Scholarly article on topic 'Idiopathiás pulmonalis artériás hypertonia mellett vállalt sikeres terhesség'

Idiopathiás pulmonalis artériás hypertonia mellett vállalt sikeres terhesség Academic research paper on "Clinical medicine"

0
0
Share paper
Academic journal
Orvosi Hetilap
OECD Field of science
Keywords
{""}

Academic research paper on topic "Idiopathiás pulmonalis artériás hypertonia mellett vállalt sikeres terhesség"

Idiopathiâs pulmonalis artériâs hypertonia mellett vâllalt sikeres

terhesség

Szenczi Orsolya dr.1 ■ Karlocai Kristof dr.2 Bucsek Lâszlo dr.3 ■ Rigo Jânos dr.1

Semmelweis Egyetem, Altalânos Orvostudomânyi Kar, 1I. Szûlészeti és Nogyogyâszati Klinika, 2Pulmonologiai Klinika, 3Aneszteziologiai és Intenziv Terâpiâs Klinika, Budapest

Az idiopathiâs pulmonalis artériâs hypertonia ismeretlen eredetu korkép, amelyet a pulmonalis erek progressziv obst-rukcioja kovetkeztében kialakulo emelkedett pulmonalis rezisztencia és kovetkezményes jobbszivfél-elégtelenség jel-lemez. Idiopathiâs pulmonalis artériâs hypertonia mellett kialakult terhesség sorân az anyai és magzati halâlozâs rendkivul magas, ezért az ebben a korképben szenvedo betegeknél a terhesség vâllalâsa kontraindikâlt. A szerzok az elso, Magyarorszâgon gondozott, idiopathiâs pulmonalis artériâs hypertoniâban szenvedo beteg sikeres terhességé-nek esetét ismertetik. Az esetbemutatâs arra kivânja felhivni a figyelmet, hogy idiopathiâs pulmonalis artériâs hyper-toniâval szovodott graviditâs monitorozâsa és ellâtâsa multidiszciplinâris feladat. Szulész-nogyogyâsz, belgyogyâsz-kardiologus és aneszteziologus egyuttmukodése szukséges a terhesség, a szulés és a post partum idoszak folyamân. Azokat a betegeket, akik a magas kockâzat ellenére vâllaljâk a terhesség kihordâsât, multidiszciplinâris hâttérrel ren-delkezo szulészeti centrumokba javasolt irânyitani. Orv. Hetil., 2016, 157(15), 593-595.

Kulcsszavak: idiopathiâs pulmonalis artériâs hypertonia, terhesség

Successful management of a pregnant patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Case report

Idiopathic pulmonary arterial hypertension is characterized by progressive increase in pulmonary arterial pressure and pulmonary vascular resistance which lead to right ventricular failure and death. Pregnancy in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension is contraindicated because of the high maternal and fetal mortality. The authors present a case of successful pregnancy and delivery of a patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension in Hungary for the first time. The aim of the report was to demonstrate that management and treatment of idiopathic pulmonary arterial hypertension in a pregnant woman is a complex and multidisciplinary task that should involve obstetrician, cardiologist and anesthesiologist. Those patients who become pregnant and do not wish to terminate the pregnancy must be referred to obstetric centers where a multidiciplinary approach is taken.

Keywords: idiopathic pulmonary arterial hypertension, pregnancy

Szenczi, O, Karlocai, K., Bucsek, L., Rigo, J. [Successful management of a pregnant patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Case report]. Orv. Hetil., 2016, 757(15), 593-595.

(Beérkezett: 2016. januâr 27.; elfogadva: 2016. februâr 11.)

Roviditesek

CPAP = (continuous positive airway pressure) folyamatos po-zitiv nyomasu lelegeztetes; CTG = kardiotokograf; EKG = elektrokardiogram; IPAH = idiopathias pulmonalis arterias hypertonia; MCV = (mean cell volume) vorosvertestek atlagos

terfogata; NYHA = New York Heart Association; PAH = pulmonalis arterias hypertonia; PH = pulmonalis hypertonia; TAPSE = (tricuspid annular plane systolic excursion) tricuspi-dalis anulus függoleges iranyu elmozdulasa; TDI = (tissue Doppler imaging) szöveti Doppler-kepalkotas

DOI: 10.1556/650.2016.30406

2016 ■ 157. évfolyam, 15. szâm ■ 593-595.

A pulmonalis hypertonia (PH) egy olyan hemodinamikai es patofiziologiai allapot, amelyet emelkedett, 25 Hgmm feletti pulmonalis arterias atlagnyomas jellemez. A PH-t klinikai megjelenes alapjan a World Health Organization a következo 5 csoportba sorolja: pulmonalis arterias hypertonia, balszivfel-elegtelenseghez tarsulo PH, tüdo-betegsegekhez tarsulo PH, kronikus thromboembolias betegseghez tarsulo PH es multifaktorialis mechanizmu-sokhoz tarsulo PH [1].

A pulmonalis arterias hypertonia (PAH) a pulmonalis hypertoniak egy olyan csoportja, amelyben prekapillaris PH alakul ki. Ennek hattereben az 500 pm atmero alatti, distalis tüdoarteriak vasoconstrictioja, proliferativ es obstruktiv remodellingje es thromboticus laesioja all. A PAH klinikai klasszifikacioja alapjan lehet idiopathias, örökletes, gyogyszer es toxin indukalta, illetve egyeb be-tegsegekhez tarsulo, mint peldaul veleszületett szivfejlo-desi rendellenesseghez, konnektiv szöveti betegseghez vagy portalis hypertoniahoz [1].

Az idiopathias pulmonalis arterias hypertonia (IPAH) a PAH-alcsoporton belül egy olyan ismeretlen eredetu korkep, amelyet a pulmonalis erek progressziv obstrukci-oja következteben kialakulo emelkedett pulmonalis re-zisztencia es következmenyes jobbszivfel-elegtelenseg jellemez. A betegseg prevalenciaja 5,9 eset/millio fel-nott/ev [1], az IPAH-ban szenvedo nok terhessegenek incidenciaja 1,1/100 000 terhesseg [2]. Az IPAH mel-lett kialakult terhesseg soran az anyai halalozas rendkivül magas, 30-50% között alakul, ezert az ebben a korkep-ben szenvedo betegeknel a terhesseg vallalasa kontra-indikalt. Pulmonalis hypertonias krizis kialakulasa, pulmonalis thrombosis elofordulasa vagy refrakter jobb-szivfel-elegtelenseg megjelenese a terhesseg 3. trimesz-tereben, illetve a szülest követo elso honapban a leggya-koribb. A betegseg progresszioja független a mar meglevo IPAH merteketol. A terhesseg soran kialakulo szisztemas vascularis rezisztencia csökkenese es jobbsziv-fel-overload a korabban mersekelt foku pulmonalis vascularis betegseg sulyosbodasat idezheti elo. A mortalitas legfobb rizikotenyezoje a kesoi hospitalizacio, pulmo-nalis hypertonia fokozodasa es az altalanos anesztezia. A neonatalis mortalitas 11-13% közötti [3]. A magas kockazat ellenere azonban vannak olyan betegek, akik vallaljak a terhesseg kihordasat. A következokben az elso, Magyarorszagon gondozott, IPAH-ban szenvedo beteg sikeres terhessegenek esetet mutatjuk be.

Esetismertetes

A 27 eves nobeteg anamneziseben 25 eves koraban diag-nosztizalt IPAH szerepel. Az utobbi masfel evben 2 x 180 mg Blocalcin retard (diltiazem), 1x6 mg Marfarin (warfarin) es 1 x 25 mg Hypothiazid (hydrochlorothia-zid) terapia mellett allapota NYHA I-II. stadiumu volt. Laboratoriumi parametereiben normalis maj- es vese-funkcio, enyhe anaemia szerepelt. Echokardiografia dila-talt (35 mm), de megtartott funkcioju jobb kamrat irt le

(TAPSE 20 mm, tricuspidalis TDI Smax 7,4 cm/s), köze-pes foku tricuspidalis regurgitatio és emelkedett kisvér-köri nyomâs (74+5 Hgmm) mellett. EKG-n jobb-Tawara-szâr-blokk âbrâzolodott. Mâsfél év stabil cardiopulmonalis âllapot utân a beteg jelezte graviditâsi szândékât. Részletes felvilâgositâs tôrtént a terhesség so-rân kialakulo esetleges szôvodményekrol és a magas mortalitâsi kockâzatrol. Az orvosi kontraindikâcio elle-nére a beteg mégis terhesség vâllalâsa mellett döntött.

Rutin nogyogyâszati vizsgâlat sorân spontân ikerter-hesség igazolodott. A 7. terhességi héten Blocalcin retard, Hypothiazid és Marfarin elhagyâsa és 3 x 20 mg Revatio (sildenafil), 1 x 15 mg Normodipin (normodi-pin), valamint profilaktikus Clexane (enoxaparin sodium) 1 x 0,4 ml beâllitâsa tôrtént, valamint soszegény diétât és a fizikai aktivitâs mérséklését javasoltuk. A 12. terhességi héten végzett nogyogyâszati ultrahangvizsgâ-lat az egyik embrio elhalâsât mutatta. A 13. terhességi héten elvégzett echokardiogrâfia dilatâlt (35 mm), de megtartott funkcioju jobb kamrât irt le (TAPSE 21 mm), enyhe foku tricuspidalis regurgitatio mellett (APsyst 8+5 Hgmm). A vârandos panaszmentes volt, NYHA I. stâdiumban.

A 22. terhességi héten elvégzett kontroll-szivultra-hangvizsgâlat jobbszivfél-terhelésre utalo jeleket mâr nem mutatott, a jobbkamra-dilatâcio regrediâlt (30 mm, TAPSE 23 mm), tricuspidalis regurgitatio nem âbrâzolo-dott. EKG 68/perc sinusütem mellett inkomplett jobb-Tawara-szâr-blokk képét mutatta. A vérnyomâs 95105/60-70 Hgmm értékek között stabilizâlodott. A gravida NYHA I. stâdiumban volt. Fizikâlisan minimâ-lis alszârôdéma jelentkezett. A terhesség folyamân ha-vonta elvégzett szivultrahang, EKG és fizikâlis vizsgâla-tok vâltozatlan képet mutattak.

A terhesség 34. hetében klinikai felvételre került prae-natalis obszervâcio céljâbol. Laboratoriumi vizsgâlata csökkent hematokrit- (0,28 L/L) és hemoglobin- (92 g/l) szintet igazolt. A 35. terhességi héten fenyegeto intrauterin hypoxia jeleit mutato CTG miatt tûdoérlelo szteroidprofilaxis adâsât követoen csâszârmetszés tör-tént, amely sorân élo koraszülött leâny magzatot segitet-tek vilâgra. Tekintettel az anya hemodinamikailag stabil âllapotâra, intrathecalis anesztézia került bevezetésre, 0,5%-os hyperbaricus Marcain (bipuvacain) testmagas-sâghoz illesztett adagolâsâval. Normovolaemiâs âllapot biztositâsa premedikâcioban adott 1000 ml Ringer adâ-sâval tôrtént. Vena cava inferior szindroma megelozésé-nek céljâbol a beteg tovâbbi noninvaziv monitorozâsa 15 fokban balra forgatott mutoasztalon zajlott 3 percenkén-ti vérnyomâsméréssel, folyamatos EKG és pulzoximetriâs észleléssel. A mutét alatt koros tenziovâlasz vagy ritmus-zavar nem jelentkezett.

Az ujszülött 2180 gramm sullyal, 8/9 Apgar status-ban született. Megszületése utân âtmenetileg CPAP (continuous positive airway pressure, folyamatos pozitiv nyomâsu lélegeztetés) légzéstâmogatâst igényelt, egy-egy apnoe miatt koffeinkezelést kapott, amelyet az ötö-

2016 ■ 157. évfolyam, 15. szâm

ORVOSI HETILAP

dik eletnapig alkalmaztak. Ezt követoen legzeszavar nem lepett fel. Az elvegzett szivultrahang-vizsgalat korosat nem igazolt, a ductus arteriosus a megszületest követo 24 oran belül zarodott, a foramen ovalen kis bal-jobb sönt abrazolodott.

Csaszarmetszest követoen a kontroll anyai echokardi-ografia valtozatlanul kedvezo kardialis statuszt mutatott, a jobb kamra nem dilatalt, kisverköri nyomasfokozodasra utalo elteres nem igazolodott. A beteg gyogyszeres ke-zelese ablactatio celjabol 2 x 2,5 mg Bromocriptinnel (bromocriptin) egeszült ki. A 2 hetes esemenytelen ob-szervacio soran a korabbi laboratoriumi leletekben esz-lelt anaemia normalizalodott, alszarödemaja merseklo-dött. Emittalaskor statusa NYHA I. stadiumu volt. A 6. hetes post partum rutin nogyogyaszati vizsgalat gyogyult muteti heget, a rendesnel nagyobb anteflektalt uterust, szabad környezo szöveteket irt le. Belgyogyaszati kont-rollvizsgalata soran elvegzett EKG-n 75/perc frekvencia mellett korabban eszlelt inkomplett jobb-Tawara-szar-blokk abrazolodott, tenzioja 110/70 Hgmm volt. Mindket oldalon enyhe foku alszarödemat perzisztalt. Laborokban enyhe vashianyos anaemia mutatkozott (hemoglobin 110 g/L, hematokrit 0,34 L/L, MCV 80 f/L, szerumvas 6,5 mmol/L).

Megbeszeles

Az IPAH mellett terhesseget vallalo beteg gondozasa es kezelese kihivast jelent. Nem all rendelkezesre randomi-zalt kontrollvizsgalat, amely alapjan a kezelesi protokoll egysegesitheto, csupan nehany alacsony esetszamu köz-lemeny alapjan tervezheto a varandosok szemelyre sza-bott kezelese [4, 5]. A terhesseg soran bekövetkezo he-modinamikai valtozasok soran a keringo vervolumen 30-50%-kal no, a szivfrekvencia percenkent 10-20 ütes-sel szaporabb lesz, a periferias vascularis rezisztencia csökken. Amennyiben a következmenyes percterfogat növekedesehez az IPAH soran fixalt keringes nem tud alkalmazkodni, jobbszivfel-elegtelenseg jöhet letre, ame-lyet a bal kamrai telodesi zavar követhet [6]. Esetünkben a bevezetett specifikus gyogyszeres terapia, azaz kal-ciumcsatorna-blokkolo es foszfodieszteraz-inhibitor kombinaciojaval, soszegeny dietaval es a fizikai aktivitas limitalasaval sikerült a pulmonalis nyomasfokozodast ki-vedeni es a következmenyes jobbszivfel-terhelest meg-elozni.

Az anyai mortalitas szempontjabol legkritikusabb peri partum idoszakban alkalmazott profilaktikus dozisu eno-xaparinkezeles hatasara a vervolumen gyors valtozasa, a megnövekedett vascularis reaktivitas es a fokozott thromboemboliahajlam ellenere sem alakult ki venas thromboembolia. A varandos 34. heten törteno hospita-lizaciojanak köszönhetoen a magzat mehen belüli fejlo-deset, sulynövekedeset, a placenta verkeringeset, vala-mint a magzat szivmüködeset rendszeresen lehetett monitorozni, igy idoben felismeresre került a fenyegeto intrauterin asphyxia. A generalizalt vasodilatatioval jaro

intrathecalis mutéti anesztézia bevezetésével sikerült a beteget stabil hemodinamikai állapotban tartani a mutét alatt és a kritikus posztoperatív szakban is.

Esetbemutatásunkkal arra kívánjuk felhívni a figyel-met, hogy az IPAH-val szövodött graviditás monitoro-zása és ellátása multidiszciplinális feladat. Szülész-no-gyógyász, belgyógyász-kardiológus és aneszteziológus együttmutódése szükséges a terhesség, a szülés és a post partum idoszak folyamán. A pulmonalis vasodilatator ke-zelés beállítása, a korai hospitalizáció és az intrathecalis anesztézia bevezetését követoen végzett császármetszés a progresszió szempontjából kedvezobb kimenetelhez vezet.

Anyagi támogatás: A kôzlemény megírása anyagi támo-gatásban nem részesült.

Szerzoi munkamegosztás: Sz. O.: Az adatok gyujtése, a kézirat megszôvegezése. K. K., B. L., R. J.: A kézirat revíziója, a végleges verzió jóváhagyása. A kôzlemény végleges változatát valamennyi szerzo elolvasta és jóvá-hagyta.

Érdekeltségek: A szerzoknek nincsenek érdekeltségeik. Irodalom

[1] Galiè, N, Humbert, M., Vachiery, J. L, et al.: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J., 2016, 37(1), 67-119.

[2] Knight, M., Kurinczuk, J. J., Spark, P., et al.: United Kingdom Obstetric Surveillance System (UKOSS) annual report 2007. National Perinatal Epidemiology Unit, Oxford, 2007.

[3] Regitz-Zagrosek, V., Blomstrom-Lundqvist, C., Borghi, C., et al.: ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Gynecology (ESG), the Association for European Paediatric Cardiology (AEPC), and the German Society for Gender Medicine (DGesGM). Eur. Heart J., 2011, 32(24), 3147-3197.

[4] Gerede, D., M., Acibuca, A., Vurgun, V. K., et al.: Successful management of two pregnant patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Int. J. Cardiol., 2015, 180, 72-73.

[5] Sahni, S., Palkar, A. V., Rochelson, B. L., et al.: Pregnancy and pulmonary arterial hypertension: A clinical conundrum. Pregnancy Hypertens., 2015, 5(2), 157-164.

[6] Smedstad, K. G., Cramb, R., Morison, D. H.: Pulmonary hypertension and pregnancy: a series of eight cases. Can. J. Anaesth., 1994, 41(6), 502-512.

(Szenczi Orsolya dr., Budapest, Baross u. 27., 1088 e-mail: szenczi.orsolya@noi1.sote.hu)

ORVOSI HETILAP

2016 ■ 157. évfolyam, 15. szám