite há 9 anos. No exame neurológico apresentava ataxia e perda de forca muscular nos membros inferiores. Os testes sanguíneos

mostraram eosinofilia marcada e a imagiologia torácica revelou infiltrados pulmonares migratórios. A biopsia da mucosa cólica foi compatível com colite eosinofílica. Foi tratada com prednisolona e gabapentina e posteriormente ciclofosfamida ev, mas manteve queixas neurológicas significativas. Isto levou ao uso de imunoglobulina humana EV com melhoria após 6 ciclos.

Doente 4. Doente do sexo masculino, de 53 anos com uma história de 4 meses de vasculite cutánea nos mem-bros inferiores e dor abdominal e diarreia no último mes. Os antecedentes incluíam asma desde há 3 anos, alcoolismo até 18 meses antes e miocardiopatia dilatada com insuficiencia cardíaca grave há dois anos. O exame físico mostrou hiporreflexia, hipostesia e petéquias nos membros inferiores. As análises ao sangue revelaram eosinofilia e uma TC dos seios paranasais mostrou sinais de sinusite. A biopsia da mucosa cólica foi compatível com colite eosinofílica e a biopsia cutánea revelou vasculite eosinofílica. O tratamento com prednisolona causou uma rápida melhoria de todas as queixas, mas o doente faleceu duas semanas após a alta, de causa indeterminada.

Descricao da casuística

Características clínicas. As características clínicas dos doentes estao resumidas na tabela 1.

Todos os doentes apresentavam envolvimento sistémico, pulmonar e do sistema nervoso. Os sintomas sistémicos incluíram febre, perda de peso e mialgias difusas. Todos os doentes tinham asma, e dois apresentavam também quei-xas de agravamento da dispneia e tosse produtiva. Embora apenas dois doentes se queixassem de parestesias, todos apresentavam alteracoes no exame neurológico, incluindo fraqueza muscular em dois doentes e hipoestesia nos qua-tro. O trato GI estava afetado em tres doentes, com diarreia e dor abdominal.

Foram encontradas alteraccoes cutáneas em tres doentes (sinais de vasculite nos membros inferiores).

Apenas um doente tinha envolvimento cardíaco, que era provavelmente preexistente a SCS, uma vez que teve início antes de todos os sintomas, exceto a asma, e estava prova-velmente associado ao abuso alcoólico. Nao foram relatadas alteraccoes renais, oftálmicas ou articulares em nenhum dos doentes. Nao foram também descritas alteraccoes do sistema nervoso central.

Tabela 2 Características laboratoriais dos doentes (VS: velocidade de sedimentacao eritrocitária; PCR: proteína C reativa -normal < 0,5; IgE: imunoglobulina E total; N/D: nao disponível).

Doente 1 2 3 4

Leucocitos periféricos (céls/mm3) 26.500 19.100 44.200 15.800

Eosinófilos periféricos (céls/mm3) 10.600 8.800 35.300 7.800

VS (mm) 56 53 17 82

PCR (mg/dl) N/D 5.9 3 9

Fator reumatóide (Ul/ml) N/D 0 2.650 301

IgE (Ul/ml) N/D 8.950 0 2.320

ANCAs N/D Neg Neg Neg

Antecedentes patológicos. Dos antecedentes patológicos dos doentes realca-se o diagnóstico prévio de asma em todos eles, dois dos quais medicados com ARLs. Um dos doentes apresentava miocardiopatia dilatada com insuficiencia cardíaca grave, provavelmente devida a alcoolismo crónico. Alteracóes laboratoriais. O resumo das características laboratoriais de todos os doentes é apresentado na tabela 2.

Todos os doentes tinham leucocitose e eosinofilia á altura do diagnóstico, com os eosinófilos no sangue periférico a variar entre os 7800 e os 35.000 G/L. A velocidade de sedimentacao eritrocitária estava elevada em tres doentes. Os níveis de IgE foram quantificados em tres doentes e esta-vam elevados em dois deles. Tres doentes foram testados para ANCA, mas nenhum foi positivo.

Tres doentes apresentavam alteracóes relevantes na radiografia de tórax, com apenas um mostrando os infiltrados migratórios geralmente associados á SCS. A TC torácica foi realizada em tres doentes, revelando alteracóes tanto no intersticio como nos grandes bronquios (fig. 1). Análise histológica. Todos os doentes tiveram confirmacao histológica do diagnóstico de vasculite. Dois foram sujeitos a biopsia cutánea, um a biopsia da mucosa cólica e o quarto foi sujeito a biopsia cutánea e da mucosa cólica. As biopsias da mucosa cólica mostraram aspetos de colite eosinofílica ativa

Figura 1 Tomografia computorizada de alta resolucao do doente 1 mostrando um infiltrado parenquimatoso na lingula e lobo inferior esquerdo e espessamento intersticial peribron-covascular.

(fig. 2) e as biopsias da pele revelaram aspetos de vasculite eosinofílica em dois doentes e o aspeto típico do granuloma de Churg-Strauss noutro.

Tratamento. Todos os doentes receberam tratamento com altas doses de corticoides sistémicos (>1 mg/kg/dia de pred-nisolona ou equivalente).

Observou-se uma resposta imediata e relevante em todos os doentes, com melhoria de todas as queixas exceto as neurológicas em dois a quatro dias. As queixas neurológi-cas obrigaram á adicao de outro fármaco em tres doentes, nomeadamente ciclofosfamida num caso, gabapentina nou-tro e gabapentina e ciclofosfamida seguidos de gabapentina e imunoglobulina humana EV noutro. Seguimento. Nenhum dos doentes faleceu durante o inter-namento. Tres estavam assintomáticos á altura da alta do hospital, 12 a 46 dias após a data de internamento. O outro doente manteve queixas neurológicas importantes (parestesias dos membros superiores com perda de funccao).

Um dos doentes foi perdido para o seguimento após 3 anos. Outro faleceu duas semanas após a alta, em casa, provavelmente devido a agravamento da sua insuficiencia cardíaca secundária a miocardiopatia dilatada que estava presente antes do diagnóstico de SCS. Os outros dois doentes mantem-se em seguimento, um deles (doente 3) mantendo queixas de asma e parestesia intensas dos membros superiores que apenas melhoraram após 6 ciclos de imunoglobulina humana endovenosa. O outro doente (doente 2) mantém apenas queixas de asma.

Recidivas. Foi registada apenas uma recidiva, no doente 1, tres anos após o diagnóstico, caracterizada por poliartral-gias, lesóes cutáneas e leucocitose com eosinofilia, todas com uma boa resposta á terapeutica com prednisolona e ciclofosfamida.

Discussáo

As características clínicas e demográficas dos nossos doentes sao similares ás de casuísticas previamente publicadas45 -47.

O facto de dois dos doentes estarem medicados com ARLs antes do diagnóstico nao é particularmente relevante, uma vez que esses fármacos sao frequentemente prescritos a doentes com asma atópica, tal como os doentes com SCS. Uma discussao detalhada da associacao entre ARLs e SCS está para além deste artigo e pode ser encontrada noutro local9.

É importante, no entanto, sublinhar a alta taxa de envol-vimento neurológico nos nossos doentes, embora apenas um

demonstrasse o achado clássico de mononeurite multiplex. A radiculopatia já foi descrita previamente num doente com SCS, mas parece ser um achado raro48.

Considerando as análises sanguíneas, é de salientar que nenhum dos três doentes testados foi positivo para ANCA ao contrário da maioria das séries publicadas. Isto devese provavelmente ao pequeno número de doentes na nossa série.

As dificuldades no tratamento das complicares neuroló-gicas sâo também relevantes, embora isto também já tenha sido referido noutras séries. Os bons resultados obtidos com o uso de imunoglobulina após a falha dos corticoi-des, gabapentina e ciclofosfamida já foram previamente descritos49.

Embora apenas estejam disponíveis dados de segui-mento a longo prazo para dois doentes, a ausência de mortalidade durante o internamento está de acordo com o bom prognóstico reportado na literatura, após diagnóstico e terapêuticas atempados e corretos. Embora um dos doentes tenha falecido duas semanas após a alta, tal acon-teceu, provavelmente, devido à sua patologia cardíaca prévia.

Em conclusâo, a SCS é uma doença rara, mas de fácil diagnóstico, caso exista um alto grau de suspeicâo. É importante que todos os clínicos que lidam com doentes com asma ou vasculite tenham conhecimento das características clínicas, imagiológicas e laboratoriais desta doencça, uma vez que a terapêutica atempada e correta tem consequências importantes quer na qualidade de vida quer na sobrevivência.

Conflito de interesses

Os autores declaram nâo haver conflito de interesses.

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