Scholarly article on topic 'Enfermedad paratiroidea: el espectro completo, de adenoma a carcinoma. Reporte de 3 casos'

Enfermedad paratiroidea: el espectro completo, de adenoma a carcinoma. Reporte de 3 casos Academic research paper on "Clinical medicine"

CC BY-NC-ND
0
0
Share paper
Academic journal
Cirugía y Cirujanos
OECD Field of science
Keywords
{Paratiroides / "Adenoma paratiroideo" / "Hiperplasia paratiroidea" / "Carcinoma paratiroideo" / Parathyroid / "Parathyroid adenoma" / "Parathyroid hyperplasia" / "Parathyroid carcinoma"}

Abstract of research paper on Clinical medicine, author of scientific article — Enrique Stoopen-Margain, Sofía Valanci-Aroesty, Leopoldo Castañeda-Martínez, Javier Baquera-Heredia, Juan Carlos Sainz-Hernández

Resumen Antecedentes El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad caracterizada por la producción autónoma de hormona paratiroidea. La causa más común es un adenoma, seguido de hiperplasia y más raro por carcinoma. Casos clínicos Presentamos 3 casos, el primero está asociado a un tumor pardo de paratiroides, que posterior al estudio y cirugía se determinó hiperplasia paratiroidea. El segundo caso, está relacionado con fracturas patológicas, se resecó un adenoma paratiroideo inferior derecho 236 veces el tamaño de una glándula normal. El último caso se presentó con dolor abdominal y pirosis, se realizó resección en bloque y patología determinó carcinoma de glándula paratiroides. Todos los pacientes presentaron mejoría. Conclusiones La sintomatología del hiperparatiroidismo representan un gran reto para su identificación y diagnóstico, por lo cual debemos hacer un abordaje integral del paciente y, muy importante también, una historia clínica detallada. Abstract Background Primary hyperparathyroidism is a disease characterised by the autonomous production of parathyroid hormone. The most common cause is an adenoma, followed by hyperplasia, and rarely carcinoma. Clinical cases Three cases are presented. The first case is associated with a brown tumour that was diagnosed as hyperplasia after study and surgery. The second case was related to pathological fractures, and a lower right adenoma 236 times bigger than a normal parathyroid was excised. The last case presented with abdominal pain and heartburn. Histopathology reported a carcinoma, which was removed using surgery en bloc. All patients have improved. Conclusion Hyperparathyroidism symptoms are very difficult to identify and diagnose, thus a detailed and broad approach is needed when hyperparathyroidism is suspected.

Academic research paper on topic "Enfermedad paratiroidea: el espectro completo, de adenoma a carcinoma. Reporte de 3 casos"

^ ARTICLE IN PRESS

Cirugía y Cirujanos. 2016;xxx(xx):xxx-xxx

CIRUGÍA y CIRUJANOS

Órgano de difusión científica de la Academia Mexicana de Cirugía Fundada en 1933

www.amc.org.mxwww.elsevier.es/circir

CASO CLÍNICO

Enfermedad paratiroidea: el espectro completo, de adenoma a carcinoma. Reporte de 3 casos

Enrique Stoopen-Margaina, Sofía Valanci-Aroestyb, Leopoldo Castañeda-Martínez6, Javier Baquera-Herediac y Juan Carlos Sainz-Hernándezb*

a Cirugía endocrina, Centro Médico ABC, Ciudad de México, México b Cirugía general, Centro Médico ABC, Ciudad de México, México c Anatomía patológica, Centro Médico ABC, Ciudad de México, México

Recibido el 16 de diciembre de 2015; aceptado el 9 de septiembre de 2016

PALABRAS CLAVE

Paratiroides;

Adenoma

paratiroideo;

Hiperplasia

paratiroidea;

Carcinoma

paratiroideo

Resumen

Antecedentes: El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad caracterizada por la producción autónoma de hormona paratiroidea. La causa más común es un adenoma, seguido de hiperplasia y más raro por carcinoma.

Casos clínicos: Presentamos 3 casos, el primero está asociado a un tumor pardo de paratiroides, que posterior al estudio y cirugía se determinó hiperplasia paratiroidea. El segundo caso, está relacionado con fracturas patológicas, se resecó un adenoma paratiroideo inferior derecho 236 veces el tamano de una glándula normal. El último caso se presentó con dolor abdominal y pirosis, se realizó resección en bloque y patología determinó carcinoma de glándula paratiroides. Todos los pacientes presentaron mejoría.

Conclusiones: La sintomatología del hiperparatiroidismo representan un gran reto para su identificación y diagnóstico, por lo cual debemos hacer un abordaje integral del paciente y, muy importante también, una historia clínica detallada.

© 2016 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Publicado porMasson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Parathyroid disease: The full spectrum, from adenoma to carcinoma. Report of 3 cases

Abstract

Background: Primary hyperparathyroidism is a disease characterised by the autonomous production of parathyroid hormone. The most common cause is an adenoma, followed by hyperplasia, and rarely carcinoma.

* Autor para correspondencia. Sur 136, N.° 116, Col. Las Américas 01120 Álvaro Obregón, Ciudad de México, México. Teléfono: +5230 8000, Ext. 8661.

Correo electrónico: jcsainz@me.com (J.C. Sainz-Hernández).

KEYWORDS

Parathyroid;

Parathyroid

adenoma;

Parathyroid

hyperplasia;

http://dx.doi.org/10.1016/j.circir.2016.09.008

0009-7411/© 2016 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

h II IIPTW^B IIIIILE IN PRESS

E. Stoopen-Margain et al.

Clinical cases: Three cases are presented. The first case is associated with a brown tumour that was diagnosed as hyperplasia after study and surgery. The second case was related to pathological fractures, and a lower right adenoma 236 times bigger than a normal parathyroid was excised. The last case presented with abdominal pain and heartburn. Histopathology reported a carcinoma, which was removed using surgery en bloc. All patients have improved. Conclusion: Hyperparathyroidism symptoms are very difficult to identify and diagnose, thus a detailed and broad approach is needed when hyperparathyroidism is suspected. © 2016 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Parathyroid carcinoma

Antecedentes

El hiperparatiroidismo fue descrito inicialmente en 1920 en el contexto de enfermedad ósea grave. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad caracterizada por la producción autónoma de hormona paratiroidea. La causa más común de la misma es por un adenoma (80%), seguido de hiperplasia paratiroidea (19%) y, mucho menos frecuente, por carcinoma paratiroideo (< 1%)1-3.

En este artículo presentamos 3 casos, en los cuales encontramos diferentes causas de hiperparatiroidismo.

Caso 1

El primer caso se trata de una mujer de 24 anos de edad, con historia de 2 años de caída de cabello, crecimiento óseo, deformidad y dolor en región facial, además de antecedente de fallo renal, 9 añnos de diagnóstico de etiología no determinada (fig. 1). Durante el protocolo de estudio se

Figura 1 Deformidad facial por crecimiento óseo.

Figura 2 Adenoma paratiroideo inferior derecho.

evidenció hormona paratiroidea de 1789.4 pg/ml, calcio de 9.9 mg/dl y fósforo de 4.6 mg/dl. Se realizó gammagrafía de paratiroides, en la que se concluyó posible adenoma inferior derecho. Se llevó a quirófano con hormona paratiroidea de 1954pg/ml, calcio 8.8mg/dl y fósforo 4.5mg/dl, durante la cirugía se decidió realizar resección de las 4 glándulas debido a su apariencia macroscópica y tamanño. La medición de hormona paratiroidea pos resección fue de 837pg/ml; el servicio de patología reportó: paratiroides de 1-1.5 g, con el diagnóstico de hiperplasia paratiroidea. La paciente ha estado libre de síntomas un año, el fallo renal mejoró, y se ha visto regresión en el crecimiento óseo.

Caso 2

El segundo caso es una mujer de 73 anños de edad con historia de fracturas patológicas en los 6 meses previos, incluyendo fémur, clavícula y costillas, motivo por el cual inició protocolo de estudio, en el cual se encontró hormona paratiroidea de 1400pg/ml y calcio de 13.3 mg/dl, se le realizó gamma-grafía, en la cual se evidenció probable adenoma inferior derecho. Se realizó procedimiento quirúrgico encontrando paratiroides de 4cm y 7.1 g (fig. 2) posterior a la resección, la hormona paratiroidea bajó a 274 pg/ml y se normalizó un día después (27.4pg/ml), con calcio 10.5mg/dl. Patología reportó adenoma paratiroideo 236 veces el tamanño normal

Ill lIiWPfPT^B AI IIIILE IN PRESS

Enfermedad paratiroidea: el espectro completo. Reporte de casos 3

de la glándula. La paciente ha estado asintomática durante 4 meses.

Caso 3

El último caso se trata de un varón de 46 anos de edad con historia de dolor abdominal y pirosis en los últimos 6 meses, fue referido con nosotros debido a que durante el abordaje del dolor abdominal, encontraron el hallazgo de calcio 12.9mg/dl y hormona paratiroidea de 1205pg/ml, la gammagrafía mostró una imagen sugestiva de adenoma paratiroideo inferior derecho. Durante el procedimiento quirúrgico se resecó paratiroides inferior derecho de 2.2g, con hormona paratiroidea pos resección de 147pg/ml, una semana después patología reportó carcinoma paratiroideo con invasión capsular y vascular. Por lo anterior, se decidió reintervenir al paciente, para completar resección en bloque con hemitiroidectomía ipsilateral y disección linfática de compartimento central. El paciente ha estado asintomá-tico durante un mes.

Discusión

El hiperparatiroidismo primario es la presencia de hiper-calcemia con hormona paratiroidea elevada o inapropiada-mente normal1,3. La incidencia es del 1% en la población, y es más común en mujeres1. La mayoría de las veces esta ocasionado por un tumor benigno de las paratiroides llamado adenoma (85%), o hiperplasia multiglandular (10-15%)1.

El hiperparatiroidismo completamente asintomático es raro; las manifestaciones clínicas varían desde esqueléticas (dolor óseo, fracturas y crecimiento anormal), renales (nefrolitiasis y lesión renal), neuromusculares, cardiovasculares y digestivas1,4. En estos pacientes es más frecuente que se presenten con hipercalcemia, que alteraciones de la hormona paratiroidea5.

Las manifestaciones óseas generalmente son tardías en la evolución del hiperparatiroidismo y las fracturas de huesos largos, clavículas, costillas y pelvis son comunes.

El tumor pardo, una lesión ósea que se origina en pacientes con hiperparatiroidismo primario o secundario, y es un componente de la enfermedad del metabolismo óseo llamada «osteítis fibrosa cística generalizada»6. Es más común en hiperparatiroidismo primario (3%) y suele presentarse como una lesión lítica, bien definida en la radiografía, con realce importante en la gammagrafía5. Los sitios de presentación más comunes son las clavículas, costillas, pelvis, fémur y menos común en huesos faciales; está indicado el tratamiento quirúrgico en lesiones sintomáticas, grandes y deformantes6,7. En nuestro caso se presentó regresión de la deformidad ósea con la resección paratiroidea.

Las manifestaciones gastrointestinales del hiperparati-roidismo varían desde estrenñimiento (33%), pirosis (24%), náuseas (24%), pérdida del apetito (15%) y dolor abdominal vago, que puede estar presente hasta en el 29% de los casos4. La medición de calcio sérico debe ser considerada en el abordaje de los pacientes con dolor abdominal vago o inespecífico.

El carcinoma paratiroideo es una neoplasia rara, y también una causa rara de hiperparatiroidismo primario con una

incidencia del 0.005% de todas las neoplasias, con igual frecuencia en varones y en mujeres2. Es difícil diagnosticar el carácter maligno de estos tumores durante el preoperatorio, por lo tanto, en ausencia de metástasis obvias, el diagnóstico se realiza en el estudio histopatológico2.

La mejor opción terapéutica es la resección completa del tumor, ya que estas lesiones no responden a radioterapia, y el procedimiento quirúrgico adecuado incluye hemitiroidectomía ipsilateral con istmo tiroideo y disección del compartimento central.

Conclusiones

Los síntomas del hiperparatiroidismo representan un gran reto clínicamente, los síntomas gastrointestinales generalmente son pasados por alto, por lo que la medición de calcio sérico debería ser incluido en los estudios de rutina para pacientes con dolor abdominal. Así mismo, es muy importante realizar un estudio preoperatorio detallado y completo para determinar la localización de la glándula enferma, y de esta manera brindarle el mejor tratamiento al paciente.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los

autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

No existe conflicto de intereses por parte de los autores. Bibliografía

1. Cordellat IM. Hyperparathyroidism: Primary or secondary disease? Reumatol Clin. 2012;8:287-91.

2. Sharretts JM, Kebebew E, Simonds WF. Parathyroid cancer. Semin Oncol. 2010;37:580-90.

3. Sharretts JM, Simonds WF. Clinical and molecular genetics of parathyroid neoplasms. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010;24:491-502.

4. Abboud B, Daher R, Boujaoude J. Digestive manifestations of parathyroid disorders. World J Gastroenterol. 2011;17:4063-6.

5. Unnanuntana A, Rebolledo BJ, Khair MM, DiCarlo EF, Lane JM. Diseases affecting bone quality:Beyond osteoporosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469:2194-206.

6. Pérez-Guillermo M, Acosta-Ortega J, García-Solano J, Ramos-Freixá J. Cytologic aspect of brown tumor of hyperparathy-roidism. Report of a case affecting the hard palate. Diagn Cytopathol. 2006;34:291-4.

7. Goshen O, Aviel-Ronen S, Dori S, Talmi YP. Brown tumour of hyperparathyroidism in the mandible associated with atypical parathyroid adenoma. J Laryngol Otol. 2000;114:302-4.