Scholarly article on topic 'Osteossarcoma em maxila: relato de caso'

Osteossarcoma em maxila: relato de caso Academic research paper on "Health sciences"

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Keywords
{Osteossarcoma / Maxila / "Tumores ósseos" / Osteosarcoma / Maxilla / "Bone tumors"}

Abstract of research paper on Health sciences, author of scientific article — Luís Filipe Lukschal, Rosana Maria Lukschal Baêta Barbosa, Rodrigo López Alvarenga, Martinho Campolina Rebello Horta

Resumo O osteossarcoma é a neoplasia maligna mais comum do osso, ocorrendo com maior frequência nos ossos longos; nos maxilares é uma lesão rara. Os sintomas mais frequentes são o aumento de volume local, dor intensa e limitação funcional. O tratamento atual do osteossarcoma consiste em ressecção cirúrgica associada ou não à radioterapia e/ou quimioterapia. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de osteossarcoma no maxilar de um paciente de 24 anos do género masculino, abrangendo o palato duro, estendendo-se até o palato mole, com evolução de 6 meses. O diagnóstico foi estabelecido por achados clínicos, imagiológicos e histopatológicos. O paciente foi submetido a quimioterapia, mas faleceu passados 6 meses com o aparecimento de metástases. Abstract Osteosarcoma is the most common malignancy of bone, occurring more frequently in long bones, being rare in jaws. The most common symptoms are swelling, local pain and functional limitation; current treatment of osteosarcoma consists of surgical resection and additional chemotherapy. The objective of this work is to present a case of osteosarcoma of the maxilla of a patient 24 years old with a tumor involving the hard palate, extending to the soft palate, with an evolution of six months. The diagnosis was established by clinical, imaging and histopathology. The patient was subject to chemoterapy but died after 6 months with metastases.

Academic research paper on topic "Osteossarcoma em maxila: relato de caso"

ELSEVIER DOYMA

Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial

www.elsevier.pt/spemd

Revista Portuguesa de Estomatología, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial

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Caso clínico

Osteossarcoma em maxila: relato de caso

Luís Filipe Lukschal, Rosana Maria Lukschal Baeta Barbosa, Rodrigo López Alvarenga * e Martinho Campolina Rebello Horta

Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brasil

informaqao sobre o artigo

resumo

Historial do artigo: Recebido a 15 de maio de 2012 Aceite a 19 de agosto de 2012 On-line a 22 de novembro de 2012

Palavras-chave:

Osteossarcoma

Maxila

Tumores ósseos

O osteossarcoma é a neoplasia maligna mais comum do osso, ocorrendo com maior frequen-cia nos ossos longos; nos maxilares é uma lesao rara. Os sintomas mais frequentes sao o aumento de volume local, dor intensa e limitacao funcional. O tratamento atual do osteossarcoma consiste em resseccao cirúrgica associada ou nao á radioterapia e/ou quimioterapia. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de osteossarcoma no maxilar de um paciente de 24 anos do género masculino, abrangendo o palato duro, estendendo-se até o palato mole, com evolucao de 6 meses. O diagnóstico foi estabelecido por achados clínicos, imagiológicos e histopatológicos. O paciente foi submetido a quimioterapia, mas faleceu passados 6 meses com o aparecimento de metástases.

© 2012 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Publicado por

Elsevier España, S.L. Todos os direitos reservados.

Osteosarcoma in the maxilla: Case report

abstract

Keywords: Osteosarcoma Maxilla Bone tumors

Osteosarcoma is the most common malignancy of bone, occurring more frequently in long bones, being rare in jaws. The most common symptoms are swelling, local pain and functional limitation; current treatment of osteosarcoma consists of surgical resection and additional chemotherapy. The objective of this work is to present a case of osteosarcoma of the maxilla of a patient 24 years old with a tumor involving the hard palate, extending to the soft palate, with an evolution of six months. The diagnosis was established by clinical, imaging and histopathology. The patient was subject to chemoterapy but died after 6 months with metastases.

© 2012 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Published by

Elsevier España, S.L. All rights reserved.

* Autor para correspondencia. Correio eletrónico: mrelopez@hotmail.com (R. López Alvarenga). 1646-2890/$ - see front matter © 2012 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos os direitos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.rpemd.2012.08.001

Introducáo

O osteossarcoma é uma neoplasia maligna caracterizada pela produgao de tecido osteoide e osso imaturo que se propaga através do estroma celular1,2.

Os osteossarcomas sao responsáveis por aproximadamente 20% de todos os sarcomas e surgem em diversas situacoes clínicas, incluindo alteracoes ósseas preexistentes, traumatismos prévios, osteogénese imperfeita entre outras. Sao um dos mais comuns tumores malignos primários do osso e acometem principalmente ossos longos, especialmente o fémur, a tíbia e o úmero, sendo rara a sua ocorrencia nos maxilares, em média 6% dos casos2,3.

A incidencia anual de novos casos atinge 0,7 por milhao de pessoas, sendo a idade média de início na terceira e quarta década de vida4-6. Ocorre com mais frequencia em pacientes do género masculino5.

Os sinais e sintomas mais comuns sao dor, assimetria facial, tumefacao do osso, abaulamento, deslocamento e mobilidade dos dentes, obstrucao nasal e parestesia2,3. Radiograficamente, os tumores aparecem como uma imagem radiolúcida, radiopaca ou mista, com margens irregulares1,7.

O tratamento baseia-se na remocao cirúrgica radical da lesao com margens de segurancia, associado ou nao a radioterapia e/ou quimioterapia2,8.

O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso de osteossarcoma em maxila.

Caso clínico

Paciente W.M.D., sexo masculino, 24 anos, foi encaminhado a Clínica de Patologia Oral da Prefeitura Municipal de Conse-lheiro Lafaiete (Brasil) devido a massa tumoral na regiao do palato com 6 meses de evolucao.

Ao exame físico extraoral, observou-se discreta tumefacao no tercio médio da face a esquerda, coloracao normal da pele, linfoadenopatia negativa e sem sinais flogísticos (fig. 1).

No exame físico intraoral observou-se lesao tumoral no palato duro a esquerda, estendendo-se até o palato mole (fig. 2). A lesao apresentava consistencia firme, coberta por mucosa íntegra e de coloracao normal em seu terco

Figura 2 - Exame clínico intraoral evidenciando lesao acometendo palato duro até palato mole a esquerda.

anterior. Nos 2 tercos posteriores, a massa tumoral era constituida por múltiplas vegetacoes com zonas de necrose e ulceracao.

De acordo com as características físicas da lesao, foram sugeridas as hipóteses diagnósticas (HD) de condrossarcoma e osteossarcoma.

A radiografia panorámica mostrou áreas osteoliticas, mal delimitadas, na regiao posterior esquerda da maxila (fig. 3).

A tomografia computadorizada demonstrou imagem expansiva e destrutiva, hipodensa, com áreas hiperdensas em seu interior, estendendo-se do palato duro á porcao inferior da órbita, no lado esquerdo, ocupando o seio maxilar e proporcionando destruicao de suas paredes medial e lateral (fig. 4).

Foi realizada biópsia incisional, sendo o material encaminhado para o Laboratório de Patologia Oral da Faculdade de Odontologia da PUC Minas. No exame anatomopatológico observou-se proliferacao de células mesenquimais exibindo atipia e formando extensas áreas de matriz condroide, além de discretas áreas de osteoide (fig. 5). Estabeleceu-se o diagnóstico de osteossarcoma. 18 d após a biopsia, havia considerável aumento da lesao na regiao onde foi realizada a biopsia incisional (fig. 6).

Uma vez que o caráter da lesao era maligno, o paciente foi encaminhado para tratamento oncológico e, após o inicio da

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Figura 1 - Exame clínico extraoral mostrando discreto inchaco do terco médio da face do lado a esquerda.

Figura 3 - Radiografia panorámica demonstrando área osteolítica, mal delimitada, na parte esquerda da maxila.

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Figura 4 - Tomografia computadorizada em cortes axiais com janela para tecido ósseo mostrando imagem expansiva e destrutiva, hipodensa com áreas hiperdensas no seu interior, estendendo-se do palato duro à porçâo inferior da órbita, no lado esquerdo, ocupando o seio maxilar e proporcionando destruicao das suas paredes medial e lateral.

quimioterapia, houve reducao parcial da lesao e comunicacao bucossinusal. (fig. 7). Detetaram-se múltiplas metástases e complicares sistémicas, falecendo 6 meses do inicio do tra-tamento oncológico.

Discussáo

Os osteossarcomas representam um grupo heterogéneo de neoplasias ósseas malignas primárias, caracterizado pela

diversidade de aspetos histológicos e de comportamento clínico/biológico, sendo mais frequentes nos ossos longos e raros nos maxilares7,9.

Algumas condicoes etiológicas preexistentes podem promover o desenvolvimento de osteossarcoma, como: radiacao prévia para tratamento de lesoes benignas, displasia fibrosa, doenca de Paget do osso e trauma local9,10. No caso relatado, nao houve envolvimento de qualquer uma das condicoes predisponentes.

O osteossarcoma dos maxilares ocorre numa ampla faixa etária, com pico acontecendo na quarta década de vida, e alguns estudos mostraram predominancia na regiao mandibular; outros nao observaram diferencas na distribuicao dessas lesoes na maxila e na mandíbula4-6. Na mandíbula surgem mais frequentemente na regiao posterior do corpo e no ramo horizontal em vez de no ramo ascendente2. As lesoes da maxila sao descobertas mais comummente na porcao inferior (rebordo alveolar, soalho dos seios maxilares, palato) do que nas regioes superiores (zigoma, rebordo orbitário)2. Ocorre com mais frequencia em pacientes do género masculino, mas alguns autores tem relatado uma pequena predominancia no sexo feminino5,7. Em relacao a idade, o caso apresentado difere da literatura, em que a faixa etária de 3.a e 4.a décadas de vida apresenta maior número de ocorrencias, condizendo somente com a predilecao de sexo e localizacao.

As características clínicas e tomográficas do caso relatado foram compatíveis com os achados dos estudos mais recentes e sugeriram o diagnóstico de osteossar-coma, mas é preciso nao esquecer diagnósticos diferenciais que podem incluir sarcoma de Ewing, displasia fibrosa óssea, osteomielites, condrossarcoma, metástase óssea e leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma6,7,11-15. Alguns autores

Figura 5 - Microscopia mostrando as células mesequimais fusiformes dispostas em feixes desordenados, exibindo atipia, matriz óssea nao mineralizada, eosinofílica, denominada de esteoide, áreas basofílicas decorrentes da mineralizacao da matriz osteoide. Áreas de matriz condroide foram também observadas.

Figura 6 - A) Aspeto clínico da lesao após 8 dias da biópsia incisional. B) Aspeto clínico da lesao após 18 dias da biópsia incisional, exibindo um aumento do tumor na regiao onde foi realizada a biópsia. C) Aspeto clínico da lesao, 60 dias após início do tratamento quimioterapeutico, evidenciando a reducao parcial do tumor e comunicacao bucossinusal.

relataram transformacao maligna da displasia fibrosa óssea para osteossarcoma na regiao craniofacial15.

Histopalogicamente, o osteossarcoma mostra producao de osteoide pelas células mesenquimais e, por vezes, material condroide e tecido conjuntivo fibroso, mas torna-se difícil clas-sificar a lesao em osteoblástica, condroblástica ou fibroblástica através de uma biópsia incisional4,7. No entanto, estes subtipos histológicos nao tem grande importancia no prognóstico2. No presente caso, foi realizado exame clínico minucioso, exames imagiológicos e biópsia incisional, sendo o diagnóstico de osteossarcoma confirmado.

O tratamento mais adequado é a resseccao cirúrgica da lesao com margens de seguranca1,5. A utilizacao de radioterapia e/ou quimioterapia promove uma sobrevida a longo prazo de aproximadamente 45%, podendo ser recomendada após cirurgia radical no osteossarcoma da mandíbula8. Alguns autores sugerem a utilizacao da quimioterapia pré-operatória, tendo como finalidade facilitar a resseccao cirúrgica16. No caso apresentado, o paciente foi imediatamente encaminhado para o servicio oncológico, no qual o tratamento consistiu em quimioterapia visando a reducao da neoplasia para posterior resseccao cirúrgica, mas, devido ao surgimento de metásta-ses e complicacioes sistémicas, nao se procedeu a ressecciao. O paciente faleceu 6 meses após o início do tratamento oncológico.

Os osteossarcomas dos ossos maxilares sao menos agres-sivos que os dos ossos longos, pois apresentam uma menor incidencia de metástases, tipo histopatológico mais favo-rável, ocorrem em idades mais avancadas (10 a 15 anos acima)5,7,17-19. Apesar destas observacoes, muitos estudos clinicopatológicos atuais nao apoiam esta opiniao e acredi-tam que o osteossarcoma dos maxilares é um neoplasma agressivo2. O caso relatado no presente artigo exibiu uma sobrevida inferior a observada na maioria dos osteossarcomas

dos maxilares relatados na literatura e mostrou-se biologicamente semelhante ao seu correspondente nos ossos longos quanto a agressividade, já que houve metástase, tendo fale-cido 6 meses após o início do tratamento.

Conclusáo

É de extrema importancia o diagnóstico precoce do osteos-sarcoma dos maxilares, visando uma melhor terapeutica e sobrevida do paciente. A ressecciao cirúrgica associada a radioterapia e/ou quimioterapia é o tratamento de escolha, mas, em casos mais extensos, a opciao pela quimioterapia prévia está mais indicada, tendo em vista a diminuiciao da neoplasia para posterior ressecciao cirúrgica.

Responsabilidades éticas

Protegao de pessoas e animais. Os autores declaram que para esta investigaciao nao se realizaram experiencias em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados. Os autores declaram que nao aparecem dados de pacientes neste artigo.

Direito a privacidade e consentimento escrito. Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspondencia deve estar na posse deste documento.

Conflito de interesses

Os autores declaram nao haver conflito de interesses.

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