Scholarly article on topic 'Sindrome del dente incoronato'

Sindrome del dente incoronato Academic research paper on "Agriculture, forestry, and fisheries"

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Italian Journal of Medicine
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Academic research paper on topic "Sindrome del dente incoronato"

Italian Journal of Medicine (2012) 6, 210—215

ELSEVIER

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journal homepage: www.elsevier.com/locate/itjm

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CASO CLINICO

Síndrome del dente incoronato

Crowned dens Syndrome

Norma Belfiore*, Vito Privitera, Giampaolo Carmosino, Giulio Doveri

SC Medicina Interna, Ospedale Regionale U. Parini, Aosta

Ricevuto il 19 gennaio 2012; accettato il 24 aprile 2012 disponibile online il 4 giugno 2012

KEYWORDS

Crowned dens; Calcium pyrophosphate dehydrated; Cervical pain; Fever.

Summary

Introduction: Microcrystalline deposition in peri-odontoid articular structures is mainly responsible for acute or chronic cervical pain and is known as ''crowned dens syndrome''. Materials and methods: We described two cases of acute cervical pain associated with onset of fever and peripheral acute monoarthritis. Cervical computed tomography (CT) scan showed linear calcification of the retrodens ligament and calcium pyrophosphate dehydrate (CPPD) crystals were found in synovial fluid of inflamed joints. Both patients were treated with antiinflammatory drugs and colchicine.

Discussion: Calcium depositions around the odontoid process of the axis can be occasionally detected by radiological studies. They are frequently asymptomatic but sometimes can be associated with severe neurological abnormalities, fever and acute neck pain. CPPD crystals are usually deposited in joints and bursae but occasionally can disrupt these anatomical confines and deposit in periarticular tissues, sometimes forming large masses confused with tumours. Conclusions: Acute onset of cervical neck pain associated with elevation of inflammatory indicators and/or signs of cervical myelopathy should suggest CT scans searching for microcrystal depositions in the peryodonthoid tissue. Differential diagnosis of fever of unknown origin (FUO) should include crowned dens syndrome specially in the elderly after exclusion of several endocrine or metabolic disorders, infection diseases (meningitis), arthritis (psoriatic arthritis and ankylosing spondylitis) and tumours (chordoma, meningioma, osteoblastoma). © 2012 Elsevier Srl. All rights reserved.

Introduzione

La sindrome del dente incoronato (SDI) è un'entità clinico-radiologica caratterizzata dall'associazione tra calcificazioni

del legamento crociato del dente dell'epistrofeo e algie cervico-nucali acute periodiche, che possono essere accom-pagnate da piressia, rigidité nucale e aumento degli indici di flogosi. La durata delle manifestazioni cliniche varia da pochi

* Corrispondenza: SC Medicina Interna, Ospedale Regionale U. Parini, viale Ginevra 3 - 11100 Aosta. E-mail: nbelfiore@ausl.vda.it (N. Belfiore).

1877-9344/$ — see front matter © 2012 Elsevier Srl. Tutti i diritti riservati. doi:10.1016/j.itjm.2012.04.005

giorni a parecchie settimane. Le calcificazioni riscontrate radiológicamente sono dovute a depositi di cristalli di piro-fosfato biidrato di calcio (PBC) o idrossiapatite.

La malattia da deposito di cristalli di PBC (condrocalcinosi) e un'artropatia infiammatoria caratterizzata da depositi di cristalli, debolmente positivi e birifrangenti al microscopio a luce polarizzata. Essa viene classificata in tre forme: spora-dica, ereditaria e secondaria [1,2]. Tale entità clinica è anche definita "pseudogotta" a causa dell'affinità clinica con la gotta.

La deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio avviene generalmente a livello delle articolazioni e delle borse, con estensione solo occasionale oltre i confini anatomici articolari. Il rachide cervicale ne à raramente interessato e la deposizione di calcio attorno al processo odontoide dell'epistrofeo puè associarsi a cervicalgie, mielopatia cervicale in caso di compressione midollare oppure decorrere in modo del tutto asintomatico [3,4].

Nel 1985 Bouvet et al. [3] proposero la SDI come un'entità clinica e radiologica caratterizzata da cervicalgia acuta ed evidenza radiologica di depositi di PBC o idrossiapatite attorno al dente dell'epistrofeo.

Gli autori dichiarano che lo studio presentato à stato realizzato in accordo con gli standard etici stabiliti nella Dichiarazione di Helsinki, e che il consenso informato à stato ottenuto da tutti i partecipanti prima del loro arruolamento allo studio.

Caso clínico 1

Paziente maschiodi 80anni, affetto da diabete mellitoditipo 2, monorene chirurgico per asportazione di calcolosi a stampo, trait beta-talassemico, ipertrofia prostatica benigna, otite colesteatomatosa bilaterale. Riferita pregressa psoriasi cutanea a gomiti e ginocchia.

Nel settembre 2008 il paziente veniva ricoverato presso il reparto di Medicina Interna dell'Ospedale Regionale U. Parini di Aosta per algie alla caviglia destra e iperpiressia.

Obiettivamente venivano riscontrati segni di flogosi a livello dell'articolazione tibio-tarsica destra; indice di Ritchie 3; non altre sedi articolari interessate; segno della gronda negativo ai quattro arti; lieve dermatite in sede frontale; no linfoadenomegalie.

All'anamnesi il paziente riferiva cervicalgie ricorrenti da anni. Negli ultimi 3 mesi tale sintomatologia si era presentata con intensità particolarmente severa e si era associata a episodi febbrili preceduti da brividi scuotenti.

Al domicilio il paziente assumeva corticosteroidi a basse dosi, al bisogno, con beneficio.

Al momento del ricovero il rachide cervicale si presen-tava dolente e dolorabile, con contrattura muscolare e limitazione funzionale nel movimento di flessoestensione e rotazione. Un esame neurologico approfondito risultava normale. L'artrite di caviglia destra veniva trattata con infiltrazione locale di triamcinolone acetonide, con beneficio.

Durante la degenza il paziente presentava due episodi di iperpiressia (temperatura corporea > 38 °C) preceduti da brividi, in concomitanza con accessi di cervicalgia severa. Si evidenziavano aumento degli indici di flogosi al momento

della sintomatologia acuta e negativizzazione repentina nelle fasi di quiescenza.

Urinocoltura ed emocolture seriate ripetutamente negative. CEA, CA 19.9, NSE, CYFRA 21-1 e CA 125 nella norma. Iperferritinemia come da malattia cronica, dosaggio di vitamina B12 e folati nella norma; emoglobina 9,9g/dL, MCV 64,2, globuli bianchi 5,4 x 103/mm3, piastrine 222 x 103/ mm3. Pattern normale all'elettroforesi sieroproteica. Calce-mia 9,2 mg/dL.

Negativa la sierologia IgM per Cytomegalovirus, Chlamydia trachomatis, pneumoniae e psittaci. HIV, HCV e HBcAB IgM negativi; HBsAg positivo. Reazione di Vidal-Wright negativa. Anticorpi ANA e anti-ENA negativi, complementemia nella norma, reuma-test negativo. Funzionalitá tiroidea nella norma. Non alterazioni del sedimento urinario.

Non lesioni eteroplastiche all'ecografia addome. Negativa anche la ricerca di sangue occulto nelle feci.

Alla rivalutazione di un esame tomodensitometrico del rachide cervicale eseguito dal paziente un mese prima del ricovero, evidenza di calcificazioni della membrana tettoria e del legamento traverso del dente dell'epistrofeo (fig. 1). Alle radiografie articolari convenzionali riscontro di spina e sperone calcaneare bilaterale, piccole calcificazioni periar-ticolari a livello dell'articolazione tibio-tarsica destra. Non calcificazioni a livello delle cartilagini meniscali e della sinfisi pubica. Non sindesmofiti né interessamento delle articola-zioni sacroiliache.

Posta diagnosi di monoartrite microcristallina di caviglia (condrocalcinosi) in SDI, veniva impostata terapia prima con COX2 al bisogno, con scarso controllo, quindi con colchicina per via orale, con totale regressione degli episodi febbrili e della cervicalgia.

Al momento il paziente eá asintomatico e assume colchi-cina solo durante gli episodi di cervicalgia febbrile.

Caso clínico 2

Paziente femmina di 68 anni, affetta da ipertensione arteriosa e dislipidemia; familiarita per accidenti ischemici cere-brovascolari e neoplasia intestinale; ricovero ospedaliero per sepsi da Proteus mirabilis nel maggio 2009.

Nel luglio 2009 la paziente veniva ricoverata presso il reparto di Medicina Interna dell'Ospedale Regionale U. Parini di Aosta per rachialgia cervicale severa, irradiata al capo, insorta da circa 10 giorni, non associata a piressia. Concomitante comparsa di edema e gonalgia destra, trattata con paracetamolo e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) intramuscolo con scarso beneficio. No disturbi gastrointestinal né fotofobia.

All'ingressoin reparto l'esameobiettivoevidenziava deficit funzionale del rachide cervicale, importanti segni di flogosi al ginocchio destro, noduli di Heberden e Bouchard alle mani, sublussazione dell'articolazione trapezio-metacarpale bilaterale e iperemia congiuntivale bilaterale.

Non altre sedi articolari interessate, segno della gronda negativo ai quattro arti, non segni di irritazione meningea, segno di Lasegue negativo bilateralmente.

Veniva eseguita artrocentesi evacuativa del ginocchio destro con riscontro di liquido sinoviale infiammatorio (Classe III) e presenza di cristalli di PBC all'esame microscopico a fresco. Negativo l'esame colturale. Grossolane

Figura 1 Depositi semicircolari di calcio postero-laterali attorno al processo odontoide.

calcificazioni meniscali venivano riscontrate all'esame radiografico convenzionale del ginocchio bilateralmente (fig. 2).

La valutazione oculistica evidenziava episclerite infettiva bilaterale, trattata con antibiotici e antinfiammatori locali con beneficio.

La paziente continuava, inoltre, a lamentare rachialgie cervicali importanti.

Per tale motivo veniva richiesto un esame tomodensito-metrico del rachide cervicale, che evidenziava plurime calcificazioni a livello del legamento traverso dell'atlante, oltre ad avanzato quadro di spondilouncoartrosi, parziale fusione di C2 e C3, anterolistesi di C4 su C5 e inversione della fisiologica lordosi (fig. 3).

Posta diagnosi di gonartrite acuta da condrocalcinosi e SDI in osteoartrosi polidistrettuale, la paziente veniva trattata con infiltrazioni corticosteroidee, FANS e colchicina per os con regressione dell'episodio gonartritico, notevole miglio-ramento della cervicalgia e negativizzazione degli indici di flogosi.

In considerazione del riscontro occasionale di ipercal-cemia (12,7mg/dL) agli esami ematochimici, si avviavano accertamenti di secondo livello al fine di escludere cause secondarie di condrocalcinosi, con evidenza di iper-paratiroidismo (paratormone 94,12 pg/mL), lieve ipofosfo-remia (2 mg/dL), calcio ionizzato (1,61 mm/L) e calciuria (299 mg/24 ore).

Figura 2 Depositi di pirofosfato biidrato di calcio a livello delle cartilagini meniscali.

A un esame scintigrafico delle paratiroidi non aree di significativa aumentata cellularita riferibili a tessuto para-tiroideo iperplastico o adenomatoso.

Posta diagnosi di iperparatiroidismo primario, la paziente al momento e in terapia con cinacalcet 30 mg 2 volte/die.

Discussione

Depositi di cristalli di PBC e/o idrossiapatite attorno al processo odontoide dell'epistrofeo sono spesso riscontrati occasionalmente all'esame tomodensitometrico del rachide cervicale.

Figura 3 Depositi di calcio localizzati dietro il processo odon-toide.

L'associazione di intensa cervicalgia con ristretto range di mobilità del rachide, calcificazione dei tessuti molli attorno al processo odontoide e aumento degli indici di flogosi viene denominata "sindrome del dente incoronato" [4]. La SDI dovuta a depositi di idrossiapatite è una condizione in genere rara, che colpisce donne giovani o di mezza etè. Si caratte-rizza per l'intensa sintomatologia cervicoalgica, che perè si risolve in un tempo variabile da alcuni giorni a poche setti-mane in seguito a trattamento con FANS e non determina compressione midollare [3].

Al contrario, il quadro clinico della deposizione di cristalli di PBC è piu complesso, in quanto puo essere del tutto asintomatico o associarsi a diverse manifestazioni cliniche, talora gravi [5]. Interessa piu frequentemente persone anziane che presentano condrocalcinosi delle articolazioni periferiche [6].

Sebbene la deposizione di cristalli di PBC si manifesti frequentemente come artropatia primaria, essa puè asso-ciarsi a diverse patologie endocrine e metaboliche inclusi emocromatosi, diabete mellito, iperparatiroidismo, ipotiroi-dismo, malattia di Wilson, ipofosfatasia, gotta e artrite reumatoide [7,8]. Una deposizione di cristalli asintomatica puè essere, inoltre, riscontrata in pazienti adulti affetti da patologie reumatiche come l'artrite psoriasica e la spondilite anchilosante [4,6,9]. Anche tumori quali il cordoma, il meningioma e l'osteoblastoma o la tendinite retrofaringea acuta calcifica possono mostrare depositi di calcio attorno al dente dell'epistrofeo [4,10].

I depositi vertebrali di PBC sono classicamente riscontra-bili nei dischi intervertebrali e nei legamenti gialli, tuttavia possono essere presenti anche in sede periodontoidea, inte-ressando in particolare il legamento crociato del processo odontoide o la membrana tettoria [11].

L'interessamento dell'articolazione atlo-epistrofica puo rappresentare l'unica manifestazione clinica di condrocalci-nosi in quanto in alcuni pazienti, segnalati in letteratura, non

si ritrova altra evidenza clinica o radiologica di depositi di PBC [3,10,12].

La triade cefalea, febbre e rigidità cervicale impone una diagnosi differenziale con meningite infettiva, mediante puntura lombare, e spondilite cervicale metastatica in caso di pazienti con anamnesi di neoplasia. Quando la rigidità cervicale si associa ad artromialgie dei cingoli e claudicatio dei masseteri, puà mimare la polimialgia reumatica e/o l'arterite gigantocellulare di Horton [13,14].

La colonna vertebrale puà anche costituire la sola loca-lizzazione della malattia da deposito di cristalli di PBC ed e generalmente asintomatica.

I cristalli di PBC possono depositarsi sia nel nucleo polposo sia nell'annulus fibrosus del disco intervertebral, con secon-darie lesioni di struttura dei corpi vertebrali e spondilolistesi [15,16].

A una valutazione sistematica, i depositi di PBC sono stati riportati nel 44% delle radiografie convenzionali e nel 66% delle tomografie computerizzate della cerniera atlo-epistrofica in pazienti con condrocalcinosi evidenziata in altre sedi [17,18]. Tuttavia, la maggior parte di questi casi non presenta alcuna sintomatologia riferibile all'interessamento del rachide cervicale.

Una condizione clinicamente rilevabile ed evidenziata solo recentemente àe rappresentata dalla possibilitàa di frat-tura del dente dell'epistrofeo successiva a fenomeni erosivi a insorgenza nei depositi microcristallini [19]. Un'ulteriore manifestazione clinica della SDI e la compressione del midollo spinale dovuta alla presenza di una massa retro-odontoidea finemente calcificata. Dall'analisi della lettera-tura, una mielopatia cervicale secondaria a pseudogotta tofacea retro-odontoidea à complessivamente rara, colpisce entrambi i sessi in etaà superiore a 70 anni e si caratterizza per insorgenza progressiva di parestesie, disestesie agli arti, disturbi dei movimenti fini e della marcia, associati o non associati a cervicalgia [5,7,10,19].

Le radiografie standard del rachide cervicale possono non essere dirimenti, ai fini diagnostici, mentre metodica di elezione e la risonanza magnetica nucleare, che evidenzia una massa a partenza dai tessuti molli, ipointensa in T1 e di intensità variabile in T2, localizzata posteriormente al dente dell'epistrofeo. Scansioni tomodensitometriche possono evidenziare piccole aree calcifiche all'interno della massa.

L'asportazione chirurgica della massa retro-odontoidea, mediante approccio transorale, costituisce il trattamento di elezione e consente un rapido recupero neurologico [5,20,21].

Conclusioni

La SDI e pià frequente di quanto finora riconosciuto e dovrebbe essere presa in considerazione nella diagnosi dif-ferenziale della febbre di origine sconosciuta in particolare nell'anziano [4]. I pazienti affetti da SDI generalmente godono di una buona prognosi, a eccezione dei casi con compressione midollare. I depositi di PBC possono talvolta riassorbirsi, come osservato in alcuni casi [22].

II trattamento con FANS, colchicina o steroidi eà responsa-bile di un eclatante e repentino miglioramento clinico e questo offre, inoltre, una conferma diagnostica [3,13,23].

Alcuni autori raccomandano l'associazione di FANS e steroidi

come trattamento di prima scelta [4].

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di non aver nessun conflitto di interessi. Bibliografía

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