Scholarly article on topic 'Doença de Castleman hialino-vascular do mediastino'

Doença de Castleman hialino-vascular do mediastino Academic research paper on "Health sciences"

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Academic journal
Revista Portuguesa de Pneumologia
OECD Field of science
Keywords
{"Doença de Castleman" / "hiperplasia angiofolicular linfóide" / "Castleman disease" / "angiofollicular lymph node hyperplasia"}

Abstract of research paper on Health sciences, author of scientific article — Ana Paula Martins, Fernando Rocha

ABSTRACT Castleman’s disease, or angiofollicular lymph node hyperplasia, Is an uncommon disorder of unknown origin. Two distinct histological patterns have been described: hyaline vascular type and plasma-cell type. It is currently classified into two major subgroups: localized disease and multicentric disease. We report an asymptomatic case of a 26-years·old man with hyaline vascular Castleman·s disease of the mediastinum detected Incidentally by thoracic radiograph. No clinical and no laboratory anomalies were present Several broncoscopies have been inconclusive. Thoracotomy revealed a large mass and histopathological study confirmed the diagnosis. REV PORT PNEUMOL 2000; VI (4): 331-337

Academic research paper on topic "Doença de Castleman hialino-vascular do mediastino"

REV PORT PNEUMOL VI (4): 331-337

CASO CLÍNICO/CLINICAL CASE

Doen^a de Castleman hialino-vascular do mediastino

Hyaline vascular Castleman s disease of the mediastinum

ANA PAULA MARTINS*. FERNANDO ROCHA*

Servido de Medicina Interna, sector de Pneumologia. Hospital Distrital de Oliveira de Azeméis . Largo Riso Terra 3720 Oliveira de Azeméis

RESUMO

A doença de Castleman ou hiperplasia angiofoll-cular dos ganglios linfáticos, é unía entidade pouco fréquenté e de origem desconhecida. Dois padreas histológicos distintos forani descritos: o tipo hialino-vascular e o plasmo-celular. É classificada em dois subgrupos major: doença localizada e doença mul-ticêntrica.

Os autores apresentam o caso de um homem de 26 anos, assintoinático com doença de Castleman hialino-vascular do mediastino, detectada casualmente numa telerradiografía torácica. Nao haviam alteraçôes clínicas nem analíticas. V arias broncosco-

AUSTRACT

Castleman s disease, or angiofollicular lymph node hyperplasia, is an uncommon disorder of unknown origin. Two distinct histological patterns have been described: hyaline vascular type and plasma-cell type. It is currently classified into two major subgroups: localized disease and multicentric disease.

We report an asymptomatic case of a 26-years-old man with hyaline vascular Castleman s disease of the mediastinum detected incidentally by thoracic radiograph. No clinical and no laboratory anomalies were present. Several broncoscopies have been

* Interna Complementar Ue Medicina Interna

• • Assislenie Graduado de Pneumologia

Reci bido para publicado: 00.03.21 Aceite para publicaçâo: 00.06.28

pias realizadas foram inconclusivas. A loracotomla revelou unía grande massa cujo exame anatomo-patológico confirmou o diagnóstico.

REV PORT PNEUMÓL 2000; VI (4): 331-337

Pa la v ras -c have: Doen^a de Castleman, hiperplasia angiofolicular linfóide.

inconclusive. Thoracotomy revealed a large mass and histopathological study confirmed the diagnosis.

KJ2V PORT PNEUMOL 2000; VI (4): 331-337

Key-words: Castleman disease, angiofollicuiar lymph node hyperplasia.

INTRODUCTO

A doen^a de Castleman, também denominada hiperplasia linfóide angiofolicular, hiperplasia ganglionar localizada, ou hamartoma linfóide, foi descrita pela primeira vez por Castlcman em 1956 (l). É urna neoplasia linfoproliferativa benigna relativamente rara. Actualmente, estao descritos dois padroes histológicos: o tipo hialino-vascular e o plasmo-celular (2). Certos autores, descrevem urna terceira entidade, o tipo misto, no qual sao encontradas características de ambos (3).

A doen$a pode ser localizada ou multicentricity sendo a clínica, a terapéutica e o prognóstico, diferentes, consoante o padrao histológico encontrado (2-3).

CASO CLÍNICO

Um individuo do sexo masculino, de ra$a caucasiana, com vinte e seis anos de idade, natural e residente em Oliveira de Azeméis, foi referenciado á consulta externa de pneumologia em Novembro de 1998, após a realizado de exames periódicos solicitados pela Medicina do Trabalho, dos quais faziam parte urna telerradiografía torácica que evidenciava urna hipo-transparencia de contornos mal definidos, paracardía-cadireita (Fig.l).

Estava assintomático e no exame objectivo nao se constataram altera^óes significativas.

O paciente era motorista de camiáo-cistema pulverizador de alcatrao, nao era fumador e tinha

Fig, 1 - Telerradiografía torácica, Novembro 1998. Hipotransparéncia paracardíacadireita de contornos irregulares

hábitos etílicos ocasionáis. Os antecedentes pessoais e familiares eram irrelevantes.

O estudo analítico efectuado, nomeadamente hemograma, velocidade de sedimentado, desidroge-nase láctica, fun<;ao renal e hepática, calciúria na urina de 24 horas e enzima conversora da angiotensina, eslava dentro dos valores normáis.

A prova da tuberculina com 2 U positivou com 15 mm. Verificou-se, pois, urna viragem tuberculínica, dado que no ano anterior a prova era negativa.

A ecografia abdominal, nao evidenciou altera^oes viscerais, nem adenomegalias.

A TAC torácica mostrou urna íormugao nodular hipodensa, com 4 cm de maior eixo, localizada na vertente anterior do brónquio tobar superior direito, estendendo-se desde o plano da ázigos até ao plano infra-carinal, contactando e sendo difícil de individualizar os planos de clivagem antero-medialmente com o ramo direito da veia pulmonar e a face posterior da veia cava. Identificaram-se também ganglios medias-tínicos, com dimensoes milimétricas, nomeadamente em topografía pré-lraqueal, pré-carinal e janela aorto--pulmonar e urna formayao ganglionar pericentimétri-ca sub-carinal (Fig.2).

Na broncofibroscopia, era evidente um alargamen-to do esporao secundário e motilidade diminuida. A citología do lavado e do escovado brónquico foi inconclusiva. O exame directo e cultural do lavado, permitiu apenas isolar um Haemophilus influenzae. A biópsia brónquica, nao evidenciou altera?5es patológicas.

Foi realizada broncoscopia rígida, onde se visuali-zou ligeira redujo de calibre do B3 por compressao extrínseca. Foi feita lavagem, escovagem dentro do B3, biópsia do esporao do lobar superior direito e biópsia aspirativa transbrónquica (B AT). As citologías foram de novo inconclusivas assim como a biópsia do esporao. Na BAT identificou-se material de tipo necrótico. Por este motivo e devido á viragem da prava tuberculínica, optou-se por efectuar terapéutica antimicobacteriana com Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida e Etambutol.

Após cinco meses de tratamento, em Maio de 1999, foram repetidas a telerradiografía e a TAC torácicas e constatou-se que a imagem nodular estava sobreponível á de Novembro de 1998 (Figs. 3 e 4).

Realizou-se novamente broncofibroscopia e broncoscopia rígida, lavado e escovado, biópsia

Fig. 2 - TAC torácica. Novembro 1998. Formarán nodular hipodensa, com 4 cm de maior eixo, anterior ao brónquio lobar superior direito e ganglio sub-carinal

Fig. 3- Telerradiografía torácica. Maio 1999. Imagcm radiológica sobrcponível á de Novembro de 1998.

Fig, 4 - TAC torácica. Maio 1999 AdenomegalLis com as mesmas características topográficas e densitometncas comparativamente coin as imagens de Novembro de 1998

aspirativa e estudo imunocitoquímico com anticoipos para LCA, L26, UCHLl, BCL2 e CAM 5.2, que foram inconclusivos.

O doente foi entao proposto para toracotomia

exploradora que foi realizada em Julho de 1999. O exame histológico dos ganglios ressecados, evidenciou a presenta de nodulos linfóides centrados por material hialino ou por vasos, por sua vez rodeados por este

mesmo tipo de material, confirmando o diagnóstico de hiperplusia cutgiofolicular (Figs. 5 e 6),

O pós-operatório decorreu sem complicaos e o doente mantem-se em segui mentó na consulta externa, assinlomático e sem evidencia analítica ou imagio-lógica de recidiva de doen^a.

D1SCUSSÁO

A etiología da doen<;a de Castleman é ainda desconhecida. Varios mecanismos patogenéticos foram descritos associados a esta entidade nosológica, tais como, inflamado crónica de baixo grau, processo

Fig. 5 - Aspecto microscópico em pequeña ampliado de ganglio linfático corado com hemaloxilina-cosina evidenciando o padráo típico da doen;a de Castleman hialino-vascular

Fig. 6- Aspecto microscópico em maior ampliado de uní folículo linfóide, estroma vascular e material hialino abundante

hamartomatoso, estado de imudeficiencia e autoimu-nidade (3). Alguns agentes infecciosos, virus Epstein--Barr, Toxoplasma, VIH, Herpes Virus-8 (4-5), Mycobacterium tuberculosis, também foram encontrados em casos da doen^'a de Castleman do tipo plasmocelular (3).

A doen^a de Castleman, de tipo hialino-vascular, é a forma mais frequentemente encontrada, variando de 80 a 90 % dos casos consoante as séries (2-3). A forma localizada é habitualmente assintomática ou dá síntomas ligeiros devidos a compressao das estrutu-ras circundantes. Desenvolve-se mais frequentemente no mediastino, embora hajam casos descritos, no abdomen e pelve (3). Nao apresenta organomegalias, lem um curso benigno e um prognóstico excelente após a ressec?ao cirúrgica (3-6). No entanlo, urna vigilancia periódica é aconselhável para despiste de aparecimento de lesóes malignas pois estáo descritos casos de doen^a localizada, associada ao desenvolvi-mentode neoplasias hematológicas (3-7).

A forma multicéntrica da doentja de Castleman, é mais agressiva. Histológicamente apresenta-se como predominante ou exclusivamente do tipo plasmo-celular. Nela, sao encontradas adenoniegalias periféricas, abdominals e mais raramente mediastínicas. E acompanhada de febre, astenia, hipersudorese nocturna, anorexia, náuseas e perda de peso. Edemas, derrame pleural e polineuropatia também foram descritos. Hepato e esplenomegalia estao presentes

em 67% dos casos (3). As altera^oes analíticas encontradas s3o: anemia, trombocitopenia, hipergamaglo-bulinemia policlonal, eleva^ao da IL-6, elevado da velocidade de sedimentado, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, hipoalbuminemia e proteinuria (3). O envolvimento do parénquima pulmonar, uestes casos, reflecte a presenta de pneumonite intersticial linfocítica (8).

Enquanto que a forma hialino-vascular tem trata-mento cirürgico curativo, a forma plasmo-celular, necessita de corticoterapia e por vezes quimioterapia (3-9). Alguns autores, num número limitado de casos, obtiveram remissao completa com radioterapia de adenopatia unicéntrica de tipo plasmocelular (massa mesentérica (10), massa para-espinhal (II)), assim como do tipo hialino-vascular (12) (massa mediastíni-ca). Ñas adenopatias multicéntricas, a radioterapia nao tem oblido resultados favoráveis (3).

A doen^a de Castleman, causa dilemas tanto no diagnóstico como no tratamento. Urna melhor com-preensao da sua patogénese irá certamente criar progressos ñas diversas modalidades terapéuticas.

Correspondencia: Ana Paula Sanios de Sousa Marlins Mourio-S.P. Casteloes 3730-071 Vale de Cambra Tclemrtvcl: 917594391

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