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Academic research paper on topic "Posters"

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ELSEVIER

Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo

www.elsevier.pt/rpedm

Congresso Portugués de Endocrinología 2016/67â Reuniäo Anual da SPEDM

Coimbra, 28 a 30 de Janeiro de 2016

POSTERS

p001. doen^a de addison por tuberculose supra-renal: revisitar velhos amigos

R. Almeida, M. Bertäo, M. Meireles, J. La Fuente Carvalho, A. Carvalho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Servigo de Medicina Interna; Servigo de Urología, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: No passado, a infecto por Mycobacterium tuberculosis era a principal causa de insuficiencia supra-renal primária (ISP), quase sempre associada a infecto pulmonar. Actualmente, no en-tanto, a tuberculose tornou-se uma causa rara de ISP nos países desenvolvidos, podendo o seu diagnóstico tornar-se desafiador. Os autores apresentam o caso de uma doente com diagnóstico de ISP secundária a tuberculose supra-renal.

Caso clínico: Mulher de 82 anos, com antecedentes de doen^a renal crónica estadio 3 NKF, recorreu ao SU com queixas gastrointesti-nais com cerca de 2 meses de evolu^ao, astenia e perda ponderal significativa desde há cerca de 6 meses. Ao exame físico era evidente uma hiperpigmenta^äo cutanea e gengival, sem outras alterares de relevo. Analiticamente apresentava neutropenia ligeira, hipercalémia, hiponatremia e acidose metabólica hiperclorémica. Foi confirmada a suspeita clínica de insuficiencia supra-renal primária crónica, tendo a doente iniciado suplemental com hidrocortisona e fludrocortisona com melhoria clínica e analítica. O TC toraco-abdomino-pélvico e, posteriormente, a RM abdominal revelaram atrofia renal esquerda, hiperplasia da glandula supra-renal direita e lesäo expansiva de 3,8 cm na supra-renal esquerda, com características imagiológicas suspeitas de lesäo secundária, sem calcificares. Dada a necessidade de esclarecer a natureza da lesäo, a doente foi submetida a supra-renalectomia e nefrectomia esquerdas. O estudo anatomo-patológico evidenciou extensas lesoes de pielonefrite crónica a nível do parenquima renal, estando o tecido correspondente a glandula supra-renal esquerda totalmente ocupado por abcesso com extensa necrose caseosa central e granulomas tuberculóides, compatível com tuberculose supra-renal.

Discussäo: Apesar da diminuido progressiva da incidencia de tuberculose nos países desenvolvidos, Portugal manteve-se até 2014 como o único país da Europa Ocidental com mais de 20 novos casos por 100 mil habitantes. Neste sentido, a infecto visceral por Mycobacterium tuberculosis deverá estar sempre presente no diagnóstico diferencial de insuficiencia supra-renal primária.

p002. nesidioblastose do adulto persistente após-pancreatectomia: follow-up de 24 anos

R. Almeida, A.P. Santos, J. Teixeira Gomes, B. Lima, C. Bacelar

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: A nesidioblastose do adulto é uma entidade rara que tem motivado a publicado de vários case reports, porém raramente sao descritos os outcomes a longo prazo. A pancreatecto-mia distal ou sub-total está indicada nos casos de sintomatologia severa ou refratária a terapéutica médica. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com nesidioblastose persistente após pancreatectomia mantendo-se sob tratamento médico há 24 anos.

Caso clínico: Mulher atualmente com 81 anos, com diagnóstico de nesidioblastose do tipo difuso estabelecido aos 57 anos (1991), após pancreatectomia corporo-caudal por suspeita de insulinoma. Adoente foi submetida a repancreatectomia dois anos após a primei-ra intervengo cirúrgica (1993) por manter refratariedade ao trata-mento médico, porém novamente nao apresentou critérios de cura. Desde o diagnóstico até a data atual, a doente mantém necessidade de tratamento médico com duas inje^oes diárias de octreótido. Cinco anos após a pancreatectomia quase total (1998) surgiram pela pri-meira vez critérios de diabetes mellitus, com autovigilancias a demonstrar persistencia de hipoglicemias. Nos últimos anos de seguimento a doente tem mantido um controlo glicémico instável com hipoglicémias e hiperglicemias e Hba1c a variar entre 6,3% e 9,3%; foram registados dois episódios de hipoglicemia grave sem complicares, ambos durante tentativas de redu^ao da dose de octreótido. Atualmente, aos 81 anos, a doente está medicada com octreótido 70 |xg/dia, mantendo instabilidade glicémica, mas apresentando-se clinicamente bem, sem evidencia de complicares crónicas da diabetes.

Discussao: O tratamento definitivo da nesidioblastose tipo difuso é difícil impondo um verdadeiro desafio ao endocrinologista. O prognóstico varia de acordo com o tratamento cirúrgico: se a resse^ao nao for suficientemente ampla, a doen^a pode persistir; por outro lado, se for demasiado ampla há elevado risco de insuficiencia pancreática endócrina e exócrina. O caso apresentado, apesar da persis-téncia da doen^a e associa^ao da diabetes mellitus, tem mostrado uma boa evolu^ao sem intercorréncias major ao longo destes 24 anos de seguimento.

1646-3439/$ - see front matter © 2015 Sociedade Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos os direitos reservados

p003. paraganglioma familiar por muta^äo do gene sdhb - caso clínico

C. Neves1, T. Rego1, M. Boatini2, R. Barata Moura2, F. Fonseca1, A. Agapito1

1Servigo de Endocrinología, Hospital Curry Cabral. 2Servifo de Medicina Interna, Hospital Santa Marta.

Introdujo: Os paragangliomas sao tumores neuroendócrinos raros, com origem em paraganglios simpáticos ou parassimpáti-cos. Cerca de 1/3 sao formas familiares de transmissao autossómi-ca dominante, de pior prognóstico quando por muta^ao do gene SDHB por maior risco de malignidade.

Caso clínico: Homem, de 33 anos vigiado em Cardiologia por válvula aórtica bicúspide e medicado com Bisoprolol e Olmesartan por HTA de diagnóstico recente. Em Junho e Outubro/2012 episó-dios súbitos de palpitares, precordialgia, hipersudorese e cefaleia intensa, o primeiro durante prática desportiva e o segundo durante a noite. Recorreu ao servido de urgencia e documentada TA elevada (224-237/113-130 mmHg). Fez coronariografia - normal. O doseamento em urina de 24h revelou metanefrina 212 ug/dia (vr 64-302) e normetanefrina 7.294 ug/dia (162-527). A angio-TC evi-denciou glandulas suprarrenais normais, nódulo hipervascular (18 x 16 mm) entre a VCI e o confluente espleno-portal e massa hipervascular (48 x 46 mm) latero-aórtica abaixo dos vasos renais es-querdos. A cintigrafia com MIBG documentou hipercapta^ao nos 2 lobos abdominais, sem outras localizares. Submetido a laparotomia com ressec^äo dos 2 tumores, o exame histológico confirmou diagnóstico de paragangliomas sugerindo "provável componente agressivo" do de maiores dimensoes. Decorridos 2 anos de follow-up sem medicado mantem-se assintomático, normotenso, com metanefrinas normais e TC cervico-toraco-abdominal sem altera-ijöes. O estudo genético revelou muta^ao germinal c.206G > A no exao 3 do gene SDHB. A mesma muta^ao foi identificada na mae, 2 tios e 2 primos, todos saudáveis, estudo bioquímico e imagiológico negativo, mantendo-se assintomáticos, sob vigilancia.

Discussäo: O paraganglioma multifocal e idade jovem confe-rem maior probabilidade de doen^a familiar como confirmado neste caso. O estudo genético é recomendado a todos os doentes com paraganglioma. Acentua-se a necessidade de vigilancia nesta familia com muta^ao do gene SDHB. No caso índex, pela possibili-dade de recidiva/metastiza^ao e nos familiares assintomáticos pela probabilidade de ocorrer doen^a em 50% dos portadores da muta^ao.

p004. recidiva de tumor neuroendócrino do reto com 6 mm, 14 anos após o diagnóstico inicial - caso clínico

R.G. Martins1, A.T. Cadime2, M. Marques3, J. Ribeiro3, H. Ferrao4, J. Santos1, J. Couto1, T. Martins1, F. Rodrigues1

1Servigo de Endocrinologia; 2Servifo de Gastrenterologia; 3Serviqo de Oncologia Médica; 4Servifo de Cirurgia Geral, Instituto Portugués de Oncologia de Coimbra FG, EPE.

Introdujo: Os tumores neuroendócrinos do reto sao achados relativamente frequentes em colonoscopias de rotina, constituin-do 25% de todos os tumores neuroendócrinos do tubo digestivo, com incidencia crescente. Constituem fatores preditivos de metas-tizado, tamanho superior a 1cm, índice proliferativo elevado, in-vasao da camada muscular ou linfovascular. Na ausencia destes critérios, alguns autores defendem a ausencia de necessidade de seguimento a longo prazo.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, com 69 anos, submetida a polipectomia endoscópica de pólipo séssil do reto com 6 mm, em 2001. O estudo histológico mostrou "mucosa de intestino grosso

de configurado nodular a custa de expansao da submucosa pela presenta de estruturas de carcinoide, muito alteradas por fenómenos de fulgurado", índice proliferativo nao determinado. A doente foi mantida em vigilancia clínica, endoscópica e imagiológica, sem evidencia de recidiva. Em 2015, realizou RMN abdominal (dez meses após cirurgia de tumor mucinoso intrapancreático, diagnosticado durante o seguimento da neoplasia do reto) que identi-ficou múltiplos nódulos hepáticos compatíveis com metastiza^ao. A biópsia hepática confirmou tratar-se de doen^a metastática por neoplasia neuroendócrina, Ki67 = 20%. O estudo hormonal de-monstrou apenas elevado da Cromogranina A; a PET/CT com 68Ga-DOTANOC revelou metastiza^ao hepática e lesoes malignas perirretais posteriores (prováveis implantes). Iniciou Octreoctido LAR® e, posteriormente, em associa^ao, quimioterapia com cape-citabina e temozolamida por resposta parcial ao Octreotido LAR® a nível pélvico, mas progressao da doen^a a nível hepático. Atual-mente, mantém-se em tratamento, assintomática. Salienta-se que o doseamento de Cromogranina A e a TAC abdominal realizados 1 ano antes e a colonoscopia realizada menos de 2 anos antes do diagnóstico da metastiza^ao nao evidenciavam alterares.

Discussao: O risco de metastiza^ao em tumores menores do que 1 cm será inferior a 3%. O presente caso clínico, atípico, salien-ta o potencial maligno destes tumores e a importancia do segui-mento a longo prazo.

p005. doen^a de addison em contexto de síndrome antifosfolipídico - relato de caso

D. Oliveira, S. Paiva, D. Guelho, L. Cardoso, N. Vicente, D. Martins, A. Lages, M. Ventura, F. Carrilho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra.

Introdujo: A insuficiencia corticosuprarrenal primária ou doen^a de Addison (DA) é potencialmente fatal se nao diagnosticada atempadamente. Raramente, pode surgir como uma compli-ca^ao do síndrome antifosfolipídico (SAF), por enfarte e hemorragia das suprarrenais.

Caso clínico: Apresenta-se o caso de uma mulher de 36 anos de idade com diagnóstico de SAF desde os 24 anos e antecedentes de vários eventos trombóticos (tromboses venosas profundas, abortamentos espontaneos, trombose da veia esplénica) e hemorrági-cos (iatrogénicos). Foi admitida no Servido de Urgencia com quadro de náuseas, vómitos persistentes e astenia com cerca de 4 dias de evolu^ao. Estava medicada nessa altura com pantoprazol, nifedipina, furosemida e prednisolona em esquema de redu^ao posológica por trombocitopenia. Do estudo analítico inicial des-taca-se hiponatremia (114 mmol/L) e hipercaliemia (7,9 mmol/L), bem como agravamento significativo da fun^ao renal. Foi internada para estabilizado e realizou doseamentos hormonais que re-velaram cortisol 1,3 ug/dL (VR - valores de referencia - 5-25) e ACTH 15 pg/mL (VR 9-52). TC abdominal com lesao nodular heterogénea sugestiva de hematoma a nível da suprarrenal direita (72 x 50 mm), suprarrenal esquerda "filiforme" e volumosa espleno-megalia. Iniciou terapéutica substitutiva com hidrocortisona e posteriormente também com fludrocortisona, com boa resposta clínica e analítica. Estudo ulterior mostrou níveis de aldosterona < 7,0 pg/mL (VR 40-310), renina ativa 4,9 uU/mL (VR 7-76), andro-génios da suprarrenal também abaixo do limite inferior do normal. 17-OH-progesterona dentro dos VR e anticorpos anti-21-hidroxilase negativos. Mantém seguimento regular em consulta de Endocrinologia.

Discussao: Este caso ilustra a importancia de considerar o diagnóstico de doen^a de Addison em doentes com SAF e quadro clínico sugestivo.

p006. feocromocitoma bilateral quístico: a propósito de um caso clínico

D. Martins, D. Rodrigues, C. Baptista, M. Melo, L.M. Cardoso, N. Vicente, D. Oliveira, M. Ventura, A. Lages, F. Carrilho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra, CHUC-HUC, EPE.

Introdujo: O feocromocitoma é um tumor raro com origem no tecido cromafim da medula suprarrenal. Dos casos reportados, apenas 10% correspondem a lesoes bilaterais, devendo ser investigada a probabilidade de neoplasia endócrina múltipla.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 19 anos. Quadro clínico com 2 anos de evolu^äo caracterizado por episódios de palpitares, cefaleias e náuseas. Em contexto de dor abdominal, realizou estudo ecográfico que demonstrou "lesoes quísticas peri-renais bilaterais" e TC abdominal que revelou "formates quísticas suprarrenais, multi-septadas, a direita com 11,3 cm e a esquerda com 7,8 cm de maior diametro, sem aspetos infiltrativos." Do estudo complementar desta-ca-se: metanefrinas séricas 7.386,4 pg/mL (< 60), normetanefrinas séricas 8.057,8 pg/mL (< 120), calcitonina 55 pg/mL (< 10) e PTH 41 pg/ mL (9-72); cintigrafia com 123I-MIBG que evidenciou "volumosos feo-cromocitomas bilaterais e fixa^äo anómala na topografia do lobo es-querdo (LE) da tiróide"; TC cervico-torácica que confirmou "formado nodular ao nível do LE da tiróide, com 1,1 cm maior diámetro, sem evidencia de outras lesoes". Efetuada citologia eco-guiada, com resultado anátomo-patológico compatível com carcinoma medular. Doen-te submetida a suprarrenalectomia bilateral por via laparoscópica e posteriormente a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar central, sem intercorrencias. Estudo anátomo-patológico: feocromocitoma bilateral de comportamento benigno (Ki67 2%) e carcinoma medular do LE da tiróide T1bN0M0, R0. Estudo genético confirmou muta^äo c.2080 T > C no exäo 11 do gene RET, compatível com diagnóstico de MEN2A; estudo genético de familiares em primeiro grau negativo. Atualmente, doente clinica e analiticamente estável: calci-tonina < 2,0 pg/mL (< 10), PTH 32 pg/mL (9-72), cálcio 9,5 mg/dL (8,810,6), metanefrinas plasmáticas 47,2 pg/mL (< 60).

Discussao: Na presenta de tumores suprarrenais bilaterais e idade jovem, a probabilidade de neoplasia endócrina múltipla é superior, devendo efectuar-se estudo bioquímico, imagiológico e genético. Se este se confirmar, a avalia^äo genética de familiares em 1° grau deve ser realizada. Pela elevada possibilidade de recidiva, estes doentes devem manter seguimento atento e a longo prazo.

p007. síndrome de kallmann - a propósito de uma família afectada por uma muta^äo do gene kal1

F.M. Cunha12, C.I. Gon^alves3, M.C. Lemos3, D. Carvalho12, A. Varela12

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, Porto. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 3Centro de Investigagao em Ciencias da Saúde, Universidade da Beira Interior, Covilha.

Introdujo: O síndrome de Kallmann (SK), caracterizado por hi-pogonadismo hipogonadotrópico isolado e anosmia, pode ser causado por muta^oes de vários, incluido o KAL1 (recessivo ligado ao X). A prevalencia é de 1:10.000-86.000, é maior em homens e 2/3 säo mu-ta^oes esporádicas.

Caso clínico: Caso 1: homem de 34 anos, com disfun^äo eréctil, diminuido da líbido e hiposmia. Diminuido da pilosidade púbica e nas áreas androgénio-dependentes. Hábito eunucoide, ginecomastia. Micropénis; testículos näo palpáveis. Sem sincinésia bimanual. Tes-tosterona total 0,29 ng/mL (2,8-8,0), LH 0,28 mU/mL (1,7-8,6), FSH 0,80 mU/mL (1,5-12,4), sem outros défices hormonais hipofisários. Ecografia escrotal (EcoE): criptorquidismo. RM hipofisária: Agenesia/ hipoplasia das fitas olfactivas e fusäo parcial dos giros recto e orbitá-

rio medial; hipófise com dimensoes ligeiramente reduzidas. Suple-mentado com testosterona com aumento da força muscular e aparecimento de sinais de virilizaçao. Estudo genético: mutaçao nonsense, c.571C > T(p.Arg191Ter), em hemizigotia no gene KAL1. Caso 2: homem de 43 anos, irmao caso index, observado pelas mesmas quei-xas. Hábito eunucoide. Diminuiçao da pilosidade púbica e áreas an-drogénio-dependentes. Micropénis, testículos nao palpáveis. Sem sincinésia bimanual. Analiticamente: hipogonadismo hipogonadotró-pico isolado. EcoE: criptorquidismo. RM hipófise: Agenesia/hipoplasia das fitas olfactivas; hipófise dimensoes ligeiramente reduzidas. Su-plementado com testosterona com aparecimento de sinais de virili-zaçao. Estudo genético: mutaçao gene KAL1. Caso 3: homem de 21 anos, sobrinho caso index, com as mesmas queixas. Altura 1,72 m; envergadura 1,72 m. Ginecomastia. Diminuiçao da pilosidade púbica e nas áreas androgénio-dependentes. Micropénis, testículos nao palpáveis. Sem sincinésia bimanual. Analiticamente: hipogonadismo hipogonadotrópico isolado. EcoE: criptorquidismo. TC hipófise sem massas detectáveis. Suplementaçao com testosterona com aumento da força muscular, da líbido e virilizaçao. Estudo genético: mutaçao gene KAL1.

Discussao: O diagnóstico de SK é feito habitualmente durante a adolescência ou inicio da idade adulta. A análise genética confirma o diagnóstico e dá informaçoes prognósticas. Doentes com mutaçao do gene KAL1 têm um fenótipo mais grave e menos probabilidade de induçao de fertilidade.

poos. síndrome de sheehan: avaliaçao clínica e laboratorial de 11 casos

A. Coelho Gomes, A. Wessling, M.R. Carvalho, E. Barreiros, L. Barreiros, F. Ferreira, E. Nobre, J.M. Aragüés, M. Rui Mascarenhas

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santa Maria, CHLN-EPE.

Introduçao: A síndrome de Sheehan (SS) ou necrose hipofisária pós-parto é uma faléncia hipofisária por hemorragia maciça durante ou imediatamente após o parto. A sua frequéncia tem vindo a diminuir e é uma causa rara de hipopituitarismo nos países desenvolvidos.

Objectivo: Avaliar as características clínicas e hormonais de 11 mulheres com SS.

Métodos: Estudo retrospectivo, nâo comparativo. Extracçâo de dados a partir dos processos clínicos digitais. Incluídas 11 mulheres da consulta hospitalar de Endocrinologia, de sete médicos.

Resultados: A média de idade no diagnóstico era 43,9 i 14,4 anos (variaçâo 22-66 anos) e no parto desencadeante 31,1 i 5,2 anos (varia-çâo 20-36 anos). O tempo médio decorrido entre o parto desencadeante e o diagnóstico foi 13,4 i 11,1 anos (variaçâo 0-31 anos). Cinco mulheres foram referenciadas por hipotiroidismo, duas por hipopi-tuitarismo, uma por amenorreia e uma por hipotensâo (n = 9). Seis apresentavam história de hemorragia pós-parto (n = 7), com necessi-dade de suporte transfusional. Cinco nâo amamentaram após o parto desencadeante (n = 7). Encontravam-se todas em amenorreia na pri-meira consulta e o tempo médio de amenorreia prévio ao diagnóstico foi 10,2 i 9,7 anos (variaçâo 0-30 anos). Todas apresentavam hipogonadismo hipogonadotrófico no diagnóstico, todas em que foi possível apurar tinham hipotiroidismo secundário (n = 8) e oito insuficiéncia supra-renal secundária (n = 9). A RM evidenciava sela turca vazia em seis mulheres (n = 7) e a osteodensitometria era normal em trés e re-velava osteopénia noutras trés (n = 6).

Conclusao: Apesar de rara, a SS existe na prática clínica e o seu diagnóstico precoce é essencial para diminuir a morbilidade e mor-talidade associadas. O elevado tempo médio decorrido entre a ins-talaçâo e o diagnóstico de SS (13,4 anos) está em consonáncia com o descrito na literatura e justifica-se pela frequente evoluçâo lenta da SS. A faléncia da amamentaçâo e a amenorreia após uma hemor-

ragia maciza pós-parto parecem ser sinais cardinais para o diagnóstico de SS.

p009. pegvisomante semanal: resultados de um centro de referencia

M.M. Costa12 3, J. Pereira4, D. Carvalho123

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, Porto. 2Faculdade de Medicina; instituto de ¡nvestigagao e ¡novagao da Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Neurocirurgia, Centro Hospitalar de Sao Joao, Porto.

Introdujo: O pegvisomante está indicado no tratamento de acromegalia com resposta inadequada aos análogos da somatostina. Ape-sar da semi-vida média estimada ser prolongada, 74-172 horas, está recomendada a inje^ao diária deste fármaco. Contudo, tém sido descritos casos de sucesso de controlo da acromegalia com inje^ao de pegvisomante semanal ou bissemanal.

Objectivo: Avaliar os resultados do controlo da acromegalia e da adesao a terapéutica dos doentes que transitaram de inje^ao diária para semanal no Centro Hospitalar Sao Joao.

Resultados: 5 doentes passaram a fazer pervisomant semanal/ bissemanal no último ano. 3 doentes do sexo feminino, com idade média ao diagnóstico da acromegalia de 38 (7,9) anos. 4 doentes ti-nham macroadenomas, e a imuno-histoquímica foi positiva para a hormona de crescimento (GH) em 4 doentes e para GH e prolactina num doente. Um doente fez radioterapia e outro fez radiocirurgia após a cirurgia. Em média, passaram-se 9,8 (3,3) anos desde o diagnóstico até a alterado terapéutica. 1 doente estava medicado com pegvisomante, 2 doentes pegvisomante e octreotido, 1 com pegviso-mante e cabergolina e outro com pegvisomante, octreotido e caber-golina. A dose mediana de pegvisomante diária era 20 mg/dia. 4 doentes transitaram para inje^ao semanal e 1 para bissemanal, sendo que todos mantiveram a dose total. Em dois doentes os níveis de IGF-1 mantiveram-se estáveis, dentro do limite de referéncia; noutros 2 os níveis mantiveram-se elevados mas com descida do valor num doente; e num doente o valor de IGF normalizou. Os 5 doentes nega-ram desenvolvimento de qualquer efeito lateral; 2 doentes afirmaram esquecimento ocasional da toma de pegvisomante quando esta era diária e nenhum reportou esquecimento atualmente; 1 doente referiu dificuldade na preparado da administrado da terapéutica sendo realizada por um familiar. Quando questionados, 3 referiram um no-tável aumento da qualidade de vida.

Conclusao: A administrado de pegvisomante semanal parece aumentar a adesao a terapéutica e a qualidade de vida, sem efeitos adversos associados.

p010. apoplexia hipofisária em doente com doen^a de cushing

P. Souteiro1, M.M.l. Costa12 3, R. Bettencourt-Silva123, D. Magalhaes123, J. Queirós1, P. Freitas123, J. Pereira4, S. Belo123, D. Carvalho123

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 3Instituto de ¡nvestigagao e ¡novagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Neurocirurgia, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE.

Introdujo: Os macroincidentalomas hipofisários sao raros, sendo encontrados em 0,2-0,3% dos doentes que realizam imagiologia cerebral por outros motivos. Apenas uma minoria destes é funcionante.

Caso clínico: Mulher de 76 anos, com DM2, HTA e hipotiroidismo primário, referenciada para a consulta de Endocrinologia por inciden-taloma hipofisário (18 mm de diámetro máximo, extensao ao seio

cavernoso e quiasma ótico) diagnosticado em TC cerebral realizada para estudo de síncope. A doente referia alteraçao da acuidade visual e cefaleias esporádicas. Sem estigmas sugestivos de endocrinopatia. A avaliaçao funcional revelou cortisol salivar às 24h de 0,389 |xg/dL (VR: < 0,32), ACTH elevada (117,5 ng/L - VR: < 63,3) e prova de frena-çao noturna com 1 mg de dexametasona positiva (6,2 |xg/dL). O cortisol plasmático no fim de prova de frenaçao com baixa dose de dexametasona (29,2 |xg/dL) confirmou o diagnóstico de síndrome de Cushing. Uma semana após o diagnóstico, a doente recorreu ao Servi-ço de Urgência por cefaleias, lentificaçao psicomotora, náuseas e vómitos. Constatada hiponatremia grave (114 mEq/L) mas TC cerebral sem alteraçoes de novo. Por suspeita de apoplexia hipofisária, apesar de imagem negativa, foi internada e colheu estudo hormonal que revelou panhipopituitarismo (cortisol 12 |xg/dL; ACTH 41,3 ng/L; STH 0,07 ng/mL; TSH 0,04 |xUI/L; T4L 0,96 ng/dL; FSH 2,14 mU/mL; LH 0,23 mUI/mL; prolactina 4,6 ng/mL). A RM hipofisária revelou sinais com-patíveis com hemorragia tumoral. Após colheita do estudo hormonal iniciou terapêutica com hidrocortisona com melhoria progressiva da natrémia e da sintomatologia. A doente teve alta com agendamento de RM de controlo em ambulatório.

Discussao: A apoplexia hipofisária é uma entidade rara mas grave sobretudo se nao reconhecida atempadamente. Neste caso, a apople-xia permitiu a resoluçao do hipercortisolismo. Assim, caso a RM de controlo revele diminuiçao das dimensoes do tumor, a doente poderá deixar de ter indicaçao para intervençao cirúrgica.

po11. incidentalomas da suprarrenal - casuística de 1o anos

C. Roque, R. Capitao, F. Sousa Santos, C. Bello, R. Ferreira, F. Serra, C. Vasconcelos

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE.

Introduçao: A identificaçao acidental de lesoes nas glándulas su-prarrenais (ISR) tem aumentado nos últimos anos. Na maioria dos casos revelam-se lesoes benignas e nao funcionantes, sendo o primordial papel do clínico o da exclusao de malignidade ou funcionalidade.

Objectivo: Investigar características clínicas, bioquímicas/hormo-nais e imagiológicas, no momento do diagnóstico e durante o período de seguimento, aferir se o seguimento além de um ano confere infor-maçao adicional alterando a abordagem.

Métodos: Estudo observacional retrospetivo, no período 20052015. Avaliaram-se os registos clínicos e laboratoriais, à data do diagnóstico e após 1 e 5 anos, investigando-se as seguintes variáveis: género, idade, sintomas/sinais, comorbilidades, técnica e características imagiológicas, estudo hormonal e histologia.

Resultados: Identificaram-se 113 doentes (70% mulheres), com idade média de 60 (23-90) anos e tempo médio de seguimento de 4,2 anos. Em 12% o diagnóstico deu-se antes dos 45 anos. O método principal de identificaçao foi TC (84%), seguindo-se ecografia (10%) e RM (6%). Verificou-se doença unilateral em 84%, com dimensao média de 2,6 (0,6-10) cm, localizada à esquerda em 51% dos casos. Nos com doença bilateral a dimensao média foi 2 cm, sem diferenças na late-ralidade. A maioria apresentou características imagiológicas benignas. Nódulos com > 4 cm apresentaram-se ao diagnóstico em 9,7%, durante o seguimento em 4%. Das lesoes que cresceram, nenhuma se verificou maligna. Identificaram-se 3 (2,6%) casos de malignidade, dois (1,8%) por lesoes metastáticas (páncreas e pulmao) e um carcinoma primário. No estudo funcional, 16 revelaram-se funcionantes (7 síndromes de Cushing (SC), 6 hiperaldosteronismos primários, 3 feo-cromocitomas), dos quais 3 (1 SC e 2 hiperaldosteronismos primários) se verificaram ser funcionantes após o primeiro ano de seguimento.

Conclusao: A maioria dos ISR sao benignos e nao funcionantes no diagnóstico e ao longo do seguimento. Verificou-se conferir informa-

do diagnóstica adicional o seguimento > 1 ano, nomeadamente nos casos de SC e hiperaldosteronismo.

p012. impacto dos anticorpos anti-tiroideus nos desfechos obstétricos e neonatais

V. Fernandes1, A. Miranda234, R. Santos5, O. Fernandes2, M. Lopes Pereira1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Ginecologia Obstetricia, Hospital de Braga. 3Escola de Ciencias da Saúde, Universidade do Minho, Braga. 4¡CVS/3B's-Laboratório Associado, Braga/Guimaraes. 5Mestrado Integrado Medicina, Escola de Ciencias da Saúde, Universidade do Minho.

Introdujo: Embora esteja bem estabelecido o impacto negativo do hipotiroidismo na gravidez, o impacto da presenta de anticorpos anti-tiroideus (AAT) permanece controverso. Pretendemos com este estudo determinar o efeito da presenta de AAT durante a gravidez, nos desfechos obstétricos e neonatais.

Métodos: Realizámos um estudo observacional, analítico e retros-petivo das grávidas com antecedentes de hipotiroidismo, seguidas em consulta de Endocrinopatias da Gravidez entre 2012 e 2014, nas quais se observou eutiroidismo bioquímico durante a gestado.

Resultados: Das 149 mulheres orientadas no período em análise, 14 apresentaram hipotiroidismo clínico e 60 hipotiroidismo subclí-nico, tendo sido excluídas. A idade média das 73 grávidas com eutiroidismo bioquímico foi de 31,9 ± 5,2, variando de 20 a 42 anos. A idade gestacional mediana aquando da primeira consulta foi de 16,4 semanas. Os AAT foram positivos em 42 casos (57,5%) e negativos nos restantes 31 (42,5%). Na análise comparativa entre grávidas com AAT positivos e negativos, verificou-se que o antecedente de abortamento prévio era significativamente mais prevalente no pri-meiro grupo (38,7% vs 14,6%, p = 0,019). Nao se encontraram dife-ren^as estatisticamente significativas na avalia^ao da idade materna, antecedentes de parto pré-termo prévio, recém-nascido (RN) leve para a idade gestacional (LIG) ou infertilidade. Na gravidez em estudo, a prevaléncia a abortamento no grupo com AAT positivos foi de 12,9%, sendo de 4,8% no grupo AAT negativos (p = 0,391). Os desfechos obstétricos e neonatais estudados (intercor-réncias maternas, morbilidade neonatal, malforma^oes fetais, ad-missao UCIN e RN-LIG) nao foram diferentes entre os grupos. Os níveis de TSH foram significativamente mais elevados no grupo com AAT positivos em todos os trimestres, embora no intervalo recomendado para cada trimestre.

Conclusao: Grávidas com AAT positivos tém mais antecedentes de abortamento prévio e, provavelmente, terao maior risco de aborta-mento futuro. Assim, a possibilidade destes anticorpos se associarem a desfechos indesejáveis na gravidez deve ser equacionada.

p013. polimorfismos genéticos do metabolismo do ferro e biomarcadores circulantes associados a síndrome metabólica

J. Ferreira12, P. Faustino3, C. Monteiro4, P. Levy2, M.J. Laires4,

A.P. Barbosa2 5 6, M. Rui Mascarenhas2 5 6, A. Guerra7, M. Pires Bicho12

'Instituto de ¡nvestigagao Bento da Rocha Cabral, Lisboa. 2¡SAMB-Lab. Genética-FMUL, Lisboa. 3Departamento de Genética Humana, ¡nstituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, Lisboa. 4C¡PER, FMH-UL, Lisboa. 5Clinica de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo de Lisboa. 6Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital S. Maria-CHLN, Lisboa. Departamento de Pediatria, Hospital de Sao Joao, Porto.

Introdujo: Vários estudos tém demonstrado alterares da ho-meostase do ferro na síndrome metabólica.

Objectivo: Estudar a associado de polimorfismos genéticos em proteínas envolvidas no metabolismo do ferro com parametros metabólicos associados a síndrome metabólica e com marcadores celulares de defesa antioxidante.

Métodos: 574 adultos (55,64 ± 13,47 anos; 27,78 ± 4,79 Kg/m2) e 172 crianzas (14,49 ± 0,90 anos; 59,9% IMC < 25 Kg/m2 e 40,1% IMC > 25 Kg/m2). Parametros metabólicos avaliados: Colesterolt, HDL, LDL, Triglicéridos, Glicémia, insulina e HOMAIR. O GSH total e o GSSG foram determinados por método espectroflurimétrico. As actividades da Redutase da Metahemoglobina (RMHb) e da Re-dutase Transmembranar (RTM) foram avalidas por espectrofoto-metria. O polimorfismo da haptoglobina (Hp) foi estudado por PAGE e os HFE_H63D e HFE_C282Y por PCR-RFLP. Análise estatís-tica por SPSS 21.0. Significancia estatística para p < 0,05.

Resultados: Para HFE_H63D e HFE_C282Y nao foram encontrados resultados significativos relativamente a sua associado com os parametros metabólicos estudados. Para o polimorfismo genético da Hp: Adultos: Hp2.2 associado a um aumento do risco para HOMAIR > 2 (p = 0,004; OR = 1,917 [1,226-2,997]). Os individuos com HOMAIR > 2 apresentaram um risco acrescido para HDL < 40 (M) ou 50 (F) mg/dl e para triglicéridos > 150 mg/dl. (p = 0,000, OR = 3,241 [1,959-5,362]; p = 0,000, OR = 2,700 [1,586-4,596]). Estes resultados apenas se mantiveram nos com IMC > 25 Kg/m2. Nos com IMC < 25 Kg/m2, a actividade da RTM correlacionou-se inversamente com os níveis de colesterolt e LDL (R = -0,319, P = 0,026; R = -0,324, p = 0,028). Crianzas: Alelo Hp2 associado a uma diminuido do GSH total (36,2 ± 16,5 mM (76) vs 51,6 ± 15,7 mM (13); p = 0,007). Estes resultados apenas se mantiveram nos com IMC > 25 Kg/m2 (31,5 ± 16,2 mM (49) vs 47,4 ± 14,7 mM (7); p = 0,018). Nas crianzas com IMC < 25 Kg/m2, o GSHtotal correlacionou-se positivamente com a actividade da RMHb e o GSSG de modo inverso com o HOMAIR e insulina.

Conclusao: Na obesidade, o polimorfismo da Hp parece conferir um risco aumentado para o desenvolvimento de síndrome me-tabólica, quer por aumento da resisténcia a insulina, quer por diminui^ao da capacidade antioxidante celular.

p014. ginecomastia - hipogonadismo e muta^oes brca2

A. Saavedra1,2,3, E. Rodrigues1,2,3, S. Castedo4, A. Martins5, D. Carvalho1,2,3

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar S. Joao. 2Faculdade de Medicina; 3¡nstituto de ¡nvestigagao e ¡novagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Genética Médica; 5Servigo de Cirurgia Plástica, Reconstructiva e Maxilo-Facial, Centro Hospitalar S. Joao.

Introdujo: A ginecomastia resulta de uma alterado no equi-líbrio testosterona-estradiol no homem, podendo ser fisiológica ou resultar de outras patologias que requerem avalia^ao diagnós-tica/tratamento específicos.

Caso clínico: Homem, 28 anos, antecedentes pessoais irrelevantes, enviado a consulta de Endocrinologia por ginecomastia bilateral desde os 14 anos (estável); sem outros sintomas, negava medicado regular ou história de abuso de álcool/substancias ilícitas. História familiar de carcinoma da mama - mae, tio materno e 4 primas maternas. Exame físico: peso 84,3 Kg; Altura 1,75 m, IMC 27,5 Kg/m2, ginecomastia bilateral sem nódulos palpáveis, sem outras alterares. Exames complementares: ecografia mamá-ria a confirmar ginecomastia bilateral e testicular normal, esper-mograma normal. Estudo analítico com discreta alterado do perfil hepático (AST 36 U/L (10-37), ALT 52 U/L (10-37), GGT 86 U/L (10-49), FA 110 U/L (30-120) e ecografia abdominal com esteatose hepática. O estudo hormonal revelou BHCG normal (< 1,20 mUI/

mL), Estradiol normal (19,2 pg/mL) e alterares do eixo hipotála-mo-hipófise-gónadas compatíveis com hipogonadismo hipogona-dotrófico (testosterona total 1,87 ng/mL (2,8-8,0), testosterona livre 5,17 pg/mL (8,8-27), SHBG normal, LH 2,54 mUI/mL (1,7-8,6), FSH 3,02 mUI/mL (1,5-12,4)). Restante avalia^äo hipofisária normal nomeadamente prolactina (Pool): 24,9/25,8/22,5 ng/mL (4,015,2). RM hipofisária "näo exclui a existencia de microadenoma hipofisário". Prova LHRH e Prova de Pregnyl - normais. Negava alterares olfactivas. Iniciou testosterona intramuscular 1vez/ mes, com normalizado dos níveis de testosterona. Foi avaliado em consulta de Genética Médica - portador em heterozigotia da muta^äo c.4808delA no exäo 11 do BRCA2 pelo que foi submetido a mastectomia bilateral profiláctica em outubro/2015. Estudo genético em curso.

Discussao: A ginecomastia é uma situado benigna e na maio-ria das vezes fisiológica. No entanto este caso clínico representa uma situado que permitiu o diagnóstico de hipogonadismo hipo-gonadotrófico idiopático isolado (por possível alterado nos neu-rónios hipotalamicos produtores de GnRH), assim como a identifica^äo de um portador de muta^äo BRCA2 com risco de carcinoma da mama, reforjando a importancia da avalia^äo da história familiar.

p015. vih e hipopituitarismo por lesao hipotalamica

C. Tavares Bello, R. Castro Fonseca, J.F. Silva, A. Reichert, J. Sequeira Duarte, C. Vasconcelos

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdujo: O Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central (LPSNC) é uma manifestado definidora de SIDA afectando predominantemente adultos jovens do género masculino. Habitualmen-te multifocal, esta neoplasia manifesta-se tipicamente com sinais neurologicos focais de agravamento progressivo e afecta tenden-cialmente doentes com baixas contagens de CD4 (< 30 células/uL). Panhipopituitarismo é uma forma de apresenta^ao rara de um Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central havendo menos de 15 casos relatados na literatura.

Caso clínico: É descrito o caso de uma doente do género femi-nino, de 29 anos com história conhecida de infecto pelo V1H-1 sem seguimento ou terapéutica regular que é internada por alterares do comportamento, hipotensao, poliuria e polidipsia. Clinica e analiticamente verificou-se hipopituitarismo com diabetes insipida central, hipotiroidismo, hipocortisolismo, hipogonadis-mo e défice de GH. Os níveis de CD4 eram 607/uL com 74.793 có-pias VIH. A TC-craneoencefálica mostrou uma lesao expansiva supraselar com 3 cm, limites regulares e invasao do hipotálamo. Realizaram-se provas funcionais hipofisárias confirmatórias motivando precocemente a instituido de substituido hormonal. A massa correspondia a um LPSNC - Linfoma Difuso de Grandes Células. Quimioterapia sistémica e intratecal foram empregues em concerto com a terapéutica de substituido hormonal. Apesar de melhoria metabólica e imagiológica, decorrente de QT, assistiu-se a intercorréncia infecciosa da qual resultou o falecimento da doente.

Discussao: O panhipopituitarismo é uma forma rara de apre-sentado de LPSNC. Lesoes solitárias de LPSNC em doentes com VIH sao tipicamente frontais, periventriculares e no corpo caloso ocorrendo principalmente em doente com baixa contagem de CD4. Trata-se de uma doenja com prognóstico reservado podendo as perturbares hormonais condicionar elevada morbimortalida-de. Apresenta-se o caso pela singularidade da forma de apresen-tado reforjando o relevante papel do Endocrinologista na optimizado dos cuidados prestados a doentes neoplásicos.

p016. características em ressonancia magnética selar de 30 doentes com acromegalia - rela^ao com dados clínicos, biológicos e de resposta a terapeutica

T. Nunes da Silva1, J. Duarte2, H.V. Luiz1, A.C. Matos1, I. Manita1, M.C. Cordeiro1, L. Raimundo1, J. Portugal1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Neuroradiologia, Hospital Garcia de Orta.

Introdujo: As Acromegalias apresentam-se habitualmente como macroadenomas hipofisarios e tém uma resposta variável a terapéutica. A ressonancia magnética (RM) é o principal meio complementar de estadiamento pré-operatório.

Objectivo: Relacionar os parametros imagiológicos da RM hipofi-sária com as características clinicas e biológicas ao diagnóstico de doentes com acromegalia.

Métodos: Estudo retrospectivo. O valores de 1GF1 foram ajustados para diferentes intervalos de referéncia. As RM hipofisárias foram revistas pelo mesmo especialista de Neuroradiologia. A análise esta-tística foi efectuada com SPSS V21.

Resultados: Dos 30 casos incluidos, 13 (43%) eram do sexo femi-nino. Na altura do diagnóstico a idade mediana foi de 47 anos, a durado dos sintomas de 6 anos (microadenomas 4,5 e macroadenomas 10, p < 0,001) e o 1GF1 de 2,41 vezes o limite do ensaio. Os valores medianos de prolactina foram 13,65 ng/mL e de 33,5 nos adenomas > 20 mm (p = 0,035). Em 55% dos casos observou-se marcado imuno--histoquímica para GH e prolactina. O tamanho mediano em RM foi de 16,5 mm, com 22 casos de macroadenomas (76%). Foi detectada invasao do seio cavernoso em 8 casos (30%), remodela^ao/invasao do pavimento selar em 16 (55%) e extensao suprasselar em 7 casos (23%). O contacto com o quiasma óptico foi observado em 7 casos (23%): 6 apresentavam hipersinal T2 do quiasma (86%) e 5 défice na campime-tria computadorizada. Relativamente a resposta cirúrgica, os adenomas > 20 mm apresentaram redujóes de tamanho significativamente menores (mediana 54% p = 0,032); observou-se uma tendéncia para menores taxas de cura em macroadenomas (26 vs 40% p = 0,46) e nos casos com imunomarca^ao combinada para GH e prolactina (20 vs 60% p = 0,25). Nao se observaram diferen^as entre o hipossinal e o iso/hipersinal do adenoma em T2 e o seu tamanho, grau de invasao, compressao do quiasma, níveis de 1GF-1 ou resposta a terapéutica cirúrgica (p > 0,05).

Conclusao: Nesta série de 30 doentes, a existéncia de macroade-noma e imunomarca^ao combinada para GH e Prolactina sugere menor probabilidade de cura. O hipersinal T2 do quiasma apresentou boa correlado com défices campimétricos. O sinal do adenoma em T2 nao se revelou um bom preditor de agressividade e de resposta a terapéutica.

p017. abordagem terapeutica e taxas de remissao na acromegalia - um estudo retrospetivo

A.M. Monteiro1, R. Almeida2,3, O. Marques1,3

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Neurocirurgia; 3Consulta de Grupo Hipófise, Hospital de Braga.

Introdujo: A normalizado dos valores de GH e 1GF-1 é um dos objetivos terapéuticos para o controlo da acromegalia. Contudo, ape-sar da multiplicidade de opjóes terapéuticas, uma propor^ao significativa de doentes nao atinge a remissao da doen^a.

Objectivo: Avaliado das modalidades terapéuticas utilizadas e determinado de prevaléncia de remissao de acromegalia.

Métodos: Estudo observacional, analítico e retrospetivo de doen-tes com acromegalia seguidos em consulta pelo menos 12 meses após o tratamento inicial. Remissao de acromegalia: valores de 1GF-1 nor-

malizados para a idade e sexo e/ou valores de GH ocasionais < 1 ng/ mL. Análise estatística: software SPSS™ v20. Significancia estatística: p < 0,05.

Resultados: Amostra constituída por 53 doentes com idade média ao diagnóstico de 46,3 ± 14,75 anos e 66,0% (n = 35) de mulheres. O tratamento inicial na maioria dos doentes (77,4%; n = 41) foi cirúrgico, seguido da terapéutica médica em 22,6% (n = 12) dos doentes. Cerca de metade dos doentes (58,5%; n = 31) realizou terapéuticas combinadas. A prevaléncia de remissao aos 3 e 12 meses após a terapéutica inicial foi de 45,7% (n = 16) e 54,5% (n = 24), respetivamente. Verificou--se que doentes com adenomas nao invasivos apresentaram maior prevaléncia de remissao aos 12 meses (p = 0,047) e que doentes sub-metidos apenas a tratamentos cirúrgicos apresentaram maior preva-léncia de remissao, quer aos 3 quer aos 12 meses (p = 0,001). Em 2014, 67,4% (n = 29) dos doentes encontrava-se em remissao. Os doentes submetidos apenas a terapéutica cirúrgica apresentaram uma taxa de remissao de 93,3% (n = 14). Comparativamente, os doentes sob terapéuticas médicas ou terapéuticas duplas (cirúrgica e médica) ou triplas (cirúrgica, médica e radioterapia) apresentaram taxas de re-missao inferiores, respetivamente, 25,0% (n = 1), 66,7% (n = 12) e 33,3% (n = 4).

Conclusao: A abordagem terapéutica da acromegalia é complexa, sendo frequente a necessidade de terapéutica multimodal para alcan-^ar a remissao da doen^a. Á semelhan^a de estudos previamente publicados, cerca de um ter^o dos doentes da nossa amostra nao atingiu a remissao da doen^a.

p018. hyperresistinemia and metabolic dysregulation: a close crosstalk in obese breast cancer

J. Crisóstomo1, P. Matafome12, D. Santos-Silva1, A.L. Gomes1, M. Gomes3, M. Patricio4, L. Letra15, A.B. Sarmento-Ribeiro6'7'89, L. Santos3, R. Sei^a1

'Laboratory of Physiology, Institute for Biomedical Imaging and Life Sciences, IBILI-Faculty of Medicine of University of Coimbra. Department of Complementary Sciences, Coimbra Health School, Instituto Politécnico de Coimbra.3Department of Internal Medicine, University Hospital Centre of Coimbra. 4Laboratory of Biostatistics and Medical Informatics, IBILI-Faculty of Medicine of University of Coimbra. Department of Neurology, University Hospital Centre of Coimbra. 6Laboratory of Oncology and Hematology, Applied Molecular Biology and University Clinic of Hematology, Faculty of Medicine of University of Coimbra. 7Center of Investigation in Environment, Genetic and Oncobiology, Faculty of Medicine, University of Coimbra. 8Department of Hematology, University Hospital Centre of Coimbra. 9CNC, IBILI-Faculty of Medicine of University of Coimbra.

Breast cancer is the most common malignancy among women worldwide. There is extensive literature on the relationship between body weight and breast cancer risk but some doubts still remain about the role of adipokines per se, the role of insulin and glucose regardless of obesity, as well as the crosstalk between these players. Thus, in this study we intend to determine the relation between body mass index (BMI), glycaemia, insulinemia, insulin-resistance, blood adipokine levels and tumour characteristics in a cohort of obese/ overweight Portuguese pre and postmenopausal women with breast cancer. We evaluated clinical and biochemical data in 154 participants, divided in 4 groups: (1) control with BMI < 25 Kg/m2, n = 29 (CT); (2) control with BMI > 25 Kg/m2, n = 48 (CTOb); (3) breast cancer with BMI < 25 Kg/m2, n = 30 (BC) and (4) breast cancer with BMI > 25 Kg/m2, n = 47 (BCOb). In women with breast cancer we also performed tumour characterization. We found that BCOb present increased fasting blood glucose, insulin, resistin and monocyte chemoattractant protein 1, insulin resistance and more aggressive tumours. Notably, this profile is not correlated with BMI, proposing

the involvement of other processes than adiposity. Altogether, our results suggest that glucose dysmetabolism, insulin resistance and changes in adipokine secretion, in particular resistin, may be involved in the development and progression of breast cancer in obese pre and postmenopausal women.

p019. avalia^äo da gravidade do hipotiroidismo durante o período de suspensäo da levotiroxina prévio ä primeira terapeutica com i-131 - estudo comparativo

S. Garrido1, C. Esteves2, E. Resende3, L. Violante4, I. Lucena Sampaio4, H. Duarte4

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santo Antonio, Centro Hospitalar do Porto. 2Servigo de Endocrinologia, Centro Hospitalar de Sao Joao. 3Servigo de Endocrinologia, Hospital Central do Funchal. 4Servigo de Medicina Nuclear, IPO-Porto.

Introdujo: A realizado de terapéutica ablativa com 1-131 pres-supoe um período curto (habitualmente 1 més) de hipotiroidismo. Está demonstrado que os doentes referem diminuido da qualidade de vida até retomarem a terapéutica.

Objectivo: Comparar o impacto do hipotiroidismo entre doentes em hipotiroidismo desde a tiroidectomia até a data da terapéutica ablativa (LT4-) e doentes que iniciam levotiroxina após a cirurgia e que posteriormente suspendem a medicado durante 1 més (LT4+).

Métodos: Estudo observacional longitudinal retrospetivo de indi-víduos admitidos para terapéutica ablativa com 1-131, com compara-^ao da gravidade dos sintomas de hipotiroidismo (calculado através de 11 itens do índice de Zulewski) entre os grupos LT4- (n = 12) e LT4+ (n = 25). Excluidos os doentes a quem foi administrada TSH recombinante. Análise dos resultados através de estatística descritiva e infe-rencial recorrendo aos testes estatísticos adequados.

Resultados: Foram incluidos 37 doentes, 86,5% do sexo feminino, com idade mediana a data da tiroidectomia de 46,5 anos (V1Q 22). 94,6% dos doentes referiram pelo menos uma queixa incluida no índice de Zulewski. Os doentes do grupo LT4+ referiram significativamente mais queixas comparativamente ao grupo LT4- (mediana 3, V1Q 3 vs 2, V1Q 2; p 0,017). As queixas "secura da pele" e "espessa-mento da pele" foram significativamente mais frequentes no grupo LT4+ relativamente ao grupo LT4- (p 0,03 e 0,04, respetivamente). Nao se encontraram diferen^as estatisticamente significativas entre os 2 grupos nas outras variáveis consideradas.

Conclusäo: Os doentes que iniciaram levotiroxina após a cirurgia e que posteriormente suspenderam a medicado ficaram mais sintomáticos durante o período de hipotiroidismo que os doentes em hi-potiroidismo desde a tiroidectomia até a data da terapéutica ablativa.

p020. hiperparatiroidismo primário na grávida - a propósito de um caso clínico

P. Tavares, G. Rocha, M. Barbosa, M.J. Oliveira

Servigo de Ginecologia/Obstetrícia; Servigo de Endocrinologia, CHVNG/E.

Introdujo: A incidéncia do hiperparatiroidismo primário (HPP) na gravidez é rara. Quando acontece, 67% das gestares podem ter complicares: aumento do risco de morte fetal, abortamento, parto pré-termo, pré-eclámpsia e hipocalcémia do neonato. As alterares fisiológicas do metabolismo fosfo-cálcio na gravidez podem masca-rar uma hipercalcémia por HPP e a hiperémese é um sintoma comum a hipercalcémia e a uma gravidez saudável. A cura obtém-se com paratiroidectomia no 2° trimestre mas a correcto da hipercalcemia é essencial.

Caso clínico: Mulher de 31 anos com história de litíase renal desde os 18 anos. A doente apresentava HPP com PTH elevada (171,4 pg/ mL), hipercalcemia (11,3 mg/dL), hipofosfatémia (1,9 mg/dL) e na eco-grafia cervical nódulo de 3 mm localizado inferiormente ao lobo es-querdo da tiróide admitido como provável ganglio. Foi pedida densitometria óssea e cintigrafia com sestamibi que a doente nao realizou dado ter engravidado acidentalmente (gestado de 12 semanas). Foram instituídas medidas de restribo de cálcio na dieta. Sofre agravamento da hipercalcémia as 15 semanas (cálcio total 12,1 mg/dL) pelo que iniciou furosemida 20 mg/dia. Repete ecografia cervical que nao identifica as paratiróides. Fez tratamento com pamidronato 60 mg ev as 21, 25 e 30 semanas de gestado por agravamento clínico e analítico chegando a normalizar a calcémia entre tomas. A dose máxima de furosemida foi 120 mg/dia. Fez indu^ao do parto as 37 semanas + 6 dias, com recém-nascido do sexo feminino, 2.800 g, Apgar 9/10 e sem episódios de hipocalcemia no período neonatal. Cintigra-fia das paratiroides realizada no pós-parto mostrou foco de hiperfi-xa^ao inferiormente ao lobo esquerdo da tiróide podendo corresponder a paratiroide aumentada. Aguarda paratiroidectomia (cálcio = 11 mg/dL).

Discussao: Pelo facto de ocorrer na gravidez este HPP levantou dificuldades na localizado da(s) paratiroide(s) hiperfuncionante(s) e no tratamento. O uso de diuréticos de ansa e bifosfonatos mostraram--se eficazes no controlo da hipercalcemia até ao término da gravidez.

p021. reversao de bypass gástrico em y-de-roux por hipocalcémia refractária a tratamento médico após tiroidectomia total

J. Nunes e Silva, M.C. Ivo, L. Lopes, H. Simoes, D. Passos, M. Marcelino, J. Jácome de Castro

Hospital das Forças Armadas.

Introduçao: Hipocalcémia é uma potencial complicaçao pós-ti-roidectomia. Doentes com bypass gástrico em Y-de-Roux (RYGBP) têm maior risco de hipocalcémia sintomática refractária ao trata-mento. Esta complicaçao está pouco descrita e nao existe consenso sobre como actuar nesta populaçao.

Caso clínico: Doente, sexo feminino, 34 anos de idade, com antecedentes de Obesidade (IMC 45,7 Kg/m2), submetida a RYGBP em 2013, com perda total de 47 Kg (IMC atual 27,3 Kg/m2). Em Outubro de 2014 é submetida a tiroidectomia total por hiperplasia nodular da glándula tiroideia. Pós-operatório com hipocalcémia sintomática com necessidade de cálcio ev e inicio de terapéutica substitutiva com cálcio e vitamina D em ambulatório. Durante os 6 meses seguintes teve 5 admissoes no Serviço de Urgéncia por hipocalcémia, com ne-cessidade de administraçao de gluconato de cálcio ev. Por este motivo foi referenciada à consulta de Endocrinologia, em Março de 2015, constatando-se também défice de ferro e ácido fólico. Após discussao do caso com a cirurgia, por dificuldade em normalizar os níveis de cálcio através de terapêutica de substituiçao (ev e PO), decide-se reverter o RYGBP, reconstituindo o tránsito através de gastrostomia e enterostomia, procedimento que decorreu sem intercorréncias. Após cirurgia em Maio 2015 verificou-se apenas uma melhoria parcial do quadro, apresentando em Outubro 2015 (sob 9.000 mg/dia carbonato de cálcio, 2.400 UI/dia colecalciferol e gluconato de cálcio ev 1 x semana) cálcio 6,0 mg/dL, fósforo 4,6 mg/dL e PTH 4 pg/mL

Discussao: Este caso mostra que doentes com hipoparatiroidismo e RYGBP têm um alto risco de hipocalcémia refractária a terapéutica. Por este motivo, vários autores têm defendido que a realizaçao de tiroidectomia, após RYBGP, deva ser efectuada analisando os beneficios e os riscos. Há casos descritos na literatura, que após falência da terapêutica médica, a reversao da RYBG possa ser uma soluçao, visto que restabelece os locais de absorçao de cálcio e vitamina D, no en-tanto sao necessários estudos aleatorizados e controlados.

p022. avalia^ao retrospectiva das causas da síndrome inapropriado da secre^ao de hormona antidiurética

P. Lopes, J. Mateus, J. Porto, M. Veríssimo, A. de Carvalho

Medicina Interna A, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra.

Introdujo: A síndrome da secreto inapropriada da hormona antidiurética (S1ADH) é caracterizada pela libertado excessiva, contínua e inadequada da hormona antidiurética pela hipófise posterior ou de outra fonte, levando assim a diminuido da excreto de água e ao aumento do volume de sangue, resultando uma hiponatrémia hiposmolar.

Métodos: O estudo foi realizado num Servido de Medicina 1nterna. De Janeiro de 2010 a Dezembro de 2014, envolveram consulta de re-gistos médicos de 198 doentes adultos internados com o diagnóstico de S1ADH. Trata-se de um estudo retrospectivo.

Resultados: 68,1% dos doentes eram do sexo masculino, com uma média de idades de 75 ± 11,4 anos. A causa da S1ADH foi identificada em 120 doentes (60,6%). Destes 56,2% apresentavam doen^as pulmonares, 16,5% iatrogenias a fármacos, 13,8% deviam-se a doen^as do sistema nervoso central, 11,9% envolviam neoplasias e 1,5% ocorre-ram após uma cirurgia. No grupo de doen^as pulmonares: 64,0% foram secundárias a pneumonias, 28,6% Doen^a pulmonar obstrutiva crónica e 4,7% tuberculose. Relativamente a fármacos: 54,5% foram causadas por inibidores selectivos da recapta^ao de serotonina, 27,2% secundárias a carbamazepina, 6,8% antidepressivos tricíclicos e 6,8% pelos anti-inflamatórios nao esteróides. Nas doen^as do sistema nervoso central 37,8% foram secundários a acidente vasculares cerebrais isquémicos e 27,0% a hemorragia cerebral. Quanto as neoplasias 56,3% dos S1ADH foram diagnosticados em doentes com cancro do pulmao, 15,7% neoplasias gastrointestinais, 7,9% relacionava-se com linfomas e 7,9% com tumores do urotélio.

Conclusao: Este estudo mostra que foi possível identificar na maioria dos doentes a causa do S1ADH. Apresenta um predomínio de doen^as pulmonares como causa principal de S1ADH, e nestas com grande destaque predominam as Pneumonias. Na literatura consultada é unánime que a nao identificado da causa de S1ADH se deve na maioria dos causas a erros ou a pouco empenho na pesquisa da causa, ficando-se apenas pelo tratamento.

p023. lipodistrofia familiar tipo 3 por muta^ao PPAR-y: apresenta^ao de diabetes com hipertrigliceridemia marcada

J. Oliveira134, F. Cunha134, E. Rodrigues134, J. Menezes Nunes134, A. Saavedra134, M. Manuel Costa134, D. Magalhaes134, R. Bettencourt-Silva1,3,4, S. Fernandes2,3, J.P. Oliveira2,3, D. Carvalho1,3,4, P. Freitas1,3,4

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Servigo de Genética Médica, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 3Faculdade de Medicina; 4Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A lipodistrofia parcial familiar (LPF) é uma doen^a autossómica dominante, caracterizada por perda seletiva do tecido adiposo nas extremidades e glúteos, com lipohipertrofia da regiao facial, cervical e tronco. Associa-se a graves complicares metabóli-cas como insulinorresisténcia e hipertrigliceridemia. O subtipo LPF tipo 3 resulta de muta^ao no gene PPARG (peroxisome proliferator--activated receptor-y).

Caso clínico: Mulher, 53 anos, transferida para o servido de Endocrinologia por dislipidemia grave com hipercolesterolemia e hi-pertrigliceridemia (11.729 mg/dL), e DM2 descompensada. Medicada com insulina 128 U1/dia, sinvastatina 20 mg e fenofibrato 267 mg. Antecedentes de HTA medicada, sem história de pancreatite. Histó-

ria familiar de DM2, dislipidemia e doen^a cardiovascular (DCV) prematura. Peso 50,3 kg; IMC 23,3 kg/m2; lipoatrofia dos membros com gordura facial preservada e proeminéncia abdominal. Sem xan-tomas ou xantelasmas. Sem lipemia retinalis. A1c 10,3%; Col-T 921 mg/dL; C-HDL 56 mg/dL; C-LDL direto 195; TG 4.679 mg/dL; apoB e Lp(a) normais. Soro lipémico, com aspeto leitoso. Pedido estudo genético por supeita de lipodistrofia: "detetada em aparente heterozi-gotia a variante de significado incerto c.581G > A(p.Arg194Trp) no exao 4 do gene PPARG". Irma da doente, 40 anos, simultaneamente admitida no servido, com alterares metabólicas semelhantes. Hi-pertensa nao medicada, sem antecedentes de pancreatite. Peso 52,7 kg; IMC 24,4 kg/m2; membros lipoatróficos com músculos bem definidos e proeminéncia vascular; proeminéncia abdominal e hepato-megalia palpável. A1c 12,7%; CT 642 mg/dL; C-HDL 90 mg/dL; C-LDL direto 121 mg/dL; TG 2.404 mg/dL. Hepatomegalia esteatósica com 22 cm. Melhoria dos parametros metabólicos após otimiza^ao terapéutica, mas proposto novo internamento após 10 meses: A1c 12,2% e hipertrigliceridemia 14.845 mg/dL, apresentando xantomas eruptivos. O estudo genético confirmou a mesma muta^ao do gene PPARG.

Discussao: As características clínicas e o perfil bioquímico das doentes sugeriram o diagnóstico de lipodistrofia genética, confirmada como LPF tipo 3. Real^a-se a importancia da suspei^ao clínica e da intervengo atempada e intensiva das complicares metabólicas, com objetivo de prevenir a instalado precoce de DCV e a ocorréncia de pancreatites.

p024. localizado pré-cirúrgica no hiperparatiroidismo primário por tc 4d cérvico-torácica - a propósito de dois casos clínicos

H. Marques1, F. Rosário2, M.O. Cid3, A. Gaspar1, A. Garrao2

'Servigo de ¡magiologia; 2Servigo de Endocrinologia; 3Servigo de Cirurgia, Hospital da Luz, Lisboa.

Introdujo: A localizado pré-cirúrgica de adenomas da para-tiroideia e o doseamento intra-operatório de PTH sao condi^oes essenciais para uma cirurgia minimamente invasiva. Após o diagnóstico bioquímico de um quadro de hiperparatiroidismo primário nem sempre o estudo de imagem identifica o foco de produjo ex-cessiva de PTH, o que pode atrasar a resoluto clínica ou implicar a explorado cirúrgica bilateral do pesco^o. O protocolo do TC 4D consiste na aquisi^ao de imagens antes de administrado EV de contraste iodado, a que se associam duas aquisi^oes após contraste, aos 25 e 80 segundos.

Casos clínicos: Caso 1: mulher com 67 anos, com história de fracturas patológicas. Hiperparatiroidismo primário detectado em 2011, com osteoporose grave. Em Fevereiro de 2015 apresentava cálcio 10,7 mg/dL; Fósforo 2,88 mg/dL; PTH 242 pg/mL (11-67). O estudo imagio-lógico nao detectou lesoes, sendo efetuadas ecografias cervicais, cin-tigrafia das paratiroideias e TC do pesco^o. A TC 4D revelou paratiroideia aumentada, com 6 x 9 x 14 mm, posterior ao lobo es-querdo da tiroide e a traqueia e em contacto com o esófago. Foi realizada paratiroidectomia inferior esquerda, com redu^ao intraoperatória de PTH. O diagnóstico anátomo-patológico revelou um adenoma da paratiroideia. Caso 2: homem com 54 anos, com antecedentes de depressao e litíase renal. Apresentava Cálcio 11,7 mg/ dL, Fosf- 2,2 mg/dL, PTH- 157 pg/mL (11-67). Efectuou ecografia cervical, cintigrafia das paratiroideias e RNM do pesco^o inconclusivas. A TC 4D, revelou paratiroideia inferior direita com 25 x 6 x 15 mm, em topografia pré-vertebral entre o lobo direito da tiroide e o opérculo torácico. Foi efetuada paratiroidectomia inferior direita, com redujo intraoperatória de PTH. O diagnóstico anátomo-patológico revelou um adenoma da paratiroideia.

Discussao: A TC 4D é um exame de TC dinamico, permitindo acrescentar a informado morfológica das TC habituais a informado funcional. É um auxiliar importante em casos em que a localizado é difícil, como demonstram os dois casos que apresentamos.

p025. daily self-monitored glucose profiles in patients with type 2 diabetes mellitus (t2dm) treated with once-weekly dulaglutide vs once-daily insulin glargine in award-2 and -4

L.A. Vázquez1, S. Tofé Povedano2, F.J. Tinahones3, C. Nicolay4, R. Gentilella5, V. Pechtner6, J. Reviriego1

'Eli Lilly Spain. 2Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca. 3Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. 4Lilly Deutschland GmbH, Bad Homburg. 5Eli Lilly Italia. 6Lilly Diabetes, Eli Lilly & Company France.

Objective: The once-weekly GLP-1 RA dulaglutide (DU) 1.5 mg and 0.75 mg significantly reduced HbA1c vs baseline, and DU1.5mg was superior to glargine for reducing HbA1c in two phase 3 AWARD trials. Self-monitoring of plasma glucose (SMPG) profiles provide important additional information regarding the glycaemic effects of antidiabetes drugs, so we present SMPG data from the two AWARD trials comparing DU with glargine.

Methods: Patients with T2DM were randomised to receive once-weekly DU1.5 mg or DU0.75 mg, or once-daily glargine at bedtime (titrated using a prespecified algorithm), in addition to met-formin and glimepiride (AWARD-2; N = 807) and lispro ± metformin (AWARD-4; N = 884) (ITT populations). Changes in 8-point SMPG profiles from baseline to 26 (AWARD-4) or 52 (AWARD-2) weeks (wk) for each trial were analysed as prespecified (mixed-model repeated measures).

Results: In both studies, plasma glucose (PG) values at all timepoints decreased from baseline with DU1.5mg, DU0.75mg and glargine [mean dose 29 IU at 52 wk (AWARD-2) and 65 IU at 26 wk (AWARD-4)]. In AWARD-2, at 52 wk, decreases in PG values were greater with glargine than DU1.5mg pre-breakfast (p = 0.002) and greater with DU1.5 mg than glargine pre-and postmeal in the evening and at bedtime (p < 0.05 for all). In AWARD-4, at 26 wk, decreases in PG values were greater with glargine than DU1.5mg at 3am and pre-breakfast (p < 0.05), and greater with DU1.5 mg than glargine postmeal at midday, pre-and postmeal in the evening and at bedtime (p < 0.05 for all). All other SMPG values did not significantly differ between DU1.5 mg and glargine.

Conclusion: In both AWARD-2 and -4, DU improved premeal and postprandial glucose levels. Overall, these two studies suggest different timings for the relative effects of DU versus glargine on SMPG profiles: glargine produced lower PG values in early morning, while improvements with DU1.5 mg versus glargine were greater later in the day and evening.

p026. basal insulin initiation experience among people with type 2 diabetes mellitus (t2dm): findings from multi-national interviews

I. Hadjiyianni1, M. Pérez-Nieves2, J.I. Ivanova3, C. Zhao3, S. King4, L. Schmerold3, H.G. Birnbaum4, A.M. DeLozier2, S. Kabul2, R. Duan2, D. Cao2, M. Peyrot5

Lilly Deutschland GmbH. 2Eli Lilly and Company USA. 3Analysis Group, Inc., New York. 4Analysis Group, Inc., Boston. 5Loyola University, Maryland.

Introduction: Although insulin is an effective therapy for T2DM, studies suggest that people often interrupt or discontinue therapy soon after initiation.

Objective: To understand the insulin initiation experience among insulin-naive people with T2DM who initiated basal insulin therapy, and use findings to develop a survey for a larger sample.

Methods: Telephone interviews were conducted with 49 respondents from the US (n = 10), France (n = 9), Germany (n = 9), Spain (n = 6), UK (n = 2), Brazil (n = 10) and Japan (n = 3), identified from the Harris Panel and third party panels. Respondents were required to have: a diagnosis of T2DM, initiated basal insulin analog therapy (insulins glargine, detemir or degludec) within the prior 3-24 months, been previously insulin-naive. Respondents with different patterns of basal insulin persistence, (continuers, discontinuers, interrupters) were recruited. In semi-structured interviews, respondents were asked open-ended questions about their insulin initiation experience.

Results: Respondents had mean age 48 (± 11) years; 59% were women. The majority (61%) had completed college and were working full-time (57%). Most (88%) were using injectable therapy for T2DM for the first time and had started basal insulin within 6 months (76%); 84% had medication insurance. Basal insulin was prescribed as first-line therapy for 31%. The most common reactions to being prescribed insulin were a sense of increased seriousness of the disease (35%) and of failure of prior diabetes management (16%). The most commonly reported concerns before insulin initiation were injection-related (61%), dependence on insulin (31%) and adverse reactions (29%). Most respondents received training regarding self-injections (98%) that was most often provided by nurse/physician's assistant (39%) or physician (33%). Support (e.g. from family members or medical personnel) (39%) and availability of training/ information (37%) were most often reported as helpful factors in initiating insulin.

Conclusion: Understanding patient experiences during initiation on basal insulin therapy may help clinicians manage care for T2DM more effectively.

p027. improvement in hba1c in patients with type 2 diabetes mellitus (t2dm) treated with once weekly dulaglutide across baseline body mass index (bmi) subgroups (bmi < 30, > 30- < 35 or > 35 kg/m2) at 26 or 52 weeks

L.A. Vázquez1, E. Jódar2, C. Trescoli3, C. Nicolay4, J. Reviriego1, R. Gentilella5

Eli Lilly Spain. Hospital Universitario Quirón Madrid. 3Hospital Universitario de la Ribera, Alzira. 4Lilly Deutschland GmbH. 5Lilly Diabetes, Eli Lilly Italia.

Objective: To investigate, post-hoc, the efficacy of dulaglutide and active comparators across baseline BMI categories in patients with T2DM using data from the phase 3 randomised trials AWARD-1 to -6.

Methods: Patients with T2DM received dulaglutide (1.5 mg, n = 1,719; 0.75 mg, n = 1,417), or exenatide (n = 276), insulin glargine (n = 558), metformin (n = 268), sitagliptin (n = 315) or liraglutide (n = 300), with concomitant treatments (table). ANCOVA (AWARD-1 to -5) or MMRM (AWARD-6), including treatment-by-BMl subgroup

interaction terms, estimated, by study, the effect of each treatment on HbAlc at 52 weeks (AWARD-1 to -5) or 26 weeks (AWARD-6) and compared dulaglutide and corresponding active comparators by baseline BMI category (< 30, > 30- < 35 or > 35 kg/m2) (intention-to-treat population).

Results: Baseline mean BMI in each study ranged from 31.2-33.6 kg/m2.ln all studies, all active treatments statistically significantly reduced HbAlc from baseline overall and in all BMI subgroups, with no statistically significant treatment-by-BMl subgroup interactions (table).

Conclusion: Dulaglutide (1.5 mg or 0.75 mg) is an effective treatment for patients with T2DM, regardless of baseline BMI. Results suggest that baseline BMl had no effect on the relative antihypergly-caemic efficacy of dulaglutide versus comparator antidiabetes agents. Least squares mean change in HbAlc from baseline [%] to 52 weeks (AWARD-1 to -5) or 26 weeks (AWARD-6) by BMI subgroup (< 30; >30- < 35; >35 kg/m2).

p028. predico e impacto da adesao aos cuidados podológicos após 1 ano de seguimento de individuos com diabetes

T. Bral1, M. Monteiro-Soares2, C. Pereira da Silva1, A. Mota1, S. Pinheiro Torres1, A. Morgado1, R. Couceiro1, R. Ribeiro1, M. Madureira3, M.J. Oliveira4, V. Paixao-Dias3, M. Dinis-Ribeiro2

'Medicina Geral e Familiar, USFAquae Flaviae. 2CIDES/CINTESIS-Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.3Departamento de Medicina Interna; 4Departamento de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Consulta Multidisciplinar de Pé Diabético, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE.

Objectivo: Predizer a adesao aos autocuidados podológicos e analisar o seu impacto no desenvolvimento de úlcera podológica em utentes com diabetes (UPD).

Métodos: Estudo de coorte prospectivo multicéntrico com inclu-sao consecutiva de 300 utentes que recorreram a consulta de rastreio podológico do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, EPE ou da Uni-dade de Saúde Familiar Aquae Flaviae. Foram recolhidas, na primeira consulta, variáveis demográficas e de caracterizado podológica para determinado do grau de risco e, após 1 ano, dos autocuidados podo-lógicos que o utente apresentava (hidratado, cuidados ungueais e calcado). Foram registados os casos de ocorrencia de UPD.

Resultados: Um total de 16 (5%) utentes ulceraram, dos quais 13 (81%) foram classificados como sendo de alto risco. As características associadas com maior adesao a hidratado foram: dependencia física (77 vs 65%, p = 0,07) e maior grau de risco (p < 0,05); com os cuidados ungueais adequados: ausencia de hipertensao arterial (91 vs 88%, p = 0,08) e de história de enfarte agudo do miocárdio (89 vs 85%, p = 0,05); com o uso de calcado de baixo risco: género masculino (62 vs 46%, p < 0,001), história de UPD prévia (50 vs 82%, p < 0,05) e maior grau de risco (p < 0,05). A adesao a > 2 dos autocuidados no grupo de alto risco (n = 39) induziu uma redu^ao de risco em 19% [Intervalo de Confianza (IC) 95% -20 a 56] de desenvolvimento de UPD (risco relativo 0,6 [IC 95% 0,2 a 1,9]).

Tabela Poster P027

Study: comparator (concomitant treatment) Dulaglutide 1.5mg Dulaglutide 0.75mg Comparator Treatment-by-BMl subgroup interaction (p-value)

AWARD-3: Metformin -0.64; -0.80; -0.64 -0.72; -0.49; -0.44 -0.54;-0.57; -0.40 0.406

AWARD-5: Sitagliptin (metformin) -1.24; -1.21; -0.96 -0.97; -0.79; -0.89 -0.54; -0.42; -0.29 0.598

AWARD-6: Liraglutide (metformin) -1.39; -1.43; -1.45 Not investigated -1.32; -1.36; -1.40 0.898

AWARD-1: Exenatide (metformin+pioglitazone) -1.33; -1.32; -1.44 -1.13; -1.01; -1.09 -0.72; -0.76; -0.91 0.871

AWARD-2: Insulin glargine -1.03; -1.24; -0.92 -0.76; -0.77; -0.75 -0.47; -0.72; -0.77 0.159

(metformin+glimepiride)

AWARD-4: Insulin glargine -1.38; -1.53; -1.54 -1.46; -1.46; -1.36 -1.10; -1.30; - 1.31 0.668

(insulin lispro ± metformin)

Conclusâo: Este estudo reforça a importancia da promoçao dos au-tocuidados podológicos para a prevençao da UPD, particularmente nos utentes com diabetes classificados de alto risco. Como limitaçoes referimos o pequeno tamanho amostral deste grupo. O número reduzido de variáveis associadas com a adesao aos autocuidados aponta para a necessidade de utilizaçao de ferramentas de caracterizaçao psicológica dos utentes com DM de forma a optimizar o ensino prestado.

p029. melhoria dos cuidados podológicos após 1 ano de seguimento de individuos com diabetes

C. Pereira da Silva1, M. Monteiro-Soares2, T. Bral1, A. Mota1, S. Pinheiro Torres1, A. Morgado1, R. Couceiro1, R. Ribeiro1, M. Madureira3, M.J. Oliveira4, V. Paixao-Dias3, M. Dinis-Ribeiro2

'Medicina Geral e Familiar, USFAquae Flaviae. 2CIDES/CINTESIS-Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.3Departamento de Medicina Interna; 4Departamento de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Consulta Multidisciplinar de Pé Diabético, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE.

Objectivo: Analisar o impacto do rastreio e ensino podológico e as diferenças no cumprimento dos cuidados podológicos (nomeada-mente hidrataçao, cuidados ungueais e calçado) após um ano de se-guimento numa Unidade de Cuidados de Saúde Primários e num Centro Hospitalar.

Métodos: Estudo de coorte prospectivo multicêntrico. Inclusao consecutiva de 150 utentes que recorreram à consulta de rastreio podológico no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, EPE (CHVNG) e 150 na Unidade de Saúde Familiar Aquae Flaviae (USF AF) (n total = 300). Foram recolhidas variáveis demográficas, de caracterizaçao podológi-ca para determinaçao do grau de risco e cumprimento dos cuidados podológicos na primeira consulta e após 1 ano. Foram registados os casos de ocorrência de úlcera, amputaçao podológica e/ou morte.

Resultados: Um total de 16 (5%) utentes ulceraram, dos quais 2 (12%) necessitaram de amputaçao minor e 2 (12%) major. Adicional-mente, 12 (4%) utentes faleceram. Todas as amputaçoes ocorreram em utentes do CHVNG, assim como 14 (88%) das úlceras e 11 (92%) das mortes. Cerca de 35% dos utentes apresentava a pele hidratada na primeira consulta no CHVNG, e 75% ao fim de 1 ano (incremento de 40%, p < 0,05). O mesmo ocorreu na USF AF tendo passado de 48% para 74% (incremento de 26%, p < 0,05). Nos cuidados ungueais ade-quados houve uma melhoria de 76% para 90% (incremento de 14%, p < 0,05) e de 81% para 87% (incremento de 6%, p > 0,05), respectivamente para o CHVNG e USF AF. O uso de calçado de baixo risco aumento de 47% para 65% (incremento de 18%, p > 0,05) no CHVNG e de 34% para 47% (incremento de 13%, p > 0,05) na USF AF.

Conclusâo: Verificou-se uma melhoria em todos os cuidados podológicos após 1 ano de seguimento em ambas as instituiçoes. Ob-servou-se que os utentes com maior grau de risco (grupo 3) tendem a apresentar melhores cuidados.

p030. idade, qualidade de vida, diabetes e psicopatologia

M. Pereira, J. Ferreira, C. Neves, C. Esteves, R. Coelho, D. Carvalho

Clínica de Psiquiatria, Centro Hospitalar de S. Joño. Escola de Psicologia, Universidade do Minho. Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de S. Joño. Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.

Introduçâo: Na literatura existem muitos estudos que identifi-cam a idade do individuo como fator determinante para a qualidade de vida (QdV) na populaçao geral. A ligaçao entre QdV e psicopatolo-gia está estabelecida quer na populaçao geral quer na populaçao diabética onde a sua prevalência é maior.

Objectivo: Identificar o impacto da idade e da psicopatologia na QdV de doentes com diabetes tipo 1 (DM1) e tipo 2 (DM2).

Métodos: Angariámos uma amostra de conveniencia de 94 doentes com diabetes, 52 com DM1 e com uma idade média de 42,0 ± 16,6 anos. Para cumprir os objetivos aplicámos 3 questionários: um ques-tionário biográfico, o Audit of Diabetes-Dependent Quality of Life (ADDQoL) e o Brief Symptom Inventory (BSI).

Resultados: Nao encontrámos diferen^as significativas na QdV entre os doentes com DM1 e DM2 apesar de existirem diferen^as significativas na idade dos dois grupos (30,8 ± 11,9 vs 55,8 ± 10,0; p < 0,001). Estimámos que exista um decréscimo de 0,02 pontos no ADDQoL por cada ano de idade que passa independentemente do tipo de diabetes. No que concerne ao Índice de Sintomas Positivos do BSI constatámos, nesta amostra, que a educado tem um papel mediador crucial e que para cada ciclo de escolaridade completado se espera um decréscimo de 0,07 pontos no Índice de Sintomas Positivos. Comparando individuos com DM1 e DM2 observámos que os DM2 apresentam niveis significativamente mais altos de somatiza-<jao (0,52 ± 0,07 vs 0,64 ± 0,09; p < 0,001) mesmo controlando fatores confundidores.

Conclusao: Concluimos que, nesta amostra, os doentes com DM1, apesar da sua idade média inferior, demonstram os mesmos niveis de QdV do que os doentes com DM2 independentemente destes te-rem mais comorbilidades. A sintomatologia psicopatológica correla-ciona-se significativamente com a QdV e contribui indireta e negativamente para o controlo metabólico.

p031. diabetes mellitus e neoplasia do pancreas: uma rela^äo controversa

B. Marques, M. Antunes, S. Guerreiro Castro, G. Magalhaes, H. Gruner, A. Panarra, F. Rodrigues

IPO de Coimbra, EPE. Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE.

Introdujo: A incidencia de neoplasia do pancreas (NP) em Portugal é de 1.400/ano, com sobrevida de 5% aos 5 anos. A rela^ao entre NP em doentes com diabetes mellitus (DM) é controversa: a hiperin-sulinémia e terapéutica com secretagogos parecem ser factores de risco. No entanto, a DM poderá ser secundária a destruido do parén-quima pancreático ou parte de fenómeno paraneoplásico. A terapéutica cirúrgica curativa ocorre em 20% dos casos e, paradoxalmente, pode melhorar o controlo metabólico.

Métodos: Estudo retrospectivo descritivo dos doentes internados em hospital terciário com diagnósticos de NP (ICD-9 157) e DM (ICD-9 250) entre 2010 e 2014.

Resultados: Do total de 512 doentes com NP, foram incluidos 101 (19,7%) com DM: 57 do sexo masculino, com idade média de 70,8 anos (± DP:10,6). A DM foi diagnosticada em média 2,9 anos antes da NP, com HbA1c média de 8,5% e sobrevida mediana de 20,6 meses. Aquando do diagnóstico de NP, 49 doentes encontravam-se sob insulina e os restantes com terapéutica oral. Dos factores de risco para NP: 21 doentes apresentavam tabagismo > 30 UMA, 15 obesidade, 12 cirrose hepática e 5 pancreatite crónica. Quanto a histologia: em 51 doentes era adenocarcinoma ductal; 7 neoplasia mucinosa papilar intra-ductal; 3 tumores neuroendócrinos; 35 nao realizaram cirurgia por irressecabilidade. A terapéutica foi cirúrgica em 61 doentes, sendo a maioria (56) submetidos a ressec^ao pancreática sub-total, com quimio/radioterapia associada em 36. Em 55 doentes o tratamento teve intuito paliativo.

Conclusao: Estudos epidemiológicos recentes sugerem que, dado o mau prognóstico da NP, é justificável a sua exclusao em doentes diabéticos recém-diagnosticados sem factores de risco. Esta pequena amostra está concordante com esses estudos, mostrando uma pre-valéncia de DM superior a populado em geral, em doentes com NP.

Nao houve diferen^as quanto a relado entre a localizado, tipo histológico do tumor e controlo metabólico da DM.

p032. diabetes a fibrose quística - estudo descritivo do centro especializado em fibrose quística do hospital de santa maria

C. Silvestre1, S. Guerra1, F. Ferro2, C. Lopes2, P. Azevedo2, M. Mascarenhas1, C. Bárbara2

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Servifo de Pneumologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte.

Introdujo: A diabetes mellitus e a hiperglicemia intermédia sao comuns em doentes com fibrose quística. A Endocrinologia integra a equipa multidisciplinar do Centro Especializado de Fibrose Quística do HSM-CHLN.

Objectivo: Caracterizado dos doentes com fibrose quística do centro de Adultos seguidos na consulta de Diabetes do HSM-CHLN.

Métodos: Estudo descritivo, retrospetivo e cross-sectional. Incluí-dos 8 de um total de 49 doentes com fibrose quística.

Resultados: A diabetes e a hiperglicemia intermédia a fibrose quis-tica tem uma prevalencia de 16% neste Centro, com uma incidencia de 0,09% no ano de 2015. A média de idades é de 31 anos ± 9 anos (mínimo 21, máximo 48); 5 sao do sexo feminino e 3 do masculino. No total, 3 tem o diagnóstico de diabetes: 2 diagnosticados na infancia após prova de tolerancia oral a glicose (PTGO), atualmente com sistema de infusäo contínua de insulina e estado após transplante pulmonar, com agrava-mento metabólico, após o início de imunossupressores. O terceiro caso foi diagnosticado aos 35 anos por HbA1c 6,8%, com PTGO normal, ainda sem necessidade de insulinoterapia, nem insuficiencia exócrina, agra-vamento da fundo respiratória, perda ponderal ou aumento do número de infe^oes. Relativamente a hiperglicemia intermédia (4 intolerancias a glicose, 1 alterado da glicemia em jejum), o diagnóstico foi feito em média aos 34 anos, por PTGO, associado a perda ponderal e agravamento da fundo respiratória em 60% e 75% dos doentes, respetivamente. Tres dos doentes estäo sob insulinoterapia, com ganho/ma-nutendo ponderal.

Conclusäo: A diabetes nesta populado é uma comorbilidade importante, daí que o rastreio seja fundamental. Pelo caso destacado, real^a-se o crescendo papel da HbA1c, numa altura em que a PTGO é o único método de rastreio aceite nesta populado. O início de insulino-terapia deve ser precoce, principalmente pelas suas características anabolizantes.

p033. necrobiose lipoidica diabeticorum

R. Bettencourt-Silva1'2'3, D. Magalhäes123, C. Esteves123, E. Vinha1, J. Queirós1, P. Freitas1^3, D. Carvalho123

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Säo Joäo, EPE. 2Faculdade de Medicina;3Instituto de Investigado e Inovagäo em Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A necrobiose lipóidica diabeticorum é uma manifestado cutanea rara descrita em 0,3% dos doentes diabéticos. Trata-se de uma doen^a crónica, com predomínio no sexo masculino, de pro-gressäo variável, que pode corresponder a primeira manifestado ou mesmo preceder o diagnóstico de diabetes mellitus (DM). A progres-säo das lesoes cutaneas näo se correlaciona com o grau de controlo glicémico. As lesoes podem ser únicas ou múltiplas, com localizado preferencial na área pré-tibial, que surgem como pápulas pequenas e avermelhadas que progridem para placas com áreas de tecido atrófico castanho-amarelado, com depressäo central e telangiectasias. A etiologia permanece por esclarecer, sendo sugerido a microangiopatia diabética como principal causa. Histologicamente caracteriza-se pelo

desenvolvimento de granulomas intersticiais envolvendo o tecido subcutáneo e a derme com áreas de degenerado do colagénio. Ocorre também reduçao do número de nervos intradérmicos e edema celular endotelial na transiçao da derme média para a derme profunda, alte-raçoes semelhantes às da retinopatia e nefropatia diabéticas. A com-plicaçao mais frequente é a ulceraçao secundária a trauma, tendo sido descritos raros casos de desenvolvimento de carcinoma de células escamosas. O curso da doença é geralmente indolente e recorrente apresar do tratamento.

Casos clínicos: Apresentam-se dois casos de necrobiose lipóidica exuberante em doentes com DM tipo 1 internados por cetoacidose diabética por intercorrência infecciosa. Trata-se de uma mulher de 25 anos e um homem de 22 anos com diagnóstico de diabetes há 6 e 16 anos, respetivamente. Ambos partilham história de mau controlo metabóli-co e incumprimento terapéutico. Em nenhum dos dois sao conhecidas outras lesoes de órgao-alvo.

Discussâo: A DM associa-se a múltiplas comorbilidades, todas com diferentes implicaçoes na qualidade de vida do doente diabético. A der-mopatia da diabetes e as suas manifestaçoes nao sao menos importantes, devendo o profissional de saúde possuir o conhecimento necessário ao adequado reconhecimento e abordagem destas lesoes.

p034. gastroparesia diabeticorum - uma gravidez de risco!

D. Magalhaes1,2,3, R. Bettencourt-Silva1,2,3, A. Saavedra1,2,3,

M.M. Costa1'2'3, J. Queirós1, P. Freitas1,2 3, G. Namora4, N. Montenegro4,

D. Carvalho1,2,3

'Servido de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina; 3Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Obstetricia e Saúde Materno-Fetal, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE.

Introdujo: A gastroparesia diabética (GPD) define-se por um atraso no esvaziamento gástrico na ausencia de obstru^ao mecánica causada por neuropatia autonómica. Apenas 5% dos diabéticos tipo 1 e 1% dos diabéticos tipo 2 combinam o atraso do esvaziamento gástrico com sintomas típicos de gastroparesia. Tende a desenvolver-se com pelo menos 10 anos de evolu^ao da diabetes e, na diabetes mellitus tipo 1 (DM1), apresenta-se tipicamente na 4J a 5J décadas de vida. Associa-se a labilidade glicémica marcada e a morbilidade significativa.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 32 anos, DM1 diagnosticada há 13 anos, com história de mau controlo metabólico por incumpri-mento terapéutico com A1c 8-9%. Iniciada insulinoterapia intensiva funcional há 1ano, desde entao com A1c média=6,5%. Sem lesoes de órgao-alvo conhecidas. Dois internamentos há 6meses por náuseas e vómitos incoercíveis, tendo sido diagnosticada GPD após realizado de cintigrafia compatível com atraso marcado do esvaziamento gástrico (100% de retendo de radiofármaco as 3 horas) e endoscopia digestiva alta conclusiva de estase com grande quantidade de alimentos na cavi-dade gástrica (11 horas de jejum). Desde entao medicada com domperidona antes das principais refei^óes e metoclopramida em SOS. Apesar de alertada da contraindicado formal para gravidez dada a presenta de GPD grave, a doente engravidou, apresentando agravamento sintomático significativo pela hiperémese gravídica associada, com intole-ráncia alimentar e distúrbios hidroeletrolíticos, que condicionou internamento as 7s+6d (idade gestacional estimada) de gestado. Intro-duzida gradualmente terapeutica combinada com metoclopramida, domperidona, ondasetron, droperidol, eritromicina e dexametasona. Por manter intoleráncia alimentar com desnutrido foi instituída nutrido parentérica com bolsa tricompartimentada as 8s+6d. Dada re-fratariedade a terapeutica instituída foi decidido após avalia^ao multidisciplinar proceder a interrupdo médica da gravidez as 10s+2d.

Discussao: A GPD pode associar-se a morbilidade significativa com perda ponderal, compromisso nutricional e distúrbios ácido-base e

hidroeletrolíticos graves. A gravidez nestas doentes pode, em casos extremos, implicar risco de morte.

p035. atitudes face à insulinoterapia dos doentes diabéticos internados num serviço de endocrinologia - estudo retrospectivo

R. Capitao, F. Santos, C. Bello, C. Barreiros, C. Moniz, F. Serra, M. Oliveira, C. Vasconcelos

C.H.L.O.

Introduçâo: O internamento dos doentes com diabetes mellitus (DM) no serviço de Endocrinologia, tem como um dos principais objec-tivos optimizar a sua terapéutica.

Objectivo: Perceber quais as alteraçoes induzidas na insulinoterapia dos diabéticos internados num Serviço de Endocrinologia.

Métodos: Foram analisados os processos clínicos dos doentes diabéticos internados no entre 2012-2014, cujo diagnóstico principal foi DM. Foi registado o esquema de insulinoterapia prévio ao internamen-to e à data de alta.

Resultados: Foram obtidos registos de 140 internamentos (52 ho-mens e 88 mulheres) com idades médias de 61,4 ± 18,3 anos. O diagnóstico foi inaugural em 13 doentes e nos restantes o tempo médio da doença foi de 13,9 ± 6,8 anos. Os motivos principais de descompensa-çao da DM foram o incumprimento terapéutico (44%), infecçao (20%), progressao da doença (12%) e hipoglicémias (2%). Dos internamentos analisados, 41 doentes nao eram insulinotratados (NIT) e 99 eram in-sulinotratados (IT), nos primeiros foi iniciada insulina em 21 dos doentes, com uma dose média de 28,9 ± 13,9 unidades distribuida por 2,1 ± 1,3 administraçoes. Nos IT foi suspensa a insulinoterapia em 2 casos. À entrada a média de administraçoes de insulina era de 54,6 ± 36,1 unidades distribuidas por 2,8 ± 1,3 injecçoes e, à data de alta, de 50,4 ± 33,8 unidades distribuidas por 2,7 ± 1,4 injecçoes. Dos IT, 44 doentes aumen-taram a dose total de insulina (em média 15,8 ± 14,4U), 44 diminuíram (em média 17,4U) e 11 mantiveram. Quanto ao número de injecçoes, 18 doentes diminuíram (em média 1,4 ± 0,7 unidades), 18 aumentaram (em média 1,6 ± 0,8) e 73 mantiveram o mesmo número de injecçoes.

Conclusao: O internamento em Endocrinologia resultou em altera-çoes da terapéutica insulínica na maioria dos casos. O esquema terapéutico foi intensificado no mesmo número de doentes em que foi simplificado, demonstrando que a terapéutica é ajustada à situaçao clínica e que nem sempre um internamento por DM descompensada é sinónimo de necessidade de intensificaçao da terapéutica.

p036. pentoxifilina na nefropatia diabética -impacto na albuminúria e taxa de filtraçâo glomerular

C. Tavares Bello, F. Sousa Santos, R. Capitao, C. Roque, J. Sequeira Duarte, C. Vasconcelos

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental-Hospital de Egas Moniz.

Introduçâo: A nefropatia diabética é a causa mais frequente de doença renal crónica a nível mundial. Caracteriza-se por alteraçoes sustentadas na taxa de filtraçao glomerular e marcadores de lesao renal (albuminúria). Estratégias de protecçao renal incluem controlo ten-sional, lipídico, cessaçao tabágica e medidas antiproteinuricas nomeadamente IECAs/ARAs. A pentoxifilina, inibidor do TNF alfa, está descrito como potencial agente adicional no retardamento da progres-sao da nefropatia diabética.

Métodos: Estudo retrospectivo, observacional, longitudinal que avaliou evoluçao de marcadores de lesao renal e taxa de filtraçao glo-merular em doentes diabéticos expostos a pentoxifilina com um segui-mento clinico-laboratorial com durançao mínima de 12 meses e

comparam-se resultados com uma populado controlo nao expsota a pentoxifilina. Utilizaram-se métodos estatisticos descritivos e os resultados sao apresentados em média e desvio padrao.

Resultados: Sao analisados 87 doentes diabéticos, 50,6% do género feminino, com uma idade média de 67 ± 11 anos e um seguimento médio de 45 meses. Na populado estudada a DM tinha uma evolu^ao média de 18,8 anos, tendo 63% nefropatia e 16% doen^a cerebrovascu-lar. Comorbilidades: hipertensao arterial (87%), dislipidemia (84%), obesidade (40%). 83% da amostra encontrava-se sob IECAs ou ARAs. Verificou-se um menor agravamento da fun^ao renal (elevado da crea-tinina - 0,13 vs 0,16 mg/dL; Redu^ao da TFG 6,3 vs 6,8 mL/min/1,73 m2) e albuminúria (elevado da albuminúria - 15 vs 100 mg/g) na populado exposta a pentoxifilina.

Conclusao: Apesar da auséncia de significado estatistico verifica-se uma tendéncia para melhoria dos marcadores de lesao e fun^ao renal na populado exposta a pentoxifilina. A dimensao da amostra é uma limitado da análise, no entanto, os resultados sugerem que a inflamado poderá ser um alvo terapéutico adicional no tratamento da nefro-patia diabética.

p037. insulinoterapia intensiva na diabetes mellitus tipo 1

I. Gouveia, C. Neves, S.C. Oliveira, C. Esteves, M. Pereira, C. Arteiro, J.C. Maia, M.C. Redondo, A. Costa, C. Dias, D. Carvalho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. ¡nstituto de ¡nvestigagao e ¡novagao da Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A insulinoterapia intensiva constitui a base do tratamento da DM1 e inclui a infusao subcutanea contínua de insulina (ISCI) e as múltiplas injec^óes diárias de insulina (MID). Existem, no entanto, poucas evidéncias que suportem a superioridade de cada uma destas op^óes terapéuticas.

Objectivo: Avaliar os efeitos da transido de MID para ISCI no tratamento da DM1.

Métodos: Estudo longitudinal retrospectivo de doentes que recebe-ram tratamento com ISCI de Julho/2006 a Fevereiro/2014. Avaliámos os valores do peso, HbA1c, glicemia, perfil lipídico, creatinina, frequéncia semanal de episódios de hipoglicemia (< 70 mg/dL) e de hiperglicemia (> 200 mg/dL) bem como presenta de complicares microvasculares. Os efeitos da ISCI foram comparados de acordo com os seguintes subgru-pos: HbA1c pré-ISCI (< 7,0% vs > 7,0%); idade (< 35 anos vs > 35 anos); distribuido por sexo; durado da doen^a (< 15 anos vs > 15 anos); e presenta de complicares microvasculares. A análise estatística foi efectuada com recurso aos testes de Wilcoxon e Mann-Whitney. Os resultados sao apresentados em médias ± DP e percentagens. Um valor bilateral de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados: A amostra incluiu 85 doentes, 50 (58,8%) mulheres, com idade de 37 ± 11 anos e durado da doen^a de 15 ± 9 anos. Foi observado um decréscimo na frequéncia semanal de episódios de hipoglicemia [3,0 (1,5-6,0) vs 2,0 (1,0-3,9); p = 0,001] e de hiperglicemia [5,5 (3,0-7,0) vs 2,5 (1,8-4,5); p < 0,001]. No grupo de doentes com HbA1c pré-ISCI > 7,0% houve uma redujo significativa da HbA1c [0,25 (-0,45-0,80); p = 0,02] após 6 meses do início do tratamento. Nao foi encontrada diferen^a estatisticamente significativa no valor da glicose em jejum e HbA1c nos doentes com HbA1c pré-ISCI < 7,0%. Nao foram observados episódios de coma hipoglicémico nem de cetoacidose diabética durante o estudo.

Conclusao: A terapéutica com ISCI é mais eficaz que a MID conforme demonstrado pela redujo significativa dos episódios de hipoglicemia e hiperglicemia. Foi observado um benefício na redujo da HbA1c com o tratamento com ISCI no subgrupo de doentes com pior controlo metabólico (HbA1c > 7,0%).

p038. se podes ver olha, se podes olhar repara: um caso clínico em diabetes

R. Sousa, C. Moreira, J. Gon^alves

USF Infante D. Henrique. USF Viseu Cidade.

Introdujo: A insuficiencia pancreática exócrina pode ter múltiplas causas, entre as quais a pancreatite crónica ou as neoplasias do páncreas. Clinicamente, manifesta-se por distúrbios gastrointestinais relativamente inespecíficos: diarreia, distensao abdominal, flatulencia, perda de peso. Pode, contudo, associar-se também a agravamento de controlo glicémico no doente diabético.

Caso clínico: JR, 71 anos, sexo masculino, ra^a caucasiana, com antecedentes pessoais de diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada há 8 anos, osteoartrose do joelho, hipertrofia benigna da próstata, dis-lipidemia mista, polipectomia endoscópica do cólon. Hábitos: 140 g álcool/semana; nao fumador. Seguido em programa de diabetes na USF, com consultas trimestrais, medicado com glimepiride 4 mg id, metformina 1.000 mg 2id, pioglitazona 15 mg 2 id, saxagliptina 5 mg id, atorvastatina 10 mg id; hemoglobina glicada média de 7,1%. No espado de 6 meses, nas consultas subsequentes de diabetes, apresen-tou aumento progressivo de HbA1c até valores de 9,8%, sem alterado do padrao alimentar ou exercício. Apenas quando questionado, reve-lou queixas de diarreia, distensao abdominal e dispepsia arrastadas, associadas e perda de 4 kg de peso em 6 meses. Foi referenciado a consulta de gastrenterologia e diabetes, tendo realizado RMN abdominal que revelou: "ausencia de dilatado das vias biliares intra ou extra-hepáticas; no parenquima pancreático identificam-se 3 quistos simples com 4, 5 e 3 mm localizados respetivamente no corpo, processo uncinato e cabera páncreas; ligeira dilatado do canal pancreático principal; observam-se 2 adenopatias peri-céfalo-pancreá-ticas com 24 x 9 e 14 x 9 mm", tendo sido diagnosticado com insuficiencia pancreática. Foi revisto esquema terapeutico global, passando a estar medicado com insulina Lantus® 22U id, saxagliptina 5 mg id, pancreatina 2 id, com o qual se obteve HbA1c de 7,2% e ra-zoável controlo das queixas gastrointestinais. A evic^ao alcoólica foi também aconselhada.

Discussao: Este caso sublinha a importáncia da avalia^ao global do doente diabético, com especial aten^ao aos sinais/sintomas de distúr-bios gastrointestinais. A insuficiencia pancreática exócrina por perda de parenquima funcionante está, frequentemente, associada a perda de fundo endócrina do páncreas. O descontrolo dos valores glicémicos pode ser a face mais visível deste distúrbio. A nao associa^ao, por parte do médico, destas duas entidades pode levar a um atraso indesejável no diagnóstico.

p039. nódulos subcutaneos secundários a administrado de exenatido em toma semanal - aspectos clínicos e histológicos

S. Donato1, D. Sargento2, L. Uva3, L. Soares de Almeida3

'Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa. 2Servigo de Medicina III, Hospital Pulido Valente, Centro Hospitalar Lisboa Norte. 3Clinica Universitaria de Dermatologia de Lisboa, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte.

Introdujo: O exenatido em administrado semanal é uma terapeutica para a diabetes mellitus. Contém o mesmo princípio do que o exenatido em administrado bidiária, mas encapsulado em mi-croesferas de PLG para libertado prolongada. Um dos seus conheci-dos efeitos secundários sao nódulos cutáneos no local de injec^ao.

Objectivo: Avaliar os aspectos clínicos e histológicos destes nódu-los cutáneos.

Métodos: Existem apenas tres casos clínicos isolados descritos na literatura sobre o assunto. Estudámos uma populado de doentes que

iniciou exenatido em administrado semanal em consulta de Diabetes de Medicina Interna num Hospital Terciário em Lisboa. As amostras foram adquiridas por biópsia excisional e as laminas observadas por um Dermatopatologista. Assim, o estudo foi baseado numa amostra de 22 individuos. Destes, seis foram excluidos por nao terem reava-liado. Dos 16 individuos restantes, nove tinham esta dermatose. Des-tes, sete aceitaram fazer biopsia, mas dois foram excluidos. Á semelhan^a do descrito na literatura, estas lesoes nao levaram ao abandono do medicamento e desapareceram completamente sem necessidade de terapéutica.

Resultados: Na nossa amostra, a derme e a epiderme nao pare-ciam afectadas. Foi observada uma paniculite granulomatosa de predominio septal, rica em eosinófilos, sem vasculite associada. Esta observado foi diferente dos casos previamente descritos na literatura, o que é, provavelmente, devido ao facto de os outros estarem as-sociados a reac^oes mais exuberantes e nao com os nódulos tipicamente associados a esta terapéutica. A circunstancia de os nó-dulos desaparecerem completamente está, provavelmente, relacionada com a hidroliza^ao da matriz PLG e sua subsequente eliminado em dióxido de carbono e água.

Conclusao: Há várias teorias sobre a fisiopatologia desta dermatose. Alguns advogam que é uma reac^ao de corpo estranho, outros que está relacionada com a auséncia de enzima PLG e ou-tros ainda que dizem ser uma reac^ao alérgica. Sao necessários mais estudos para definir exactamente qual o seu mecanismo causal.

p040. diabetes mellitus: undefined type

J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, D. Reis

Endocrine Department, Santa María Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Classification of diabetes mellitus maybe difficult at presentation. Uncommon types like LADA, MODY, secondary diabetes and genetic forms of insulin resistance are increasingly recognized.

Case report: PAACC, a male Caucasian patient aged 36, was assisted at the Emergency Department because of gastrointestinal complaints. Initial diabetes mellitus - serum glucose 318 mg/dL, glycosuria 3+, ketonuria 1+, pH 7.4, HCO3 - 24 mmol/L - was diagnosed. Expoliative symptoms with 10 kg weight loss had began one year before and both parents presented type 2 diabetes. BMl - 18.2 kg/m2. HbA1c - 11%; serum C-peptide levels 0.7 ng/mL. GAD antibodies were negative and common mutations of the HNF1A and GCK gene were excluded. Thyroid, adrenal and pituitary function were normal. Endoscopy showed gastritis, positive for heli-cobacter pylori. He was discharged on sitagliptin 100 mg/day, nateglinide 120 mg tid and glargine insulin 16 U/day. Six months later, gastroenterologic complains had resolved, there was a 7 kg weight gain, glycated hemoglobin was 6.7% and he was no longer using insulin; ophthalmologic examination revealed several mi-croaneurisms. Six months later the patient was again using glargine insulin 14 U/day with HbA1c 6.5% and C-peptide levels remained undetectable. At the end of 5 years the patient is still on glargine insulin 10-16 U/day and the same oral agents with HbA1c 6.4% and C-peptide 1.1.

Discussion: The classification of diabetes mellitus in this patient is not straightforward. Age, family history, negative GAD, negative HNF and GCK mutations, absence of ketoacidosis, suppressed C-pep-tide levels, low dose insulin requirements 5 years after the initial diagnosis, and the early presence of diabetic retinopathy do not allow clear discrimination between type 1, type 2, LADA or MODY, and there is no evidence for secondary diabetes or genetic forms of insulin resistance.

p041. um caso de adenoma hipofisário ectópico

P. Gouveia, E. Resende, M. Sá, M. Ferreira, S. Abreu Hospital dos Marmeleiros, Centro Hospitalar do Funchal.

Introdujo: O adenoma hipofisário ectópico (AHE) é uma neoplasia benigna da glandula hipofisária, que nao envolve a sela turca. É um tumor raro, estando descritos 43 casos que envolvam o seio esfenoidal, dos quais 10 sao nao funcionantes. Pensa-se que podem surgir de um rema-nescente da bolsa de Rathke.

Caso clínico: Doente de 59 anos, sexo feminino, história de obesi-dade, diabetes tipo 2 e dislipidemia, internada para esclarecimento de quadro de disartria e disfagia em ortostatismo acompanhada de cer-vicalgia na rotado lateral da cabera, após queda com estiramento cervical, sem TCE. A tomografia computorizada CE e cervical identifi-cou volumosa lesao com componente de tecidos moles, centrada no corpo do esfenoide, que se estendia posteriormente pelo clivus até aos condilos occipitais e ao arco anterior de C1. Avalia^ao analítica, in-cluindo perfil hormonal, sem alterares. Efetuada ressonancia magnética CE, que clarificou que a lesao se localizava no interior do seio esfenoidal, com erosao do pavimento selar, mas sem invasao da mes-ma. Realizou biópsia transnasal - resultado histológico da lesao reve-lou aspetos consistentes com adenoma hipofisário, fazendo-se assim o diagnóstico de AHE nao funcionante. Aguarda resultado imuno--histoquímico.

Discussao: Trata-se de um caso de um tumor extremamente raro, AHE de localizado esfenoidal, com a particularidade de envolvimento vertebral cervical, nao descrito em bibliografia consultada.

p042. macroadenoma da hipófise e disfun^ao erétil

C.A. Pereira, J. Cascais Costa, E. Dias, A. Silva, A. Rodrigues

Servigo de Medicina ¡nterna, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra-Hospital Geral.

Introdujo: Os adenomas da hipófise sao os tumores que mais fre-quentemente afectam a sela turca. Representam 10 a 15% dos tumores intracranianos. Os tumores que excedem os 10 mm sao designados por macroadenomas e os que sao inferiores a 10 mm sao os microadenomas. Alguns tumores produzem hormonas em excesso. A sua distribuido pelo sexo é muito semelhante ainda que o diagnóstico seja superior na mulher talvez pela amenorreia ser uma das manifestares desta condi-do clínica. Nao existe diferen^a de distribuido pela ra^a. O pico de idade é entre os 30 e os 60 anos de idade. Os sintomas dos adenomas sao: cefaleia, alterado da visao, alterado do ciclo menstrual da mulher, disfundo erétil e alterado do peso. O seu diagnóstico passa pelo dosea-mento hormonal no sangue e na urina. A ressonancia magnética nuclear (RMN) permite o diagnóstico imagiológico. O tratamento frequente-mente requer interven^ao cirúrgica. Excepdo constituem os prolacti-nomas que respondem a terapéutica médica com agonistas dopaminérgicos.

Casos clínicos: Os autores apresentam dois casos clínicos de dois macroadenomas em dois doentes do sexo masculino na quinta década de vida, seguidos em consulta de medicina interna. Ambos apresentam dislipidémia e obesidade como antecedentes pessoais. Ambos apresen-tam também disfundo erétil como manifestado clínica. Apresentavam analiticamente diminuido do doseamento da testosterona. Um dos doentes apresenta também uma diminuido do Fator de crescimento semelhante a insulina tipo 1, somatomedina C ou IGF-1 (IGF-I/SM-C). Foi realizada RMN tendo sido confirmado diagnóstico de macroadenoma por métodos imagiológicos. Reencaminhamento dos doentes para Neu-rocirurgia cuja decisao foi protelar a interven^ao cirúrgica tendo sido instituída terapéutica hormonal oral com a qual se mantém.

Discussao: Pareceu pertinente aos autores destacar a importancia do diagnóstico precoce dos adenomas da hipófise permitindo a institui-

do de terapéutica hormonal de substituido minimizando os sintomas associados a esta entidade clínica.

p043. diabetes insípida central adípsica em idade pediátrica: evolu^ao favorável após terapeutica com clorpromazina

J. Simóes-Pereira1, M. Silva Vieira1, D. Salgado2, M.C. Pereira1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Neurologia, ¡nstituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.

Introdujo: Os doentes com diabetes insípida central adípsica (DICA) apresentam elevado risco de desidrata^ao e hipernatremia severas, sendo neste sub-grupo de DI que se registam mais mortes.

Caso clínico: Doente com diagnóstico, aos 13 anos, de tumor hipo-talamico de células germinais, submetida a radioterapia sobre o cranio, medula e sobreimpressao sobre o tumor. Ainda durante a realizado desta terapéutica foi enviada a Endocrinologia. Encontrava-se prostrada, com adipsia e anorexia. Apresentava-se pré-púbere, com estatura de 137 (-3,16 SDS) cm, peso de 26,4 (-4 SDS) Kg. Analiticamente, verificou--se hipernatremia (valor mínimo de 159 mmol/L), osmolalidade plasmática elevada (325 mOsm/Kg) e urinária normal (630 mOsm/Kg); observou-se também hipotiroidismo (TSH 0,66 |xUI/mL, FT4 0,71 ng/dL) e hipocortisolismo (ACTH 12,8 pg/mL, cortisol sérico 6,6 |xg/dL) centrais, IGF-1 indoseável e prolactina aumentada (37,9 ng/mL). Défice de soma-tropina e hipocortisolismo confirmados na prova de hipoglicemia. A doente teve de ser submetida a entubado nasogástrica dado nao ter cumprido as recomendares de ingestao hídrica e alimentar. Foi medicada com levotiroxina, hidrocortisona e desmopressina. Como o quadro clínico nao reverteu, iniciou também terapéutica com clorpromazina 6,25 mg/dia. Após 1 més, foi possível remover a sonda, mantendo a alimentado oral e melhoria da sede. Analiticamente, verificou-se normalizado dos desequilíbrios hormonais. Aos 16 anos iniciou terapéutica com somatropina, tendo a velocidade de crescimento aumentado de 0 para 5 cm/ano. Atualmente, encontra-se assintomática, colaborante e com bom estado geral. Pretende-se iniciar indu^ao pubertária assim que obtiver uma estatura dentro dos percentis desejados.

Discussao: A DICA é uma condi^ao rara, sendo difícil estabelecer o seu diagnóstico e tratamento. Estudos anteriores reportaram que a clor-promazina promove uma melhoria da sensibilidade dos osmorecetores. A clorpropramida, um dos fármacos recomendados off-label nestes doentes, encontra-se contraindicada em crianzas, sobretudo em casos de hipocortisolismo, pelo elevado risco de hipoglicemia. Com esta doen-te, pretendemos alertar para a importancia do correto diagnóstico de DICA e corroborar a eficácia deste fármaco -clorpromazina-, em asso-ciado com a ingestao de água e desmopressina.

p044. diabetes insípida e leucemia mielóide aguda: correlato genotípica/ fenotípica?

M.M. Costa1,2,3, S. Belo1,2,3, P. Souteiro1, J.L. Castedo1,2, D. Carvalho1,2,3

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina; 3¡nstituto de ¡nvestigagao e ¡novagao da Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A diabetes insípida central (DIC) é uma complicado rara da leucemia mielóide aguda (LMA), que ocorre em menos de 0,6% dos doentes e que está associada a alterares dos cromossomas 3 ou 7. A DIC pode preceder, ocorrer simultaneamente ou posteriormente ao diagnóstico de LMA.

Caso clínico: Homem de 51 anos, sem antecedentes de relevo ou medicado habitual. Em mar^o 2015 iniciou poliúria, polidipsia, astenia e emagrecimento. Recorreu ao servido de urgéncia em junho os sintomas foram interpretados no contexto de infe^ao urinária e teve alta

com antibiótico. Por persistencia das queixas recorreu de novo ao servido de urgencia apresentando-se desidratado e com equimoses nas coxas e tronco. O estudo analítico foi sugestivo de LMA (Hb 8,8 g/dL, leucócitos 13,03 x 109/L, neutrófilos 0,87, 46% blastos) com cariótipo 45, XY,inv(3)(q21q26),-7(20). No internamento de Hematologia, onde ini-ciou quimioterapia de indu^ao, constatada hipernatremia [159 mEq/L (135-145)], hiperosmolaridade plasmática [332 mOsm/Kg (282-300)], osmolaridade urinária no limite inferior do normal [187 mOsm/kg (501200)] e balando hídrico negativo pelo que foi solicitada avalia^ao por Endocrinologia. A TC hipofisária revelou hipófise com normal morfologia e dimensóes, admitindo na regiao mediana/paramediana direita, área de hipocapta^ao. Por suspeita de diabetes insípida central iniciou empiricamente desmopressina nasal 5 |xg bid. Com a instituido da terapéutica, apresentou regressao da hipernatremia e resoluto da poli-dipsia e poliúria. Teve alta medicado com desmopressina oral 0,06 mg bid e foi orientado para consulta. Por nao ter apresentado resposta a quimioterapia de indu^ao, foi novamente internado de agosto a outu-bro para quimioterapia salvage pelo que ainda nao realizou RM. Aten-dendo ao contexto clínico nao realizou prova de restribo hídrica.

Discussao: No caso descrito a clinica da diabetes insípida levou ao diagnóstico de LMA. As alterares citogenéticas encontradas estao descritas na literatura como associadas ao desenvolvimento de DIC na LMA, porém, as causas desta associa^ao nao estao totalmente estabe-lecidas.

p045. acromegalia e risco neoplásico - a propósito de um caso clínico

D. Magalhaes1,2,3, E. Vinha1, J. Pereira4, L. Castro5, J. Lopes5, D. Carvalho1,2,3

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 3Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Neurocirurgia; 5Servigo de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE.

Introdujo: A acromegalia resulta da hipersecre^ao crónica de hormona de crescimento (HC) e de fator de crescimento do tipo insulina 1 (IGF-1). A ambos se reconhece um papel preponderante na regulado da prolifera^ao e diferenciado celulares. A mais forte correlato existe entre acromegalia e cancro colorrectal.

Caso clínico: Mulher de 33 anos sem antecedentes médico-cirúrgi-cos de relevo. Referenciada a consulta de Endocrinologia por macroa-cidentaloma hipofisário, diagnosticado no decurso de estudo de cefaleia crónica. Referia desde os 25 anos história de crescimento das extremidades e dos tecidos moles (aumento do calcado em 3 números, aumento dos anéis, aumento do nariz e dos lábios), hiperidrose e irregularidades menstruais desde a menarca aos 13 anos. Nao apresentava galactorreia, estigmas de cushing ou alterares visuais recentes. Doseamentos basais de HC 74,8 ng/mL (< 8) e de IGF-1.695 ng/mL (115357). Efetuou prova de toleráncia a glicose oral com nadir de HC 24,2 ng/mL. Nao apresentava deficiencias hormonais. Foi submetida a res-sec^ao endoscópica transesfenoidal de macroadenoma da hipófise cujo resultado anatomopatológico evidenciou adenoma hipofisário com expressao de HC e TSH. No rastreio das comorbilidades foi-lhe diagnosticado um bócio multinodular colóide nao funcionante, e na colonos-copia evidenciaram-se diverticulose, um pólipo de 2 mm aos 50 cm da margem anal e uma formado polipóide de 10mm adjacente ao orifício apendicular, cujos resultados histológicos foram de pólipo hiperplásico e tumor neuroendócrino, respetivamente. Foi realizada hemicolecto-mia direita com diagnóstico anatomopatológico de tumor neuroendócrino bem diferenciado (G1) pT1bN0R0.

Discussao: A acromegalia associa-se a risco aumentado de tumores benignos e malignos de múltiplos órgaos. A esperanza média de vida está reduzida nestes doentes pelo que é fundamental a vigiláncia e

rastreio periódicos das comorbilidades associadas, de forma a permitir o diagnóstico precoce e o tratamento atempado das mesmas.

p046. síndrome de kallmann - caracterizado clínica e endocrinológica de 3 casos

A. Saavedra123, E. Rodrigues123, M. Lemos4, D. Carvalho123

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar S. Joao. 2Faculdade de Medicina; 3Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Centro de Investigagao em Ciéncias da Saúde, Faculdade de Ciéncias da Saúde, Universidade da Beira Interior.

Introdujo: Hipogonadismo hipogonadotrófico congénito (HHC) é um distúrbio raro que pode ocorrer isoladamente ou associado a outras anomalias do desenvolvimento. Quando está presente anosmia/hipos-mia é designado por S. Kallmann (50% dos casos de HHC).

Casos clínicos: Caso A: 18 anos (idade ao diagnóstico: 18 anos). Enviado por atraso pubertário (reconhecido durante consulta de ORL por anosmia) - diminuido do volume testicular (ecografia: D 9 x 10 x 11 mm, E 10 x 11 x 12 mm), pénis com 45 mm, pilosidade escassa, sem ginecomastia. Idade óssea: 14 anos. Antecedentes de criptorquidia unilateral e orquidopexia aos 5 anos. Caso B: 28 anos (idade ao diagnóstico: 18 anos). Enviado por atraso pubertário - ausencia de pilosidade e testículos pequenos (ecografia: D 13 mm, E 12 mm), ginecomastia bilateral e hiposmia. Idade óssea: -1,5 anos inferior a idade cronológica. Outros antecedentes: surdez bilateral (prótese auditiva), cardiomiopa-tia congénita (defeito septo AV), atraso cognitivo, carcinoma papilar da tiróide. Caso C: 22 anos (idade ao diagnóstico: 13 anos). Identificada criptorquidia (orquidopexia direita em 2008) e atraso pubertário durante avaliado de rotina em pediatria (volume testicular diminuído -ecografia: D 12 x 5 x 11 mm, E 15 x 7 x 9 mm; pénis pequeno para a idade; sem ginecomastia; referia anosmia). Idade óssea sobreponível a idade cronológica. Estudo analítico dos 3 doentes compatível com hi-pogonadismo hipogonadotrófico. RM hipofisária/cerebral dos doentes A e C, sem visualizado dos bolbos olfactivos. TC base do cránio do doente B com hipoplasia do vérmis, alargamento do VI ventrículo e hipodensidade periventricular frontal direita. Ausencia de história familiar relevante nos 3 casos; estudo genético em curso. Actualmente estao medicados com testosterona i.m., tendo-se verificado melhoria dos caracteres sexuais (virilizado completa no doente C).

Discussao: O diagnóstico de S. Kallmann pode ser desafiante, dado ser estabelecido maioritariamente em adolescentes/adultos jovens tal como nos casos apresentados, requerendo diferenciado com atraso pubertário constitucional. Embora com manifestares comuns, cada caso descrito apresenta características específicas traduzindo a heterogeneidade desta síndrome.

p047. síndrome de cushing cíclico - um desafio diagnóstico

D. Magalhaes1,2,3, R. Bettencourt-Silva1,2,3, J. Queirós1, P. Freitas1,2,3,

E. Vinha1, D. Pignatelli1, J. Pereira4, D. Vieira5, L. Sampaio5, D. Carvalho1,2,3

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 3Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Neurocirurgia; 5Servigo de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE.

Introdujo: O diagnóstico de síndrome Cushing é desafiante dado que nenhum dos vários exames laboratoriais disponíveis possui a acuidade diagnóstica ideal. A complexidade do diagnóstico aumenta na doen^a cíclica, caracterizada por hipersecre^ao periódica de cortisol alternada com períodos de secre^ao normal, traduzindo-se

em recidivas e remissoes clinicas e bioquimicas que exigem uma monitoriza^ao rigorosa e adequada coordenado com testes de confirmado.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 32 anos, com hiperten-sao arterial desde há 10 anos e obesidade. Referia nos últimos 4 meses aumento ponderal =20 kg com obesidade de predominio central com deposi^ao adiposa dorsocervical e supraclavicular, descontrolo tensional, hirsutismo, face em lua cheia com plétora facial e acne, estrias vinosas abdominais e axilares, equimoses fá-ceis, fraqueza muscular e edema dos membros inferiores. Analiticamente: cortisol(manha/tarde) 33,8/31,7 |xg/dL (6,2-19,4/2,3-11,9), ACTH (manha/tarde) 52,5/29,6 ng/L (< 63,3), cortisol livre urinário (CLU) 930 |xg/dia (36-137), cortisol na prova de frenado noturna com dexametasona 24,3 |xg/dL (< 1,8). A ressonancia magnética hi-pofisária identificou pequeno foco de hipocapta^ao na vertente lateral do lobo esquerdo da adenohipófise com = 4 mm. Realizou prova de frenado com baixa dose de dexametasona 3 meses de-pois com cortisol final de prova de 1,3 |xg/dL. Reavaliada na consulta 4 meses depois apresentava-se clinicamente melhor. Mais tarde registou-se agravamento clinico. Foram realizados doseamentos periódicos de cortisol salivar: 0,680/0,223/0,395/1,680 |xg/dL (< 0,32). Repetiu ressonancia que documentou ligeiro aumento da área hipocaptante com =5,3 mm. Foi repetida prova de frenado com baixa dose de dexametasona com cortisol 31,3 |xg/dL e efetua-da prova de frenado com alta dose de dexametasona com cortisol inicial e final de 29,5 e 16,3 |xg/dL, respetivamente, confirmando-se ACTH dependéncia (74,7 pg/mL). A doente foi submetida a ci-rurgia em 16/11/2015.

Discussao: O caso relatado trata-se de uma doen^a de cushing ciclica. A durado dos periodos de secre^ao normal/anormal de cortisol pode variar de forma significativa, pelo que o seu correto diagnóstico revela-se um desafio a prática clinica.

p048. prolactinomas gigantes - a propósito de 4 casos

C. Neves, T. Rego, F. Fonseca, A. Agapito Servido de Endocrinología, Hospital Curry Cabral.

Introdujo: Os prolactinomas gigantes representam 2-3% dos adenomas hipofisários produtores de prolactina (PRL). Definem-se por diámetro > 40 mm, extensao extrasselar, PRL > 1.000 ng/ml, sintomas de efeito de massa e auséncia de co-secre^ao de GH ou ACTH. Os fármacos dopaminérgicos sao a 1 linha terapéutica.

Casos clínicos: Uma mulher de 63 anos (caso 1) e 3 homens de 28, 28 e 40 anos (casos 2, 3, e 4), foram observados pelos autores entre 2011 e 2015. Na 1J doente, com acuidade visual diminuida e cefaleias, documentou-se em RM massa selar (42 x 32 x 32 mm) com invasao dos seios cavernosos e compressao quiasmática e PRL 6.574 ng/ml. Objectivou-se redu^ao tumoral (20 x 30 mm) e normalizado da PRL sob bromocriptina 15 mg/dia. Dos doentes do sexo masculino, 2 apresentavam cefaleias, sendo a acuidade visual diminuida e disfundo sexual comum a todos. Doseou-se PRL 7.696, 1.465 e > 2.040 ng/ ml, nos casos 2, 3 e 4, respectivamente. Em RM documentaram-se lesoes de 62, 52 e 41 mm com invasao dos seios cavernosos e compressao quiasmática. Dois homens foram submetidos a cirurgia previamente a observado pelos autores. No caso 2, após cirurgia, instituiu-se cabergolina 1 mg/semana, documentando-se redu^ao tumoral (18 mm) e descida de PRL (53,8 ng/ml). No caso 3, a ocorrén-cia de apoplexia hipofisária determinou neurocirurgia pterional, complicada de hemiparesia esquerda e ptose palpebral. Sob bromo-criptina 7,5 mg/dia, verificou-se redu^ao tumoral (9,4 mm) e normalizado da PRL. O 4° doente apresentou redu^ao da lesao (30 mm) e normalizado da PRL 3 meses após bromocriptina 5 mg/dia. Em todos foi observada melhoria da acuidade visual.

Discussao: Os prolactinomas gigantes sao mais prevalentes nos homens, e a literatura descreve responderem de forma rápida aos agonistas dopaminérgicos como ocorreu nos nossos doentes. A cirurgia deve ser reservada a algumas situares de apoplexia, a correc^ao de fístulas de líquor ou nos raros casos de auséncia de resposta a terapéutica médica.

p049. gigantismo - a propósito de dois casos clínicos

T. Rego, C. Neves, F. Fonseca, A. Agapito

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Lisboa Central-Hospital Curry Cabral.

Introdujo: O gigantismo hipofisário é uma doen^a rara, habi-tualmente esporádica que resulta da hipersecre^ao de hormona de crescimento (GH) por adenoma hipofisário, antes do encerramento das epífises.

Casos clínicos: Caso 1: rapaz, 20 anos, referenciado a consulta de Endocrinologia por suspeita de gigantismo durante investigado de discrepancia de estatura com o irmao gémeo (1,91 m vs 1,69 m). Gan-ho estatural desproporcional relativamente ao irmao a partir dos 12 anos. Estatura previsível familiar 168 cm ± 10 cm. Exame objectivo:estatura 1,91 m, barba escassa, piramide nasal e extremidades acrais volumosas, genitais externos de adulto. Do estudo analítico: GH 15,4 ng/mL (0,06-5), IGF-1 1.498 ng/mL (127-424), prolactina 192 ng/mL (2,5-17), FSH5,3 mUI/mL (0,7-11,1), LH1,8 mUI/ mL (0,8-7,6) e testosterona total 1,1 ng/mL (2,6-16); PTGO sem disgli-cemia, nadir de GH 14,5 ng/mL. A ressonancia magnética (RM) reve-lou macroadenoma hipofisário (18 x 13 mm) com extensao sub-selar. Submetido a cirurgia transfenoidal. Diagnóstico histológico: adenoma produtor de GH e prolactina. Sem critérios de cura pós--cirurgia(nadir de GH na PTGO 2,47 ng/mL) e PRL 120 ng/mL, iniciou Octreotido LAR 30 mg e Cabergolina. Caso 2: rapaz, 22 anos, observado em Endocrinologia por suspeita de gigantismo/acromegália. Nos últimos 3 anos aumento do volume das maos e pés e agravamen-to de prognatismo. Estatura previsível familiar 175 cm ± 10 cm. Exame objectivo estatura 1,86 m, fácies dismórfica e extremidadesacrais volumosas. Nas análises: GH 38,7 ng/mL (0,06-5), IGF-1 1.450 ng/mL (55-360). A RM revelou macroadenoma hipofisário (24 x 22 x 19 mm) com expansao supra-selar. Iniciou Octreotido LAR 30 mg e foi sub-metido a cirurgia transfenoidal. Diagnóstico histológico: adenoma produtor de GH. Sem critérios de cura após cirurgia, nadir de GH na PTGO 1,5 ng/mL, pelo que manteve terapéutica médica.

Discussao: O crescimento excessivo na adolescéncia com estatura final superior a familiar permite afirmar nestes 2 casos de soma-totrofinoma o diagnóstico de gigantismo. A idade jovem, grande dimensao dos tumores e também no primeiro caso a secre^ao plu-rihormonal justificam a indicado de estudo genético que se perspectiva.

p050. histiocitose de células de langherhans -uma doen^a rara em adultos

A.M. Monteiro1, R. Almeida2,3, O. Marques1,3

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Neurocirurgia; 3Consulta de Grupo Hipófise, Hospital de Braga.

Introdujo: A histiocitose de células de Langerhans (HCL) engloba um largo espectro de doen^as que se caracterizam pela prolifera-do e infiltrado de órgaos por células de Langherhans patológicas. É uma doen^a rara e de etiologia desconhecida. As manifestares clínicas estao intimamente relacionadas com o padrao de infiltrado, podendo atingir qualquer órgao. Na maioria dos doentes, a HCL está

limitada apenas a um órgao ou sistema, contudo pode apresentar-se como doen^a multissistémica.

Caso clínico: Mulher de 25 anos, com antecedentes de epilepsia desde a infancia e de hemangioma cavernoso do osso frontal esquer-do diagnosticado na adolescencia. Recorreu ao servido de urgencia por diminuido progressiva da acuidade visual nos últimos meses. Referia concomitantemente amenorreia secundária, poliúria e poli-dipsia com meses de evolu^äo. Apresentava amaurose quase total a esquerda e hemianopsia a direita. A TC cerebral que revelou uma lesäo selar e suprasselar. O estudo adicional com RM evidenciou uma lesäo sólida de 20 mm, com áreas de transformado cístico-necróti-cas, de localizado suprasselar e envolvendo a haste hipofisária e o quiasma ótico. O estudo endocrinológico confirmou panhipopituita-rismo, tendo iniciado as terapéuticas de substituido adequadas. Realizou craniotomia para biópsia de lesäo quiasmática, cuja histologia revelou histiocitose de células de Langerhans. A avaliado adicional evidenciou envolvimento ósseo no ilíaco direito, na cabera do fémur direito e na diáfise distal do fémur esquerdo. Foi submetida e RT estereotáxica das lesoes selar e RT convencional direcionada ao ilíaco direito. Atualmente, a doente apresenta estabilidade das lesoes e sem evidencia de envolvimento de outros órgaos.

Discussäo: A doente referida apresenta uma forma de HCL multissistémica e com envolvimento de órgaos de risco. A raridade, a heterogeneidade de manifestares, a prediledo pelo envolvimento do eixo hipotálamo-hipófise e a ausencia de consenso para o trata-mento de adultos com HCL constituem fatores de relevancia para a divulgado deste caso.

p051. recurring subclinical atypical cushing disease

J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, D. Reis

Endocrine Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Besides classical Cushing disease, other variants like Carney Complex, McCune-Albright syndrome, familial isolated pituitary adenoma, intermediate lobe adenoma and cyclic Cushing disease are recognized.

Case report: ASB is a caucasian female patient aged 29. Two years ago, she developed headaches, weight gain - BMI 22.8 kg/m2; UP - 79 cm - cutaneous abdominal striae and oligoamenorrhea. Blood pressure was normal and she was normoglycemic. NMR scan revealed a pituitary lesion 19 x 13 mm with homogenous contrast uptake, and thickening of the infundibulum. ACTH (pg/mL)/cortisol (|xg/dL) measurements at 8h, 19h and 24h were: 48/20; 36/14; and 32/14; 24h urinary cortisol 1,059 |xg. ACTH/ cortisol after 1.0 mg dexamethasone were 17/9. ACTH/cortisol after low (0.5 mg) and high (2 mg) doses dexamethasone qid were at 48h 46/15 and after 96h 12/0.7. In the CRH test (100 |xg) ACTH/cortisol at 0, 5, 10, 15, 30, 60 and 120 min were - 44/32; 39/29; 42/28; 47/29; 57/31; 70/35 and 57/33. The transphenoidal approach was used to remove the pituitary lesion. A macroadenoma was found with positive immunohistochemistry for ACTH. Three months later with the same clinical complaints and with amenorrhea, ACTH and cortisol values were 44/17, 24h urinary cortisol 838 |xg and after 1.0 mg dexamethasone 44/23. NMR imaging revealed no lesions but the infundibular thickening persisted. Octreotide 20 mg, im, monthly was prescribed.

Discussion: Classical Cushing's disease is a monoclonal pituitary tumor sometimes with mutations of the Kip1 gene. These are generally small and surgery remains the best curative option. Other more rare variants are being increasingly recognized. We believe this is one such case: subclinical Cushing's disease, a macronodular lesion with infundibular extension. These data may suggest a intermediate lobe lesion. The possibility of cortisol resistance, was excluded. Since

the patient is young and childless octreotide was chosen instead of surgery.

p052. adult acquired isolated hypogonadotropic hypogonadism

A.F. Martins, J.M. Martins, S. do Vale, D. Reis

Endocrine Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Isolated hypogonadotropic hypogonadism (IHH) generally presents as puberty delay merging with adult hypogonadism and infertility. Even in cases with a genetic basis, adult hypogonadism may be transient and recovery may spontaneously occur, even if this may be only temporary.

Case report: ALA a caucasian female patient aged 39 was referred because of infertility. She is a healthy woman with no regular medications. Menarche at age 10, regular menses, with no hirsutism. Married at 26 with an uneventful pregnancy at 29. At 30, a new pregnancy was interrupted by choice. Hormonal contraception used for some years. A third pregnancy, at 37 with spontaneous abortion. Since then infertility. Amenorrhea is present for nine months. Physical examination (BMI - 22.4 kg/m2) was normal. A medroxyprogesterone test was negative. Endocrine evaluation: FSH 3 UI/L, LH 1 UI/L, estradiol < 20 pg/mL, androstenedione 1.4 ng/mL, total testosterone < 20 ng/dL, prolactin 4 ng/mL, anti-mullerian hormone 1.65 ng/mL. Pelvic sonography revealed an uterus 8 x 5 x 4 cm, right ovary 20 x 13 mm, left ovary 35 x 21 mm. NMR imaging revealed a normal pituitary. A LHRH test (100 |xg, ev at time 0) was performed with the following FSH/LH results at 0, 30, 60, 90 and 120 min: 11/8; 15/29; 18/29; 18/22 and 16/19. A five month course of clomiphene citrate and later a five month course of rhLH/rhFSH for 10 days, were unsuccessful regarding ovulation.

Discussion: IHH generally presents as puberty delay and adult hypogonadism. Anosmic (Kallmann syndrome) and normosmic forms are described. 15 major gene locus have been identified but account for less than 20% of all reported cases. This case is rather unique because: 1) IHH with evidence for hypothalamic defect; 2) adult acquired form; 3) no evidence exists for pituitary organic disease, systemic condition or drug use. LHRH treatment with the use of a subcutaneous pump is being considered.

p053. prolactinoma gigante - uma doen^a "psiquiátrica"?

R. Bettencourt-Silva123, J. Queirós1, J. Pereira4, D. Carvalho123

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina;3Instituto de Investigando e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Neurocirurgia, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE.

Introdujo: Os prolactinomas gigantes (> 4 cm de maior diámetro) sao raros, 0,5% dos adenomas hipofisários. Além da sintomatolo-gia decorrente da hiperprolactinemia, apresentam frequentemente sinais de efeito de massa com alterares neurológicas.

Caso clínico: Sexo feminino, 25 anos, nulipara, menarca aos 13 anos e interlúnios irregulares. Portadora da muta^ao BRCA e com patologia hipofisária diagnosticada aos 15anos na sequéncia de ame-norreia (analiticamente com hiperprolactinemia), tendo efectuado tratamento com bromocriptina durante 2 anos. Apresentava sindrome depressiva interpretada como secundária a falecimento materno 4 anos antes por cancro da mama, medicada com fluoxetina e lofla-zepato etilo. Quadro de cefaleias paroxisticas e défices mnésicos com 2 meses de evolu^ao de carácter progressivo e interferéncia no quo-

tidiano. Na semana anterior com hipersonoléncia diurna, lentifica^ao psicomotora, vómitos matinais e perda de autonomia nas atividades vida diárias, pelo que recorre ao SU. Á admissao sonolenta, humor depressivo, lentifica^ao psicomotora, marcha atáxica e edema papilar. O TC cerebral relatou volumosa lesao expansiva no seio esfenoi-dal, sela turca e cisterna suprasselar com componente quistico/ sólido, marcada hidrocefalia obstrutiva, compativel com adenoma hipofisário invasor. Iniciou dexametasona e foi submetida a derivado ventricular externa (DVE) frontal direita, complicada com volumoso hematoma extradural com efeito de massa e necessidade de craniotomia. Por manter hidrocefalia obstrutiva foi reoperada com colocado de nova DVE e posteriormente de válvula ventriculo-peri-toneal. Estudo hormonal: hiperprolactinemia 7.615 ng/mL (ref. 4,823,3), sem evidéncia de hipopituitarismo, estabelecendo o diagnóstico de prolactinoma. Melhoria da sintomatologia, sem défi-ces neurológicos de novo, e RM com evolu^ao favorável (prolactinoma gigante 52 x 30 x 33 mm invasivo com moderada hidrocefalia supratentorial). Na alta com prolactinemia 12,2 ng/mL, medicada com hidrocortisona 30 mg/dia e cabergolina 0,5 mg 2 vezes/semana. Redu^ao marcada das dimensoes do prolactinoma após tratamento, suspendeu hidrocortisona após prova de tetracosactideo e reiniciou atividade laboral.

Discussao: Caso demonstrativo de prolactinoma gigante em mulher jovem e patologia psiquiátrica coexistente, que poderá levar a subvaloriza^ao da sintomatologia e atrasar o diagnóstico e tratamento.

p054. um caso de hipoparatiroidismo primário

C. Faria, M. Lemos, E. Nobre, M. Mascarenhas

Servido de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, CHLN-Hospital de Santa Maria.

Introdujo: A sindrome de DiGeorge (SDG) engloba um grupo de doen^as fenotipicamente semelhantes como a Sindrome Velocardio-facial (VCFS) e a sindrome da anomalia facial conotruncal (CTAF syndrome) que se caracterizam por uma delecto do bra^o longo do cromossoma 22. As alterares endócrinas mais frequentes da SDG sao o hipoparatiroidismo, presente em cerca de 80% dos casos, e o défice de hormona de crescimento. Apresentamos o caso de uma doente cuja primeira manifestado da doen^a foi um episódio convulsivo no contexto de hipocalcemia grave. A associa^ao de hipoti-roidismo a esta patologia é pouco frequente e apenas recentemente foi descrita.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, actualmente com 27 anos, com AP de episódios convulsivos de inicio na infancia, atraso do de-senvolvimento estaturo-ponderal, atraso da denti^ao, púrpura trombótica trombocitopénica e obesidade, seguida até os 18 anos na Consulta de Endocrinologia Pediátrica onde foi efectuado o diagnóstico de hipoparatiroidismo primário de etiologia nao esclarecida, tendo sido medicada com Cálcio e Rocaltrol#- Foi ainda medicada com hormona do crescimento, por periodo que se desconhece. Após transferéncia para a nossa consulta, verificou-se ainda a existéncia de um hipotiroidismo subclinico de etiologia nao auto-imune, tendo sido medicada com levotiroxina. Apesar do fenótipo da doente ser pouco caracteristico, perante a coexisténcia das patologias acima descritas, a doente foi enviada a Consulta de Genética. Nesta altura e aos 22 anos de idade, foi-lhe detectada uma delecto no bra^o longo do cromossoma 22 ao nivel da banda 22q11.2, compativel com SDG.

Discussao: O diagnóstico da SDG pode ser desafiante quando o fenótipo é incaracteristico, com o consequente atraso no seu diagnóstico, que neste caso foi feito apenas na idade adulta. Pela possibi-lidade de associa^ao a esta sindrome, outras endocrinopatias além do hipoparatiroidismo primário devem ser pesquisadas, nomeada-mente alterares da fundo tiroideia.

p055. quem "nao" sai aos seus, degenera... hipoparatiroidismo como manifestado inicial de síndrome de digeorge

A. Gon^alves Ferreira, B. Dias Pereira, M.C. Cordeiro, J. Portugal Hospital Garcia de Orta.

Introdujo: O hipoparatiroidismo é uma doen^a infrequente, caracterizada por hipocalcemia, hiperfosfatemia e PTH ausente ou inapropriadamente baixa. Manifesta-se por parestesias, caimbras, tetania, laringospasmo, convulsoes e disritmias. Pode ter causas adquiridas ou hereditárias. Uma causa hereditária rara é a síndrome de DiGeorge (SDG), caracterizada por alterares faciais, anomalias cardíacas, hipoplasia do timo e hipocalcemia por hipoplasia/aplasia das paratiróides. A penetrancia do hipoparatiroidismo na SDG varia entre 49-80,4%. A gravidade da hipocalcemia na SDG é variável, desde sintomática grave até défice subclínico que se manifesta apenas em intercorréncias como infecto ou cirurgia.

Caso clínico: Homem, 26 anos, admitido no Servido de Urgéncia por crise convulsiva tónico-clónica generalizada. Anamnese e exame físico irrelevantes para o contexto. TC-CE sem alterares. Bioquimicamente apresentava hipocalcemia (6,8 mg/dL). Em internamento de Neurologia apresentava, adicionalmente, hiperfosfatemia (5,1 mg/ dL), PTH inapropriadamente baixa (5,8 pg/mL) e vitamina D indoseá-vel. A hipocalcemia por hipoparatiroidismo foi considerada como etiologia do quadro clínico. Iniciou suplementa^ao com cálcio e vitamina D, nao desenvolvendo nova sintomatologia. Em consulta de Endocrinologia de realzar história prévia de apoio psicológico por isolamento social e reduzidas habilitares literárias comparativamente aos pais e irmao. Fenotipicamente apresentava "olhos em améndoa", distancia interpupilar aumentada e pavilhóes auriculares pequenos e rodados, sem baixa implantado. Dado o fenótipo facial, o padrao cognitivo-comportamental e o hipoparatiroidismo, colo-cou-se a hipótese de SDG. Esta foi confirmada por amplificado multiplex de sondas dependentes de ligado, com detec^ao de microdelec^ao em 22q11.2 (regióes LCR-A a LCR-D). A avalia^ao eco-cardiográfica foi normal. Foi referenciado a consultas de aconselha-mento genético e de suporte psicológico.

Discussao: Este caso realza a necessidade de ter sempre em considerado, no diagnóstico diferencial de hipoparatiroidismo nao ci-rúrgico em idade adulta, todas as suas causas genéticas, uma vez que existem fenótipos subtis potencialmente subdiagnosticados em ida-de pediátrica.

p056. variante homozigótica rara do gene casr em doente com hipoparatiroidismo

M. da Silva-Vieira1, D. Macedo1, N. Fabien2, R. Domingues3, B. Cavaco3, V. Leite1

'Serviço de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 2Service d'Immunologie, UFAutoimmunité, Centre de Biologie Sud, Centre Hospitalier Lyon Sud. 3Unidade de Investigaçao em Patobiologia Molecular, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.

Introduçâo: O hipoparatiroidismo associado a mutaçao ativadora do gene CASR apresenta uma transmissao autossómica dominante, sendo esperado encontrar nestes doentes a variante patogénica em heterozigotia.

Caso clínico: Sexo feminino, 20 anos, antecedentes pessoais de cataratas bilaterais (operada aos 16 anos). Sem antecedentes familiares relevantes. Saudável até aos 18 anos, altura em que apresenta quadro de convulsoes tónico-clónicas generalizadas. A doente nega sintomas precedentes (imediatamente ou nas semanas/meses que precederam o episódio). Nao foram descritas alteraçoes no exame

objetivo (EO) realizado no SU do hospital da área de residencia. Rea-lizou análises gerais (que nao incluíram metabolismo fosfo-cálcico) que nao revelaram alterares. Na TAC-CE verificaram-se calcificares nos núcleos da base (CNB). Medicada com anti-convulsivante e refe-renciada a consulta de Neurologia para estudo etiológico. Nesta consulta realizou análises que demonstraram Ca 4,4 mg/dL e P 8,7 mg/dL. Medicada com cálcio e calcitriol e referenciada a consulta de Endocrinologia. Ao EO: TA 117/49 mmHg, FC 88 bpm, fácies nao sindromática, Trousseau e Chvostek negativos. Laboratorialmente: Ca 6,6 mg/dL, Mg 1,8 mg/dL, P 8,2 mg/dL, PTH < 2,5 pg/mL, 25(OH) e 1,25(OH)2 vitamina D dentro dos limites de referencia, estudo da fundo tiroideia e suprarrenal sem alterares e anticorpos anti-CaSR negativos. Ecogra-fia renal e ecocardiograma sem alterares, TAC-CE com incremento numérico e expressivo das CNB. No DNA do sangue periférico, foi detectada, em homozigotia, uma variante germinal no exao 6 do gene CASR: c.1631G > A (p.Arg544Gln). A análise in silico efectuada com os softwares SIFT e PolyPhen classificou esta variante como benigna.

Discussao: Num caso de hipoparatiroidismo foi identificada uma variante rara no gene CASR, em homozigotia, cujo efeito é desconhe-cido. Esta variante foi reportada em diferentes populares com fre-quencias entre 0,02 e 0,2%. O estudo de segregado desta variante na família poderá contribuir para o esclarecimento do seu efeito na ex-pressao da doen^a.

p057. hiperparatiroidismo primário: desafios no tratamento

J. Prokop1, T. Sabino1, P. Tavares2, A. Agapito1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Cirurgia, Hospital de Curry Cabral, Centro Hospitalar Lisboa Central.

Introdujo: O hiperparatiroidismo primário (HPTP) é uma patologia comum, em que a cirurgia é o único tratamento curativo. Deve ser proposta para doentes sintomáticos ou assintomáticos com idade < 50 anos, calcémia > 1 mg/dl acima do limite superior do valor de referencia, disfundo renal, nefrolitíase/nefrocalcinose ou osteopo-rose. Para os doentes que tem indicado cirúrgica, mas que apresen-tam contraindicado ou risco anestésico-cirúrgico elevado, a abordagem médica é uma alternativa.

Caso clínico: Homem 86 anos, síndrome demencial, acamado, HPTP diagnosticado aos 83 anos no contexto de agravamento de con-fusao mental (calcémia-12,9 mg/dl; pTH-321 pg/mL). Ecografia tiroideia: glándula dimensoes normais, com nódulos de 3 e 5 mm no LE e outro de 8 mm, posterior, no LD TC pesco^o:,tiroideia micronodular. No polo inferior LE nódulo quístico (24 mm) e outro paraesofágico direito (18 mm) cuja biópsia por ecoendoscopia revelou tecido para-tiroideu. TC abdominal: litíase renal. Gamagrafia Sestamibi: hiperfi-xa^ao regiao inferior do lobo tiroideu direito. Inicialmente proposto para cirurgia, face ao estado geral do doente foi equacionado o risco da intervengo e decidida terapeutica médica. Manteve reforjo hídri-co e suplementa^ao vitamina D. Contra-indicados bifosfonatos orais por impossibilidade de ortostatismo, o cinacalcet revelou-se ineficaz (calcémia manteve-se de 13 mg/dl). Internado por agravamento clínico foi prescrito pamidronato, com resposta temporária, pelo que 5 semanas depois (cálcio 13,5 mg/dL) em Hospital de Dia fez ácido zo-ledrónico. Face a gravidade da hipercalcémia foi revista abordagem terapeutica e decidida em conjunto com a família, a cirurgia. Efectuada paratiroidectomia de 3 glándulas: histologia revelou um quisto paratiroideu e em duas hiperplasia de células principais.

Discussao: Neste caso a decisao terapeutica nao foi linear. A im-possibilidade de controlo da hipercalcémia e a sua severidade dita-ram a op^ao cirúrgica. Face o resultado histológico nao se pode excluir recorrencia de hipercalcémia, exigindo uma vigiláncia regular. Enfatiza-se a importáncia duma equipa cirúrgica experiente nes-ta patologia.

p058. raquitismo hipofosfatémico - caso clínico

A. Palha, A. Afonso, L. Cortez, A. Agapito

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospital Lisboa Central-Hospital Curry Cabral.

Introdujo: O raquitismo hipofosfatémico (RH) familiar é uma doen^a hereditária rara caracterizada por perda renal de fosfato, hi-pofosfatémia e raquitismo/osteomálácia. A transmissao ligada ao X é a causa mais comum, representando 80% das hipofosfatémias familiares.O diagnóstico precoce e tratamento eficaz podem modificar a evolu^ao clínica e promover normal crescimento. Hiperpara-tireoidismo, hipercalciúria e nefrocalcinose sao habitualmente complica^oes decorrentes da terapeutica crónica.

Caso clínico: Mulher 21 anos, aparentemente saudável até aos 12, quando inicia dor e deformidade do membro inferior esquerdo. Analiticamente fósforo 1,9 mg/dL (3,1-5,5); fósforo urinário 398,81 mg/ tempo; fosfatase alcalina 416 U/L (< 332; cálcio ionizado 1,17 mmol/L (1,15-1,32). Radiografia ossos longos confirmou encurtamento e val-gismo bilateral mais marcado a esquerda. Diagnosticado RH e medicada com fósforo e vitamina D. Estudo molecular limitado gene PHEX nao identificou muta^oes. Aos 14 anos realizou osteotomias femurais por agravamento da deformidade. Aos 18 anos diagnosticada hiper-tensao arterial controlada com enalapril 10 mg/dia. História familiar: "nanismo" (tia materna); primos com deformidades membros inferiores. Crecimento adequado (P5), com boa evolu^ao clínica, labora-torial e radiológica. Aos 20 anos transferida para consulta endocrinologia-adultos, medicada com alfacalcidol 0,2 |xg/dia e fósforo 2 g/dia e assintomática. Exame objetivo: altura 151,6 cm (previ-sível 152 cm); envergadura 150 cm. TA 80/60 mmHg. Valgismo bilateral sem outras dismorfias. Exames complementares: fósforo 2,1 mg/dL (2,5-4,5); fósforo urinário 2,4 g/24h (0,4-1,3); cálcio 10,9 mg/ dL (8,8-10,8); cálcio urinário 99 mg/24h (100-320); Vitamina D 1,25 62,86 pg/mL (20,2-46,2); PTH 273 pg/mL (12-88); Fosfatase alcalina 209 U/L (30-120). Ecografia cervical: aumento paratiroideia direita (25 mm) e esquerda (29 mm). Cintigrafia paratiroideia negativa. Eco-grafia renal sem litiase. Ajustada terapeutica com fósforo 1 g/dia, persiste elevado PTH 426 pg/mL (12-88) e calcémia 10,3 mg/dL (8,810,8), pelo que se pondera terapeutica com cinacalcet.

Discussao: Neste caso o tratamento permitiu estatura final normal e melhoria da deformidade óssea. O hiperparatiroidismo decor-rente e a ausencia atual de sintomas questionam a manuten^ao terapeutica. A introdu^ao do cinacalcet poderá revelar-se útil no controlo do hiperparatiroidismo.

p059. síndrome do osso faminto no raquitismo hipofosfatémico

L. Cardoso1, I. Paiva1, D. Rodrigues1,2, D. Guelho1,2, N. Vicente1, M. Balsa3, D. Martins1, D. Oliveira1, A. Lages1, M. Ventura1, F. Carrilho1

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra. 2Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra. 3Servigo de Endocrinologia, Centro Hospitalar do Baixo Vouga.

Introdujo: O raquitismo hipofosfatémico é caracterizado pela perda renal de fósforo associado a um defeito primário dos osteoblas-tos e metabolismo da vitamina D. O marcado turnover ósseo, secun-dário a elevados níveis de hormona paratiroideia (PTH) expoe estes doentes a um risco aumentado para a síndrome do osso faminto.

Caso clínico: Mulher de 34 anos com história de raquitismo hipofosfatémico associado a hiperparatiroidismo com tumores castanhos e síndrome de Lynch. Por bócio multinodular realizou, há 10 anos, lobectomia esquerda, istmectomia e lobectomia subtotal direita, sem intercorrencias imediatas, mas com hipotiroidismo sequelar. Admi-

nistrava diariamente: 88 |xg de levotiroxina, 120 mg de cinacalcet, 4.500 mg de fósforo e 1 |xg de calcitriol. Apresentou recidiva do bócio multinodular, com diagnóstico citológico de tumor folicular, tendo realizado tiroidectomia restante, complicada com hipoparatiroidismo grave por paratiroidectomia dupla direita, onde se identificou adenoma paratiroideu. A calcemia total minima identificada foi 5.5 mg/dL (8,8-10,6), associada a magnesémia 1,1 mg/dL (1,9-2,5) e fosfatémia 3,5 mg/dL (2,5-4,5). Sob terapéutica endovenosa continua de cálcio apresentava calciúria 108 mg/24h (< 250) e fosfatúria 1.032 mg/24h (400-1.300). Pela refractariedade da hipocalcemia, apesar da suple-mentado com cálcio, magnésio e calcitriol, e recorréncia frequente de flebites foi associada teriparatida numa dose diária de 20-60 mg. A normocalcemia foi atingida após quatro meses de internamento sob terapéutica endovenosa com gluconato cálcio, num total aproximado de 150 g de cálcio elementar, e carbonato e citrato de cálcio per os, num total aproximado de 1,5 Kg de cálcio elementar.

Discussao: A sindrome do osso faminto no raquitismo hipofosfa-témico é uma complicado grave da paratiroidectomia, particularmente nos casos de hiperparatiroidismo terciário associado a tumores castanhos. O tratamento deve ser orientado para o restabe-lecimento do défice de cálcio e restaurado do adequado turnover ósseo, podendo levar vários meses a atingir. A auséncia de recomendares que orientem a abordagem ao doente e a farmacocinética das diferentes formulares de cálcio influenciam consideravelmente a estratégia terapéutica.

p060. forma atípica de apresentajao de um hiperparatiroidismo primário

P. Tavares, G. Rocha, A.M. Gomes, A. Póvoa, C. Soares, M.J. Oliveira

Servido de Endocrinologia; Servido de Nefrologia; Servido de Cirurgia Geral, CHVNG/E.

Introdujo: O hiperparatiroidismo primário é a terceira endocri-nopatia mais frequente com uma prevaléncia de 0,1 a 0,4%. Afecta comumente individuos com idade superior a 50 anos, sendo em 85 a 90% dos casos causado por um adenoma da paratiróide. A apresenta-do clinica pode cursar com um espectro variável, desde formas as-sintomáticas de hipercalcemia detectadas em estudos analiticos (50% a 80%) até manifestares clinicas graves.

Caso clínico: Homem de 56 anos, antecedentes de 2 episódios de cólica renal aos 18 anos e enviado a consulta de Nefrologia por anorexia, náuseas, vómitos e lesao renal aguda com creatinina de 2,53 mg/dL. Internado para estudo que confirmou creatinina de 2,8 mg/ dL e revelou hipercalcemia grave (cálcio corrigido de 17,1 mg/dL, cálcio ionizado 2,3 mmol/L) com fósforo 4,5 mg/dL, paratormona (PTH) 2.178 pg/mL e vitamina D 50 nmol/L (défice moderado). Iniciou hidratado ev abundante, diuréticos de ansa e cinacalcet 30 mg/dia com melhoria progressiva da hipercalcemia (a data de alta cálcio corrigido 11,8 g/dL) e da creatinina (1,72 mg/dL). A ecografia cervical revelou inferiormente ao lobo direito da tiroide lesao nodular com 25 x 24 x 16 mm. A cintigrafia com sestamibi mostrou foco de hipercap-tado na projecdo da regiao póstero-inferior do lobo direito da tirói-de e a densitometria óssea foi normal. Necessitou de novo internamento por hipercalcemia sintomática (cálcio corrigido de 15,46 mg/dL) para hidratado EV e ajuste de cinacalcet para 60 mg/ dia. Foi submetido a paratiroidectomia inferior direita guiada por ecografia com PTH intraoperatória cujo exame anatomopatológico foi compativel com adenoma da paratiroide (mas lesao com hemorragia e septos fibrosos). Um més após apresentava cálcio normal, creatinina 1,35 mg/dL e PTH 258,1 pg/mL.

Discussao: Este caso clinico demonstra uma apresenta^ao atipica e grave de um adenoma da paratiróide com hipercalcemia sintomática e lesao renal aguda. A cirurgia precoce é a melhor forma de tra-tamento mas exige seguimento clinico nos casos graves.

p061. hiperparatiroidismo primário: um diagnóstico negligenciado

M. Aral, J. Capela, M. Morais, S. Domingues, M. Lima, J. Costa Maia Servigo de Cirurgia Geral, Centro Hospitalar Sao Joao.

Introdujo: O hiperparatiroidismo primário é causado pela anomalia de uma ou mais paratiróides resultando na hipersecre^ao de hormona paratiroideia (PTH) e subsequente hipercalcemia. A maioria dos doentes é assintomática mas pode ter dor osteoarticu-lar, fracturas patológicas e nefrolitíase entre outras alterares.

Caso clínico: Homem de 67 anos com hiperparatireoidismo pri-mário grave (PTHi = 3266 pg/mL; Cálcio = 5,0 mEq/mL). História de insuficiencia renal crónica pré-diálise, osteoporose severa, tumores ósseos castanhos, fractura patológica, hipertensao arterial, ansiedade e úlcera péptica. O cintilograma das paratiróides mos-trou hiperactividade discreta a nível cervical retrotraqueal com área de hipocapta^ao central. Na ecografia paratiroideia era visível uma formado nodular discretamente hipoecóica, heterogénea, com áreas císticas e calcificares, distal e posterior ao polo inferior direito da tireóide. A tomografia computorizada confirmava uma massa na transido cervicotorácica posterior a traqueia e a direita do esófago, de 45 x 40 x 40 mm com componente periférico sólido e área central de baixa densidade rodeada por calcificado periférica em anel. Real^ava ainda alterares ósseas compatíveis com hiperparatiroidismo. O doente foi proposto para paratiroidectomia uniglandular.

Discussao: O hiperparatiroidismo primário é um diagnóstico muitas vezes ignorado e cuja auséncia de reconhecimento e trata-mento pode ter consequéncias irreparáveis na vida dos doentes.

p062. hiperparatiroidismo primário e doen^a de paget: achado ou causalidade?

G.J. Van der Heijden, V. Cabreira, P. Novo, M. Pereira, F. Gonzalez, T. Pinto

Servigo de Medicina Interna, Centro Hospitalar Póvoa de Varzim-Vila do Conde, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.

Introdujo: O hiperparatiroidismo primário (HPTP) é a terceira patologia endocrina mais frequente. O diagnóstico assenta inicial-mente na evidencia de hipercalcemia e hipofosfatemia, habitual-mente após uma avalia^ao laboratorial de rotina em pacientes assintomáticos ou durante a investigado etiológica de osteoporose. O tratamento de elei^ao do HPTP é a paratireoidectomia. A doen^a de Paget óssea é uma doen^a crónica e progressiva do osso, caracterizada por um aumento da reabsordo óssea e clinica de dor, fra-turas e deformidades ósseas. Baseando-se o diagnostico em exames radiológicos e elevado dos marcadores bioquímicos de reabsordo óssea, nomeadamente da fosfatase alcalina. A presenta de HPTP é um achado extremamente raro em doentes com doen^a de Paget, sendo esta associado mais frequente no sexo feminino.

Caso clínico: Trata-se de uma paciente com 65 anos com HPTP e doen^a de Paget óssea. A doente foi inicialmente avaliada por anemia normocítica normocrónica com cerca de quatro anos de evolu-do, antecedentes relevantes de HTA, dislipidemia e doen^a renal crónica. Apresentava como sintomas queixas álgicas ósseas persistentes e emagrecimento. Com base nos resultados bioquímicos (no-meadamente hipercalcemia, elevado da enzima fosfatase alcalina) e da cintigrafia óssea, admitiu-se o diagnóstico de doen^a de Paget óssea. Posteriormente, tendo em conta a hipercalcemia e os sintomas da doente, foi pedido um doseamento dos níveis hormonais de paratormona (PTH). Perante a elevado dos níveis de PTH, uma ecografia da tiróide/paratiroide e cintilograma compatíveis, a doente foi diagnosticada com HPTP e submetida a paratireoidectomia, após

a qual desenvolveu síndrome do Osso Faminto. Um ano após a ci-rurgia, a doente encontra-se assintomática.

Conclusao: Em pacientes submetidos a paratireoidectomia po-dem surgir complicares cirúrgicas como é o exemplo da síndrome do Osso faminto. A melhoria sintomática e redu^ao dos níveis dos marcadores bioquímicos relacionados com reabsorbo óssea após paratireoidectomia, encontra-se documentada em doentes com doen^a de Paget óssea.

p063. vitamina d e síndrome metabólica

L. Raposo, A.C. Santos, J.T. Guimaraes

Faculdade de Medicina e Instituto de Saúde Pública, Universidade do Porto.

Introdujo: A presenta da síndrome metabólica (SM) mais que duplica o risco de doen^a cardiovascular (DCV). A hipovitaminose D (HD) e o aumento da PTH tém vindo também a ser associados com aumento do risco cardiovascular. Vários estudos sugerem ainda uma associa^ao da hipovitaminose D e da PTH com a SM. Níveis séricos adequados de 25OHD associam-se a uma redujo do risco de SM em ambos os sexos e valores elevados da PTH aumentam o risco de SM no sexo masculino. A HD pode contribuir para a SM por aumento da pressao arterial (PA) e alterado do perfil lipídico, aumentando os níveis de triglicéridos.A PTH associa-se a aumento da PA e da massa gorda principalmente a custa do compartimento visceral.

Objectivo: Análise de associa^óes da HD e PTH com a SM e suas componentes na populado portuguesa continental.

Métodos: Para o presente estudo foram selecionados aleatoriamente 498 participantes do estudo PORMETS, um estudo transversal de uma amostra nacional de adultos inscritos nos centros de saúde de Portugal Continental. Todos os participantes responderam a um questionário estruturado e foram efetuados doseamentos séricos da 25OHD, PTH, cálcio, fósforo, albumina, creatinina, glicose, insulina, PCRas, colesterol, triglicéridos e HDL.A SM foi definida de acordo com critérios "Joint Interim Statement" e pontos de corte para o perímetro da cintura (PC) de 102 e 88 respetivamente no sexo masculino e feminino.

Resultados: A SM está presente em 38,4 dos participantes (40,7% na mulher e 35,2% no homem). A idade, a escolaridade, os hábitos tabágicos e os níveis séricos de colesterol, insulina e PCRas apresen-tam uma associa^ao significativa com a SM. A PTH tem uma correlato positiva significativa com a SM e componentes "PC" e "PA". Após ajuste para idade, apenas permanece a associa^ao com"PC". A 25OHD tem uma correlato negativa significativa com a SM e componentes "triglicéridos" e "PA". Após ajuste para sexo e idade man-tem-se a associa^ao, mais forte para componente "triglicéridos".

Conclusao: A HDe a PTH apresentam uma associa^ao positiva com a SM e algumasdas suas componentes ("TA" para ambos, "tri-glicéridos" para HD e "PC" para PTH).

p064. bone mineral density and bone turnover in old type 2 diabetic patients

J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, D. Reis, S. Fernandes, J.C. Romeu

Endocrine Department and Rheumatology Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Because of hypoglycemic events, disturbed vision and neuropathy, patients with diabetes seem to be on increased risk of falls and everyday life trauma.

Methods: We studied bone mineral density (BMD) - lumbar column and femoral neck - bone turnover markers - procollagen type lN-terminal propeptide (P1NP), osteocalcin and C-terminal collagen cross-links (CTX) - and mineral metabolism - serum calcium, phosphate, magnesium, parathormone (PTH) and 25-hydroxyvita-min D (25OHD) - in consecutive type 2 diabetic patients older than 65 years. Data was entered on a specific database DM2015. Analysis used the SPSS program.

Results: We report results regarding 92 patients. Patients were 47% female, 72 ± 7 years, BMI - 29.4 ± 5.0 kg/m2, with long standing disease (21 ± 12 years) and fair metabolic control (HbAlc - 7.6 ± 1.5%). Patients presented normal mineral metabolism and PTH levels with low levels of 25OHD - 21 ± 9 ng/dL. BMD was decreased (lumbar column T-score -0.3 ± 1.7; femoral neck -1.1 ± 1.2) but appropriate for age - (lumbar column Z-score +0.7 ± 1.6, femoral neck +0.4 ± 1.0). 14% presented osteoporosis. There was increased bone turnover - osteocalcin 18 ± 10 ng/mL, P1NP 61 ± 26 ng/mL, CTX 0.40 ± 0.11 ng/ml. BMD at the femoral neck was inversely related to age (r = -0.293, p < 0.02) and to bone turnover markers (r = -0.400, -0.369, -0.478, p < 0.05). Metabolic control was not related to BMD or bone turnover markers. PTH was significantly and related to metabolic control (r = 0.149, p < 0.02) and 25OHD (r = -0.186, p < 0.05).

Discussion: Despite old age, long term disease, micro- and mac-rovascular disease, secondary hyperparathyroidism and vitamin D deficiency/insufficiency, patients with type 2 diabetes mellitus present normal mineral metabolism, and normal BMD when adjusted for age, even if bone turnover is increased. PTH directly related to metabolic control was identified a the major relevant factor for bone turnover and BMD at the femoral neck.

p065. síndrome de cushing - análise retrospectiva dos últimos 10 anos no hospital garcia de orta

A. Gon^alves Ferreira1, N. Fernandes2, I. Manita1, T. Nunes da Silva1, H. Vara Luiz1, B. Dias Pereira1, A.C. Matos1, M.C. Cordeiro1, L. Raimundo1, J. Portugal1

1Hospital Garcia de Orta. 2Centro Hospitalar do Algarve-Unidade de Portimao.

Introdujo: O síndrome de Cushing (SC) é uma doen^a rara as-sociada a um largo espectro de manifestares clínicas. Se nao diagnosticada e tratada atempadamente pode implicar morbilidade significativa e aumentar a mortalidade.

Objectivo: Caracterizado clínica dos doentes com diagnóstico de SC confirmado entre 2005 e 2015 no Hospital Garcia de Orta.

Métodos: Estudo observacional retrospectivo, com colheita de dados no processo informático e em papel. Foram avaliadas variá-veis demográficas (idade, género), clínicas (comorbilidades, sinais e sintomas associados ao SC), laboratoriais (cortisol sérico, ACTH, provas funcionais, cateterismo dos seios petrosos), imagiológicas (TC, RMN), de terapéutica (médica e cirúrgica) e ainda a evolu^ao após terapéutica.

Resultados: Foram incluídos 34 doentes, a maior parte do sexo feminino (76,5%), com idade média de 48,6 anos. O hipercortisolis-mo ACTH-dependente por doen^a hipófisária foi o mais comum (n = 20; 58,8%). A comorbilidade mais frequentemente encontrada foi a hipertensao arterial (76,5%), seguida da diabetes mellitus (44,1%). As manifestares clínicas mais frequentes foram a obesidade de predomínio central (85,3%), o fácies lunar (55,9%) e a plétora facial (50%). Nas mulheres, o hirsutismo e as alterares menstruais foram manifestares bastante significativas (57,7% e 42,3%, respectivamente). A maior parte dos doentes foi sujeita a terapéutica cirúrgica. A evolu^ao é conhecida em 24 doentes, sendo maioritariamente

favorável (79,2%). A mortalidade ocorreu exclusivamente em doen-tes com carcinoma da suprarrenal (n = 3).

Conclusao: Os resultados obtidos permitem concluir que o SC, apesar de ter uma etiologia sobretudo benigna, se associa frequen-temente a comorbilidades que podem ter um impacto negativo significativo na saúde e qualidade de vida dos doentes. Quando devidamente diagnosticado e tratado, evolui maioritariamente de forma favorável, o que enfatiza a importancia de o fazermos preco-cemente.

p066. características clínicas de 28 doentes com incidentaloma da supra-renal

A. Coelho Gomes1, A. Wessling1, N. Simas2, M.R. Carvalho1, F. Ferreira1, M. Rui Mascarenhas1

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santa Maria, CHLN-EPE. 2Servigo de Medicina 3, Hospital Pulido Valente, CHLN-EPE.

Introdujo: O diagnóstico de incidentalomas da supra-renal (ISR) tem vindo a aumentar, com o maior uso e resoluto dos métodos de imagem.

Objectivo: Avaliar as características e evolu^ao ao longo de cinco anos de nódulos da SR de doentes enviados a consulta por ISR.

Métodos: Estudo retrospectivo, nao comparativo. Incluídos 28 doentes da consulta hospitalar de Endocrinologia, de duas médicas. Foram colhidos os dados referentes as características clínicas, a avalia^ao hormonal e avalia^ao imagiológica relativa aos tempos zero e seis meses e um, tres e cinco anos.

Resultados: 64,3% dos doentes eram mulheres e 35,7% homens. A média de idade era 61,4 ± 9,8 anos (variado: 43-78 anos). 85,7% apresentavam hipertensao arterial e 28,6% obesidade. 21,4% dos nódulos localizava-se na SR direita, 60,7% na esquerda e 17,9% bila-teralmente. Em 26 doentes o diagnóstico foi feito por TC, num por RM e num por ecografia. Estes exames foram realizados por trauma em 10,7%, patologia aguda em 35,7% e patologia crónica em 53,6%. A mediana da dimensao dos nódulos no diagnóstico era 20 mm (variado 4-30 mm) e a variado dimensional média durante cinco anos foi 6,3 ± 4,5 mm (variado 0-10 mm). Nenhum dos nódulos era funcionante. Contudo, a prova de supressao nocturna com 1 mg de dexametasona (PSND) foi realizada em apenas tres doentes (valor médio de cortisol pós-dexametasona 1,5 ± 0,2 mg, variado 1,3-1,7 mg). Nao se verificou diferen^a estatisticamente significativa entre os doentes com ISR bilaterais e unilaterais relativamente a idade, dimensao, secreto hormonal ou patologias associadas.

Conclusao: Todos os doentes apresentavam adenomas nao funcionantes, uma percentagem superior a descrita na literatura (~80%). Nao se verificou um crescimento significativo dos nódulos ao longo dos anos. Nenhum dos doentes apresentava clínica sugestiva de Síndrome de Cushing (SC) e a PSND foi realizada em apenas tres doentes. Assim, a SC subclínica, descrita com uma prevalencia entre 15-20%, pode estar sub-diagnosticada.

p067. incidentaloma da suprarrenal e síndroma de cushing subclínica, uma realidade em adenomas aparentemente nao funcionantes

A. Wessling, J.M. Aragüés, A.C. Gomes, M.R. Carvalho, M.R. Mascarenhas

Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, HSM, CHLN-EPE.

Introduçâo: Os incidentalomas da suprarrenal (IncSR) sao uma realidade crescente, maioritariamente adenomas clinicamente si-

lenciosos. A alterado endócrina mais comum é a síndroma de Cushing subclínica (SCSC), diagnóstico frequentemente realizado apenas pela prova de supressao com dexametasona.

Objectivo: Caraterizar uma populado com IncSR e avaliar a fre-quencia de SCSC.

Métodos: Foram recolhidos dados dos processos clínicos infor-matizados de 28 doentes com IncSR observados em consulta de Endocrinologia entre janeiro e outubro de 2015, sem alterado dos doseamentos hormonais basais, que realizaram prova de supressao com 1 mg de dexametasona. O cortisol plasmático foi doseado por imunoensaio quimioluminiscente no Servido de Patologia Clínica, HSM. Os dados foram analisados pelo programa Excel® 2011 versao 14.4.3.

Resultados: Da populado estudada, 71% era do sexo feminino, com idade média de 61 anos. O adenoma era unilateral em 24 doen-tes, predominantemente a esquerda (54,2%). Durante o seguimento (média: 2,9; 0,5-8 anos), 57% dos adenomas mantiveram as dimen-soes e 17,8% cresceram, em média 8 mm; houve aparecimento de uma lesao contralateral. Em 6 doentes nao estava disponível segundo exame imagiológico. Após a prova, 57,1% dos doentes apresenta-ram cortisol plasmático < 1,8 |xg/dL, tendo idade (60,9 vs 61,5 anos) e tempo médio de seguimento em consulta (2,5 vs 3,4 anos) inferiores que os doentes com cortisol > 1,8 |xg/dL (1,9-5,3). A HTA, DM2 e dislipidémia, mas nao o excesso ponderal ou obesidade foram mais prevalentes no grupo sem supressao após dexametasona. A dimen-sao média dos adenomas era superior no grupo sem supressao após a prova (24,1 mm vs 20,4 mm).

Conclusao: Verificou-se um predomínio de doentes do sexo fe-minino. com idade superior a 50 anos e adenomas unilaterais. A frequencia de SCSC foi de 42,9%. Muitos destes doentes mantem-se assintomáticos e, nao sendo linear a relado entre comorbilidades e SCSC, mais estudos sao necessários. relativamente a sua aborda-gem e terapeutica.

p068. linfoma primário da suprarrenal: uma causa rara de insuficiencia cortico-suprarrenal primária

A. de Sousa Lages1, M. Bastos12, P. Oliveira1, D. Rodrigues12, M.J. Juliao3, D. Guelho1, L. Cardoso1, N. Vicente1, D. Martins1, D. Oliveira1, M. Ventura1, F. Carrilho1

'Servigo de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra. 2Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra. 3Servigo de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra.

Introdujo: As glándulas suprarrenais (SR) sao locais frequentes de lesoes secundárias de tumores sólidos. Das neoplasias linfo-proliferativas, os linfomas nao-Hodgkin sao os mais identificados sendo o subtipo histológico mais comum o linfoma B difuso de células grandes (LBDCG). A apresenta^ao clinica sob a forma de insu-ficiéncia cortico-suprarrenal primária (ICP) é rara e associa-se a um estadio avanzado da doen^a primária.

Caso clínico: Doente, 83 anos, recorreu ao Servido de Urgéncia por quadro de astenia, perda ponderal, anorexia e náusea com 1 més de evolu^ao. Ao exame fisico nao eram palpáveis organomega-lias. Realizou em ambulatório tomografia computorizada (TC) do abdómen com describo de duas formajes sólidas em ambas as SR sendo internada para investigado. Do estudo hormonal verificou--se valor de ACTH as 8/9h de 298 pg/ml e Cortisol as 8/9h de 8,5 ug/ dl e Prova de com Tetracosactideo foi compativel com ICP. Os restantes doseamentos hormonais foram normais. Os doseamentos de marcadores tumorais; Interferao Gama e serologias infecciosas foram negativos. Realizou TC abdomino-pélvica com confirmado de lesoes descritas: a direita com 6,3 cm e a esquerda com 7,3 cm;

textura heterogénea; densidade espontanea de 35 UH com washout tardio baixo (35%); sem adenopatias ou lesóes expansivas abdomi-no-pélvicas. A ressonancia magnética abdominal revelou lesóes nodulares com moderado hipersinal em T2/hipossinal em T1. A to-mografia de positróes com 18 F-FDG (PET-FDG) detetou duas volu-mosas massas intensamente hipermetabólicas compatível com doen^a linfomatosa de alto grau metabólico em atividade, apenas com envolvimento SR bilateral. Foi iniciada a terapéutica de substituido para a ICP e realizada biópsia guiada por TC dirigida a SR esquerda com resultado histológico compatível com LBDCG.

Discussao: O linfoma primário da SR é uma entidade rara devendo ser considerada no diagnóstico diferencial de nódulos bilaterais da SR especialmente se quadro de ICP associado. O estudo imagio-lógico e analítico suportam o diagnóstico embora o resultado ana-tomopatológico seja definitivo.

p069. hiperplasia congénita da supra-renal nao clássica (hcsr-nc) por deficiencia de 21-hidroxilase: avalia^ao clínica e aconselhamento genético de duas familías portuguesas

L. Godinho de Matos1, D. Antunes2, J. Gon^alves4, L. Lopes3, T. Kay2

1Servigo de Endocrinologia, Hospital Curry Cabral. 2Servigo de Genética Médica; 3Servigo de Pediatria, Hospital de D." Estefania, Centro Hospitalar Lisboa Central. 4Unidade de Genética Molecular, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge.

Introdujo: A hiperplasia congénita da supra-renal surge por deficiéncia de 21-hidroxilase em 90-95% dos casos (transmissao autossómica recessiva). A gravidade resulta do grau de deficiéncia enzimática da 21-hidroxilase, dependente da muta^ao no gene CYP21A2, sendo a forma clássica (perdedora de sal ou simplesmen-te virilizante) mais grave e a forma nao clássica (expressao tardia) menos grave.

Objectivo: Estudamos duas famílias portuguesas com HCSR-NC para melhor avalia^ao clínica e aconselhamento genético.

Métodos: Nos casos índex (CI) foram avaliados manifestares clínicas, doseamentos hormonais (prova de tetracosactídeo) e terapéuticas. Amostras de ADN dos membros das famílias foram se-quenciadas as 9 mutaijóes mais frequentes no CYP21A2 e pesquisadas delego completa do CYP21A2, conversao do CYP21A2 no pseudogene nao funcional CYP21A1P ou quimeras CYP21A1P_ CYP21A2 por restribo enzimática.

Resultados: Família 1: CI - mulher, 31 anos, pubarca precoce aos 6 anos, prova de tetracosactídeo compatível (17-Hidroxiprogeste-rona > 10-15 ng/ml) com HCSR-NC. Identificou-se muta^ao g.1683G > T, homozigotica no CYP21A2 (suave) e um alelo do CYP21A2 nao funcional (grave)em heterozigotia. Mae portadora do alelo CYP21A2 nao funcional (grave), heterozigotica e pai, irmao e conjuge eram heterozigotos para a muta^ao g.1683G > T (suave). Família 2: CI -mulher, 45 anos, hirsutismo e oligomenorreia desde 35 anos, prova de tetracosactídeo compatível com HCSR-NC. Muta^ao g.1683G > T (suave) numa cópia e g.655A/C > G noutra (muta^ao de splicing grave). Estudo genético familiar identificou duas irmas (36 e 40 anos), assintomáticas, com genótipo patogénico validando HCSR-NC.

Conclusao: Indivíduos afetados ou portadores de muta^ao grave no gene CYP21A2 podem ter descendencia com forma clássica se o parceiro for também portador de muta^ao grave. Estudo genético do casal (Família 1) prevé em cada gravidez risco de 50% de descendencia com HCSR-NC. Na Família 2 devem realizar estudos genéticos descendentes dos membros afetados após os 18 anos ou antes, se sintomáticos ou pretenderem gravidez. Aconselhamento genético pré-concecional é fundamental na programado da gravidez, evitando terapéuticas e ansiedades desnecessárias.

p070. leiomioma da suprarrenal: diagnóstico diferencial na abordagem do incidentaloma

M.M. Costa1,2,3, S. Belo1,2,3, P. Souteiro1, J. Magalhaes4, D. Carvalho1,2,3

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.3Instituto de Investigagao e Inovagao da Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Anatomia Patológica, CHSJ.

Introdujo: Leiomiomas sao tumores benignos com origem nas células do músculo liso que ocorrem com mais frequéncia no útero e no sistema gastrointestinal. O leiomioma da suprarrenal é um tumor raro, com poucos casos descritos na literatura, que tem origem no músculo liso da veia suprarrenal ou das suas tributárias.

Caso clínico: Doente do sexo masculino, 72 anos, encaminhado a consulta de Endocrinologia em abril 2013 por incidentaloma da suprarrenal esquerda com 20 mm, detetado em TC abdomino-pélvico (maio 2012) realizado para estudo de esplenomegalia. Como antecedentes apresentava HTA medicada com 2 anti-hipertensores, com bom controlo tensional. Sem antecedentes familiares de relevo. Ao exame objetivo nao apresentava alterares de relevo, peso 70 Kg, estatura 1,73 m, IMC 23,4 Kg/m2. Em TC de janeiro 2013 apresentava nódulo na suprarrenal esquerda com 25 mm, com valores de densidade atípicos para adenoma, nao se podendo excluir tratar-se de um adenoma atípico. Realizou estudo funcional que foi a favor de adenoma nao funcionante. Repetiu TC em abril 2015 que demonstrou nódu-lo de contornos irregulares com cerca de 3,8 cm de maior diametro com densidade espontanea de 34UH evidenciando captado de contraste e baixo washout deste, traduzindo lesao de natureza indeterminada a merecer caracterizado histológica. O doente foi submetido a suprarrenalectomia esquerda no dia 29 de junho de 2015 que decor-reu sem intercorréncias. O resultado histológico foi a favor de neopla-sia muscular lisa bem diferenciada, com características de leiomioma, confirmado com o estudo imunohistoquímico que revelou positivi-dade das células para a alfa-actina e desmina, sendo negativo para c-Kit e proteína S100.

Discussao: Incidentalomas da suprarrenal sao frequentemente encontrados durante a investigado de outras doen^as nao relacionadas com a suprarrenal e podem ser uma variedade de tumores. O leiomioma é muito raro e deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos incidentalomas. A remodo cirúrgica representa o trata-mento curativo desta situado benigna.

p071. muta^ao armc5 e síndrome de cushing por hiperplasia macronodular bilateral acth independente da suprarrenal - a propósito de um caso clínico

M.M. Costa1,2,3, J. Oliveira1,2,3, J.L. Castedo1,2, J. Magalhaes4, D. Carvalho1,2,3

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina; 3Instituto de Investigagao e Inovagao da Saúde, Universidade do Porto. 4Servigo de Anatomia Patológica, CHSJ.

Introdujo: A hiperplasia macronodular bilateral ACTH-indepen-dente da suprarrenal (HMBAI) representa menos de 1% das causas de síndrome de Cushing (SC). Estudos revelam que muta^óes no gene ARMC5 sao uma causa comum de HMBAI familiar, estando associadas a doen^a clínica grave e ao desenvolvimento de meningiomas.

Caso clínico: Sexo masculino, 64 anos, antecedentes de DM2, HTA, dislipidemia e doen^a coronária. Enviado a consulta de Endocrinologia por hiperplasia macronodular da suprarrenal bilateral. Ao exame objetivo apresentava excesso peso (peso 81 Kg, estatura 1,65 m, IMC 29,7 Kg/m2), equimoses, plétora facial, atrofia cutanea e de-posido de gordura cérvico-dorsal. Estudo analítico revelou SC AC-

TH-independente:ACTH < 1 ng/L (VR < 63,3), cortisol após frenado noturna com 1 mg de dexametasona 27,6 |xg/dL, CLU 520 |xg/dL(VR 36-137) e cortisol no final de prova de frenado com baixa dose de dexametasona 24 |xg/dL. Realizou pesquisa de recetores ectópicos da suprarrenal com resposta positiva (sob bloqueador p e ARA) e parcial (após suspensao dos fármacos) na prova de deambulado, com restantes provas negativas. Foi orientado para adrenalectomia bilateral, mas por complicado cirúrgica realizou apenas adrenalectomia di-reita em abril 2015. Resultado histológico a confirmar hiperplasia macronodular da suprarrenal. Estudo genético revelou em heterozi-gotia a mutado c.1379T > C no gene ARMC5, patogénica, na suprarrenal e no sangue periférico. Doente atualmente sem evidencia de SC: CLU - 36,3 |xg/dL, cortisol salivar 0,180 e 0,193 ^g/dL (VR < 0,32), e ACTH < 1 ng/L, mantendo-se em vigiláncia. Realizou TC cerebral que evidenciou lesao calcificada temporal posterior esquerda, colocando a hipótese de meningioma. Os filhos foram orientados para consulta de genética.

Discussao: A genotipagem do gene ARMC5 tem implica^oes clínicas importantes no aconselhamento do doente e da família: a presen-^a da mutado ajuda a identificar doentes com risco de desenvolver SC e outras lesoes associadas, o que permite um diagnóstico e trata-mento precoces. Há casos descritos de remissao de SC por HMBAI após adrenalectomia unilateral, pelo que se optou pela vigiláncia clínica do doente.

p072. feocromocitoma maligno - desafios no seguimento

M. Ventura1, M. Melo1, D. Rodrigues1, A. Velez2, A.P. Moreira3, D. Guelho1, L. Cardoso1, N. Vicente1, D. Martins1, D. Oliveira1, A. Lages1, F. Carrilho1

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Servigo de Cirurgia B; 3Servigo de Medicina Nuclear, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra.

Introdujo: O feocromocitoma é um tumor raro com origem nas células adreno-medulares cromafins que sintetizam catecolaminas. A maioria dos tumores sao benignos e ressecáveis cirurgicamente; contudo, alguns sao clinicamente malignos, nao estando disponível nestes casos tratamento definitivo.

Caso clínico: Descreve-se o caso de uma doente do género femini-no de 47 anos referenciada a consulta por dor abdominal no hipocondrio direito. A ecografia abdominal revelou uma formado expansiva sólida com 14 x 7 x 10 cm no pólo superior do rim direito, nao secretora, tendo sido realizada suprarrenalectomia direita. O estudo histológico revelou tratar-se de um feocromocitoma maligno da suprarrenal com metástases para um dos cinco gánglios da cadeia para-aórtica. O cintigrama nao revelou a existencia de outras localizares suspeitas. Após 3 anos da cirurgia, foram identificadas 4 lesoes nodulares infra-centimétricas a nível pulmonar sugestivas de metastiza^ao. O estudo analítico realizado nao revelava altera^oes e, atendendo a estabilidade clínica apresentada, optou-se pela vigiláncia. Aos 6 anos após a cirurgia foi constatado aumento dimensional das lesoes pulmonares, bem como sinais sugestivos de recidiva tumoral na loca da suprarrenal di-reita. A PET/CT com 18FDG entretanto realizada revelou volumosa massa na suprarrenal direita, intensamente hipermetabólica e forma-<joes nodulares compatíveis com metástases pulmonares desdiferenciadas, sugestivas de recidiva local de feocromocitoma com comportamento funcional. Estas lesoes foram excisadas e o seu estudo histológico confirmou a suspeita de feocromocitoma metastizado. Contudo, o estudo imagiológico realizado posteriormente revelou persistencia da metastizado pulmonar e hepática, compatível com doen-^a desdiferenciada em atividade. Após discussao multidisciplinar optou-se pela quimioterapia, que a doente está a cumprir, encontran-do-se neste momento em vigiláncia.

Discussao: A abordagem do feocromocitoma maligno é uma área em discussao. Alguns estudos demonstram que a quimioterapia produz remissao parcial e melhoria dos sintomas em até 50% dos doen-tes. Outras terapeuticas tem sido investigadas mas nao está disponível atualmente nenhuma abordagem definitiva.

p073. hiperplasia da suprarrenal congénita nao clássica - causa de virilizado feminina

R. Bettencourt-Silva1,2,4, D. Magalhaes1,2,4, M. Martinho3, M. Almeida3, J. Queirós1, P. Freitas124, D. Carvalho124

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao, EPE. 2Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 3Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital Padre Américo-Vale do Sousa, Centro Hospitalar do Tamega e Sousa, EPE. 4Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A hiperplasia suprarrenal congénita nao clássica (HSCNC) é uma patologia comum, a maioria nao diagnosticada ou erradamente classificada como síndrome de ovário poliquístico. Pode apresentar-se apenas na idade adulta com sinais e sintomas graves de hiperandrogenismo.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 43 anos, com diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada há 2 anos em estudo analítico de rotina, controlada com antidiabéticos orais, sem lesoes de órgao--alvo conhecidas; hipertensao arterial com 5 anos de evolu^ao e dislipidemia, medicadas; quisto ovárico com seguimento em Ginecologia. Menarca aos 13 anos, com irregularidades menstruais, G1P1 eutócico aos 19 anos de idade, desde entao com oligoamenor-reia e infertilidade. Referenciada a consulta de Endocrinologia por hirsutismo grave (score 27 na escala de Ferriman-Gallwey), acne e alopécia com início há cerca de 20 anos, um ano após suspensao de anticoncepcional oral (ACO). Sem alterado da voz ou virilizado dos genitais. Sem fármacos hiperandrogénicos ou história familiar relevante. Do estudo analítico basal salienta-se aumento da an-drostenediona 4,49 ng/mL (ref. 0,30-2,99) e da 17-hidroxiproges-terona 9,43 ng/mL (ref. < 4,0), sem outras altera^oes hormonais. Do estudo imagiológico realizado (ecografia transvaginal e TC abdo-mino-pélvico), salienta-se ovário esquerdo globoso com quisto simples de 15 mm e ausencia de nódulos da suprarrenal. Realizou prova de tetracosactídeo 250 mg ev com doseamentos aos 0' e 60' de cortisol de 18,9 e 18,5 |xg/dL e de 17-hidroxiprogesterona de 46,5 e 47,5 ng/mL, respetivamente. Assumido o diagnóstico de HSCNC, pelo que iniciou terapeutica combinada com ACO, acetato de ciproterona e espironolactona. O estudo genético encontra-se em curso.

Discussao: A HSCNC pode associar-se a infertilidade e altera^oes fenotípicas graves com disrupdo da imagem corporal e impacto psicológico que interferem na qualidade de vida. É fundamental um elevado índice de suspei^ao para o diagnóstico e tratamento atempado desta patologia.

p074. características clínicas de 28 doentes com incidentaloma da supra-renal

A. Coelho Gomes1, A. Wessling1, N. Simas2, M.R. Carvalho1, F. Ferreira1, M. Rui Mascarenhas1

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santa Maria, CHLN-EPE. 2Servigo de Medicina 3, Hospital Pulido Valente, CHLN-EPE.

Introdujo: O diagnóstico de incidentalomas da supra-renal (ISR) tem vindo a aumentar, com o maior uso e resolu^ao dos métodos de imagem.

Objectivo: Avaliar as características e evolu^ao ao longo de cinco anos de nódulos da SR de doentes enviados a consulta por ISR.

Métodos: Estudo retrospectivo, nao comparativo. Incluídos 28 doentes da consulta hospitalar de Endocrinologia, de duas médicas. Foram colhidos os dados referentes as características clínicas, a ava-liado hormonal e avalia^ao imagiológica relativa aos tempos zero e seis meses e um, trés e cinco anos.

Resultados: 64,3% dos doentes eram mulheres e 35,7% homens. A média de idade era 61,4 ± 9,8anos (variado: 43-78 anos). 85,7% apre-sentavam hipertensao arterial e 28,6% obesidade. 21,4% dos nódulos localizava-se na SR direita, 60,7% na esquerda e 17,9% bilateralmente. Em 26 doentes o diagnóstico foi feito por TC, num por RM e num por ecografia. Estes exames foram realizados por trauma em 10,7%, patologia aguda em 35,7% e patologia crónica em 53,6%. A mediana da dimensao dos nódulos no diagnóstico era 20 mm (variado 4-30 mm) e a variado dimensional média durante cinco anos foi 6,3 ± 4,5 mm (variado 0-10 mm). Nenhum dos nódulos era funcionante. Contudo, a prova de supressao nocturna com 1 mg de dexametasona (PSND) foi realizada em apenas tres doentes (valor médio de cortisol pós--dexametasona 1,5 ± 0,2 mg, variado 1,3-1,7 mg). Nao se verificou diferen^a estatisticamente significativa entre os doentes com ISR bilaterais e unilaterais relativamente a idade, dimensao, secreto hormonal ou patologias associadas.

Conclusao: Todos os doentes apresentavam adenomas nao funcionantes, uma percentagem superior a descrita na literatura (-80%). Nao se verificou um crescimento significativo dos nódulos ao longo dos anos. Nenhum dos doentes apresentava clínica sugestiva de Síndrome de Cushing (SC) e a PSND foi realizada em apenas tres doentes. Assim, a SC subclínica, descrita com uma prevaléncia entre 15-20%, pode estar sub-diagnosticada.

p075. feocromocitoma bilateral ou talvez nao... a propósito de um caso clínico

R. Capitao, C. Bello, C. Saraiva, C. Vasconcelos

C.H.L.O.

Introdujo: Os feocromocitomas sao tumores raros e potencial-mente fatais que podem ser curáveis por cirurgia. Depois da confirmado clínica e laboratorial da presenta do tumor, é necessário localizá-lo através de exames de imagem. Apresenta-se um caso clínico de um doente cujos exames realizados apontavam para uma localizado bilateral.

Caso clínico: Homem de 26 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Referenciado a consulta de Endocrinologia por hipertensao arterial persistente com 2 anos de evolu^ao. Referia desde há 8 meses cansado, ansiedade com episódios de opressao torácica, diaforese, palpitares, cefaleias autolimitadas de predomínio matinal e perda ponderal de 12 Kg. Para além de hipertensao arterial (180/110 mmHg), nao apresentava outras alterares ao exame físico. Dos exames complementares realizados, destacam-se: Normetane-frina (urinária/24h) 3.273,2 |xg/24h (< 600), normetanefrina (plasmática) 626 pg/mL (< 180), adrenalina (plasmática) 106,7 pg/mL (< 94), noradrenalina (plasmática) 8.080 pg/mL (< 420), Dopamina (plasmática) 173 pg/mL (< 94) sem outras alterares laboratoriais. Efectuou TC abdominal na qual se visualizava uma massa sólida de 45 x 49 x 36 mm, com captado de contraste sugestiva de feocromocitoma da supra-renal esquerda que se confirmou por RMN. Realizou cintigra-fia com MIBG que demonstrou captado aumentada na supra-renal direita em relado com provável feocromocitoma. Doente foi subme-tido a suprarrenalectomia unilateral esquerda, com confirmado histológica do diagnóstico de feocromocitoma e resolu^ao clínica e laboratorial do quadro nas reavalia^óes subsequentes. O estudo genético foi negativo para as muta^óes dos genes SDHB, SDHC, SDHD, RET e VHL.

Discussäo: Este caso demonstra a importancia de uma interpretado cuidadosa dos exames complementares de diagnóstico na abordagem dos doentes com feocromocitoma. A possível causa para o resultado falso negativo a esquerda na cintigrafia foi a existencia de uma extensa área de necrose no tumor.

p076. adrenoleucodistrofia ligada ao x. uma causa rara de doen^a de addison

C. Matta Coelho, S.B. Souto, O. Marques

Servigo de Endocrinologia, Hospital de Braga.

Introdujo: A adrenoleucodistrofia ligada ao X (ALD-X) é um disturbio metabólico que ocorre por muta^oes no gene ABCD1 e carac-teriza-se pela acumulado de ácidos gordos de cadeia muito longa (AGCML). Estima-se que a incidencia seja 1/17.000. As formas de apresentado clínica sao variáveis expressando-se como insuficiencia supra-renal primária (ISP), mieloneuropatia progressiva e/ou des-mielinizado cerebral. Os autores reportam 3 casos de ALD-X confirmada por quantificado de AGCML.

Casos clínicos: Caso 1: diagnóstico de ALD-X aos 22 anos com ISP. A mae é portadora e suspeita-se de falecimento de um tio materno por ALD-X aos 22 anos. Refere queixas esporádicas de cefaleias, tonturas e vertigens. Nega dificuldades escolares. Sem alterares ao exame neurológico. Confirmou-se mielopatia addisoniana com potenciais evocados auditivos precoces do tronco cerebral. Ressonancia magnética (RM) sem alterares. Caso 2: diagnóstico de ALD-X aos 28 anos com ISP. Antecedentes de epilepsia na infancia. Atualmente com 44 anos, sem manifestares clínicas de mieloneuropatia nem alterates ao exame neurológico. Referencia a um irmao com internamentos frequentes de causa desconhecida e falecido aos 12 anos por quadro infeccioso e a primo materno com clínica similar. Caso 3: diagnóstico de ALD-X aos 11 anos, seguido noutro hospital, tendo descontinuado o seguimento aos 25 anos. Aos 28 anos, recorreu ao servido de urgencia do HB por cefaleias, desorientado e retendo urinária. Realizou RM que revelou áreas de desmielinizado ativa. Sem alterares nas RMs prévias. Após 2 anos encontra-se em estado vegetativo. Antecedentes familiares: irmao com ALD-X falecido aos 16 anos. O estudo familiar mostrou mae e irmas portadoras.

Discussäo: Os casos apresentados alertam para a suspeido clínica desta entidade rara que apresenta uma expressao clínica muito variável e nem sempre correlaciona genótipo-fenótipo. Assim, reco-menda-se a quantificado de AGCML em doentes do sexo masculino com diagnóstico de doen^a de Addison, em particular se os autoan-ticorpos adrenocorticais forem negativos.

p077. adrenoleucodistrophy associated testicular adrenal rest tumor - clinical case

A.F. Martins, S. do Vale, Z. Jorge, J.M. Martins

Endocrine Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Testicular Adrenal Rest Tumors (TART) are benign lesions reported in some male patients diagnosed of Congenital Adrenal Hyperplasia. Their prevalence is unknown. Association to diseases others than CAH are missed. We report an adrenoleucodistrophy associated TART.

Case report: VAGD, a Caucasian 24-year-old male was diagnosed of Adrenoleucodistrophy when he was 10, during familiar genetic screening. Although the patient denied fatigue, weight loss, nausea, abdominal pain or orthostatic dizziness, primary adrenal failure was diagnosed [baseline cortisol (reference value, RV:4.3-23): 4.5 ug/dL; 60 minutes after tetracosactide 250 ug ev: 5.1 ug/dL) and patient was

treated with hydrocortisone 25 mg/day po and fludrocortisone 0.025 mg/day po. When he was 17, Lorenzo's oil was initiated, adjusted by Very Long Chain Fatty Acids (VLCFA) levels. No neurological impairment was ever reported and neurologic surveillance included periodic cranioencephalic and spine magnetic resonance imaging, Electromiography and somatosensory, auditive and visual evoked potentials. Although no complaint of under or overtreatment with glicocorticoids were reported, therapeutic compliance was not optimal and high levels of ACTH were persistently observed (318-1.807 pg/mL, RV:0-46). When patient was 22, a nodular right testicular lesion of about 2 x 2 cm was identified and confirmed by ultrasound in the right epididimis. Surgery was performed. Anatomopathologic examination was suggestive of adrenogenital tumor.

Discussion: Adrenoleucodistrophy is a peroxisomal disease due to ABCD1 mutation, that codes a protein that guides the inflow of VLCFA into the peroxisomes. VLCFA accumulate and induce cellular dysfunction in adrenal cells, neurons and Leydig cells. Our patient was diagnosed of Addison Only phenotype. Glucocorticoid replacement was given, but high levels of ACTH were almost always evident. Although unproved, ACTH is speculated as the growth promoting factor for TART. Adrenal tissue remnants are found in 7.5 to 15% of healthy infants. Persistent high ACTH levels prevent these remnants to disappear and stimulate them growth. The authors believe this was the trigger to this unexpected tumor.

p078. doen^a de graves e disfun^ao hepática: o culpado é o propiltiouracilo?

A. Giestas

Hospital de Sao Sebastiao, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga (CHEDV).

Introdujo: O propiltiouracilo (PTU) continua a ser utilizado por vários clínicos na abordagem terapeutica inicial da Doen^a de Graves. Embora raros, estao descritos casos de lesao hepática por este fármaco. O hipertiroidismo, por si só, também pode causar elevado das enzimas hepáticas nestes doentes.

Caso clínico: Mulher de 38 anos, sem antecedentes médico-cirúr-gicos relevantes, com queixas de perda de peso (5 kg), palpitares e irritabilidade desde há 4 meses. Analiticamente apresentava hipertiroidismo (TSH < 0, fra^oes livres aumentadas) e discreta elevado das enzimas hepáticas (AST/TGO = 38, N: 5-34 U/L; ALT/TGP = 62, N: 0-55 U/L; bilirrubina total = 1,3, N: 0,2-1,2 mg/dL; GamaGT = 50, N: 9-36 U/L). Os anticorpos anti-tiroideus (anti-tiroglobulina/anti-pero-xidase) e TRABs foram positivos. Avahado ecográfica revelou tiróide de dimensoes aumentadas com ecoestrutura heterogénea, aumento da vasculariza^ao e sem nódulos. Cintigrafia com Tc-99m-Sestamibi demonstrou bócio difuso, com índice de captado aumentado (15,2%,N: 1-3,5%). Foi instituída terapeutica com PTU 50 mg/tid e um mes após repetiu controlo analítico que evidenciou agravamento da fundo hepática (AST/TGO = 80 U/L; ALT/TGP = 155 U/L; bilirrubina total = 1,68 mg/dL; GamaGT = 63 U/L) apesar de melhoria do hipertiroidismo (fra^oes livres normais), sendo enviada a consulta de endocrinologia. Clinicamente encontrava-se assintomática, sem queixas sugestivas de tirotoxicose nem hepatotoxicidade. Fez estudo para excluir outras causas de lesao hepática, incluindo ecografia hepática e marcadores víricos de hepatite, que foi normal. Assumiu-se disfundo hepática no contexto de hipertiroidismo por doen^a de Graves agravada pela administrado de PTU. Após suspensao do PTU e substituido por metibazol 5 mg/bid, constatou-se normalizado dos ní-veis de enzimas hepáticas e controlo da fundo tiroideia em 3 semanas.

Discussao: O caso ilustra uma discreta disfundo hepática asso-ciada ao hipertiroidismo, agravada após início da terapeutica com PTU. A relado de causa-efeito do PTU na lesao hepática foi reforjada

pela suspensao deste fármaco e sua substituido pelo metibazol, assistindo-se a normalizado dos parámetros laboratoriais. Estes casos, embora raros, devem ser suspeitos sempre que haja evidencia clínica ou analítica de lesao hepatocelular nos doentes sob terapéutica com PTU, devendo-se suspender o fármaco.

p079. oftalmopatia em doente com hipotiroidismo auto-imune: um caso clínico

M. Almeida Ferreira, A. Vieira

Unidade Funcional de Endocrinología-Medicina 2, Centro Hospitalar de Leiria.

Introduçâo: A orbitopatia ligada à patologia da tiróide está habi-tualmente associada a doença de Graves. De facto, em 80% dos casos isso verifica-se. No entanto, pode surgir em outras formas de doença tiroideia, nomeadamente em doentes com hipotiroidismo (10% dos casos). Acarreta um conjunto de sintomas que interferem negativamente na qualidade de vida do doente.

Caso clínico: Homem de 60 anos, nao fumador, com diagnóstico de colite ulcerosa há 20. Recorreu ao Médico de Familia com queixas de diplopia vertical, que o impedia de realizar tarefas como ler ou conduzir. Negava sintomas sugestivos de hipertiroidismo. Referia fadiga fácil, sonoléncia e áreas de rarefacçao pilosa a nivel da face. Realizou TAC das órbitas: hipertrofia acentuada do músculo reto inferior e do músculo reto interno, na órbita esquerda, com proptose ocular, compatível com oftalmopatia tiroideia. Foi entao pedida fun-çao tiroideia: TSH = 102,41 ^Ul/mL (0,55-4,78); T4 livre = 0,35 ng/dL (0,89-1,76); anticorpos anti-tiroglobulina < 15 Ul/mL (< 60) e anti--peroxidase = 3.882 Ul/mL (< 60). Realizou ecografia da tiróide: glándula de dimensoes normais, com ecoestrutura heterogénea, sem nódulos. Iniciou terapéutica com levotiroxina sódica 50 microgra-mas/dia e prednisolona 1 mg/kg/dia (60 mg/dia). Foi enviado à consulta de Endocrinologia, sendo observado 10 dias depois. Ai, aumentou-se a dose de levotiroxina sódica para 75 microgramas/dia, manteve-se a corticoterapia, com reduçao progressiva de dose e orientou-se o doente para a consulta de Oftalmologia. Trés meses depois, foi reavaliado: apresentava-se corado e hidratado, ainda com exoftalmia à esquerda. Analiticamente: TSH = 0,57 |xUI/mL (0,34-5,6); T4 livre = 12,5 pmol/L (7,9-14,4); anticorpos anti-receptor da TSH = 1U1/L (< 1,6). Referia sentir-se com mais energia e notava a barba menos rarefeita. Mantinha queixas de diplopia vertical. Terminou o tratamento com prednisolona e vai realizar nova TAC das órbitas.

Conclusao: A orbitopatia ligada à patologia tiroideia pode surgir em doentes com tiroidite de Hashimoto e hipotiroidismo, causando grande morbilidade. Exige tratamento imediato e especializado (Endocrinologia e Oftalmologia), de forma a minimizar as suas conse-quéncias.

p080. carcinoma papilar num quisto do canal tiroglosso - 2 casos clínicos

I. Sapinho, C. Matos, C. Coelho, H. Simoes, N. Pinheiro, P. Montalvao, A. Afonso

Departamento de Endocrinologia e Cirurgia, ORL e Anatomia Patológica, Hospital CUFDescobertas.

Introdujo: Os quistos do canal do tiroglosso (QCT) sao as lesoes quísticas congénitas cervicais mais frequentes e sao malignos em menos de 1 % dos casos. O diagnóstico diferencial entre carcinoma com origem no próprio quisto e metástase de um carcinoma primá-rio da tiróide é difícil. Os estudos sugerem que dos doentes com carcinoma do QCT, 11 a 33% tem carcinoma da tiróide. Considera-se que o carcinoma tem origem no quisto se houver evidencia histológica de

células epiteliais escamosas ou colunares, células foliculares normais na parede do quisto, auséncia de adenopatias e evidéncia ecográfica de uma glandula tiroideia normal. Apresentam-se 2 casos clínicos e sao discutidas atitudes terapéuticas:

Casos clínicos: Doente do sexo masculino 36 anos com o diagnóstico histológico de carcinoma papilar inferior a 1cm de um QCT e que nao foi submetido a tiroidectomia por a ecografia da tiróide revelar apenas um quisto de 3 mm no LE. Doente do sexo feminino com 55 anos que foi simultaneamente operada a um QCT e a tiroidectomia total por bócio multinodular volumoso (55 mm LD) e cuja histologia identificou um microcarcinoma papilarvariante folicular de 1 mm no LD da tiróide e "foco de variante folicular de carcinoma papilar aparentemente originada em lesao adenomatosa pre-existente" no QCT. Em ambos os casos foi decidido nao efectuar terapéutica com iodo-radioactvo e manter os doentes sob terapéutica supressiva.

Discussao: O tratamento dos doentes com carcinoma do QCT é controverso, em parte devido a auséncia de diagnóstico pré operató-rio, raridade da patologia e possibilidade de malignidade tiroideia concomitante. Estudos recentes tém demonstrado bons resultados com a técnica cirúrgica de Sistrunk e que as abordagens complementares (tiroidectomia total e terapéutica com iodo radioativo) devem ser reservadas para grupos de elevado risco.

p081. taquicardiomiopatia no contexto de tirotoxicose crónica

M. Bigotte Vieira1, N. Gaibino2, A.R. Gomes3, A. Oliveira2

1Servigo de Nefrologia e Transplantagao Renal; 2Servigo de Medicina I; 3Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte.

Objectivo: Apresentar caso clínico paradigmático de taquicardio-miopatia secundária a tirotoxicose crónica.

Caso clínico: Doente do género feminino, 64 anos de idade, caucasiana, solicitadora, autónoma. Antecedentes pessoais de hiperti-roidismo (40 anos de evolu^ao), bócio multinodular tóxico, acidente isquémico transitório, litíase renal, úlcera gástrica. Medicada com tiamazol 5 mg 1 id e esomeprazol 20 mg 1 id. A doente recorreu ao servido de urgencia por quadro de opressao torácica e dispneia. Endocrinologista assistente alterara na véspera dose de tiamazol para 5 mg 6 id após avalia^ao analítica, realizada no contexto de cansado de agravamento progressivo e palpitares, ter revelado TSH < 0,01 (uU/mL), FT4 5,82 (ng/dL) e FT3 3,98 (pg/mL). Ao exame objetivo destacava-se taquicardia, exoftalmia moderada, bócio com nódulo tiroideu palpável a esquerda, edema bilateral de-pressível dos membros inferiores. Eletrocardiograma revelou fibri-la^ao auricular (FA) com resposta ventricular rápida (RVR) e frequéncia cardíaca (FC) aproximada de 140 bpm. Foi iniciada terapéutica com propranolol, propafenona e enoxaparina tendo ocorri-do diminuido marcada de FC (75 bpm) e reversao a ritmo sinusal. A doente apresentou agravamento da dispneia associado a incapa-cidade para terminar frases. Radiografia de tórax com índice car-dio-torácico aumentado, reforjo hilar bilateral e hipotransparéncia difusa bibasal sugestiva de estase pulmonar. Ecocardiograma revelou ventrículo esquerdo com compromisso grave da fra^ao de eje-do por hipocinesia difusa. Considerou-se hipótese diagnóstica de insuficiéncia cardíaca no contexto de taquicardiomiopatia secun-dária a FA com RVR de longa durado, agudizada no contexto de terapéutica betabloqueante. A doente foi internada destacando-se TSH < 0,008 (uU/mL), FT4 1,82 (ng/dL) e FT3 3,20 (pg/mL). Na ecografia tiroideia realizada foram detetados bócio e nódulos tiroideus nos lobos esquerdo (4 cm) e direito (2 cm). Foi realizado ajuste terapéutico de dose de tiamazol, início de propafenona, bisoprolol, ena-lapril e varfarina. A doente teve alta clinicamente estável referenciada a consulta de Endocrinologia.

Discussao: A dete^ao atempada de tirotoxicose permitirá o controlo terapéutico destes doentes com possível prevengo de mecanismos adaptativos crónicos potencialmente fatais como taquicardiomiopatia e consequente melhoria do prognóstico vital e funcional. Taquicardiomiopatia é uma causa potencialmente rever-sível de insuficiéncia cardíaca induzida por arritmias ventriculares ou supraventriculares, devendo ser considerada em doentes com insuficiéncia cardíaca e hipertiroidismo.

p082. um caso de doen^a de graves associada a prolapso da válvula mitral, pancitopénia e doen^a celíaca

C. Faria, A. di Sarno, S. Guerra, M. Mascarenhas

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, CHLN-Hospital de Santa Maria.

Introdujo: A doen^a de Graves, a causa mais comum de hiper-tiroidismo, sobretudo em mulheres jovens, pode cursar com manifestares e patologias de vários órgaos e sistemas. Muitas destas resolvem ou melhoram, como seria expectável, com o tratamento e controlo do hipertiroidismo.

Caso clínico: Mulher de 37 anos, admitida por fibrilha^ao auricular e insuficiencia cardíaca (IC) descompensada. Á observado destacava-se um bócio e moderada exoftalmia. Foi pedida a fundo tiroideia que mostrou TSH suprimida, FT4 de 9 ng/dL e FT3 indoseá-vel. Os TRAb foram positivos. A ecografia tiroideia mostrou uma glandula de dimensóes aumentadas e hipervascularizada. Por apresentar um sopro sistólico, efectuou-se um ecocardiograma que mos-trou um prolapso da válvula mitral (PVM), com insuficiéncia mitral grave associada. Laboratorialmente, verificou-se a presenta de pan-citopénia, com aumento dos parametros de hemólise. A ferritina, o ácido fólico e a vitamina B12 estavam normais. Por queixas de diar-reia, foram pedidos os anticorpos antigliadina e antitransglutami-nase, que foram positivos, com posterior confirmado anatomo-patológica do diagnóstico de doen^a celíaca. A doente foi medicada com metibasol e nebivolol e foi posteriormente submeti-da a tiroidectomia total. O exame anotomopatológico mostrou um microcarcinoma papilar de 5mm e aspectos compatíveis com D. de Graves. Está, neste momento, assintomática, em eutiroidismo clínico e laboratorial, sem sinais ou sintomas de IC. Verificou-se normalizado do hemograma e melhoria significativa da insuficiencia mitral, que neste momento é apenas ligeira, tendo sido adiada a ci-rurgia cardíaca.

Discussao: A associado entre doen^a autoimune da tiróide, no-meadamente D. de Graves, e PVM tem sido descrita, embora o mecanismo fisiopatológico subjacente ainda nao esteja totalmente compreendido. A pancitopénia é uma complicado rara da D. de Graves e o mesmo se verifica para a doen^a celíaca, presente em cerca de 5% dos doentes com patologia autoimune da tiróide. O tratamento do hipertiroidismo é essencial para o controlo das patologias asso-ciadas.

p083. linfoma da tiroide: a propósito de um caso clínico

R. Espírito Santo1,2, P. Marques1, M.J. Bugalho1

1Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 2Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central.

Introdujo: O linfoma representa < 2% dos tumores malignos da tiroide e a sua associado com tiroidite de Hashimoto (TH) é conhe-

cida. A possibilidade de se manifestar como massa cervical de cres-cimento rápido impöe o diagnóstico diferencial com o carcinoma anaplásico da tiroide (CAT).

Caso clínico: Mulher, 86 anos, com disfagia, disfonia, dispneia e tumefago cervical, com 4 semanas de evolu^äo. Ä observado, estridor em repouso, tiroide deformada por massa volumosa, aderente aos planos profundos, de consistencia aumentada e adenopatias cer-vicais. Laboratorialmente: TSH-26,27 |xUI/mL [0,5-4]; T4 livre-0,67 ng/dL [0,9-1,7]; anticorpos anti-tiroglobulina-10.779 UI/mL. Ecogra-ficamente, tiroide heterogénea com esbozos pseudonodulares e múltiplas adenopatias cervicais bilaterais. A TC cervico-torácica mostrou volumosa lesäo cervical, de limites mal definidos, com 138 x 88 x 98 mm, envolvendo circunferencialmente a hipofaringe e a traqueia, condicionando estenose do seu lúmen (< 5mm); eram também visí-veis adenopatias cervicais e mediastínicas. A 18F-FDG PET-TC revelou doen^a extensa com atividade a nível cervical (SUVmax de 32,4), me-diastínico, inguinal, esplénico e ósseo. Iniciou-se corticoterapia endovenosa com melhoria das queixas dispensando traqueotomia e/ou intuba^äo naso-gástrica. A citologia aspirativa com citometria de fluxo e a biópsia excisional de gánglio linfático estabeleceram o diagnóstico de linfoma näo-Hodgkin B difuso de grandes células. A doen-te está assintomática após resposta favorável a quimioterapia.

Discussäo: O linfoma da tiróide deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massa cervical de crescimento rápido. A citologia aspirativa com citometria de fluxo e/ou biópsia estabelecem o diagnóstico. Neste caso, a coexistencia de TH, a consistencia näo^trea da massa cervical, a resposta rápida a corticoterapia e a exuberante atividade metabólica da massa cervical e dos territórios ganglionares cervicais, mediastínicos e inguinais favoreciam a hipótese de linfoma. A apresenta^äo do linfoma da tiroide pode ser similar a do CAT mas o tratamento e prognóstico das duas entidades diferem radicalmente justificando a importáncia de um diagnóstico correto e atempado.

p084. anticorpos anti-tiroglobulina em doentes com carcinoma diferenciado da tiroide: evolu^ao até a negativa^ao

R. Espírito Santo1,2, M.J. Bugalho1

'Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 2Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central.

Introdujo: A tiroglobulina sérica (Tg) é o marcador por excelencia para vigiláncia, pós tiroidectomia, de doentes com carcinoma diferenciado da tiroide. Os anticorpos anti-tiroglobulina (ATg) inter-ferem com os métodos imunométricos para doseamento de tiroglo-bulina e dificultam a monitoriza^ao destes doentes.

Métodos: Análise retrospetiva de 5 casos em que se documentou título elevado de ATg no pós-operatório imediato.

Resultados: Os casos 1, 4 e 5 tinham histologia de carcinoma papilar (CP) forma clássica; o caso 3 era um CP padrao clássico e folicular e o caso 2 era um carcinoma pouco diferenciado com áreas que identificavam filiado em CP. Só nos casos 1 e 4 havia referencia a

tiroidite linfocítica associada. No caso 2 o tratamento cirúrgico foi em 2 tempos. Em todos: a monitoriza^ao imagiológica (eco cervical), pós-operatória, foi negativa e o título de ATg decresceu consistente e progressivamente até a negativa^ao. Por ocasiao da última observado (follow-up 6,8 ± 2,7 anos), todos em remissao.

Conclusao: Nos doentes com ATg positivos 1) a tendencia evolutiva dos anticorpos (estabilidade, elevado ou diminuido), quando o método de dete^ao é o mesmo, pode antecipar a evolu^ao clínica; 2) a normalizado dos anticorpos pós 131I é geralmente lenta e pode demorar vários anos.

p085. carcinoma papilar da tiroideia em struma ovarii

R. Ferreira1, M. Oliveira1, I. Carvalho2, T.C. Ferreira2, P. Conde3, C. Vasconcelos1

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital Egas Moniz (CHLO). 2Servigo de Medicina Nuclear, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 3Servigo de Ginecologia/ Obstetricia, Hospital de Cascais Dr. José de Almeida.

Introdujo: A presenta de tecido tiroideu superior a 50% num tumor do ovário designa-se struma ovarii. Trata-se de uma patologia rara, 1% dos tumores do ovário, sendo maligna em 5 a 10% dos casos. A tireotoxicose ocorre com pouca frequéncia. O objectivo deste tra-balho consiste na apresenta^áo de um caso raro de carcinoma papilar da tiroideia em struma ovarii.

Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de uma doente do sexo feminino com 34 anos que iniciou quadro de dismenorreia e irregularidades menstruais. Com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Da historia ginecológica destacava-se G2P1A1. Manifestava interesse na preservado da fertilidade. Realizou ecografia pélvica e, posteriormente, RM abdomino-pélvica onde se referia "... teratoma do ovário direito com 59 x 50 x 60 mm". Foi submetida a ooforecto-mia direita. O resultado histológico foi "teratoma quístico ovárico, com predominio de tecido tiroideu (struma ovarii), focalmente com aspectos sugestivos de carcinoma papilar da tiroideia". A doente náo apresentava clínica sugestiva de tireotoxicose, sendo a fundo tiroideia normal e os anticorpos negativos. A ecografia cervical revelou um bócio micronodular. Foi submetida a tiroidectomia total. A histologia mostrava "microcarcinoma papilar, padráo clássico, unifocal, sem angioinvasáo ou extensáo extra-tiroideia (pT1a, Nx, Mx)". Realizou terapéutica ablativa com iodo-131. A cintigrafia corporal após terapéutica revelou "residuo cervical de pequenas/moderadas di-mensóes; restante captado fisiológica". A tiroglobulina estimulada foi de 2,9 ng/mL. Actualmente, sob terapéutica supressiva com levo-tiroxina, a tiroglobulina náo é doseável. Do ponto de vista ginecológico náo há evidéncia imagiológica de recidiva.

Discussäo: Dada a raridade desta situado clínica o tratamento preconizado náo está uniformizado, dependendo do estádio da doen-^a e necessidade ou náo de preservado da fertilidade. No caso clínico descrito optou-se por ooforectomia unilateral, e posteriormente tiroidectomia total com terapéutica ablativa com iodo-131 e terapéutica supressiva com levotiroxina. O follow up terá de ser necessaria-mente prolongado, sendo o prognóstico favorável.

Tabela Poster P084

Caso Sexo Idade ao diagnóstico (anos) pTN Cirurgia Título ATg Pós cirurgia (Ul/ml) 1311 (mCi) Tempo até a normalizado (anos)

1 F 63 pT1a(m)pNx TT 2.128 113 2,5

2 F 40 pT3pN1b TT + ECC 2.207 463 7

3 F 51 pT2(m)pNx TT 750 113 2,5

4 F 33 pT1bpNx TT 6.966 70 6,5

5 F 19 pT1bN1b TT + ECC 3.636 113 5

TT tiroidectomia total; ECC esvaziamento compartimento central.

p086. excelente resposta ao iodo-131 num caso de carcinoma diferenciado da tiroide revelado por doen^a óssea disseminada

M. da Silva-Vieira, J. Simöes-Pereira, R. Santos, V. Leite

Servigo de Endocrinología, Instituto Portugués de Oncología de Lisboa Francisco Gentil.

Introdujo: O carcinoma diferenciado da tiroide (CDT) apresenta--se sob a forma de metástases em 9-15% dos casos,sobretudo no pul-mäo(50%) e o osso (20%). O tratamento de metástases ósseas (MOs) que fixam o Iodo-131de, tem sido associado a aumento da sobrevida, em-bora raramente seja curativo. Apresenta-se um caso clínico de boa resposta ao Iodo-131, em doente com MOs disseminadas.

Caso clínico: Sexo feminino, 78 anos, com diagnóstico de metásta-se de CDT após biópsia de lesäo exofítica da calote craniana com componente osteolítico, assintomática (componente ósseo com 30 mm e extracraniano 40 mm). Em exames de estadiamento (TAC torácica e cintigrafia óssea) detectam-se MOs na grelha costal,com componente de partes moles (a maior na parede torácica postero-lateral direita com 52 x 82 mm) e regiäo sacro-ilíaca (S1/2 com 49 x 29 mm), assim como no parénquima pulmonar (4 micronódulos de diámetro máximo de 5 mm). Submetida äs seguintes intervenís terapéuticas: 1) tiroidecto-mia total com diagnóstico histológico de carcinoma papilar da tiroide, variante folicular, lobo esquerdo, 86 mm, com extensa angioinvasäo; 2) radioterapia externa sobre lesäo da calote (8 Gy); 3) quatro terapéuticas com Iodo-131 sob TSH recombinante (ATA 600 mCi). A evolu^äo da tiroglobulina durante os tratamentos com 1311 é apresentada na ta-bela (TSH > 100 ^U1/mL, AAT < 280 Ul/mL e 1U < 100 |ig/L). Na cintigrafia 48h após a última terapéutica, verificou-se persisténcia de MOs multifocais, sem critérios de progressäo, com diminuido de captado/ desaparecimento de várias lesoes. Estes resultados coincidem com a diminuido do diámetro das lesoes reportadas em TAC.

Discussao: O caso clínico descrito ilustra o benefício do tratamen-to com Iodo-131 deMOs disseminadas, nos casos em que se verifica avidez ao radiofármaco.

p087. avalia^ao da fun^ao tiroideia no doente internado - um estudo retrospetivo

C. Machado, S. Monteiro, M.J. Oliveira

Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho.

Introdujo: Em doentes internados nao está recomendada a ava-lia^ao da fun^ao tiroideia por rotina. Este trabalho tem como objetivo averiguar as principais razóes que levam a pesquisa de disfun^ao tiroideia no doente internado e as principais alterares encontradas.

Métodos: Revisao de processos clínicos de uma sele^ao randomi-zada de doentes internados num Servido de Medicina Interna.

Resultados: Total de 255 doentes (151 sexo feminino e 104 sexo masculino, idade média 77,8 (± 14,2 anos). A fun^ao tiroideia foi ava-liada em 68,6% dos doentes. A maioria dos doentes (69,1%) tinha fun^ao tiroideia normal; a principal alterado encontrada foi a síndrome eu-tiroideu doente (13,1%). Hipo e hipertiroidismo subclínico estavam presentes em 5,1%. Disfun^ao clínica foi encontrada em apenas 4,6% dos doentes; nao se verificando uma associa^ao estatisticamente significativa entre avalia^ao da fun^ao tiroideia e dete^ao de doen^a. 4% dos doentes apresentavam hipotiroidismo clínico, 57,1% dos quais de novo. Destes, em apenas 25% dos doentes foi iniciado tratamento. Hi-

pertiroidismo clínico de novo foi diagnosticado em 1 doente (0,6%), tendo sido iniciado tratamento. Nos doentes cuja fun^ao tiroideia foi avaliada, 16,6% apresentavam fibrilha^ao auricular (FA) descompensada com resposta ventricular rápida (RVR), 11,4% quadro de anemia em estudo, 10,9% doen^a tiroideia conhecida e 5,1% FA de novo. A associa-^ao entre avalia^ao da fun^ao tiroideia e presenta de doen^a tiroideia conhecida, FA com RVR e anemia em estudo foi estatisticamente significativa.

Conclusao: A avalia^ao da fun^ao tiroideia faz parte do estudo na maioria dos doentes internados. É importante salientar que, apesar de clínica passível de enquadramento em doen^a tiroideia, a maioria dos doentes apresentava fun^ao tiroideia normal, pelo que a avalia^ao da fun^ao tiroideia deverá ser realizada apenas após exclusao de outras patologias mais comuns e, idealmente, em regime de ambulatório.

p088. disfun^ao tiroideia subclínica no doente internado

C. Machado, S. Monteiro, M.J. Oliveira Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho.

Introdujo: Disfun^ao tiroideia subclínica representa um défice ou excesso ligeiro de hormona tiroideia e pode estar associado a conse-quéncias clínicas adversas. É objetivo deste trabalho averiguar a pre-valencia de disfun^ao tiroideia subclínica numa populado de doentes internados e a atitude tomada perante estas alterares.

Métodos: Revisao de processos clínicos de uma sele^ao randomi-zada de doentes internados num Servido de Medicina Interna.

Resultados: Num total de 255 doentes, a fun^ao tiroideia foi avaliada em 68,6% dos doentes, constituindo a amostra final 175 doentes (103 sexo feminino, 74 sexo masculino; média de idades 78 ± 13,4 anos). Disfun^ao tiroideia subclínica foi encontrada em 10,3%, a maioria do sexo feminino (66,7% versus 33,3%). Verificou-se igual percen-tagem de hipo e hipertiroidismo subclínico (5,1%). Dos doentes com hipotiroidismo subclínico, 4 (44,4%) apresentavam doen^a tiroideia conhecida (hipotiroidismo subclínico iatrogénico); destes, em apenas 1 foi feito ajuste terapéutico. Valores de TSH > 10 uUI/mL nao foram encontrados. Terapéutica com hormona tiroideia foi iniciada em 2 doentes (22,2%). Dislipidemia e insuficiencia cardíaca (IC) estavam presentes em 66,7%. A maioria dos doentes (55,6%) apresentava > 3 fatores de risco cardiovasculares (CV). Nao se verificou uma associa-^ao estatisticamente significativa entre início de tratamento e número de fatores de risco CV. Dos doentes com hipertiroidismo subclínico, 2 (22,2%) apresentavam doen^a tiroideia conhecida e 2 (22,2%) tinham valores de TSH < 0,1 uUI/mL. Em nenhum foi iniciada terapéutica. Fibrilha^ao auricular estava presente em 55,6%. A maioria (66,7%) dos doentes foi medicada durante o internamento com corticoterapia.

Conclusao: Na maioria dos doentes com disfun^ao tiroideia subclínica nao foi iniciada terapéutica. A decisao de iniciar terapéutica deve ser individualizada, tendo em vista o risco CV e apenas após exclusao de outras causas passíveis de elevar ou suprimir a TSH.

p089. tempestade tiroideia num servido de urgencia: a propósito de um caso clínico

A. Vieira, A. Faustino, T. Silva, H. Vara Luíz, C. Matos, I. Manita, M.C. Cordeiro, L. Raimundo, J. Portugal

Servigo de Endocrinologia, Hospital Garcia de Orta.

Introdujo: A tempestade tiroideia (TT) representa uma entidade clínica rara resultante da exacerbado aguda do hipertiroidismo, apre-sentando um elevado potencial de gravidade, sendo que o seu diagnóstico assenta essencialmente em elementos clínicos.

Evolu^äo da Tg ao longo de 4 terapéuticas com lodo-131

Terapéutica

1' 2' 3' 4'

Tg (ng/mL) 172.280 13.556 15.637 10.407

Caso clínico: Mulher de 60 anos de idade com antecedentes patológicos de hipertiroidismo nao medicado com dois anos de evolu^ao, doen^a reumática em estudo, diabetes mellitus tipo 2 e obesidade grau II (IMC 35). Medicada em ambulatório com deflazacort, omeprazol e metformina. Admitida no servido de urgencia (SU) em contexto de fi-brilha^ao auricular com resposta ventricular rápida. Analiticamente apresentava TSH < 0,01 mU/L [0,27-4,20 mU/L], T3 livre 12,78 pg/mL [2,00-4,40 pg/mL] e T4 livre 3,37 ng/dL [0,93-1,70 ng/dL]. No segundo dia de internamento na unidade de observado do SU, a doente apre-sentou um quadro psicótico inaugural de difícil controlo, sendo observada por Psiquiatria, tendo realizado avalia^ao imagiológica por TC CE que nao documentou alterares. Posteriormente é avaliada por Endocrinologia que colocou como possível hipótese diagnóstica a presenta de TT com atingimento do sistema nervoso central (score 35 no Sistema de Pontua^ao de Burch e Wartfosky). É transferida para Unidade de Cuidados Intensivos para tratamento e monitoriza^ao. Após optimizado da terapéutica (tiamazol, hidrocortisona, soluto de Lugol, colesti-ramina e propranolol), assistiu-se a uma evolu^ao clínica favorável.

Discussao: Este caso é um exemplo pragmático da importáncia do elevado índice de suspei^ao no diagnóstico de TT, dando enfáse a ne-cessidade de estabelecer um diagnóstico precoce pois, quanto mais tardia for a intervengo, mais desfavorável será o seu prognóstico.

p090. vasculite anca-positiva secundária ao propiltiouracilo

P. Souteiro1, J. Freitas2, S. Amaral3, S. Belo145, P. Rodrigues-Pereira6, I. Meirinho7

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar Sao Joao. 2Servigo de Oncologia Médica, Instituto Portugués de Oncologia do Porto. 3Servigo de Oncologia Medica, Instituto Portugués de Oncologia de Coimbra. 4Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 5Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde, Universidade do Porto. 6Servigo de Anatomia Patológica; 7Servigo de Medicina Interna, Centro Hospitalar Sao Joao.

Introdujo: O propiltiouracilo é um fármaco usado no tratamento do hipertiroidismo, tendo como efeitos laterais fenómenos de autoi-munidade. Apesar da seropositividade para os anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) ser frequente em doentes sob esta terapeutica, a ocorrencia de vasculite clinicamente evidente é rara.

Caso clínico: Mulher de 65 anos, com hipertiroidismo com 2 anos de evolu^ao, medicada com propiltiouracilo desde o diagnóstico. Re-correu ao Servido de Urgencia por dispneia, dor torácica de características pleuríticas e tosse hemoptoica com 2 dias de evolu^ao. Negava febre, artralgias, mialgias ou rash. Objetivamente encontrava-se api-rética, hemodinamicamente estável, com spO2 de 82% em ar e crepi-ta^oes no ter^o inferior de ambos os hemitóraxes. Analiticamente apresentava insuficiencia respiratória (pO2-44,8 mmHg), queda de Hb (14 > 10,1 g/dL) no espado de um mes, sem leucocitose e PCR 173,3 mg/ dL. Sedimento urinário com eritrocitúria (6.423,5/uL). Rx torácico com infiltrado bilateral dos lobos inferiores. Internada com diagnóstico de provável vasculite com envolvimento pulmao-rim. Realizou TC torácico (padrao em vidro despolido compatível com hemorragia alveolar) estudo auto-imune (ANCAs-MPO > 200 U/ml), estudo tiroideu (TSH 0,24 uUI/mL - vr: 0,35-4,94; T4L 0,7 ng/dL - vr: 0,7-1,48; TRABs negativos; Anti-TPO 20,8 UI/mL) e ecografia da tiróide (tiróide de dimensoes diminuídas com ecoestrutura heterogéna). Por deteriorado da fundo renal (pCr 0,76 > 1,35 mg/dL) realizou biópsia renal que revelou quadro morfológico de vasculite. Suspendeu propiltiouracilo e iniciou pulsos de metilpredinolona e ciclofosfamida com resolu^ao do quadro respi-ratório, hematológico e renal. Teve alta com orientado para consulta de Nefrites-Nefrologia/Reumatologia/Medicina Interna e Endocrinologia. Atualmente apresenta-se em remissao, sob prednisolona e aza-tioprina, e eutiroideia sem terapeutica dirigida.

Discussao: A vasculite ANCA-positiva secundária ao propiltioura-cilo tem como características a positividade para os ANCA do tipo MPO e a boa resposta a suspensao fármaco, tal como no caso apresen-tado. O bom prognóstico e a baixa taxa de recorréncia, quando comparados com as vasculites primárias, sao também características desta entidade.

p091. utilidade da tiroglobulina no seguimento de carcinomas diferenciados da tiróide nao submetidos a terapéutica ablativa com iodo 131

R. Fonseca1, F. Rodrigues2, T. Martins2, R. Martins2, J. Santos2, J. Couto2, N. Cunha2, F. Valido2

1Hospital Egas Moniz, CHLO. 2Instituto Portugués de Oncologia de Coimbra Francisco Gentil.

Introduçâo: Recentemente houve um aumento da prevalência do carcinoma diferenciado da tiroide (CDT), nomeadamente de tumores de baixo risco, nos quais a terapéutica ablativa com Iodo 131 tem sido usada mais seletivamente. A tiroglobulina (Tg) nao diferencia tecido tiroideu residual de persistência de doença.

Objectivo: Avaliar a importáncia da Tg no seguimento de doentes com CDT, de baixo risco, nao submetidos a terapéutica ablativa com Iodo 131.

Métodos: Estudo retrospectivo observacional de doentes com o diagnóstico de CDT, com diámetro < 2 cm (intratiroideus, sem metás-tases detectáveis histologica ou clinicamente - T1N0M0), submetidos a tiroidectomia total entre 2001 e 2013, sem terapéutica ablativa. Excluidos aqueles com seguimento inferior a 1 ano e anticorpos antitiro-globulina doseáveis. Foram colhidos dados relativos à cirurgia, histologia e ao seguimento clínico, analítico e imagiológico. Usados métodos de estatistica descritiva, Teste-t de Student em variáveis continuas e o qui-quadrado em variáveis categoriais.

Resultados: Um total de 324 doentes foi considerado (n = 324), com uma idade média ao diagnóstico de 51,5 anos (20-81) e predomináncia do género feminino (85,5%). Relativamente à histologia, a maioria era de carcinoma papilar (93,2%), com uma dimensao média de 8,39 mm (1-20), sendo 64,5% categorizados em T1a e 35,5% T1b. 93,2% nao ti-nham evidência de doença, 5,6% abandonaram a consulta e 1,2% mor-reram (sem doença). Os últimos valores de Tg foram indoseáveis em 77,2%, 0,2-1 ng/mL em 14,5% e > 1 ng/ml em 8,3% dos casos. Verificou--se uma descida do valor médio de Tg entre a primeira e última avalia-çao (p < 0,001). Os valores de Tg correlacionavam-se de forma estatisticamente significativa com o valor de TSH (p < 0,001).

Conclusâo: A Tg é indoseável sob supressao da TSH na maioria dos doentes de baixo risco, sem anticorpos antitiroglobulina, que nao efec-tuaram tratamento ablativo com iodo radioactivo. A evoluçao da Tg ao longo do tempo é um dado fundamental a considerar no seguimento destes doentes.

p092. importancia da cintigrafia tiroideia no reconhecimento da síndrome de marine-lenhart

R. Fonseca, C. Barreiros, C. Bello, F. Santos, R. Capitao, J. Sequeira Duarte, C. Vasconcelos

Hospital Egas Moniz, CHLO.

Introduçâo: A doença de Graves (DG) é a causa mais frequente de hipertiroidismo. A sua coexistência com nódulos tóxicos constitui a rara síndrome de Marine-Lenhart. A terapéutica com anti-tiroideus nestes casos raramente leva à remissao, com recidivas frequentes logo após a interrupçao ou reduçao da dose.

Caso clínico: Doente de 39 anos, sexo feminino, referenciada a consulta de Endocrinologia por hipertiroidismo de novo. Queixas de

palpitares, sudorese e irritabilidade. Á observado, apresentava ti-roide difusamente aumentada, com nodulo volumoso no lobo esquer-do; taquicardia (122 bpm), sem oftalmopatia. Analiticamente destacava-se: TSH < 0,02 uU/mL, T4L 2,3 ng/dL (0,71-1,85), T3L 10 pg/ mL (4,26-8,10) e TRAb 4,0 u/L. Foi medicada com tiamazol 15 mg/dia e propranolol 40 mg 3 x dia, com melhoria clínica e analítica. A eco-grafia tiroideia mostrou tiroide de dimensao aumentada, com o lobo esquerdo com volumosa formado nodular isoecogénica com halo hipoecogénico e ecoestrutura heterogénea com 37 por 21 mm. O nodulo foi caracterizado citologicamente, sendo o resultado de bocio coloide hiperplásico. A doente cumpriu 18 meses de terapéutica, com normalizado dos doseamentos de TSH e hormonas tiroideias. Logo após a suspensao da terapéutica, verificou-se recidiva dos sintomas, comprovando-se padrao analítico de hipertiroidismo subclínico (TSH < 0,02 uU/mL), com TRAb de 1,5 u/L. Foi pedida cintigrafia tiroideia, que foi sugestiva de presenta de nódulo(s) hiperfuncionante(s), quentes(s), na metade inferior do lobo esquerdo da tiróide (adenoma) e o restante parénquima do lobo esquerdo apresentava hiperfun^ao moderada (compatível com diagnóstico de DG). A doente iniciou no-vamente tratamento com tiamazol, até terapéutica definitiva com tiroidectomia total.

Discussao: A coexisténcia de doen^a de Graves com nódulos tóxicos, apesar de rara, tem um impacto importante no seguimento dos doentes, uma vez que poderá modificar a abordagem terapéutica inicial. Apesar do fácil acesso ao doseamento do TRAb que confirma a DG, a cintigrafia tiroideia é crucial para o diagnóstico destes casos.

p093. liposarcoma da tiróide

D. Macedo1, J. Simóes Pereira1, H. Vilar1, R.A. Cabrera2 F. Coelho3, C. Costa3, V. Leite1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Anatomia Patológica, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 3Servigo de Cirurgia Geral II, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental.

Introdujo: As neoplasias nao-epiteliais da glandula tiroideia correspondem a cerca de 5% dos tumores malignos da tiróide. Desta-cam-se os linfomas e, mais raramente, os sarcomas. Descreve-se o caso de um indivíduo com o diagnóstico de liposarcoma pleomórfico da tiróide.

Caso clínico: Doente do sexo masculino, 79 anos, com história pre-gressa de síndrome metabólico, que referiu o aparecimento súbito de massa cervical direita associada a queixas compressivas. Realizou ecografia cervical que revelou volumoso nódulo sólido, hipoecogéni-co e heterogéneo no lobo direito da tiróide com 60 x 37 mm, pelo que foi sumetido a CAAF. Os esfrega^os revelaram células isoladas, grandes, pleomórficas e fusiformes, sugestivas de neoplasia indiferenciada da tiróide. Foi encaminhado com urgéncia para cirurgia, tendo realizado tiroidectomia total com esvaziamento do compartimento central. O diagnóstico histológico foi de liposarcoma pleomórfico da tiróide com extenso crescimento extra-tiroideu, metastiza^ao gan-glionar e tumor na margem cirúrgica (S100 +; AE1/AE3, CAM5.2, TTF1 e PAX8 -). Os exames complementares de diagnóstico e estadiamento revelaram tumor na loca cirúrgica com infiltrado traqueal, metasti-zado ganglionar cervical e mediastínica e hepática extensa. A rápida deteriorado do estado geral do doente nao permitiu a realizado de terapéuticas adjuvantes, tendo falecido 3 meses após o diagnóstico por insuficiencia hepática aguda.

Discussao: De acordo com o nosso conhecimento, apenas estao descritos 7 casos de liposarcoma da tiróide na literatura. Caracteri-zam-se pela invasao extensa das estruturas adjacentes e comporta-mento muito agressivo. Apesar de apenas a cirurgia ter provado ser eficaz, deve ser ponderada a realizado de radioterapia adjuvante nos casos em que a excisao é incompleta e, eventualmente, quimioterapia.

p094. marcadores de risco cardiovascular e a doen^a de graves

H. Greenfield1, C. Neves1,2, J.S. Neves1,2, S.C. Oliveira1,2, O. Sokhatska1,3,

C. Esteves1,2, M. Pereira2, C. Dias1,4, J.L. Medina1, L. Delgado1,3,

D. Carvalho125

1Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 2Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Servigo e Laboratorio de Imunologia, Centro Hospitalar de Säo Joäo. 4Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública. 5Instituto de Investigagäo e Inovagäo da Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: A influéncia da doen^a de Graves no sistema cardiovascular está dependente da fundo tiroideia. A interferencia da autoi-munidade na patologia cardiovascular permanece por esclarecer.

Objectivo: Avaliar a relado entre a fundo tiroideia, autoimunida-de, resistencia a insulina e fatores de risco cardiovasculares na doen^a de Graves.

Métodos: Avaliamos a fundo tiroideia, anticorpos anti-tiroideus, IMC, HOMA-IR, QUICKI, HISI (Hepatic Insulin Sensitivity Index), WBI-SI (Whole-Body Insulin Sensitivity Index), IGI (Insulinogenic Index) e os níveis de colesterol total (CT), HDL, LDL-colesterol, triglicerídeos, ApoB, ApoA1, Lp(a), homocisteína, PCR (proteína C-reativa), ácido fóli-co e vitamina B12 em 122 pacientes (92,6% mulheres) com doen^a de Graves: 59 doentes eutiroideus, 22 doentes hipertiroideus e 28 doen-tes com hipertiroidismo subclínico (TSH < 0,35 |xUI/ml). Estes grupos foram seguidos entre 2012 e 2015. Foram usados o teste de Mann-Whitney, regressao logística e a correlado de Spearman para a aná-lise estatística.

Resultados: Os níveis de PCR foram significativamente mais elevados nosdoentes hipertiroideuscomparativamente aos eutiroideus (0,62 ± 0,42 vs 0,24 ± 0,23 mg/L, p = 0,042). Os TRABs foram superiores no shipertiroideus por comparado com o grupo de hipertireoidismo subclínico (9,65 ± 11,82 vs 7,45 ± 9,97 IU/mL, p < 0,001) e com o grupo eutiroideu (9,65 ± 11,82 vs 2,66 ± 5,82 IU/mL, p < 0,001). Os níveis de Anti-Tg diminuíram no follow-up no grupo hipertiroideu (117,2 ± 159,75 vs 43,31 ± 90,8 IU/mL, p = 0,044). Houve uma diminuido progressiva de níveis de anti-TPO (562,07 ± 537,63 vs 260,61 ± 364,27 IU/ mL, p < 0,001) e TRABs (5,12 ± 8,50 vs 1,82 ± 3,48 IU/mL, p < 0,001) em todos os grupos. No grupo hipertiroideu houve uma correlado entre T3L e colesterol total (r = -0,751; p = 0,001), LDL (r = -0,781; p = 0,001), vitamina B12 (r = 0,718; p = 0,013) e TRABs (r = 0,838; p = 0,001) e entre T4L e ácido fólico (r = 0,61; p = 0,027) e TRABs (r = 0,629; p = 0,038). No grupo total os níveis de T3L tiveram uma correlado positiva com QUICKI (r = 0,490; p < 0,001), HISI (r = 0,478; p < 0,001) e WBISI (r = 0,401; p < 0,001) e uma correlado negativa com HOMA-IR (r = -0,478; p < 0,001) e IGI (r = -0,246; p = 0,028).

Conclusäo: Na doen^a de Graves, a evoludo dos níveis de anticorpos parece estar associada com alterares da fundo tireoideia e nos fatores de risco cardiovasculares.

p095. hipotiroidismo subclínico como fator de risco cardiovascular

B. Boud, C. Neves12, J.S. Neves12, S.C. Oliveira12, O. Sokhatska13,

C. Esteves12, M. Pereira2, C. Dias14, J.L. Medina1, L. Delgado13,

D. Carvalho1,2,5

'Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. 2Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 3Servigo e Laboratorio de Imunologia, Centro Hospitalar de Sao Joao. 4Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública. 5Instituto de Investigagao e Inovagao da Saúde, Universidade do Porto.

Objectivo: Avaliar a associa^ao entre a fundo tiroideia, os níveis de anticorpos anti-tiroideus, a insulinorresisténcia e os marcadores de risco cardiovascular em doentes com tiroidite autoimune.

Métodos: 253 doentes com tiroidite autoimune (237 mulheres; idade 47,2 ± 16,1 anos) foram avaliados. Analisamos as variares da fundo tiroideia, dos anticorpos anti-tiroideus, os índices de insuli-norresisténcia HOMA-IR, QUICKI, HISI (HepaticInsulinSensitivityIn-dex), WBISI (Whole-Body InsulinSensitivityIndex), IGI (InsulinogenicIndex), o perfil lipídico, ácido fólico e vitamina B12 (vitB12), durante um período de 3 anos (2012-2015). Foram definidos dois grupos: eutiroideu (n = 185, TSH 0,35-2,50 |xUI/ml) e hipo-tiroidismo subclínico (grupo HS, n = 68, TSH 2,50-10,00 |xUI/ml). Para a análise estatística foram efectuados o teste de Mann-Whitney e correlates de Spearman.

Resultados: Os grupos eutiroideu e HS nao apresentaram dife-ren^as significativas no género e IMC. A idade foi significativamente inferior no grupo HS (42,77 ± 17,10 vs 48,61 ± 15,94, p = 0,018). No grupo HS observamos uma correlato positiva entre anti-Tg e TSH (r = 0,383; p = 0,003) e entre anti-TPO e TSH (r = 0,368; p = 0,003). Os níveis de ácido fólico correlacionaram-se com os de anti-Tg no grupo eutiroideu (r = 0,177; p = 0,048) e com os de anti-TPO (r = 0,378; p = 0,028) e de T3L (r = 0,347; p = 0,038) no grupo HS. Nos eutiroi-deus, a vitB12 apresentou correlato inversa com anti-TPO (r = -0,190; p = 0,037) e positiva com T4L (r = 0,228; p = 0,010). No grupo HS, a vitB12 correlacionou-se negativamente com T3L (r = -0,360; p = 0,023). No grupo total, T3L correlacionou-se negativamente com HOMA-IR (r = -0,222; p = 0,003), IGI (r = -0,184; p = 0,012) e positivamente com QUICKI (r = 0,210; p = 0,004), HISI (r = 0,222; p = 0,003), e WBISI (r = 0,226; p = 0,002). No que concerne ao perfil lipídico, no grupo total, observamos correlates entre TSH e LDL (r = 0,189; p = 0,004), e entre T3L e HDL (r = 0,131; p = 0,042).

Conclusao: Na tiroidite autoimune, a associa^ao entre fundo tiroideia, anticorpos anti-tiroideus, perfil lipídico, insulinorresis-téncia, níveis de ácido fólico e vitB12 pode contribuir para um aumento do risco cardiovascular, nao só em doentes com hipotiroidismo subclínico, mas também em doentes classificados como eutiroideus.

p096. agranulocitose associada ao tiamazol -a propósito de um caso clínico

R. Capitao, F. Santos, C. Saraiva, M. Oliveira, C. Vasconcelos

C.H.L.O.

Introdujo: A agranulocitose é uma complicado rara e poten-cialmente fatal do tratamento com antitiroideus de síntese, que ocorre em cerca de 0,1-0,5% dos doentes tratados, sendo a sua inci-déncia inferior nos doentes tratados com tiamazol.

Caso clínico: Apresentamos uma mulher de 54 anos, com antecedentes de leucemia mieloblástica aguda aos 23 anos, submetida a quimioterapia (em remissao desde entao) e infecto HIV (pos-transfusao), controlada actualmente (carga viral suprimida, sem leucopénia e com CD4 = 364/|xL) sob emtricitabina, tenofovir, ritonavir e darunavir. Foi referenciada a consulta de Endocrinologia por hipertiroidismo clínico e laboratorial, referindo queixas com 1 més de evolu^ao de perda ponderal de 3 Kg, polifagia, tremores, ansiedade, insónias, palpitares e intoleráncia ao calor. Encontra-va-se hipertensa 146/95 mmHg, com glándula tiroideia globalmente aumentada, móvel, indolor e sem nódulos a palpado cervical. Analiticamente TSH < 0,01 mcU/L, T4L = 2,24 pmol/L (0,82-1,70), T3L = 7,63 pmol/L (2,00-2,40), TRAbs e Anticorpos antitiroideus negativos. Iniciou tiamazol 30 mg/dia. Após 1 més de tratamento iniciou queixas de odontalgia e febre de 39-40 oC e nas análises foram detectadas leucopénia de 1.000 u/L com 0% de neutrófilos e PCR = 20,9 mg/dL. Foi internada no Servido de Infecciologia para isolamento e fez TC dos seios perinasais e maxilo-facil que mostrou abcesso gen-gival. Iniciou antibioterapia com piperacilina/tazobactam, genta-micina e filgastrim e suspendeu tiamazol. Verificou-se subida dos

leucócitos ao 7° dia de tratamento, com recuperado ao 12°. Actualmente a doente apresenta valores de leucócitos normais e encon-tra-se em eutiroidismo.

Discussao: Este caso relata uma complicado do tratamento com tiamazol para a qual o médico assistente deve estar atento. Apesar de nao existirem recomenda^oes específicas, a quimioterapia realizada no passado e a infec^ao/tratamento do HIV podem representar um risco acrescido de agranulocitose nestes doentes pelo que deverá ser levado em considerado no futuro.

p097. tiroidite aguda por escherichia coli -relato de caso

D. Oliveira, S. Paiva, D. Martins, M. Balsa, A. Pinho, R. Pina, D. Guelho, L. Cardoso, N. Vicente, A. Lages, M. Ventura, F. Carrilho

Servido de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Hospitalar de Coimbra.

Introdujo: A glándula tiroide é particularmente resistente a infedo. A tiroidite aguda é uma entidade rara, que em casos exuberantes se pode associar a tirotoxicose sintomática.

Caso clínico: Descreve-se o caso de um homem de 56 anos com quadro com 1 semana de evolu^áo caracterizado por febre, astenia e sudorese associado a tumefa^áo cervical direita com aumento progressivo, sinais inflamatórios locais e sintomatologia compres-siva. Recorreu ao servido de urgéncia do hospital da área residéncia e realizou ecografia cervical que revelou um nódulo dominante heterogéneo no lobo direito da tiroide, de aspeto mergulhante, com 49,6 x 40,5 x 43,7 mm; do estudo analítico destaca-se elevado dos parámetros inflamatórios e hipertiroidismo franco. Teve alta medicado com ceftriaxone + azitromicina, prednisolona e tiamazol. Por agravamento clínico, recorreu a hospital central e realizou TC cervical sem contraste iodado, que revelou "massa cervical com 5,7 x 6,7 x 10 cm, na dependéncia do lobo direito da tiroide, a causar desvio contralateral acentuado da traqueia". Foi realizada citologia aspirativa com agulha fina (CAAF), com saída de material purulento, que foi enviado para estudo anatomopatológico e microbiológi-co. A descrido citológica é de esfrega^o com necrose de fundo e populado abundante de polimorfonucleares neutrófilos; a cultura identificou Escherichia coli multissensível. O doente foi internado sob antibioterapia endovenosa, tendo sido submetido a drenagem cirúrgica, que decorreu sem intercorréncias. Evolu^áo clínica e analítica positiva. A hipótese de tiroidite aguda deve ser imediata-mente colocada em quadros de dor cervical anterior, sinais infla-matórios locais marcados, aumento do volume tiroideu com sintomatologia compressiva, febre, leucocitose e elevado da velo-cidade de hemossedimenta^áo. A presenta de tirotoxicose, apesar de pouco frequente, náo exclui o diagnóstico. A CAAF é fundamental no diagnóstico definitivo e implementa^áo atempada do tratamento apropriado, que na maioria das vezes requer drenagem cirúrgica.

p098. rastreio do hiperparatiroidismo primário no pré-operatório de tiroidectomia

J. Capela Costa, T. Bouça Machado, P.A. Ferreira, L. Matos Lima, J. Costa Maia

Unidade de Cirurgia Endocrina e Cervical, Serviço de Cirurgia Geral, Hospital Sao Joao, Porto.

Introduçâo: O hiperparatiroidismo primário (HPTP) tem uma prevaléncia de 0,2%, com uma incidéncia de ± 21:100.000 habitantes. O número de doentes assintomáticos à apresentaçao pode atingir os 80%. Se nao for identificado precocemente, pode originar morbilidade acentuada. Dada a relativa frequéncia, a facilidade e o

baixo custo do diagnóstico e a eficácia do tratamento, parece justi-ficar-se o rastreio bioquímico.

Objectivo: Rastrear HPTP em todos os doentes com indicado cirúrgica por patologia tiroideia e avaliar a eficácia da paratiroidec-tomia.

Métodos: Foi doseada a hormona paratiroidea (PTHi) e o cálcio no pré-operatório de tiroidectomia entre novembro de 2008 e no-vembro de 2010. Quando os doentes apresentaram valores elevados de PTHi ou de cálcio, foram estudados no sentido de despistar um HPTP desconhecido.

Resultados: Diagnosticamos "de novo" 28 HPTP, entre 1.006 doentes operados por patologia tiroideia (2,78%). A mediana do cálcio pré-operatório foi 10,2 mg/dl (mínimo: 9,3; máximo: 13) e pós-operatório de 8,2 mg/dl (mínimo: 7,0; máximo: 10,8). A mediana de PTHi pré-operatória foi de 108,55 pg/dl (mínimo: 72,2; máximo: 220,7) e pós-operatória de 18,7 pg/dl (mínimo: 4,4; máximo: 66,3). As paratiróides removidas mediam 13,86 mm e pesa-vam 0,55 g em média. Registaram-se as seguintes complicares: choque séptico secundário a abcesso da loca tiroideia, hematoma cervical com necessidade de drenagem cirúrgica, hemiparésia da corda vocal esquerda. Registaram-se 5 hipocalcemias sintomáticas transitórias.

Conclusao: Os doentes submetidos a cirurgia tiroideia sao um grupo de exceléncia para o rastreio do HPTP, porque permite a sua detecto e tratamento no mesmo tempo cirúrgico, além de evitar a morbilidade e os custos associados a uma eventual reinterven^ao cirúrgica.

p099. hormonas a mais, células a menos: um caso de neutropenia

C. Faria, T. Marques, E. Nobre, M. Mascarenhas

Servigo de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo; Servigo de Doengas Infecciosas, CHLN-Hospital de Santa Maria.

Introdujo: O hipertiroidismo, em particular a doen^a de Graves, associam-se a várias manifesta^oes hematológicas. A presenta de neutropenia secundária a doen^a de Graves é rara e grave, por aumentar, nomeadamente, o risco de infectes. Apresentamos um caso de neutropenia associada a Doen^a de Graves, pela particula-ridade do diagnóstico só ter sido efectuado depois de uma extensa investigado e vários anos de seguimento em diversas consultas.

Caso clínico: Mulher, actualmente com 53 anos, com leucopenia, em particular neutropenia, desde os 40 anos de idade. Foi seguida na Consulta de Hematologia de outro Hospital, com realizado de vários mielogramas e biópsias ósseas, sempre normais. Por autoini-ciativa, abandonou esta Consulta. Durante estes anos, referéncia a quadros infecciosos múltiplos, por vezes com necessidade de inter-namento. Em 2012, por queixas de febre e exantema petequial, re-correu ao SU do nosso Hospital, tendo-lhe sido diagnosticada uma infecto aguda a Coxsackie vírus. Laboratorialmente, além da neutropenia (900 neutrófilos), destacava-se uma trombocitopenia ligei-ra (110.000 plaquetas) e um aumento das transaminases (AST 380 U/L, ALT 240 U/L), sem hepato ou esplenomegalia. Referia ainda, e desde há vários anos, episódios de palpitates, maior ansiedade, diarreia, insónias. Pediu-se a fundo tiroideia, que mostrou TSH suprimida e aumento de FT4 e FT3, com TRAb positivos. Foi medicada com metibasol e propanolol, com posterior normalizado da fundo tiroideia, tendo-se verificado, em avalia^oes laboratoriais seriadas, normalizato dos leucócitos, neutrófilos e plaquetas, bem como das transaminases. A doente está neste momento sem qualquer terapéutica, mantendo fundo tiroideia e hemograma normais.

Discussao: O hipertiroidismo e a doen^a de Graves devem fazer parte do diagnóstico diferencial das citopenias, sobretudo na presenta de sinais e sintomas sugestivos da doen^a, de forma a evitar

exames complementares de diagnóstico desnecessários e o atraso no diagnóstico e tratamento do hipertiroidismo.

p100. avalia^ao inicial de um método automático para determinado de imunoglobulinas estimulantes da tiroide

R. Espírito Santo1, I. Rodrigues2, C. Godinho2, R. Barros2

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital Curry Cabral. 2Servigo de Patologia Clínica, Centro Hospitalar de Lisboa Central.

Introdujo: A doen^a de Graves (DG) caracteriza-se pela produ-to de auto-anticorpos contra antigénios tiroideus, como o recetor de TSH (TSHR). O TSHR apresenta epítopos para vários autoanticor-pos, incluindo imunoglobulinas estimulantes da tiróide (TSI) e bloqueantes (TBI). Os imunoensaios de TRAb/TBII (TSH receptor antibody/TSH binding inhibition immunoglobulins) detetam e quan-tificam as imunoglobulinas séricas que interagem com TSHR, sem as discriminarem funcionalmente. Foi recentemente libertado um imu-noensaio automatizado para dete^ao e quantifica^ao de TSI.

Objectivo: Avalia^ao inicial de um ensaio automatizado de TSI, por comparato com o ensaio de radio-recetor utilizado em rotina no Servido de Patologia Clínica do Centro Hospitalar Lisboa Central (CHLC), para dete^ao e quantifica^ao de TRAb. Análise da concordancia das determinates efetuadas em amostras clínicas.

Métodos: Avaliadas 61 amostras aleatórias de doentes seguidos no CHLC a quem foram solicitadas determinates de TRAb. Ensaios: 1. IMMULITE® 2000 TSI (Siemens): imunoensaio automatizado qui-mioluminescente, que utiliza um par de hTSHR quiméricos, num formato "em ponte". Rastreável ao "WHO 2nd International Standard" TSI, NIBSC 08/204. 2. RiaRSR TRAb: Ensaio de rádio-recetor (TBII) cuja dete^ao é baseada na capacidade do autoanticorpo impedir a ligato de TSH marcado ao recetor de TSH na fase sólida. Calibrado face ao WHO standard 90/672.

Resultados: Das amostras testadas, 36 (59,0%) foram negativas e 20 (32,8%) positivas em ambos os ensaios. Os restantes cinco casos apresentaram resultados discordantes: quatro correspondem a doentes em seguimento por DG/hipertiroidismo (TSI positivos/TRAb negativos ou cinzento). Verificou-se concordancia positiva: 95,2% (20/21); concordancia negativa: 92,3% (36/39); concordancia global: 93,3% (20+36/60).

Conclusao: O ensaio em avalia^ao poderá revelar-se um método útil na prática clínica, pela automatizado e discriminado da ativi-dade funcional dos TRAb, predizendo a possível evolu^ao da doen^a auto-imune da tiroideia. Deverá contudo ser avaliado em estudo posterior com maior número de amostras clínicas selecionadas.

p101. síndrome de hoffman - a propósito de um caso clínico

R. Capitao, R. Fonseca, M. Oliveira, C. Saraiva, C. Vasconcelos C.H.L.O.

Introdujo: Os doentes com hipotiroidismo apresentam frequen-temente altera^oes musculares. A síndrome de Hoffman constitui uma forma rara de miopatia provocada pelo hipotiroidismo composta por fadiga e pseudohipertrofia musculares.

Caso clínico: Apresentamos um homem de 47 anos, com antecedentes de flutter auricular medicado com amiodarona. Após um més de tratamento, verificou-se hipotiroidismo primário (TSH = 37,7 |xU/mL e T4L = 9,61 pmol/L) tendo suspendido o fármaco e iniciado levotiroxina 0,025 mg/dia. Após 3 meses, por persisténcia de

hipotiroidismo e queixas de astenia, deformidade das pernas e co-xas, caimbras, disfonia, lentifica^ao psicomotora e aumento ponderal de 21 Kg aumentou dose de levotiroxina para 0,05 mg/dia e foi referenciado a Consulta de Endocrinologia. Ao exame objectivo apresentava obesidade generalizada (IMC = 36,4 Kg/m2), hiperten-sao arterial diastólica (139/101 mmHg), bradicardia 56 bpm e edema dos membros inferiores com aparente turgescencia das massas musculares mais evidentes a esquerda. Dos exames realizados destacava-se TSH > 100 |xU/mL, T4L < 0,88 pmol/L, T3L = 1,78 pmol/L, CK = 9925 U/L, mioglobina = 621 mg/L, LDH = 1196 U/L, AST = 194 U/L, ALT = 93 U/L, creatinina = 1,60 mg/dL (basal de 0,90), colesterol total = 307 mg/dL, LDL = 220 mg/dL, HDL = 56 mg/dL, ATG > 3.000 UI/mL, Ac TPO < 10 UI/L. O ECG nao apresentava alterares. O Eco-cardiograma mostrava pericárdio espesso com ecogenicidade aumentada. O doente foi internado para hidratado intensiva e reposi^ao de levotiroxina. Após 4 meses apresentava melhoria clínica e laboratorial (TSH = 9,57 mU/L, T4L = 15,0 pmol/L [7,6-16,19], T3L = 5,2 pmol/L [3,5-5,4], CK = 89 U/L, mioglobina = 27 ng/mL, LDH = 155 U/L).

Discussao: Este caso ilustra uma forma rara de apresenta^ao do hipotiroidismo grave, cuja manifestado inicial foi uma miopatia caracterizada por pseudohipertrofia dos músculos dos membros inferiores e rabdomiólise severa. Salienta-se, assim, a importancia de avaliar a fundo tiroideia perante um caso de miopatia de etiologia desconhecida.

p102. síndroma de ogilvie e crise mixedematosa - a propósito de um caso clínico

D. Barbosa, E. Velhinho, E. Nobre, M. Mascarenhas

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, CHLN-Hospital de Santa Maria.

cimento e tratamento céleres das causas médicas reversíveis, após exclusao de uma causa mecanica de obstruyo cólica.

p103. caracterizado de uma amostra de doentes com carcinoma diferenciado do epitélio folicular da tiróide e análise de factores de prognóstico histológico

I. Sapinho, H. Simoes, N. Pinheiro, C. Coelho, A.C. Matos, A. Afonso, J. Alpendre

Hospital CUF Descobertas.

Introdujo: A incidencia de carcinoma diferenciado do epitélio folicular da tiróide (CDEFT) tem aumentado. A maioria associa-se a excelente prognóstico. Está por clarificar melhor o valor prognóstico de alguns achados histológicos.

Métodos: Estudar os casos de CDEFT do Hospital CUF-Descober-tas quanto a características anátomo-patológicas e situado clínica no seguimento. Estudar a associa^ao entre algumas variáveis demográficas (sexo e faixa etária) e critérios histológicos de pior prognóstico (dimensao, multifocalidade, áreas pouco diferenciadas, invasao capsular, vascular, peritiroideia ou ganglionar). Estudar a associa^ao entre alguns achados histológicos (presenta de tiroidite e variantes de carcinomas papilares) e critérios histológicos de pior prognóstico. Análise retrospectiva.

Resultados: Os CPC associaram-se a maior probabilidade de inva-sao vascular e peritiroideia comparativamente aos CPVF (p = 0,027). A ausencia de tiroidite, o sexo masculino e a idade > 45 anos nao se associaram a maior prevalencia de critérios histológicos de pior prognóstico.

Introdujo: A síndroma de Ogilvie (pseudo-obstru^ao cólica aguda) é uma síndroma na qual a apresenta^ao clínica assemelha-se a de uma obstruyo mecanica do cólon com dilatado massiva, sem no entanto haver uma causa mecanica para tal obstru^ao. A terapeutica inicial é conservadora (Nil Per Os, descompressao nasogástrica, cor-redo dos desequilíbrios hidro-electrolíticos e metabólicos, redu^ao ou descontinuado de fármacos que inibem a motilidade gastrointestinal e tratamento de infec^oes), seguida de neostigmina, colonosco-pia descompressiva e finalmente cirurgia se estiverem presentes sinais de isquémia, sépsis abdominal ou perfura^ao.

Caso clínico: Uma mulher de 51 anos, leucodérmica, com antecedentes pessoais de hipotiroidismo com má adesao a terapeutica, recorre ao Servido de Urgencia com sintomas de dor abdominal tipo cólica, distensao e obstipa^ao, associada a náuseas, edema palpebral bilateral e adinamia. Á observado a doente estava letárgica, bradi-cárdica, o abdómen apresentava-se distendido, com ruídos hidroaé-reos diminuídos, difusamente doloroso a palpado mas sem sinais de envolvimento peritoneal. A avalia^ao analítica demonstrou um aumento da creatinina e da creatinina cinase, anemia normocítica nor-mocrómica e hipocaliémia ligeira. O perfil tiroideu era compatível com hipotiroidismo primário (TSH 80,8 ug/dL; FT4 indoseável). Pela presenta de níveis hidroaéreos na radiografia abdominal, foi pedida uma tomografia computorizada abdominal que revelou distensao do cólon proximal até segmento do cólon sigmóide com redu^ao abrupta do seu calibre, "comprimido" entre os vasos mesentéricos e a bifurcado aorto-ilíaca, sem lesoes estruturais associadas. A colonoscopia nao mostrou altera^oes. A doente iniciou terapeutica de reposido hormonal, tais como outras medidas de suporte, com melhoria clínica e radiológica dramáticas alguns dias depois, com resoludo completa da pseudo-obstru^ao.

Discussao: Este caso clínico relata uma rara associa^ao entre crise mixedematosa e síndroma de Ogilvie e a importancia do reconhe-

N = 66. Mulheres: 78,8%. Idade de diagnóstico: 46,7 ± 12,5 anos. Tempo de seguimento: 12,8 ± 13,6 meses.

Dados citológicos: LFSI:4,5% (3)

Citologia maligna: 24,2% (16) Suspeita de malignidade: 9,1% (6) Tumor folicular: 13,6% (9) Falsos negativos na citologia: 9,1% (6) Incidentais (microcarcinomas): 34,8% (23)

Tiroidectomia total: 63 doentes. Linfadenectomias: 24,2% (16). Iodo-131: 45% (30)

Multifocais: 25,8% (17); Dimensao (T):13,6 ± 10,8 mm. Carcinomas foliculares: 4,5% (3) Carcinomas papilares (CP): 95,5% (63). Papilares clássicos (CPC): 25,8% (17) CP variante folicular (CPVF): 56,1% (37)

Invasao capsular: 39,1% (9)

Invasao vascular: 6,1% (4)

Áreas pouco diferenciadas: 1,5% (1)

Extensao peritiroideia: 6% (4)

Metástases ganglionares (N1a): 12,1% (8)

Metástases distantes: 0

Tiroidite: 21,2% (14)

Situado na ultima visita de seguimento: Livres de doen^a: 65,2% (43) Persistencia:4,5% (3) Indeterminada: 21,2% (14). Hipoparatiroidismo (definitivo) 4,5% (3).

Conclusao: Estes resultados ilustram o bom prognóstico da ge-neralidade dos CDEFT. As complica^oes cirúrgicas e a necessidade de completar tiroidectomia foram baixas. A ausencia de tiroidite, o sexo masculino e a idade > 45 anos nao se associaram a critérios histológicos de pior prognóstico, o que parece estar em desacordo com a maioria da literatura. Os CPC associaram-se a maior probabi-lidade de invasao vascular e peritiroideia, comparativamente aos CPVF.

p104. factores de risco cardiovascular na tiroidite autoimune e hipotiroidismo subclínico

S.C. Oliveira, C. Neves, J.S. Neves, C. Esteves, M. Pereira, C. Dias, J.L. Medina, L. Delgado, D. Carvalho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao; Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública; Servigo e Laboratorio de Imunologia, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. Instituto de Investigagao e Inovagao da Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: O hipotiroidismo subclínico (Hsc) parece estar relacionado com um aumento do risco de doenya cardiovascular. Vários estudos sugerem uma associado entre o Hsc, insulinorresisténcia e inflamado subclínica.

Objectivo: Avaliar a relado entre a tiroidite autoimune, fundo tiroideia e factores de risco cardiovascular.

Métodos: Analisámos a fundo tiroideia, autoimunidade, perfil lipídico, homocisteína, PCR, ácido fólico, vitB12, HOMA-IR, HOMAp, QUICKI, HISI (Hepatic Insulin Sensitivity Index), WBISI (Whole-Body Insulin Sensitivity Index) e IGI (Insulinogenic Index) em 186 doentes com tiroidite autoimune e fundo tiroideia normal (grupo eutiroideu) e em 69 doentes com tiroidite autoimune e Hsc. A análise estatística foi efectuada com recurso ao teste Mann-Whitney, regressao logística e correlates de Spearman. Os dados foram ajustados para a idade e IMC. Os resultados sao expressos em medianas e percentis (25-75). Um valor bilateral de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados: A idade mediana foi superior no grupo eutiroideu (49 vs 42 anos; p = 0,03); 94% eram mulheres. Os doentes com níveis mais elevados de colesterol total (OR = 1,008; p = 0,03), PCR (OR = 1,684; p = 0,04) ou anticorpos anti-tiroglobulina (OR = 1,002; p = 0,02) apre-sentaram uma propensao aumentada para Hsc. No grupo total, foram observadas correlates positivas entre TSH e PCR (r = 0,132; p = 0,043), entre TSH e HOMA-IR (r = 0,158; p = 0,029), entre T3L e colesterol-HDL (r = 0,16; p < 0,01) e entre T4L e IGI (r = 0,22; p < 0,01). Os níveis de TSH correlacionaram-se negativamente com QUICKI (r = -0,16; p = 0,02), HISI (r = -0,16; p = 0,03) e WBISI (r = -0,16; p = 0,02) e os níveis de T4L com WBISI (r = -0,18; p = 0,01). No grupo de doentes com Hsc, encontramos correlates negativas entre T3L e homocisteína (r = -0,36; p = 0,01) e entre T4L e anticorpos anti-TPO (r = -0,28; p = 0,02).

Conclusao: As interrelates entre a fundo tiroideia, perfil lipídi-co, PCR, e resisténcia a insulina demonstram um aumento do risco cardiovascular no hipotiroidismo subclínico em contexto de tiroidite autoimune.

p105. coriocarcinoma e hipertiroidismo

D. Macedo1, P. Marques1, J. Gago2, A. Opiniao2, S. Prazeres3, M.J. Bugalho1

'Servigo de Endocrinologia; 2Servigo de Oncologia; 3Laboratório de Endocrinologia, Servigo de Patologia Clínica, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.

Introdujo: A gonadotrofina coriónica humana (p-HCG) e a tireo-trofina (TSH) tém homologia estrutural e nos seus receptores. A ac^ao "TSH-like" da p-HCG contribui para o aumento da produ^ao de hormonas tiroideias nas grávidas, condicionando valores de TSH inferiores aos considerados fisiológicos nas mulheres nao grávidas. Este mecanismo é amplificado em situado de doenya do trofoblasto (DT).

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 49 anos, natural de Cabo Verde, com antecedentes de aborto espontaneo incompleto em contexto de mola hidatiforme. Dezoito meses após este evento, iniciou quadro de dor torácica e abdominal associada a dispneia e astenia. Os

exames de imagem revelaram lesao volumosa no fundo uterino e me-tástases pulmonares. O diagnóstico de coriocarcinoma foi estabeleci-do com base na marcada elevado de p-HCG sérica - 3.723.800 mUI/ mL (< 5) - e na biópsia de lesao pulmonar, compatível com metástase de coriocarcinoma. Foi avaliada pela Endocrinologia por alterates da funto tiroideia - TSH < 0,02 uUI/mL (0,3-4,2); T4L 2,35 ng/dL (0,9-1,7) e T3L 8,0 pg/mL (2,0-4,4) - solicitada no contexto de taquicardia, pal-pitayóes e perda ponderal. Iniciou terapéutica com tiamazol e propra-nol. Após 4 ciclos de quimioterapia com etoposido, metotrexato, dactinomicina, vincristina e ciclofosfamida, verificou-se excelente resposta clínica, bioquímica e tumoral, com normalizado da fundo tiroideia - interrupyao dos anti-tiroideus de síntese (ATS) - e reduyao marcada da p-HCG - 75,4 mUI/mL. Curiosamente, o teste imunológi-co de gravidez (TIG) foi negativo a data do diagnóstico. Após diluiyóes seriadas da urina o teste apresentou-se positivo, atribuindo-se esta alterado ao efeito de Hook.

Discussao: Perante a suspeita de hipertiroidismo associado a DT, o TIG pode ser enganador. Como este caso ilustra bem, níveis muito elevados de p-HCG na urina podem condicionar falsos negativos em relado com efeito de Hook. O diagnóstico depende dos níveis séricos de p-HCG. A estratégia terapéutica visa a resoluto do problema de base. Quando a clínica o justifica, a utilizado simultanea de ATS pode estar indicada.

p106. insulinorresistencia e níveis baixos de folato estao associados ao hipertiroidismo na doen^a de graves

S.C. Oliveira, C. Neves, J.S. Neves, C. Esteves, M. Pereira, C. Dias, J.L. Medina, L. Delgado, D. Carvalho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao EPE; Departamento de Epidemiologia Clínica, Medicina Preditiva e Saúde Pública; Servigo e Laboratorio de Imunologia, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto. Faculdade de Medicina; Instituto de Investigagao e Inovagao da Saúde, Universidade do Porto.

Introdujo: Várias evidéncias sugerem que o aumento do risco cardiovascular na doenya de Graves (DG) seja devido nao apenas a alterates hemodinamicas induzidas pelo hipertiroidismo, mas tam-bém a alterates no perfil de factores de risco cardiovascular.

Objectivo: Avaliar a associado entre a fundo tiroideia, insulinorresisténcia, perfil lipídico, homocisteína, PCR, folato e vitB12.

Métodos: Avaliamos a fundo tiroideia, IMC, índices de insulinorresisténcia, perfil lipídico, homocisteína, PCR, níveis de folato e de vitB12 em 104 doentes com DG, 94% dos quais eram mulheres. Os doentes foram classificados em 2 grupos: 49 foram incluídos no grupo hipertiroideu (T3L > 3,71 pg/ml e/ou T4L > 1,48 ng/dl, e TSH < 0,35 UI/ml) e 55 no grupo eutiroideu. A análise estatística foi efectuada com recurso ao teste Mann-Whitney, regressao logística e correlates de Pearson. Os resultados sao expressos em medianas e percentis (2575). Um valor bilateral de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados: Foram encontrados níveis significativamente superiores de TRAb nos doentes com hipertiroidismo [3,2 (1,5-12,1) vs 1,1 (0,5-2,0); p < 0,001]. Os níveis de folato e WBISI foram significativamente inferiores neste grupo [5,1 (3,6-6,5) vs 6,9 (5,1-9,4); p = 0,001 e 4,39 (2,49-6,15) vs 5,50 (4,08-7,79); p = 0,015, respectivamente]. No grupo total de doentes, os níveis de TSH correlacionaram-se positivamente com o folato (r = 0,240; p = 0,021), HISI (r = 0,217; p = 0,046) e WBISI (r = 0,356; p = 0,001), e negativamente com TRAb (r = -0,461; p < 0,001), HOMA-IR (r = -0,218; p = 0,045) e IGI (r = -0,313; p = 0,004). Os níveis de T3L e T4L apresentaram correlato positiva com HOMA--IR (r = 0,284; p = 0,008 e r = 0,261; p = 0,016) e negativa com HISI (r = -0,283; p = 0,009 e r = -0,261; p = 0,016) e WBISI (r = -0,233; p = 0,032

e r = -0,260; p = 0,016), respectivamente. Foram também observadas correlaçoes negativas entre os niveis de T3L e QUICKI (r = -0,281; p = 0,009) e entre os niveis de T4L e HDL-C (r = -0,198; p = 0,046). No grupo de doentes com hipertiroidismo, encontramos correlaçoes significativas entre T3L e Lp(a) (r = 0,367; p < 0,05). No grupo eutiroideu verificaram-se correlaçoes negativas entre T3L e VitB12 (r = -0,358; p < 0,01).

Conclusâo: O hipertiroidismo na DG está associado à insulinorre-sisténcia, niveis elevados de TRAb e niveis reduzidos de folato.

p107. a tiróide, o coraçao e a amiodarona...

C. Ivo, H. Simoes, J. Monge, C. Lopes, J. Silva, M. Marcelino, J. de Castro

Hospital das Forças Armadas.

Introduçâo: O hipertiroidismo constitui um factor de risco para taquidisrritmias e miocardiopatia dilatada. A amiodarona é um an-tiarritmico eficaz, contudo, se patologia tiroideia coexistente, dificulta o tratamento da disfunçao tiroideia. Apresenta-se um caso de doença de Graves (DG) de longa evoluçao, que ilustra a complexidade destas associaçoes.

Caso clínico: Homem, 44 anos, fumador, com história de enfarte agudo do miocárdio e DG diagnosticados aos 28 anos. Fez tratamento com propiltiouracilo durante 3 anos, tendo abandonado o seguimen-to médico. Recorreu ao serviço de urgéncia por sintomas e sinais de hipertiroidismo e insuficiéncia cardiaca classe IV NYHA, com 1 més de evoluçao. Objectivou-se: taquidisrritmia, tremor, bócio difuso vi-sivel e palpável, oftalmopatia de Graves ligeira activa. Exames complementares: ECG: taquicardia ventricular alternando com RS. Hemibloqueio anterior esquerdo. Alteraçoes da repolarizaçao suge-rindo isquemia. Ecocardiograma: cardiopatia isquémica dilatada, FEVE-32%. Suspeita de trombo intracavitário no VE. Analiticamente: TSH < 0,003 |xU/mL; fT4 2,18 ng/dL (0,7-1,48); fT3 6,06 pg/mL (1,713,71); Anti-TPO 514 UI/mL; Anti-Tg 18,9 UI/mL; TRAb 12,4 UI/mL; pro--BNP 2.146 pg/mL; Troponina 33,8 ng/L. Ecografia cervical: Bócio difuso, sugerindo DG. Terapéutica instituida em internamento: amio-darona, rivaroxabano, atorvastatina, furosemida, ramipril, espirono-lactona, bisoprolol, timazol e prednisolona. Verificou-se melhoria clinica e normalizaçao da funçao tiroideia. Decidiu-se tiroidectomia total cerca de 2 semanas após o episódio. Passados 6 meses: ecocar-diograma: FEVE-55%, hipocinesia segmentar; coronariografia: FEVE-60%, coronária descendente anterior proximal ocluida, com preenchimento por colaterais da coronária direita. (candidato a cirur-gia de revascularizaçao coronária).

Discussâo: O efeito do hipertiroidismo no miocárdio começa a ser melhor compreendido. O estado eutiroideu permite a melhoria/rever-sao das alteraçoes cardiacas. A amiodarona é eficaz, mesmo em contexto de tireotoxicose, podendo contribuir para normalizaçao das hormonas tiroideias no imediato (efeito Wolff-Chaikoff). Porém, a longo prazo, pode agravar o hipertiroidismo por escape deste mecanismo. Assim, a tiroidectomia num curto prazo é o melhor tratamen-to definitivo da DG, sendo efectuada sem grande risco cirúrgico, quando normalizadas as hormonas tiroideias.

p108. descompensa^Ao metabólica da diabetes

e tempestade tiroideia - causa ou consecuencia?

A.M. Monteiro, C. Coelho, O. Marques Servigo de Endocrinologia, Hospital de Braga.

Introdujo: A tempestade tiroideia é uma complicado da tireo-toxicose cujo diagnóstico e abordagem sao dificultados pela raridade e sintomatologia inespecífica. Caracteriza-se pela disfundo multior-

ganica e pelas manifestares exacerbadas do excesso de hormonas tiroideias em circulado. A morbilidade e a mortalidade associadas alertam para a necessidade de um reconhecimento e tratamento imediatos.

Caso clínico: Homem de 70 anos, com antecedentes de diabetes tipo 2, hipertensao arterial, dislipidemia, trombose central da retina e hiperplasia benigna da próstata. Recorreu ao servido de urgencia várias vezes no intervalo de um mes por deteriorado do estado geral, agravada na última semana por hiperglicemia sustentada, náuseas, vómitos, astenia e anorexia. Ao exame físico, apre-sentava sinais de desidrata^ao, desorientado temporal, discurso lentificado e tremor postural. Apresentava cetonemia. Foi internado para compensado metabólica e estudo das altera^oes neuroló-gicas. Foi diagnosticada tireotoxicose com critérios de tempestade tiroideia (pontuava 50 no score de Burch and Wartofsky). Realizou o tratamento adequado com melhoria clínica e analítica. O estudo tiroideu efetuado revelou positividade dos anticorpos anti-receptor de TSH e anti-TPO, tiróide de dimensoes normais, estrutura heterogénea e multinodular na ecografia e a cintigrafia tiroideia mostrou um índice de captado normal com imagens nodulares "frias". Atualmente encontra-se recuperado das altera^oes neuro-lógicas e descompensado glicémica, mantendo medicado com tiamazol.

Discussao: O caso clínico apresentado constituiu um desafio diagnóstico pela clínica inespecífica mas grave, compatível com múltiplos diagnósticos diferenciais. Os autores discutem a etiologia da tireotoxicose e os possíveis fatores desencadeadores de tempestade tiroideia.

p109. anticorpos anti-peroxidase e anti-tireoglobulina na doen^a de graves -valor prognóstico?

A. Amado, M.T. Pereira, S. Garrido, C. Freitas, F. Borges

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: A doen^a de Graves caracteriza-se por um processo auto-imune desencadeado por anticorpos anti-receptor da TSH. Em muitos doentes associam-se anticorpos anti-peroxidase (anti-TPO) e anti-tireoglobulina (anti-TGB), cujo valor prognóstico nao está totalmente definido, havendo dados contraditórios quanto a sua relevancia. O objetivo dos autores foi comparar o curso da doen^a em fundo da presenta ou nao dos anticorpos anti-tiroideus.

Métodos: Foram seleccionados 153 adultos seguidos na Consulta de Endocrinologia do Centro Hospitalar do Porto. O diagnóstico de doen^a de Graves foi definido a partir da presenta de hipertiroidismo e anticorpos anti-receptor TSH ou cintigrafia compatível com o diagnóstico. Foram analisados dados demográficos, tempo de seguimen-to, estado actual da doen^a e história de recidiva.

Resultados: Todos os doentes incluídos apresentavam pesquisa de anticorpos anti-peroxidase, sendo estes positivos em 73,9% dos doentes. Comparando as popula^oes com anti-TPO positivos e negativos, com tempo de seguimento semelhantes (5,15 vs 4,33 anos; p = 0,21), constatou-se nao haver relado entre a presenta de anticorpos anti-TPO e o estado actual do doente (curado após iodo radioactivo, curado após tiroidectomia total, remissao após suspensao de anti--tiroideus de síntese ou em tratamento). O risco de recidiva também nao apresentou relado com a presenta destes anticorpos. Relativamente a presenta de anticorpos anti-TGB, foi pesquisada em 148 doentes, sendo positivos em 49,3%. Nao foi encontrada relado significativa entre estes anticorpos e o estado actual da doen^a. As variá-veis anti-tireoglobulina e risco de recidiva apresentaram uma relado de dependencia com valor estatisticamente significativo (p = 0,036; coef.phi = 0,188).

Conclusao: Os anticorpos anti-peroxidase e anti-tireoglobulina nao parecem, isoladamente, ter valor prognóstico relevante. A possi-bilidade de haver uma relayao entre os anticorpos anti-tireoglobuli-na e o risco de recidiva sugere que estes poderao vir a ter importancia na decisao clínica e possivelmente aumentar o valor de outros factores de risco já conhecidos.

p110. hipertiroidismo "tratado" com amiodarona!

A. Amado, C. Freitas, F. Borges

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santo Antonio, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: O efeito inibidor de grandes quantidades de iodo sobre a síntese hormonal tiroideia é conhecido como o efeito de Wolff--Chaikoff. Classicamente existe um fenómeno de escape ao fim de cerca de 10 dias. Em alguns indivíduos com doenyas sistémicas crónicas, tiroidites autoimunes ou doenya de Graves, nao é atingido o fenómeno de escape e mantem-se o efeito inibidor, desenvolvendo--se hipotiroidismo.

Caso clínico: Os autores apresentam o caso de um doente de 54 anos, enviado a Consulta de Endocrinologia por hipertiroidismo clínico. Tinha antecedentes de taquicardia ventricular recorrente tratada com amiodarona durante 6 anos e que já tinha sido suspensa há 2. Nesse período nao houve evidéncia de disfunyao tiroideia. Do estudo efectuado na consulta, destacam-se anticorpos anti--receptores de TSH e anti-tiroideus negativos e ecografia compa-tível com tiroidite. Iniciou tratamento com metibasol, mas enquanto ainda em hipertiroidismo desenvolveu fibrilhayao auricular de novo sem resposta a cardioversao eléctrica e com neces-sidade de reiniciar amiodarona. Nessa altura realizou cintigrafia, com captayao do radiofármaco globalmente diminuída. Manteve metibasol e associou-se prednisolona. Na avaliayao seguinte apre-sentava normalizado das fracyoes livres e quando regressou a consulta tinha T4 livre abaixo do limite da normalidade. Gradualmente, foram reduzidas as doses de corticoide e metibasol até a sua suspensao com manutengo de hipotiroidismo e necessidade de iniciar levotiroxina. Onze meses após a suspensao de amioda-rona desenvolveu novamente hipertiroidismo. Foi suspensa a levo-tiroxina e retomou metibasol, que manteve durante 8 meses. Atualmente tem funyao tiroideia normal, sem qualquer tipo de tratamento.

Discussao: A amiodarona, dado o seu alto teor em iodo, pode de-sencadear o efeito de Wolff-Chaikoff. Este caso ilustra bem a ausén-cia do fenómeno de escape no contexto de tiroidite, em que a introdujo de amiodarona, em vez de agravar, resolveu o quadro de hipertiroidismo.

p111. subacute thyroiditis with normal serum thyroglobulin levels

J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, D. Reis

Endocrine Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Subacute Thyroiditis is a common condition that generally is assisted by the General Physician (GP). A viral etiology is postulated with a subacute inflammatory thyroid process that results first in hyperthyroidism and later in hypothyroidism, generally with complete resolution. Increased erythrocyte sedimentation rate (ESR), a "white" thyroid scintigraphy and increased thyroglob-ulin levels are distinctive features and anti-thyroid drugs are not indicated.

Case report: MFF a male caucasian patient aged 62 presented to his GP with an acute upper respiratory tract infection, without fever and with mild hyperthyroid symptoms - 3 kg weight loss and tachycardia - and a painful mild goiter. TSH was suppressed and thiama-zole 5 mg bid, bisoprolol 2.5 mg/day and anti-inflammatory agents were prescribed. One month later thiamazole was reduced to 5 mg/ day and the patient was referred to the Endocrinologist. He was clinically well, without goiter, with painless thyroid examination, normal heart beats and had recovered the lost weight. Thyroid sonography revealed a slightly enlarged thyroid RL - 65 x 22 x 24 mm and LL - 60 x 25 x 23 mm heterogeneous. The following analytical results were available - July 2015 - FT4 - 1.2 ng/dL; TSH - 0.3 |xU/ mL; TPOAb - neg; TgAb > 5,000 U/mL; July 2015 - T3 - 1.41 ng/mL; FT4 - 1.3; TSH - 0.06; Tg - 5 ng/mL; September 2015 - T3 - 89; FT4

- 0.9; TSH - 5.6, TgAb - 634; October 2015 - T3 - 96; fT4 - 0.9; TSH

- 5.0; TPOAb - 42; TgAb > 5000. Anti-thyroid medication was suspended.

Discussion: The clinical description fits the diagnosis of subacute thryoiditis. However a thyroid scintigraphy is not available and thy-roglobulin levels are negative. This last point is particularly revealing: 1) thyroglobulin levels are negative probably because of interference by very high levels of anti-thyroglobulin antibodies; 2) the immune response seems to have been directed exclusively to this antigen since TPOAb, which are much more common, were always negative.

p112. um caso de carcinoma medular da tiróide

A. Faustino, A. Vieira, T. Silva, H. Vara Luiz, I. Manita, C. Matos, M.C. Cordeiro, J. Portugal

Servigo de Endocrinologia, Hospital Garcia de Orta.

Introduyao: O carcinoma medular da tiróide consiste num tumor neuroendócrino das células parafoliculares da tiróide, que se caracteriza pela produyao aumentada de calcitonina. Os tumores podem ser esporádicos, mas existem formas familiares associadas ao síndrome da neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2).

Caso clínico: Apresenta-se o caso de um doente de 38 anos, raya negra, natural de Cabo Verde, com tumefacyao cervical direita detectada em julho de 2015. Negava queixas locais ou queixas sistémicas. Antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. A ecografia da tiróide realizada em Cabo Verde revelou nódulo hipoecogénico no lobo direito com 28 mm. Funyao tiroideia sem alterayóes. Citologia aspirativa por agulha fina (CAAF) suspeita de neoplasia. Veio para Portugal para avaliayao adicional. Repetiu CAAF que favoreceu diagnóstico de carcinoma papilar, no entanto com presenya de células neoplásicas com marcado pleomorfismo, sugerindo-se exclusao de carcinoma medular por doseamento de calcitonina sérica. Analiticamente apresentava calcitonina 7.187 pg/mL (< 3,0), tiroglobulina 64,77 ng/mL (3,5-77,00), PTH 39,5 pg/mL (15,00-65,00), cálcio 8,7 mg/ dL (8,1-10,2). TC cervical com lesao de características sólidas, hipo-densas, com 22 x 21 mm, com aparente plano de clivagem com a tiróide, que condicionava moldagem da traqueia e da parede lateral direita do esófago e presenya de diversas formayóes ganglionares. Submetido a tiroidectomia total com linfadenectomia cervical do compartimento central e lateral direito em Outubro de 2015, sem intercorréncias. Aguarda resultado histológico da peya operatória e resultado do estudo genético com pesquisa de mutayao do gene RET. Calcitonina no pós-operatório 236 pg/mL

Discussao: O carcinoma medular da tiróide trata-se de um tipo raro de neoplasia da tiróide. Apesar da apresentayao clínica aparentemente benigna e da idade relativamente jovem, devemos manter--nos alerta perante a presenya de nódulos da tiróide, podendo o doseamento da calcitonina ser um apoio essencial no diagnóstico.

p113. síndrome carcinoide e doen^a carcinoide cardíaca como manifestares de tumor carcinoide do ovário nao metastático

J. Simoes-Pereira1, L.M. Wang2, A. Kardos3, A. Grossman4

'Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. Department of Pathology, John Radcliffe Hospital, Oxford. 3Department of Cardiology, Milton Keynes Hospital, Buckinghamshire. 4Oxford Centre for Diabetes, Endocrinology and Metabolism, Churchill Hospital, Oxford.

Introdujo: A síndrome carcinoide (SC) associa-se a doen^a carci-noide cardíaca (DCC) em > 50% dos casos. A DCC caracteriza-se tipicamente por alterares funcionais/morfológicas nas válvulas direitas. O reconhecimento precoce da DCC e a substituido valvular prévia a instalado de insuficiencia cardíaca podem melhorar a evolu^ao clínica destes doentes.

Caso clínico: Reportamos o caso de uma mulher de 54 anos, com antecedentes de cirurgia bariátrica (bypass gástrico Y-Roux), refe-renciada a Endocrinologia por edema bilateral dos membros inferiores (MI) resistente a furosemida, dor abdominal, diarreia, flushing e dispneia (classe 2-3:NYHA). Estas queixas foram inicialmente asso-ciadas ao seu antecedente cirúrgico. Tinha realizado ecografia abdominal que mostrava uma volumosa massa pélvica. Objetivamente, evidenciava um sopro sistólico tricúspide, hepatomegalia pulsátil, massa suprapúbica palpável e edema exsudativo bilateral dos MI. A cromogranina A sérica era de 2.642 pmol/L e o ácido 5-hidroxiindo-leacético (5-HIAA) urinário de 1.700 mg/24 horas. Na RM cervico--toraco-abdomino-pélvica confirmou-se a massa pélvica, heterogénea, de 12 x 10 x 11 cm. O ecocardiograma revelou regurgitado tricúspide severa, estenose pulmonar ligeira-moderada e regurgitado. Foi iniciada terapeutica com doses crescentes de octreótido. Notou-se diminuido da diarreia e do flushing mas os sintomas de insuficiencia cardíaca permaneceram. Posteriormente, foi submetida a resse^ao da massa pélvica, cuja histologia evidenciou um tumor carcinoide do ovário (TCO), grau 1, em associa^ao com teratoma. No pós-operatório, os doseamentos de cromogranina A e 5-HIAA e o octreoscan foram negativos. A resolu^ao definitiva da DCC foi obtida após substituido das válvulas tricúspide e pulmonar. Tres anos após as cirurgias, a doente tem permanecido livre de doen-^a e sem sintomatologia cardíaca/carcinoide.

Discussao: Ao contrário dos tumores neuroendócrinos gastroin-testinais, os TCO podem apresentar SC e DCC na ausencia de metasti-zado hepática. Nestes casos as hormonas vasoativas drenam diretamente para a circulado sistémica através da veia cava inferior (ovário direito) ou veia renal (ovário esquerdo), evitando assim a circulado portal, o que torna estes tumores uma entidade clínica única.

p114. paragangliomas múltiplos tipo 1

D. Macedo1, M. Vieira1, J. Coelho2, P. Montalvao3, R. Domingues4, H. Duarte5, M.J. Bugalho1

'Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil. 2Servigo de Cirurgia Geral, Hospital Curry Cabral-Centro Hospitalar Lisboa Central. 3Servigo de Otorrinolaringologia; 4Unidade de Investigagao de Patobiologia Molecular; 5Servigo de Medicina Nuclear, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.

Introdujo: Paragangliomas (PGLs) sao tumores neuroendócrinos raros que derivam do sistema nervoso simpático ou parassimpático. Podem ser esporádicos ou familiares. O tipo 1 é a forma familiar, de transmissao autossómica dominante, associada a muta^oes germinais no gene SDHD. Estao descritas muta^oes fundadoras na Holanda.

Caso clínico: Doente sexo masculino, 36 anos, naturalidade holandesa, residente em Portugal. Recorre ao médico por dor abdominal

(com 1 ano de durado) refractária a terapéutica analgésica, hiperten-sao arterial (HTA) de difícil controlo, predomínio nocturno e paroxismos. Aos 28 anos, submetido a cirurgia em contexto de PGL do seio carotídeo direito. Dos exames complementares, destaca-se: 1) MAPA (sistólica média diurna 153 mmHg e nocturna 170 mmHg; diastólica média diurna 95 mmHg e nocturna 110 mmHg, frequéncia cardíaca média diurna 79 e nocturna 73; 2) Metanefrinas urinárias cerca de 9 vezes o limite superior do normal; 3) Exames de imagem, incluindo 68Ga-DOTA-NOC PET/CT, compatíveis com PGL do seio carotídeo es-querdo, PGL para-aórtico direito com maior diámetro de 7 cm, metás-tases hepáticas e ósseas; 4) Muta^ao germinal p.Asp92Tyr (c.274G > T), no exao 3 do gene SDHD herdada por via paterna. O PGL do seio caro-tídeo esquerdo nao foi abordado cirurgicamente pelo elevado risco operatório. Após preparado com metirosina, fenoxibenzamina, propranolol e diltiazem, exérese do PGL abdominal e ressec^ao de metás-tases hepáticas com redu^ao franca dos valores de metanefrinas e da HTA. Proposto para terapéutica adjuvante com Lu177-DOTATATE (já realizou já 2 ciclos). Presentemente: assintomático, metanefrinas uri-nárias no limite superior do normal sem terapéutica anti-hipertensiva.

Discussao: 1) O conhecimento de muta^oes fundadoras ajuda na orientado do rastreio genético; 2) A coexisténcia de PGLs do simpático e parassimpático, bem como a metastiza^ao a distáncia, nao é habitual em portadores de muta^ao SDHD mas pode ocorrer; 3) A realizado de 68Ga-DOTA-NOC PET/CT revelou-se de grande interesse para o estadiamento e planificado de terapéutica radiometabólica com peptídeos.

p115. síndrome carcinóide em doente com tumor carcinoide bronquico atípico

F. Cunha1, I. Neves2, J. Maciel3, J. Dias4, D. Carvalho15, G. Fernandes2, A. Varela15

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; 2Servifo de Pneumologia; 3Serviqo de Cirurgia Cardiotorácica; 4Servifo de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar de Sao Joao. 5Faculdade de Medicina, Universidade do Porto.

Introdujo: Os tumores carcinóides bronquicos (TCB) sao neopla-sias pulmonares incomuns. O síndrome carcinoide (SC) é raro nestes tumores e quando ocorre manifesta-se com sintomas atípicos.

Caso clínico: Mulher de 31 anos, hipertensa e fumadora. Enviada por flushing com durado de minutos a horas envolvendo face, pesco-^o e tronco e diarreia aquosa desde há 4 meses. Episódios de pieira, dispneia, prurido generalizado, tremor distal e edema periorbitário sem precipitante. Medicado: amlodipina e bisoprolol. Exame objec-tivo: IMC: 26,6 Kg/m2; TA: 160/60 mmHg; FC: 86/min. Auscultado cardiopulmonar sem altera^oes. Tiroide sem nódulos palpáveis. Abdó-men sem organomegalias ou massas palpáveis. Edemas nos membros inferiores. Sem turgescéncia venosa jugular. Lesoes cutáneas dispersas, arredondadas, descamativas, pruriginosas, sem base eritematosa. Sem estomatite ou glossite. Sem telangiectasias venosas. Sem estigmas cushingóides ou acromegálicos. Estudo analítico: cálcio 9,4 mg/ dL, PTH 37,6 pg/mL, TSH 1,68 |xU/mL, HIV negativo. Cortisol livre uri-nário normal. Catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias normais. Telerradiografia do tórax: nódulo no hemitoráx direito de limites bem definidos. TC tórax: nódulo com 26 x 23 mm no lobo superior direito de contornos regulares e com feeding vessel. Ecocardiograma sem alterades valvulares. Broncofibroscopia sem lesoes. Submetida a biópsia aspirativa transtorácica. Histologia: tumor carci-nóide típico. Colocada hipótese de síndrome carcinóide variante bron-quica. Ácido 5-hidroxiindolacético (A5HIA) negativo. Ecografia abdominal sem metástases hepáticas. Medicada com octreotido LAR 20 mg/més com melhoria sintomática. Lobectomia superior com es-vaziamento ganglionar. Histologia: tumor carcinoide atípico pT1b-N1R0. Após cirurgia, doente assintomática sem medicado. TC de seguimento sem evidéncia de recidiva aos 3 meses.

Discussao: Os TCB que apresentam SC, ao contrário dos tumores do midgut, podem surgir em doentes sem metastizayao hepática e cursar com valores de A5HIA normais. O tratamento com análogos da soma-tostatina é eficaz no controlo sintomático. O tratamento definitivo é a ressecyao cirúrgica do tumor. O prognóstico dos TCB atípicos é bom com uma sobrevida de até 95% aos 5 anos.

p116. paraganglioma simpático de localizado pélvica mimetizando tumor do estroma gastrointestinal (gist): a propósito de um caso clínico

M.L. Godinho Matos1, J. Brito2, R. Bettencourt3, A. Carvalho4, A. Crespo5, P. Tavares5, J.M. Coutinho5

'Endocrinologia, Hospital Curry Cabral, CHLC EPE. 2Radiologia; 3Cirurgia, Hospital de Angra do Heroísmo. 4Anatomia Patológica; 5Cirurgia, Hospital Curry Cabral, CHLC EPE.

Introdujo: Paragangliomas sao tumores neuro endócrinos dos paraganglia, associados ao simpático nas glandulas suprarrenais (feo-cromocitoma - PCCs 80%) e extra adrenais (tórax, abdomen e pélvis -sPGLs 20%) ou ao parassimpático nos paragangliomas da cabeya e pescoyo. Tumores simpáticos produzem catecolaminas (até 90%). Paraganglioma pélvico é raro e o seu diagnóstico difícil.

Caso clínico: Mulher 64 anos, hipertensao arterial controlada com losartan 100/hidroclorotiazida 12,5 mg e catecolaminas elevadas. Catecolaminas urinárias 24 h: total de 953 ug (14-606), noradrenalina 85 ug (12-86), adrenalina 5 ug (22/02), dopamina 863 ug (< 498). Metane-frinas fracionadas urina 24h: total de 4.815 ug (329-1.263) Metanefri-na 288 ug (64-302) Normetanefrina 1562 ug (162-527), 3-metoxitiramina 2965 ug (103-434). Cromogranina A negativa. Ou-tros estudos hormonais foram negativos, incluindo 5-HIAA. I123-MI-BG e 1J RMN abdominal sem evidéncia de massa suprarrenal ou extra adrenal. 111-Octreoscan revelou massa abdominal mediana baixa positiva para recetores de somatostatina. 2J RMN Abdominal mostrou massa pélvica sólida 4 cm, sugerindo tumor do estroma gastrointestinal (GIST) com crescimento exofitico. Enterografia por TAC confirmou massa pélvica relacionada com a sigmoide e/ou intestino delgado. Co-lonoscopia revelou massa compressiva nao invasiva fora do cólon, a 45 cm. Fez-se bloqueio pré-operatório com fenoxibenzamina. A laparotomia foi realizada com resseyao completa da massa, localizada no mesentério de sigmóide. O exame histopatológico confirmou paragan-glioma encapsulado, sem necrose ou angio invasao e positivo para si-naptofisina, cromogranina A e proteína S100, Ki-67 < 1%.

Discussao: Caso clínico de tumor pélvico com catecolaminas elevadas e no diagnóstico diferencial foram considerados outros tumores abdominais, incluindo GIST. A localizayao pélvica do tumor e os exames de imagem nao apresentavam critérios para o diagnóstico, sendo o paraganglioma confirmado somente após exame histológico. Embo-ra a maioria dos paragangliomas sejam benignos, fatores como tama-nho do tumor, localizayao, níveis elevados de metanefrinas e contexto genético estao associados a doenya metastática. Tratou-se de paragan-glioma com localizayao pélvica, aparentemente esporádico e realizamos o estudo genético com vista ao follow-up da doente e da família.

p117. neoplasia endócrina múltipla tipo 1 -estudo de uma família

T. Rego, C. Neves, F. Fonseca, A. Agapito

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Hospital Curry Cabral.

Introdujo: A neoplasia endócrina múltipla tipo 1(MEN1) é uma doenya autossómica dominante rara, caracterizada pela ocorréncia

de tumores das paratiróides, adeno-hipófise e gastroenteropancreá-ticos.

Caso clínico: Homem, 67 anos, seguido desde os 23 na consulta de Cirurgia por perfurayao de úlcera gástrica, sintomas dispépticos e "quisto pancreático". Em 2010 observado em Endocrinologia por hipercalcémia e diagnosticado hiperparatiroidismo primário (HPTP). Submetido a paratiroidectomia superior e inferior esquer-das. Diagnóstico histológico: adenoma da paratiróide superior. Reduyao sem normalizayao dos níveis de cálcio no follow-up. Em 2012 realizou duodenopancreatectomia, de tumor neuroendócrino da cabeya do pancreas com 18 x 15 x 15 mm, cromogranina positivo. No follow-up níveis elevados de cromogranina 2.245 ng/ml (vr < 100) sem sinais de recidiva da doenya nos exames de imagem. Endoscopia digestiva alta e RM hipofisária sem alterayóes. O estudo genético revelou mutayao germinal no exao 3 do gene MEN1: c.628_631delACAG(p.Thr210SerfsX13). Detectada a mesma mutayao na filha e 2 netos e excluida no filho. A filha, de 34 anos, referia litíase renal com necessidade de intervenyao cirúrgica aos 20 anos. Á data do diagnóstico genético apresentava Ca2+ 12,1 mg/dL (v.r. 8,8-10,8) por HPTP (PTH 174 pg/ml - v.r. 5-60 ) e na TAC abdominal lesao hipodensa na cauda do pancreas com 25 mm. Submetida no mesmo tempo cirúrgico a enucleayao do nódulo corpo-caudal pancreático e paratiroidectomia superior e inferior direitas e inferior esquerda. Diagnóstico histológico: neoplasia endócrina do pancreas de baixo grau e hiperplasia das paratiróides. RMN hipofisária sem alterayóes. Mantém níveis de Ca2+ e cromogranina normais.

Discussao: Nos 2 casos desta família coexiste HPTP e tumor neuroendócrino do pancreas. No caso índex é possível a existencia de tumor pancreático desde jovem nao diagnosticado. Salienta-se a importancia do rastreio genético dos familiares que permitiu excluir doenya no filho, diagnosticar e tratar a filha e implica rastreio bioquímico e imagiológico nos netos.

p118. hipoglicémia crónica - um caso duma doenya rara endocrinológica

J. da Silva Dinis, N. Gaibino, D. Costa Gomes, A. Oliveira

Servigo de Medicina I, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE.

Introdujo: O insulinoma é a causa mais frequente de hipogli-cémia de causa endógena, mas é raramente encontrado na prática clínica, com incidéncia de 3-10 casos/1.000.000 por ano. Resulta na produyao de insulina que nao é suprimida pela hipoglicémia, cursando com sintomas neuroglicopénicos resultantes de hipoglicé-mias persistentes como diplopia, visao turva, sudorese, palpitayoes, confusao.

Caso clínico: Doente de 59 anos, género feminino, com história de hipertensao arterial essencial. Foi evacuada de Cabo Verde para estudo por quadro com 3 anos de evoluyao caracterizado por sintomas neuroglicopénicos acompanhados de hipoglicémias persistentes. No internamento, fez avaliayao analítica, destacando-se a presenya de hiperinsulinémia (Insulina 91 um/L), hipoglicémia (glicémia 51 mg/dL) e aumento do péptido C (péptido C 4,49 ng/ mL), com anti-corpos anti-insulina negativos. Realizou ainda prova de jejum prolongado que foi suspensa a 2J hora, devido a hipogli-cémia sintomática (glicémia 15 mg/dL) com hiperinsulinémia as-sociada. A doente realizou tomografia computorizada abdómino-pélvica destacando-se: "pancreas com lesao sólida me-dindo 2 x 1,5 cm localizada na vertente antero-inferior da transi-yao cabeya/corpo, compatível com insulinoma". Realizou ainda estudo para neoplasia endócrina multipla tipo 1 que foi negativo. A doente manteve-se sob terapéutica com soro dextrosados e dia-xozido e foi submetida a enucleayao tumoral. A histologia da peya cirúrgica foi compatível com tumor neuroendócrino bem diferen-

ciado do páncreas, produtor de insulina. Após a remodo tumoral, a doente manteve-se assintomática e sem novos episódios de hipo-glicémia.

Discussao: No caso apresentado, o quadro tinha trés anos de evolu^ao, com grande impacto da qualidade de vida da doente, sem ter sido possível fazer um diagnóstico ou terapéutica curativa. No internamento, após estudo analítico e imagiológico, foi feito o diagnóstico de insulinoma. Com a terapéutica cirúrgica curativa, foi possível resolver o quadro e devolver ao doente a sua qualidade de vida.

p119. insulinoma na diabetes mellitus -a propósito de um caso clínico

A. Amado, S. Garrido, F. Costa, P. Soares, C. Bacelar, C. Amaral, F. Borges

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Hospital de Santo Antonio, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: A maioria das causas de hipoglicemia em doentes com diabetes mellitus sao o excesso de insulina e o uso de fármacos secretagogos. Ao serem excluídos estes factores, torna-se ne-cessário procurar outras causas. A ocorrencia de diabetes mellitus e insulinoma no mesmo doente é extremamente rara, estando relatados menos de 30 casos na literatura.

Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma doente de 66 anos, com obesidade, hipertensao arterial e diabetes mellitus tipo 2 tratada com insulina bifásica. Ao longo de 6 meses apresentou hipoglicemias recorrentes, que se mantiveram mesmo após a sus-pensao de insulina. Durante um episódio de hipoglicemia foram constatados valores de insulina e peptídeo-C compatíveis com hi-perinsulinismo endógeno. Foi realizada tomografia computorizada do abdómen, que revelou tumor de 14 mm na cauda pancreática. A doente foi submetida a pancreatectomia corpo-caudal por laparos-copia, tendo sido confirmado histopatologicamente o diagnóstico de insulinoma. No pós operatório houve necessidade de reiniciar insulina, estando actualmente medicada com insulina bifásica numa dose diária total de 40 U (0,6 U/Kg), sem hipoglicemias.

Discussao: Apesar dos fármacos hipoglicemiantes serem a causa mais comum de hipoglicemia em doentes com diabetes mellitus, causas mais raras podem ocorrer. Este caso clínico salienta a importancia de considerar o insulinoma no diagnóstico diferencial de hipoglicemias recorrentes em doentes diabéticos, que persistem mesmo após ajuste ou suspensao da terapeutica hipoglicemiante.

p120. síndrome de klinefelter: 2 casos de diagnóstico tardio

A. Vieira, M. Ferreira

Unidade Funcional de Endocrinologia, Servigo de Medicina 2, Centro Hospitalar de Leiria, EPE.

Introdujo: A síndrome de Klinefelter é a causa mais frequente de infertilidade no homem. A expressao fenotípica é variável mas classicamente caracteriza-se por estatura elevada com biótopo eu-nucóide, ginecomastia e atrofia testicular. Estima-se que 0,1-0,2% dos recém-nascidos do sexo masculino sofra desta doen^a genética que, habitualmente, passa incógnita até a adolescencia ou idade adulta, altura em que é diagnosticada em contexto de infertilidade; cerca de 25% nao sao diagnosticados.

Casos clínicos: Caso 1: VDG, 43 anos, enviado a consulta por nódulo da tiróide com 37 mm. Referia ginecomastia desde há 1 ano; orquidopexia a direita aos 11 anos. Medicado previamente com testosterona até há 4 anos. Filha de 6 anos resultante de doa-

do de esperma. Exame objectivo: ginecomastia bilateral; nódulo tiroideu palpável com cerca de 3 cm no lobo esquerdo. Ecografia mamária (15/05/14): ginecomastia a esquerda. Ecografia escrotal (20/05/15): "Testículos com pequenas dimensoes mas simétricos... ecoestrutura do testículo direito heterogénea, com algumas calci-fica^oes...". Analiticamente (20/05/15): fundo renal, hepática e tiroideia normais, testosterona total = 85,32 ng/dL (175-781), LH = 26,33 UI/L, FSH = 45,88 UI/L, estradiol = 26 pg/mL (20-75), PRL = 10,4 g/mL, beta-HCG = 2,0 mUI/mL (0,1-0,6), alfa-fetoproteína = 1,3 ng/mL (< 9). Cariótipo 47XXY. Orientou-se para consulta de Urologia e Genética. Submetido a orquidectomia radical direita e colo-ca^ao de prótese testicular; histologia: "nao se observa lesao tumoral...". Medicado com 250 |xg de testosterona IM/més. Caso 2: HJR, 42 anos, enviado a consulta por hipogonadismo hipergonado-trófico. Infertilidade diagnosticada 12 anos antes. Exame objectivo: biótopo eunucóide; ginecomastia ligeira a esquerda. Densitometria óssea bifotónica (DOB) (2002): "osteoporose da coluna lombar". Ecografia escrotal (2002): "testículos de dimensoes reduzidas, de contornos regulares e ecoestrutura homogénea". Ecografia mamária (08/09/14): "glándula mamária esquerda com algum grau de ginecomastia." DOB (02/03/15): "...osteoporose e elevado risco de fractura na coluna.". Analiticamente (26/01/15): fundo renal, hepática e tiroideia normais, testosterona total = 13,87 ng/dL (175-781), LH = 7,91UI/L, FSH = 28,85 UI/L, estradiol = 36 pg/mL(20-75), PRL = 8,8 ng/mL. Cariótipo 47XXY. Muito renitente a terapéutica substitutiva.

Discussao: O diagnóstico e tratamento precoces permitem me-lhorar a qualidade de vida do doente e prevenir as complicares desta síndrome.

p121. síndroma de kallmann e infertilidade -um caso de sucesso

N. Vicente, L. Barros, P. Cortesao, P. Sousa, F. Carrilho, T. Almeida Santos

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Servigo de Medicina da Reprodugao, Centro Hospitalar Universitario de Coimbra.

Introdujo: A síndroma de Kallmann (SK) é uma forma rara de hipogonadismo hipogonadotrófico que se associa a infertilidade primária. A procriado medicamente assistida é uma ferramenta útil para o tratamento destes doentes.

Caso clínico: Mulher de 29 anos, com antecedentes de SK com anósmia diagnosticada aos 19 anos de idade. Á data do diagnóstico, apresentava-se com amenorreia primária e impúbere. O desenvol-vimento pubertário foi induzido durante o seguimento na Endocrinologia, tendo mantido acompanhamento na especialidade desde entao. Foi admitida em consulta de infertilidadede por esterilidade primária. O estudo hormonal inicial confirmou hipogonadismo hipogonadotrófico embora com estudo ecográfico endovaginal descrito como normal. Após segunda tentativa, foram extraídos 21 ovócitos, tendo-se procedido a técnica de fertilizado in vitro. Obtiveram-se 16 embrioes de boa qualidade, que foram criopreser-vados. Protelou-se a transferencia imediata por risco de síndroma de hiperestimula^ao ovárica. A primeira transferencia de embrioes congelados (TEC) originou gravidez bioquímica e clínica, mas no entanto, verificou-se interrup^ao da mesma as 5 semanas por ausencia de atividade cardíaca. Após segunda TEC, nova gravidez bioquímica e clínica. Atualmente, esta tem 31 semanas de gestado sem complicades e com ecografia do terceiro trimestre normal.

Discussao: Trata-se de um caso de gravidez clínica em doente com SK após técnica de procriado medicamente assistida. Refor-<ja-se a necessidade do encaminhamento destes doentes para centros de medicina da reprodugao, em caso de desejo reprodutivo.

p122. avalia^ao da adequa^ao terapeutica com diane 35® numa unidade de saúde familiar

R. Sousa, C. Moreira, J. Gonyalves

USF Infante D. Henrique. USF Viseu Cidade.

Introdujo: A partir de 2013, a Agencia Europeia de Medicamento e o INFARMED passaram a recomendar a utilizayao do acetato de ci-proterona 2 mg + etinilestradiol 0,035 mg apenas para tratamento da acne moderada a grave e/ou hirsutismo, em mulheres em idade fértil. Assim considerou-se pertinente avaliar a adequayao com que este fármaco é prescrito numa unidade de cuidados de saúde primários.

Objectivo: 1. Determinar o n° de mulheres a usar o fármaco; 2. Determinar a percentagem com indicayao e contra-indicayao (CI) para o uso do fármaco; 3. Avaliar a adequayao da terapéutica com o fármaco.

Métodos: Estudo: observacional, descritivo, transversal. Popula-yao: mulheres da unidade de saúde em idade fértil (15-49 anos). Cri-térios de Inclusao: prescriyao de Ciproterona 2 mg + Etinilestradiol 0,035 mg em 2014. Critérios de Exclusao: prescriyao < 3 meses. Amostra: as que cumpram os critérios. Fonte de dados: Processo Clínico MedicineOne®. Análise estatística: SPSS Statistics®.

Resultados: Das 4.112 mulheres em idade fértil da Unidade, 1,3% (n = 55) tiveram prescriyao do fármaco, com uma idade média de 25,93 anos. 80% (n = 44) sao seguidas em Consulta de Planeamento Familiar (PF). Em 27,3% (n = 15) existia indicayao (sem CI) para realizar a terapéutica (77,8% por acne e 5,6% por acne com dermatite seborrei-ca). Em 21,8% (n = 12) a terapéutica é realizada com CI (66,7% sao fumadoras; 16,7% fumadoras com enxaqueca; 8,3% enxaqueca com aura e 8,3% tem doenya cardiovascular. Em 27,3% (n = 15) a prescriyao do fármaco pode considerar-se adequada e em 72,7% (n = 40) considerare desadequada (n = 12 utilizayao com CI e n = 28 utilizayao sem in-dicayao).

Conclusao: Apesar das recomendayóes, verificou-se uma elevada taxa de inadequayao terapéutica (72,7%). Considerou-se adequada em 27,3%, tendo em conta as situayóes patológicas descritas, nao tendo sido verificada a tentativa prévia de resoluyao do acne com outros fármacos. Como 80% das mulheres sao seguidas em consulta de PF, existe uma ótima oportunidade para a melhoria da adequayao da terapéutica, contribuindo para a diminuiyao do risco de eventos trom-boembólicos.

p123. simple nodular goiter and a sexual development disorder

D. Reis, J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, A.C. Sousa

Endocrine Department, Santa Maria Hospital, Human Genetics Laboratory, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Sexual development disorders (SDD) generally present as the newborn with ambiguous genitalia. Some cases however may escape early detection and may present as an inguinal hernia, puberty delay, gynecomastia, amenorrhea or adult hypogonadism. They may even go unnoticed during the entire lifespan despite infertility.

Case report: GNT a Caucasian female patient, aged 72 was referred because of simple nodular goiter. Primary amenorrhea was found with no pregnancies. She had been a neglected and abused child. Physical examination (height 155 cm, weight 63 kg) revealed a female phenotype with breast development (T3) and mild cliteromegaly. Endocrine evaluation revealed normal thyroid function and FSH - 84 U/L; LH - 37 U/L; estradiol 30 pg/dL; total testosterone 85 ng/dL; free testosterone 2.1 pg/mL; and chromogranin A 4.3 nmol/L. Markers for gonadic neoplasia were negative. Pelvic sonography revealed a medi-

an located uterus 50 x 20 x 15 mm with marked hypoplasic body and fundus. Bilateral gonadic tissue 25 x 15 mm (left) and 20 x 10 mm (right) could not be defined either as testis or ovaries. Karyotype was 46,XY.

Discussion: SDD occur in 2% of all newborns and in 2%o of all cases are serious enough to preclude immediate gender assignment. In this case discordance between genetic and phenotypic sex is found with no clear gonadic definition. The hypoplasic gonadic tissue and the presence of a uterine corpus and fundus favor a sex reversal disorder

- whereby SRY expression was prevented or antagonized because of inactivating/activating mutations of homeobox genes mediating gonadic differentiation (eg., SOX9, FGF9, FOXL2, DAX1) - while cliteromegaly and increased total and free testosterone levels favor complete androgen insensitivity syndrome. NMR imaging of the reproductive structures, the LH/p-HCG test and genetic analysis is required to establish the diagnosis, more difficult in this age group.

p124. central hypogonadism in diabetic male patients

J.M. Martins, A.F. Martins, S. do Vale, D. Reis

Endocrine Department, Santa Maria Hospital and Endocrine University Clinic, Lisbon Medical School.

Introduction: Hypogonadism is common in old age - primary -and in the presence of systemic diseases - secondary. Hypogonadism has dramatic consequences on central obesity, insulin-resistance, intermediate metabolism, cardiovascular disease, bone resilience and quality of life.

Methods: We measured FSH, LH and total testosterone in all consecutive male diabetic patients assisted at the Out Patient Endocrine Department. Data was entered on a specific database DM2015.SAV that includes other clinical and analytical data. Statistical analysis used the SPSS software.

Results: Results regarding the first 100 patients are presented. Patients are generally middle-aged (60 ± 15 years), overweigth (BMI

- 28.2 ± 5.1 kg/m2), most with Type 2 diabetes (80%), with long standing disease (18 ± 11 years), fair metabolic control (HbA1c - 7.9 ± 1.6%), microvascular disease (32-47%) and high blood pressure (77%). Total testosterone levels were 353 ± 195 ng/dL, not normally distributed (KS z = 1.517, p < 0.05). 28 patients presented serious hypogonadism (TT < 240 ng/dL) and 40 patients presented mild hypogonadism (TT < 360 ng/dL). Hypogonadism would be defined as central in 87% of the cases. Total testosterone was not significantly related with age or time since diagnosis, nor with metabolic control, or with micro- or macrovascular disease, except for lower levels in patients with peripheral neuropathy (307 ± 125 vs 375 ± 219, t = 2.026, p < 0.05).

Conclusion: Hypogonadism is common in old age and in chronic conditions and adversely affects metabolism, cardiovascular disease, bone resistance and quality of life. We report that hypogonadism is very common in diabetic patients, being serious in almost one third. This is almost always central hypogonadism that is generally secondary to the presence of systemic diseases.

p125. triplo x e insuficiencia ovárica primária prematura - caso clínico

C. Roque, C. Moniz, C. Vasconcelos, I. Gaspar

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Servigo de Genética, Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE.

Introduyao: A insuficiéncia ovárica prematura (IOP) caracteri-za-se por depleyao precoce de folículos ováricos (antes dos 40

anos), associada a amenorreia, hipoestrogenismo e níveis elevados de gonadotrofinas. Afeta cerca de 1% das mulheres e em aproximadamente 5% dos casos é causada por anormalidades no cromosso-ma X.

Caso clínico: Jovem de 22 anos de idade, previamente saudável, sem história familiar de amenorreia, menarca aos 11 anos, desen-volvimento pubertário normal, G0P0, recorreu a consulta por ame-norreia secundária transitória com 6 meses de durado recuperando posteriormente e espontaneamente ciclos irregulares. Expressou desejo de engravidar. Sem outros sintomas ou alterares ao exame objetivo. Analiticamente: FSH 67,6 mUI/ml, LH 35,9 mUI/ ml, E2 13,5 pg/ml, TSH, Testosterona, A-4AE, DHEA-SO4, 17-HO--Progesterona e PRL dentro do intervalo da normalidade, p-HCG < 1 U/L. A ecografia pélvica endocavitária revelou útero normodi-mensionado com endométrio regular, ovário direito de dimensoes normais com tres microfolículos e ovário esquerdo com 15 x 7 mm, sem atividade folicular. Numa segunda avalia^ao confirmou-se hi-pogonadismo hipergonadotrófico (FSH 86,0 mUI/ml, LH 73,8 mUI/ ml, E2 12,9 pg/ml). Referia entao queixas sugestivas de afronta-mentos, de agravamento progressivo, tendo iniciado terapeutica substitutiva com melhoria. No decorrer da avalia^ao efetuou osteo-densitometria que identificou osteopénia (T-score coluna lombar -1,3 e colo do fémur -2,1), e Ac. anti-ovário e hormona anti-mülle-rianaambos negativos. O cariotipo evidenciou mosaicismo 47,XXX (90%)/46XX (10%), e o estudo genético nao foi sugestivo de muta^ao X frágil. Foi referenciada a clínica de infertilidade para colheita de ovócitos, no entanto nao se verificou existir nenhum com viabili-dade, tendo sido proposta para programa de doa^ao.

Conclusao: Algumas mulheres com triplo X nao apresentam outras manifestares além de irregularidade menstrual. Neste contexto a IOP associa-se a perda acelerada de folículos. A avalia^ao genética é parte integrante do estudo etiológico e achados inesperados no cariótipo tem implicares importantes na infertilidade.

p126. ipertiroidismo induzido por iodo durante a gravidez: uma causa a considerar

L. Cardoso1, D. Rodrigues12, L. Ruas1, S. Paiva1, D. Guelho12, N. Vicente1, D. Martins1, D. Oliveira1, A. Lages1, M. Ventura1, E. Marta3, F. Carrilho1

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra. 2Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra. 3Servigo de Obstetricia da Maternidade Dr. Daniel de Matos, Centro Hospitalar e Universitario de Coimbra.

Introdujo: O hipertiroidismo induzido pelo iodo é uma causa pouco frequente de tirotoxicose e surge habitualmente em áreas iodocarentes. Outros factores de risco para o fenómeno de Jod-Basedow incluem a idade avanzada, bócio multinodular e doen^a de Graves. Clinicamente é indistinguível das outras formas de hiper-tiroidismo.

Caso clínico: Grávida de 34 anos, Enfermeira, sem antecedentes pessoais de relevo, apresentou as 13 semanas de gravidez sinais e sintomas compatíveis com tirotoxicose, sem história de suplemen-ta^ao de iodo durante a gravidez. Analiticamente TSH < 0,008 uUI/ mL (0,4-4), T4 livre 1,6 ng/dL (0,8-1,9) e T3 livre 5,2 pg/mL (1,8-4,2). Anticorpos anti-tiroperoxidase, tiroglobulina e receptores da TSH negativos. Ecograficamente identificavam-se dois micronódulos. Após investigado exaustiva foi considerado o contacto frequente com iodopovidona como potencial precipitante do hipertiroidismo. A doente realizou evic^ao de contacto com o agente e vigilancia, tendo ocorrido resposta clínica e laboratorial favorável. Apresentou ao longo da gravidez hipertiroidismo subclínico com TSH flutuante (entre 0,032 e < 0,008), mas sempre abaixo do limite inferior do normal. No entanto, em contexto amea^a de parto pré-termo e por

manter hipertiroidismo (TSH < 0,008 uUI/mL, T4 livre 1,5 ng/dL, T3 livre 3,9 pg/mL) foi medicada, às 33 semanas, com 2,5 mg de meti-mazol. Depois do parto suspendeu o antitiroideu de síntese, man-teve evicçao de contacto com iodopovidona e após cerca de 4 meses apresentava-se em eutiroidia (TSH 1,3 uUI/mL, T4 livre 1,2 ng/dL, T3 livre 3,3 pg/mL) e com autoimunidade tiroideia negativa.

Discussäo: Neste caso, o contacto diário da doente com iodopovidona, que tem elevada concentraçao de iodo (10 mg/dL), poderá ter precipitado o fenómeno de Jod-Basedow. Por outro lado, a res-posta clinico-laboratorial verificada após a descontinuaçao do contacto com iodopovidona reforça a hipótese de hipertiroidismo induzido pelo iodo. Esta forma de hipertiroidismo geralmente é auto-limitada, porém a identificaçao do agente precipitante é fundamental para o sucesso terapéutico.

p127. cirurgia bariátrica contribui para uma melhoria do perfil tensional em doentes com obesidade mórbida sem hipertensao arterial

J.S. Neves12, S. Castro Oliveira12, P. Souteiro12, R. Bettencourt-Silva1,2, D. Magalhaes1,2, M.M. Costa1,2, A. Saavedra1,2, J. Oliveira1,2, F. Cunha1,2, E. Lau1,2,3, C. Esteves1,2, S. Belo1,2, A.C. Santos2,4, P. Freitas1235, J. Queirós15, A. Varela125, F. Correia156, D. Carvalho1,2,3 e Grupo AMTCO

1Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joao EPE. 2Faculdade de Medicina; 3lnstituto de Investigagao e Inovagao em Saúde; 4lnstituto de Saúde Pública, Universidade do Porto. 5Consulta de Avaliagao Multidisciplinar de Tratamento Cirúrgico de Obesidade Mórbida (AMTCO), Centro de Elevada Diferenciagao do Tratamento Cirúrgico da Obesidade, Centro Hospitalar de Sao Joao EPE. 6Faculdade de Ciencias da Nutrigao e Alimentagao, Universidade do Porto.

Introdujo: A elevado da pressao arterial (PA) apresenta uma associado independente com incidéncia de eventos cardiovasculares para valores > 115/75 mmHg. Apesar do reconhecido benefício da cirurgia bariátrica sobre o perfil tensional em hipertensos, o impacto em nao-hipertensos permanece largamente desconhecido.

Objectivo: Avaliar o impacto da cirurgia bariátrica naPAde obesos nao-hipertensos.

Métodos: Foi analisada retrospetivamente uma coorte de 224 obesos nao-hipertensos (90,8% sexo feminino) submetidos a cirurgia bariátrica. Avaliamos a variado da PA sistólica (PAS) e diastóli-ca (PAD) nos 12 meses após cirurgia bariátrica. Foi analisado o impacto dos parámetros pré-operatórios idade, sexo, IMC, relado perímetro da cintura/perímetro anca, PAS, PAD, diabetes, dislipide-mia, tabagismo, taxa de filtrado glomerular, proteína C-reativa; tipo de cirurgia (gastroplastia com banda, bypass gástrico ou sleeve gástrico)e peso perdido nos 12 meses após cirurgia. A análise estatística foi realizada com test-t Student, correla^ao de Pearson e regressao linear múltipla.

Resultados: Observamos uma redu^ao significativa da PAS (122,3 ± 10,9 vs 116,9 ± 14,5 mmHg, p < 0,001) e PAD (77,5 ± 8,4 vs 73,1 ± 9,1 mmHg, p < 0,001). O subgrupo de doentes com PAS-ini-cial 130-140 mmHg apresentou uma maior redu^ao da PAS (-13,7 vs -0,2 mmHg, p < 0,001) e PAD (-7,3 vs -2,5 mmHg, p < 0,001). A diminuido da PAS associou-se positivamente com a PAS-inicial (p = 0,975, p < 0,001) e peso perdido (p = 0,202, p = 0,040), e negativamente com idade (p = -0,249, p = 0,030), IMC (p = -0,549, p = 0,030) e PAD-inicial (p = -0,331, p = 0,015). A diminuido da PAD associou-se de forma independente e positiva com PAD-inicial (p = 0,769, p < 0,001) e negativamente com idade (p = -0,135, p = 0,044) e IMC (p = -0,335, p = 0,021). O tipo de cirurgia e os restantes parámetros analisados nao tiveram impacto significativo na variado da PAS ou PAD.

Conclusao: A cirurgia bariátrica contribui para uma diminuiyao significativa da PAS e PAD em doentes obesos nao-hipertensos. O benefício parece estar mais diretamente relacionado com o peso perdido do que com o tipo de cirurgia efetuado. O impacto é superior em doentes com PAS mais elevada, sendo menor nos indivíduos mais obesos e com idade mais avanyada.

p128. papel dos parametros antropométricos na avalia^ao do risco de comorbilidades cardio-metabólicas: comparado da capacidade preditiva numa populado de indivíduos com obesidade mórbida

J.S. Neves12, S. Castro Oliveira12, P. Souteiro12, R. Bettencourt-Silva1,2, D. Magalhaes1,2, M.M. Costa1,2, A. Saavedra12, J. Oliveira12, F. Cunha12, E. Lau123, C. Esteves12, S. Belo12, A.C. Santos24, P. Freitas12 35, J. Queirós15, A. Varela12 5, F. Correia1,5,6, D. Carvalho1,2,3 e Grupo AMTCO

'Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar de Sao Joño EPE. 2Faculdade de Medicina; 3Instituto de Investigagao e Inovagao em Saúde; 4Instituto de Saúde Pública, Universidade do Porto. 5Consulta de Avaliagao Multidisciplinar de Tratamento Cirúrgico de Obesidade Mórbida (AMTCO), Centro de Elevada Diferenciagao do Tratamento Cirúrgico da Obesidade, Centro Hospitalar de Sao Joao EPE. 6Faculdade de Ciencias da Nutrigao e Alimentagao, Universidade do Porto.

Introdujo: A avaliayao antropométrica permite estimar o risco cardio-metabólico de indivíduos com excesso ponderal. No entan-to, é controverso quais dos parametros antropométricos sao mais úteis na avaliayao deste risco.

Objectivo: Avaliar a capacidade preditiva de comorbilidades cardio-metabólicas dos diferentes parametros antropométricos em doentes com obesidade mórbida.

Métodos: Avaliamos 1.180 indivíduos com obesidade mórbida (1.014 mulheres, 166 homens) seguidos em consulta multidisciplinar de obesidade, calculando os parametros antropométricos IMC, perímetro cintura (PC), perímetro anca (PA), razao PC/PA, PC/Estatura (PC/Est) e PC/PA/Est. Utilizamos a área sob a curva ROC (AUC--ROC) para avaliar a capacidade preditiva de síndrome metabólico (SM), diabetes, dislipidemia, hiperuricemia e hipertensao arterial (HTA) em mulheres e homens. Um p < 0,05 foi considerado estatis-ticamente significativo.

Resultados: Nas mulheres, o PC/PA, PC/Est e PC/PA/Est foram preditores de SM, diabetes, dislipidemia, hiperuricemia e HTA. O PC e IMC nao foram preditores de dislipidemia, sendo preditores das restantes comorbilidades. O parametro com melhor capaci-dade preditiva para a maioria das comorbilidades cardio-meta-bólicas foi o PC/PA/Est (AUC-ROC: SM 0,645; diabetes 0,640; dislipidemia 0,643; HTA 0,569), sendo quena hiperuricemia o PC/ Est apresentou capacidade preditiva (AUC-ROC 0,632) superior aoPQPA/Est (AUC-ROC 0,613). Nos homens, o PC/PA/Est foi o único preditor positivo de dislipidemia (AUC-ROC 0,661) e o PC foi o único preditor de hiperuricemia (AUC-ROC 0,628). Paradoxalmente, o IMC e PC foram preditores negativos de dislipidemia (AUC--ROC 0,380, 0,357 respetivamente) e IMC, PC e PC/Est foram preditores negativos de diabetes (AUC-ROC 0,355, 0,333 e 0,369, respetivamente). É importante realyar que o PA foi também preditor negativo de diabetes (AUC-ROC 0,300) e dislipidemia (AUC--ROC 0,283).

Conclusao: Em mulheres com obesidade mórbida, o PC/PA/Est é o parametro antropométrico que melhor prediz comorbilidades cardio-metabólicas. Nos homens, os parametros antropométricos tém baixa capacidade preditiva e, os que nao incluem o PA, podem apresentar uma associayao negativa paradoxal com comorbilidades cardio-metabólicas.

p129. dppiv inhibition ameliorates fibrosis in adipose tissue of obese mice

A.P. Marques1,2,3, H. Leal1, L. Sousa-Ferreira1,3, J. Rosmaninho-Salgado135, C. Cavadas14

'Center for Neuroscience and Cell Biology, University of Coimbra. 2Doctoral Program in Experimental Biology and Biomedicine, Center for Neuroscience and Cell Biology, University of Coimbra.3Institute for Interdisciplinary Research (IIIUC), University of Coimbra. 4Faculty of Pharmacy, University of Coimbra. 5Servigo de Genética Médica, Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC).

Obesity is characterized by an excessive increase of white adipose tissue (WAT). Rapid expansion of WAT in obesity promotes adipose tissue extracellular matrix (ECM) remodeling, leading to fibrosis. Alteration of ECM proteins have high impact on WAT physiology and obesity. Moreover, Dipeptidyl peptidase IV (DPPIV) inhibitors (gliptins) are commercially available oral antidiabetic drugs. DPPIV inhibitors prevented myocardial fibrosis in diabetic mice. Therefore, this study aims to clarify the role of fibrosis in adipocytes and to unravel the effects of DPPIV inhibitors in fibrosis that occur in WAT in obesity. In the in vitro study, fibrosis was induced in a 3T3-L1 cell line, by treating cells with transforming growth factor p1 (TGFp1), in the presence or absence of vildagliptin (2 nM), sitagliptin (20 nM) and saxagliptin (1 nM). In the in vivo study, C57Bl/6J male mice were fed high-fat diet (HFD) or chow diet and treated with vildagliptin (30 mg/kg/day), during eight weeks. We observed that in adipocytes, TGFp1 increased the fibrosis markers: a-smooth muscle actin (aSMA), fibronectin and collagenVI protein levels. Moreover, TGFp1 decreased lipid accumulation, PPARy2 and perilipin and increased hormone-sensitive lipase, suggesting an adipocyte differentiation decrease and lipolysis increase. Furthermore, when cells were treated with vildagliptin, sitagliptin or saxagliptin prevented TGFp1-in-duced ECM remodeling, inhibited adipogenesis without lipolysis. In the in vivo study, vildagliptin improved fasting blood glucose, glucose tolerance and blood cholesterol and triglycerides in HFD-fed mice. Vildagliptin did not change body weight but decreased fat weight. Moreover, vildagliptin prevented the ECM remodeling that occurred in the HFD mice, decreasing fibronectin and aSMA levels in WAT. This study suggests that gliptins prevent WAT fibrosis and ameliorates biochemical parameters in obesity, and may have benefits in obesity and its complications.

Supported by FCT (SFRH/BD/51674/2011, PEst-C/SAU/ LA0001/2013-2014), QREN-Projeto Mais Centro "Aging, Stress And Chronic Diseases: From Mechanisms To Therapeutics" (Centro-07-St24-Feder-002006) COMPETE and FEDER.

p130. utilizado de metformina em doentes nao diabéticos obesos - experiencia de uma consulta de obesidade

F. Sousa Santos, C. Roque, C. Bello, R. Capitao, R. Fonseca, J. Sequeira Duarte, C. Gouveia, M. Oliveira, C. Vasconcelos

Servigo de Endocrinologia, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Hospital Egas Moniz.

Introdujo: A metformina tem efeitos ponderais favoráveis co-nhecidos em populares específicas como na síndrome do ovário poliquístico, no entanto na populayäo obesa existem poucos estudos num ambiente clínico. Neste trabalho pretendemos verificar, na prá-tica clinica, o seu efeito na perda de peso, consoante o grau de insu-linorresistencia (de acordo com Homeostatic Model Assessment of Insulin Resistance [HOMA IR]), em doentes obesos nao diabéticos.

Métodos: Estudo retrospetivo, baseado em registos clínicos de doentes consecutivos com IMC > 30 kg/m2 seguidos no Servido de

Endocrinologia nos quais foi iniciada metformina ou nenhuma terapéutica farmacológica - grupo controlo. Foram excluídos doentes diabéticos, a utilizar outros fármacos para perda ponderal ou subme-tidos a intervengo bariátrica. Cada doente foi considerado na consulta da avalia^ao analítica inicial (antes do inicio de metformina), com cálculo do score HOMA, e no follow-up aos 6 e 12 meses.

Resultados: Avaliaram-se 59 doentes (28 doentes sob metformina e 31 sem medicado), 73% do sexo feminino, com idade média de 39,6 anos e IMC inicial de 44,4 kg/m2. A percentagem de peso perdido em média ao fim de um ano com metformina foi superior ao grupo controlo (5,4% vs 1,1%, p = 0,016). O grupo de doentes a quem foi iniciada metformina apresentava um score HOMA superior (5,6% vs 3,6%, p = 0,001) e neste grupo a perda ponderal foi superior para categorias do score superiores, embora sem significáncia estatística. Nao foram encontradas correlates estatisticamente significativas entre a perda ponderal e o score HOMA ou a dose de metformina.

Conclusao: A utilizado de metformina (adjuvante as alterares do estilo de vida) na prática clínica para perda ponderal pode ser uma op^ao plausível em doentes obesos nao diabéticos com insulinorre-sisténcia. Estas conclusoes sao limitadas pelo desenho retrospectivo, a dimensao da amostra, possíveis interferéncias de outros fármacos e planos dietéticos e de actividade física nao especificados.

p131. polidipsia primária como comportamento compulsivo após cirurgia bariátrica

L. Ferreira, A. Amado, R. Almeida, T. Pereira, S. Garrido, C. Amaral

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar do Porto.

Introdujo: Perante um quadro de polidipsia e poliúria, a poli-dipsia primáriaé um diagnóstico a considerar. É conhecida a associa-do entre obesidade e compulsao alimentar. A cirurgia bariátrica restritiva pode desencadear o aparecimento de comportamentos compulsivos compensatórios.

Caso clínico: Homem de 47 anos, com psicose esquizofrénica medicada com bromazepam, escitalopram e paliperidona e controlada. Antecedentes de hipertensao arterial e obesidade, submetido a cirur-gia de bypass gástrico em maio de 2014, após avalia^ao em consulta multidisciplinar e com parecer positivo do psiquiatra assistente.Re-fere clínica com inicio há um ano, após cirurgia bariátrica, de poli-dipsia (ingestao aproximada de 5 L de água/dia) e poliúria. O estudo realizado em ambulatório documentou diurese de 13L, com densida-de (1,006) e osmolalidade urinárias (OsmU: 45 mOsm/kg) baixas. Fundo renal, ionograma e osmolalidade plasmática (OsmP) normais. Foi internado para estudo e nas primeiras 24h documentou-se inges-tao de 6,5 L de água e diurese de 15L (OsmU: 55 mOsm/kg, [Na+U] < 300). Realizou prova de restribo hídrica, compatível com quadro de polidipsia primária, com progressiva diminuido da diurese (0cc nas ultimas 2h de prova), aumento da OsmU (OsmU máxima: 468 mOsm/ kg), com OsmP e [Na+] estáveis (OsmP máxima: 289 mOsm/L, [Na+] máxima: 145 mmol/L). Nao realizou prova de ddAVP pelo risco de hiponatremia. A RMN documentou glándula hipofisária sem lesoes focais, identificando-se o habitual hipersinal nas ponderales T1, atribuído a presenta dos gránulos de secreto da neurohipófise. Foi reencaminhado para o psiquiatra assistente para ajuste terapéutico.

Discussao: Estamos perante um quadro de polidipsia primária, com vários fatores contribuintes: comportamento compulsivo substitutivo após cirurgia bariátrica em doente com psicose esquizofrénica sob psicofármacos associados a xerostomia. Este caso reflete a necessidade de avaliar com maior assertividade os doentes com patologia psiquiátrica antes de considerar a cirurgia bariátrica. Do co-nhecimento dos autores, este é o primeiro caso na literatura a descrever um quadro de polidipsia primária como comportamento compulsivo compensatório após cirurgia bariátrica restritiva.

p132. síndrome poliglandular autoimune tipo 2 e hiperprolactinemia - a propósito de um caso clínico

J. Prokop, T. Sabino, A. Agapito

Servigo de Endocrinologia, Hospital de Curry Cabral, Centro Hospitalar Lisboa Central.

Introdujo: A prolactina é uma hormona produzida por lactotro-fos da hipófise anterior embora seja também sintetizada por outras células, nomeadamente linfócitos. Vários estudos demonstram que o aumento da prolactina ou a ligado aos seus recetores pode estar envolvida na patogénese de doen^as autoimunes. Apresenta-se um caso de uma doente diagnosticada com síndrome poliglandular au-toimune tipo 2 e hiperprolactinemia.

Caso clínico: Mulher, 57 anos, com tiroidite de Hashimoto diagnosticada em 1990, sob levotiroxina 100 |xg. Em Novembro/2008 por cansado e melanodermia realizou prova rápida de tetracosatídeo: ACTH basal > 1.250 pg/mL, cortisol 0'-5,4 |xg/dL, 60'-4,9 |xg/dL. Ä data reduziu levotiroxina por TSH < 0,05 (0,25-5,0 mUl/mL) T4 livre: 23,58 (9-20 pmol/L). TC abdominal: sem alterares. Iniciou hidrocortisona. Em Janeiro/2009 hipertiroidismo mesmo após suspensao de levotiroxina, com TRAb 6,0U/L (v.r. < 1), iniciou propiltiouracilo. Em No-vembro/2009 em oligomenorreia, sem galactorreia, prolactina-113 ng/mL. Excluída macroprolactinemia, a RMN: revelou microadenoma hipofisário. Iniciou bromocriptina. No follow-up fez dois cursos de antitiroideus de síntese, que suspendeu em Maio/2011. Manteve fármacos dopaminérgicos até Dezembro/2012, com normalizado de prolactinemia (Outubro/2015: 21,4 ng/ml), verificando-se persistencia de remissao da doen^a de Graves.

Discussäo: Em cerca 30% dos casos da doen^a de Graves ocorre remissao prolongada do hipertiroidismo. Neste caso a coexistencia de uma terapéutica dopaminérgica, que normalizou a hiperprolactinemia poderá ter contribuido para esta evolu^ao.

p133. early onset of puberty induced by a giant juvenile granulosa cell tumour: a case report

M. da Silva-Vieira, P. Marques, J. Simoes-Pereira, D. Macedo, C. Pereira

Servigo de Endocrinologia, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil.

Introduction: Early and accelerated puberty can be induced by gonadotropin-dependent or independent causes. Independent causes include the excessive secretion of sex hormones (gonads or adrenal glands-derived), exogenous sources of sex steroid and ectopic production of gonadotropin from germ cell tumours. The benefits of GnRH analogues on patients with early puberty not driven by LH hormone have not been extensively characterized and their application is not consensual. We report a rare case of puberty induced by a giant juvenile granulosa cell tumour of the ovary and its treatment with a GnRH analogue.

Case report: A 9 year-old girl was admitted to our hospital due to a 2 month-long abdominal pain and increased abdominal volume. The patient had also presented breast development, pubic hair growth and a 4 day- long uterine bleeding in the previous 4 months. An abdomino-pelvic CT scan revealed a left ovary-originating complex cystic lesion that vastly extended from the epigastric to the hypogastric region with a total size of 21 x 17 x 9 cm. The lesion also showed internal septs and vascularization and no tumour markers were detected at that time. She underwent surgery and the histolog-ical examination revealed a juvenile granulosa cell tumour. By the age of 9.5, she was seen by our endocrinology team, who detected a Tanner 3 pubertal development stage. Her bone age was also advanced to 12 years and FSH/LH were detectable, despite unmeasur-

able oestradiol. Since the secondary sexual signs had not regressed after the surgery and given her advanced bone age, a treatment with leuprorreline (11.25 mg every 8 weeks) was initiated. Since then, no further development of those signs was observed.

Discussion: This successful example of treatment with GnRH analogues for the non-regression of the secondary sexual characteristics after an ovarian tumour surgery encourages their application in selected cases, preventing short stature and psychological issues.

p134. anorexia nervosa: para além da psiquiatria

N. Vicente, D. Rodrigues, L. Barros, D. Guelho, L. Cardoso, D. Martins, D. Oliveira, A. Lages, M. Ventura, L. Fonseca, J. Figueiredo, F. Carrilho

Servigo de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo; Servigo de Psiquiatría; Unidade de Dietética, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra.

Introdujo: A anorexia nervosa (AN) associa-se a graves compli-cayoes sistémicas, apesar de se tratar de uma doenya psiquiátrica. As complicayoes endócrinas da AN constituem uma oportunidade para o diagnóstico e tratamento desta entidade. Relata-se a experiéncia do serviyo de Endocrinologia no tratamento destes doentes em regime de internamento.

Métodos: Análise retrospetiva de 45 doentes internados por AN entre 2001 e 2015 no serviyo de Endocrinologia, correspondentes a 63 internamentos. Durante o internamento, as doentes tiveram acompanhamento diário multidisciplinar envolvendo endocrinologia, psicologia, nutriyao e enfermagem, com apoio de psiquiatria quando necessário. Foram avaliados parametros clínicos, analíticos e de outros exames (eletrocardiografia e densitometria óssea) ime-diatamente após admissao.

Resultados: Doentes maioritariamente do género feminino (93,3%; n = 42) e com idade média 20,6 ± 7,7 anos. Componente de restriyao alimentar presente em 86,7% (n = 39), sendo as restantes do tipo purgativo. Á entrada, apresentavam IMC médio de 14,3 ± 1,6 Kg/ m2, com percentagem de massa gorda de 4,2 ± 2,4%. Amenorreia objetivada em 48,9% (n = 22). Observou-se síndroma T3 baixa em 15,6% (n = 7), hipogonadismo hipogonadotrófico em 51,1% (n = 23), anemia em 33,3% (n = 15) e leucopenia em 37,8% (n = 17). Bradicardia sinusal foi a alterayao eletrocardiográfica mais frequente (22,2%, n = 10). A densitometria óssea documentou taxas de osteopenia e osteoporose de 57,1 e 31%, respetivamente. Os internamentos corresponderam a uma demora média de 44 ± 20 dias, com aumento médio dos valores de IMC de 1,7 ± 2,3 Kg/m2. Houve necessidade de reinternamento por má evoluyao ponderal em 35,6% dos casos (n = 16).

Conclusao: A principal indicayao para o internamento foi o baixo peso. As complicayoes endócrino-metabólicas mais frequentes sao a diminuiyao da massa óssea (88,1%), o hipogonadismo hipogonado-trófico (51,1%) e a síndroma T3 baixa (15,6%). Apesar de prolongado, o internamento foi útil, com melhoria dos parametros clínicos e analíticos. Estes doentes carecem de seguimento apertado dado o risco de recidiva considerável.

p135. o padrao alimentar mediterranico e dados socioeconómicos

B. Sousa, D. Freitas, C. António

Servigo de Saúde da Regiao Autónoma da Madeira, EPE.

Introdujo: A dieta mediterranica possui grandes qualidades nutricionais e está associada a proteyao de inúmeras doenyas, no-meadamente as cardiovasculares. Apesar da sua importancia, sao escassos os dados sobre a adesao da populayao portuguesa a este

padrao alimentar assim como a sua associayao com fatores socioeconómicos.

Objectivo: Relacionar a adesao ao Padrao Alimentar Mediterrani-co (PAM) com dados socioeconómicos.

Métodos: Esta amostra foi constituída por 248 indivíduos adultos. Foram recolhidos dados socioeconómicos, e a adesao ao PAM avaliada através da aplicayao do instrumento PREDIMED (PREvención com DIeta MEDiterránea). A escolaridade foi classificada segundo o grau de escolaridade e para as ocupayóes optou-se pela classificayao socioeconómica inglesa, utilizando a Classificayao Socioeconómica Analítica de Classes (The National Statistics Socio-economic Classification) do Office for National Statistics de Inglaterra (ONS, 2002).

Resultados: Esta amostra foi constituída por 68,1% (n = 169) de indivíduos do sexo feminino e apresentavam uma idade média de 49,1 (± 15,6) anos. Nesta amostra, 7,7% apresentaram uma boa adesao ao PAM, sendo que o índice médio de adesao foi de 6,3 (± 2,0). Nao foi encontrada relayao entre o grau de escolaridade e o índice médio de adesao ao PAM, mas verificou-se que os que tinham o ensino superior e os que tinham uma ocupayao remunerada tinham valores mais altos de boa adesao ao PAM (p < 0,05).

Conclusao: Os índices de adesao ao PAM nesta amostra sao bai-xos, mas uma escolaridade superior e o facto de ter uma ocupayao remunerada estao associados a níveis boa adesao ao PAM.

p136. síndrome de gardner - a propósito de um caso clínico

C. Matta Coelho, S.B. Souto, O. Marques

Hospital de Braga.

Introdujo: A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma síndrome hereditária causada por mutayóes germinativas no gene APC de transmissao autossómica dominante. Carateriza-se por centenas de pólipos adenomatosos no cólon, com manifestayóes extra-cólon variadas. O carcinoma papilar da tiróide (CPT) tem sido subestimado com dados recentes a sugerir até 12% de prevaléncia. O exame histológico em 60 a 90% dos casos revela carcinoma papilar variante cri-briforme-morulariforme. O adenoma da supra-renal encontra-se descrito em 7 a 13% dos doentes.

Caso clínico: Sexo feminino, 48 anos, com PAF. História familiar de PAF. O estudo molecular confirmou a mutayao APC. Dos antecedentes pessoais salienta-se coletomia total aos 22 anos, fibrose re-troperitoneal, hidronefrose esquerda, pólipos endometriais e HTA controlada com IECA e diurético. A doente mantém seguimento na consulta de Endocrinologia por incidentaloma de 3 cms na supra-renal direita detetado há 4 anos, sem aumento de dimensóes em exames imagiológicos subsequentes. Sem sintomatologia associada ou estigmas de endocrinopatia. O estudo funcional nao apresentou alterayóes na avaliayao inicial ou no seguimento. Como parte do seguimento recomendado realizou ecografia tiroideia que revelou bó-cio multinodular. Efetuou biópsia aspirativa por agulha fina de nódulo da tiroide cujo resultado citológico foi compatível com carcinoma folicular pelo que foi submetida a tiroidetomia total. O exame histológico revelou carcinoma papilar variante cribiforme-morula-riforme.

Discussao: O caso clínico apresentado pretende alertar para a vigilancia ecográfica tiroideia em doentes com PAF pelo risco associa-do de carcinoma papilar. Apesar das linhas de orientayao nao serem consensuais, preconiza-se avaliayao ecográfica tiroideia no diagnóstico e anualmente. De referir que o carcinoma papilar variante cribi-forme-morulariforme pode ser a forma de apresentayao de PAF até um teryo dos doentes. O incidentaloma na supra-renal deve ser vigiado em conformidade com as linhas de orientayao para a popula-yao em geral.

p137. como calcular a estatura alvo

na populado portuguesa? estudo observacional

multicentico

R. Capitao, M. Martins, R. Henriques, M. Bernardo, C. Vasconcelos C.H.L.O. USF Dafundo. USF Jandim dos Plátanos. USF Delta.

Introdujo: A estatura alvo (EA) das crianzas é uma questao mui-tas vezes levantada pelos médicos e familiares na avalia^ao das crianzas em consulta. Esta pode ser estimada pela média das estaturas dos 2 progenitores (MEP) ± 6,5 cm nos filhos e filhas respectivamente. Esta fórmula ainda nao foi validada para a populado portuguesa.

Objectivo: Validar se a fórmula apresentada se adequa a populado portuguesa saudável e sugerir uma equa^ao para determinar as estaturas esperadas dos filhos com base na estatura dos progenitores (EP).

Métodos: Foram seleccionados os utentes da lista de 5 Médicos de Família, com idades entre os 20 e os 35 anos, e registadas as suas estaturas e dos respectivos progenitores. Foram excluídos os portadores de causas de baixa e alta estatura. Foi aplicado o teste t empa-relhado e o coeficiente de correlato de Pearson. A equa^ao de previsao foi elaborada com base na regressao linear simples. Foram assumidos como estatisticamente significativos valores p < 0,05.

Resultados: Seleccionaram-se 241 indivíduos (139 do sexo femi-nino e 102 do sexo masculino). Os filhos cresceram mais 11.2cm e as filhas menos 2,2 cm do que a MEP. A estatura real (ER) desviava-se em mais de 10cm da EA em 41 indivíduos (17%). O teste t emparelha-do mostrou diferen^a estatisticamente significativa entre as médias da EA e da ER, sendo a última em média 4,24 cm superior. Verificou--se uma correlato forte (p = 0,741) e estatisticamente significativa entre a EA e a ER. Obteve-se a seguinte equa^ao para previsao da estatura dos filhos: Sexo feminino = 89,47+0,443xMEP. Sexo masculino = 82,61+0,568xMEP.

Conclusao: Apesar da existencia duma correlato linear entre a EA calculada pela fórmula tradicional e a ER, a fórmula tradicional tende a subvalorizar a estatura final das crianzas. A fórmula proposta preve melhor a ER com base na MEP na populado estudada.

p138. rat erythrocyte antioxidant enzymes and its variation with age and weight under influence of citrulline a precursor of arginine

A. Gil, A. Matos, M. Bicho

Laboratório de Genética e Instituto de Saúde Ambiental, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Instituto de Investigagao Científica Bento da Rocha Cabral.

Introduction: Citrulline (CIT) is a non-coded amino acid involved in urea production in the liver and is coupled to nitric oxide (NO) production after recycling in arginine. A CIT-supplemented diet has been studied in several conditions, in experimental animals, being related to increased lean mass and decreased adipose tissue mass. The aim of this study is to evaluate the influence of the citrulline in weight and erythrocyte markers.

Methods: Male Wistar rats (231-369 g; 59-69 days) were maintained in individual cages (2 rats/cage) under controlled temperature (21-23°C) and light (12h light, 12h dark) with ad libitum access to food (basic standard diet NFM14; Mucedola). Randomly selected 42 rats were grouped: one group with a daily dose of CIT 0.1 mg/kg/day and the other without CIT (WCIT). Blood samples were taken directly from the heart. In relation to erythrocyte, there were evaluated

the following parameters: mean corpuscular volume (MCV, |x3), mean corpuscular hemoglobin (MCH, |x|xg) and concentration of mean corpuscular hemoglobin (CMCH, %); and some erythrocyte enzymes, namely, transmembraner redox system (TMRS, |xmolFerr./gHb/min-1) and methemoglobin reductase (RTMHb, |xmol/gHb/min-1). The parameters were evaluated in 4 moments; 2, 4, 6 and 8 months after the start of intake of CIT. Statistics analyses were Student t-test and Pearson's correlation.

Results: In general, there was a significant correlations of increased weight with TMRS (r = -0.420 p = 0.010) and with age (r = 0.765, p < 0.001). Age was also significantly correlated with TMRS (r = -0.471, p = 0.003) and with RMHb (r = 0.407, p = 0.009). Over time, the rats that most increased weight were the CIT (mean weight: CIT 286.8 g ± 74.9 vs WCIT 239.4g ± 60.9, p = 0.029), which was consistent in all moments of evaluation (p < 0.05). TMRS was inversely correlated with weight in CIT (r = -0.478, p = 0.045).

Conclusion: CIT is recycled in arginine (NO precursor), which might influence the body weight and some erythrocyte-antioxidant systems.

p139. pseudohipoglicemia secundária a fenómeno de raynaud

F. Sousa Santos, C. Bello, R. Capitao, C. Limbert, C. Vasconcelos

Servigo de Endocrinologia, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental, Hospital Egas Moniz.

Introdujo: A hipoglicemia pode ser definida como a concentrado de glicose plasmática suficientemente reduzida (geralmente abaixo de 55 mg/dL em doentes nao diabéticos) para causar sinais/ sintomas, confirmado pela tríade de Whipple. Ainda assim, a glice-mia capilar é utilizada de forma comum numa primeira abordagem a suspeita de hipoglicemia. Neste trabalho chamamos a aten^ao para a limitado do valor diagnóstico deste doseamento, identificando um doente no qual a glicemia capilar induziu erradamente ao diagnóstico de hipoglicemia.

Caso clínico: Doente melanodérmica de 76 anos do sexo femini-no, nao diabética e com antecedentes pessoais de esclerose sistémi-ca, internada no servido de Endocrinologia por valores glicemia capilar reduzidos (25 a 45 mg/dL) objectivados no servido de urgén-cia. Dado a recente redu^ao de dose de glucocorticoide foi colocada a hipótese de insuficiéncia supra-renal a entrada. No internamento realizou doses de stress de glucocorticóides, mantendo valores re-correntes de glicemia capilar (medidas nos dedos das maos) inferiores a 55 mg/dL apesar de assintomática. Foi iniciada prova de jejum prolongado e em cada ocasiao de valor de glicemia capilar inferior a 55 mg/dL, a glicose plasmática encontrava-se 1,5-2 vezes superior e sempre acima de 70 mg/dL, mantendo-se assintomática e apresen-tando alterado da colorado das maos clássica do fenómeno de Raynaud. As medides de péptido C e insulina concomitantes obtiveram sempre resultados dentro de valores de referéncia. Um valor reduzi-do de glicemia capilar num dedo afectado pelo fenómeno de Raynaud, foi associado a um valor normal simultáneo medido no mesmo glucómetro com sangue do antebrazo. Esta discrepáncia foi interpretada como pseudohipoglicemia secundária a altera^oes da microcir-

culado.

Discussao: Apesar de rara, a discordáncia entre valores de glicemia capilar e plasmática deve ser considerada em doentes com patologia da microcirculado, como no fenómeno de Raynaud. Assim, nestes casos a glicemia capilar poderá nao ser um método fiável de estimar a glicemia.