Scholarly article on topic 'Adaptação transcultural do “EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” para a língua portuguesa'

Adaptação transcultural do “EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” para a língua portuguesa Academic research paper on "Educational sciences"

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Academic journal
Revista Brasileira de Reumatologia
OECD Field of science
Keywords
{"Síndrome de Sjögren" / Escalas / "Estudos de validação" / ESSDAI / "Sjögren's syndrome" / Scales / "Validation studies" / ESSDAI}

Abstract of research paper on Educational sciences, author of scientific article — Érica Vieira Serrano, Valéria Valim, Samira Tatiyama Miyamoto, Raquel Altoé Giovelli, Maurício Aquino Paganotti, et al.

Abstract Introduction The EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) is an index of primary Sjögren's syndrome (PSS) systemic activity. Objective To perform the ESSDAI transcultural adaptation into Brazilian Portuguese. Method This was a cross-sectional study with 62 patients with PSS according to the criteria of the 2002 American-European Consensus. Six stages were conducted: conceptual, item, semantic, operational, functional, and measurement equivalences (interobserver repro- ducibility and construct validity). For the validity assessment, the ESSDAI was compared with the Physician's Global Assessment (PhGA), the Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (SSDAI), and the Sjögren's Systemic Clinical Activity Index (SCAI). Patients were clas- sified by a specialist physician into two groups according to disease activity (active and inactive), and according to the intention-to-treat (increase in therapy and no increase in therapy). The ESSDAI was tested in these groups. The following statistical tests were used: intraclass correlation coefficient (ICC), Bland-Altman plot for reproducibility, and Spear- man's correlation coefficient (rs) and Mann-Whitney's test for validity (P < 0.05 and 95% CI). Results The mean ESSDAI score was 4.95 ± 6.73. The reproducibility obtained a strong ICC of 0.89 and good agreement. When compared with other indices, it showed a strong rs with PhGA (0.83; P < 0.000), a moderate rs with SSDAI (0.658; P < 0.000) and a weak rs with the SCAI (0.411; P = 0.001). The group “active” and the group “increase in therapy” had higher ESSDAI values (P = 0.000). Conclusion The Brazilian Portuguese version of ESSDAI was shown to be adaptable, repro- ducible, and valid for this language.

Similar topics of scientific paper in Educational sciences , author of scholarly article — Érica Vieira Serrano, Valéria Valim, Samira Tatiyama Miyamoto, Raquel Altoé Giovelli, Maurício Aquino Paganotti, et al.

Academic research paper on topic "Adaptação transcultural do “EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” para a língua portuguesa"

REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA

ELSEVIER

www.reumatologia.com.br

SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA

Artigo original

Adaptaqáo transcultural do "EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)" para a lingua portuguesa

Érica Vieira Serranoa¡b¡c, Valéria Valimdef*, Samira Tatiyama Miyamotod¡g, Raquel Altoé Giovellib'h, Mauricio Aquino PaganottiNágela Valadao Cadei,k-1

aPrograma de Pos-graduagao em Saúde Coletiva, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

bDepartamento de Clínica Médica, Escola Superior de Ciencias, Santa Casa de Misericordia de Vitoria, Vitoria, ES, Brasil

Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes, Vitoria, ES, Brasil

dEscola Paulista de Medicina, Universidade Federal de Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brasil

eDepartamento de Clínica Médica, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

Ambulatorio de Reumatologia, Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes, Vitoria, ES, Brasil

gDisciplina de Fisioterapia, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

hPrograma de Mestrado Profissional de Medicina, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

iPrograma de Pos-Graduagao em Ciencias Farmacéuticas, Universidade de Vila Velha, Vila Velha, ES, Brasil

>Programa de Pos-Graduagao em Enfermagem, Universidade de Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brasil

kDisciplina de Enfermagem, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

'Programa de Pos-Graduagao em Saúde Coletiva, Universidade Federal do Espirito Santo, Vitoria, ES, Brasil

INFORMAgÖES RESUMO

Histórico do artigo: Introdugäo: O EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) é um índice de

Recebido em 5 de dezembro de 2012 atividade sistemica da síndrome de Sjögren primária (SSP).

Aceito em 23 de abril de 2013 Objetivo: Realizar a adaptagäo transcultural do ESSDAI para a língua portuguesa.

Palavras-chave: Síndrome de Sjögren Escalas

Estudos de validaçao ESSDAI

Método: Estudo transversal com 62 pacientes com SSP de acordo com consenso europeu--americano de 2002. Foram realizadas seis etapas: equivalencia conceitual, de item, semántica, operacional, funcional e de mensuragao (reprodutibilidade interobservador e a validade de constructo). Para a validade, o ESSDAI foi comparado com a avaliagao global do médico (PhGA), o Sjdgren's Syndrome Disease Activity Index (SSDAI) e o Sjogren's Systemic Clinical Activity Index (SCAI). Os pacientes foram classificados por um médico especialista conforme a atividade da doenga em dois grupos, "ativo" e "inativo", e conforme a intengao de tratar nos grupos "aumento de terapia" e "sem aumento de terapia". O ESSDAI foi testado nesses grupos. Utilizou-se os testes estatísticos: coeficiente de correlagao intraclasse (CCI) e método de Bland Altman para a reprodutibilidade; e coeficiente de Spearman (rs) e teste de Mann-Whitney para a validade (P < 0,05 e IC 95%).

Resultados: A média do ESSDAI foi de 4,95 ± 6,73. A reprodutibilidade obteve um forte CCI de 0,89 e boa concordancia. Na comparaçâo com outros índices, apresentou forte coeficiente de Spearman com o PhGA (rs = 0,83; P < 0,000), moderado com o SSDAI (rs = 0,658 ; P < 0,000) e fraco com o SCAI (rs = 0,411; P = 0,001). O grupo "ativo" e o grupo "com aumento de terapia" obtiveram maiores valores de ESSDAI (P = 0,000).

* Autor para correspondencia. E-mail: val.valim@gmail.com (V. Valim). 0482-5004/$ - see front matter. © 2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados. http://dx.doi.org/10.10167j.rbr.2013.04.003

Conclusao: a versao em portugués do ESSDAI mostrou ser adaptável, reprodutível e válida para a língua portuguesa.

© 2013 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados.

Keywords:

Sjogren's syndrome Scales

Validation studies ESSDAI

Transcultural adaptation of the "EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)" into Brazilian Portuguese

ABSTRACT

Introduction: The EULAR Sjdgren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) is an index of primary Sjdgren's syndrome (PSS) systemic activity.

Objective: To perform the ESSDAI transcultural adaptation into Brazilian Portuguese. Method: This was a cross-sectional study with 62 patients with PSS according to the criteria of the 2002 American-European Consensus. Six stages were conducted: conceptual, item, semantic, operational, functional, and measurement equivalences (interobserver reproducibility and construct validity). For the validity assessment, the ESSDAI was compared with the Physician's Global Assessment (PhGA), the Sjdgren's Syndrome Disease Activity Index (SSDAI), and the Sjdgren's Systemic Clinical Activity Index (SCAI). Patients were classified by a specialist physician into two groups according to disease activity (active and inactive), and according to the intention-to-treat (increase in therapy and no increase in therapy). The ESSDAI was tested in these groups. The following statistical tests were used: intraclass correlation coefficient (ICC), Bland-Altman plot for reproducibility, and Spearman's correlation coefficient (rs) and Mann-Whitney's test for validity (P < 0.05 and 95% CI). Results: The mean ESSDAI score was 4.95 ± 6.73. The reproducibility obtained a strong ICC of 0.89 and good agreement. When compared with other indices, it showed a strong rs with PhGA (0.83; P < 0.000), a moderate rs with SSDAI (0.658; P < 0.000) and a weak rs with the SCAI (0.411; P = 0.001). The group "active" and the group " increase in therapy" had higher ESSDAI values (P = 0.000).

Conclusion: The Brazilian Portuguese version of ESSDAI was shown to be adaptable, reproducible, and valid for this language.

© 2013 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

Introdujo

A síndrome de Sjogren primária (SSP) é a segunda doenga reumática autoimune mais comum,1 depois da artrite reuma-toide, com prevaléncia na populagao brasileira de 0,17%.2 Entretanto, devido á escassez de estudos voltados á terapéutica das manifestares sistémicas, a SSP ainda possui tratamento direcionado ás manifestares de secura. Essa limitagao pro-vém da inexisténcia de instrumentos adequados para avaliar a atividade sistémica da SSP.34 Além disso, os poucos estudos publicados na SSP utilizaram diferentes métodos para medir o mesmo parámetro, criando um campo heterogéneo de resultados dentro de um mesmo assunto, o que impede o avango das pesquisas na construgao de um conhecimento.5 Dessa forma, instrumentos de atividade da SSP validados sao necessários67 para avaliar a efetividade de novas terapias que tratem tanto as manifestagoes sistémicas severas8-12 quanto as glandulares.8,13,14

O EULAR Sjdgren's Syndrome Disease Actiuity Index (ESSDAI) foi construido a partir de um estudo de consenso do grupo EULAR (European League Against Rheumatism) e do norte-americano para estudo da SSP e tem como objetivo quantificar a atividade da doenga sistémica. Formado por 12 dominios: constitucional, linfadenopatia, glandular, articular, cutáneo,

pulmonar, renal, muscular, sistema nervoso periférico, sistema nervoso central, hematológico, e biológico, pontuados a partir de parámetros clínicos avaliados pelo médico.15

A adaptagao transcultural de um instrumento elaborado em outra cultura ou idioma nao se restringe á simples tradu-gao do original. O processo deve conter uma sequéncia das seguintes etapas de equivaléncia:16 equivaléncia conceitual e de item (se domínios, conceitos e itens estimam os mesmos parámetros em ambas as línguas), semántica (se palavras ou frases tém o mesmo significado; compreende as fases de: tradugao, retrotradugao ou back translation, discussao com especialistas, e pré-teste), operacional (se formato, instrugoes, modo de administragao e métodos de mensuragao sao equivalentes em ambas as culturas), de mensuragao (verificagao das propriedades psicométricas) e funcional (se o instrumento original e versao síntese sao equivalentes).

Na equivaléncia de mensuragao, as propriedades psicomé-tricas avaliadas sao a reprodutibilidade (se as medidas dos in-divíduos em diferentes ocasioes e circunstáncias produzem o mesmo resultado ou semelhante) e a validade (se o teste está medindo o que ele realmente pretende).5,17

Em estudos preliminares de construgao do instrumento, o ESSDAI mostrou ser um instrumento com elevada validade de conteúdo, boa validade de constructo e reprodutibilidade, forma clara e objetiva de pontuar, boa associagao dos seus

domínios com atividade da doença, e apresentou melhor re-sponsividade e acurácia em detectar mudanças na atividade dos pacientes em re^äo aos instrumentos prévios.111518-22

Além da necessidade de validaçäo desse instrumento, é fundamental que ele tenha suas propriedades testadas em várias línguas e diferentes populaçoes de pacientes com SSP. Isso permite a realizaçäo de estudos transculturais e compa-raçoes entre estudos nacionais e internacionais, proporcionando, desta forma, a comunicaçäo científica entre países de diferentes línguas.23 Atualmente, o ESSDAI está publicado apenas na língua inglesa e este estudo tem como objetivo realizar sua adaptaçäo transcultural para a língua portuguesa.

Método

Estudo observational transversal aprovado pelo Comité de Ética em Pesquisa do Centro de Ciéncias da Saúde da UFES (Universidade Federal do Espirito Santo), em 2010, e desenvolvido no ambulatorio de síndrome de Sjögren do serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes, em Vitoria, Espirito Santo.

Os procedimentos para a realizaçâo da adaptaçâo trans-cultural do ESSDAI seguiram a metodologia proposta por Herdman, Fox-Rushby e Badia,16 que abrange seis etapas: equivaléncia conceitual, de item, semántica, operacional, de mensuraçâo e funcional.

Foram selecionados 20 pacientes para a etapa de equivaléncia semántica, e 62 pacientes para a avaliaçâo da equivaléncia de mensuraçâo. Criterios de inclusäo foram: ter diagnóstico de SSP baseado nos criterios de classificaçâo eu-ropeu-americano para síndrome de Sjögren,24 ter idade igual ou maior que 18 anos e assinar o termo de consentimento livre e esclarecido. Foram excluidos pacientes com outra do-ença autoimune concomitante.

Calculou-se a amostra baseada na utilizaçâo de no mínimo cinco pacientes por dominio do instrumento25 em um total de 62 pacientes, sendo 57 pacientes do ambulatorio de síndrome de Sjögren do serviço de reumatologia do HUCAM, dois de ou-tro hospital escola e trés advindos de consultorios privados de reumatologistas. Dentre os 115 pacientes cadastrados no serviço, 30 näo preencheram os criterios de inclusäo e 28 näo foram localizados para participar da entrevista.

As equivaléncias conceituais, de item, semántica e opera-cional do ESSDAI foram verificadas no momento da traduçâo e retrotraduçâo (back translation), por um comité formado por um reumatologista, um fisioterapeuta especializado em reu-matologia, habituados no manejo de SSP e fluentes na língua inglesa, e um professor de inglés. A traduçâo do ESSDAI foi realizada de forma independente por dois professores de língua inglesa, cuja língua nativa é a portuguesa, cientes do objetivo do estudo. Na retrotraduçâo, essa versâo foi submetida à traduçâo para o inglés por outros dois professores de inglés, cuja língua nativa é a inglesa, que desconheciam a versâo original e o objetivo do estudo. No pré-teste, a versâo consensual em portugués foi aplicada a 20 pacientes consecutivos com diagnóstico de SSP por um médico reumatologista habituado no manejo de pacientes com SSP.

Na equivaléncia de mensuraçâo foram verificadas as pro-priedades psicométricas em relaçâo ao instrumento original,

segundo Streiner e Norman5 e Kirshner e Guyatt.17 As pro-priedades avaliadas foram a confiabilidade (reprodutibilidade interobservador) e a validade de constructo. Os 62 pacientes foram submetidos a consulta médica, com preenchimento dos instrumentos Physician Global Assessment (PhGA), ESSDAI, Sjogren's Systemic Clinical Activity Index (SCAI)18 e Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (SSDAI)19 por dois médicos reumatologistas (avaliador A e avaliador B) habituados ao manejo de pacientes com SSP, independentes, cegos, em salas separadas, no mesmo dia. Os instrumentos foram pontuados: de 0 a 10 para o PhGA, de 0 a 123 para o ESSDAI, de 0 a 72 para o SCAI e de 0 a 21 para o SSDAI.151819

Para a validade de constructo, comparou-se o ESSDAI com os instrumentos: PhGA numérico, SSDAI e SCAI traduzidos para o portugués.2627 Em seguida, a amostra foi dividida em dois grupos - ativos e inativos - de acordo com o aparecimen-to ou piora de sinais e sintomas da doença potencialmente reversíveis nas quatro últimas semanas, definido por um médico especialista.

Ainda comparou-se o ESSDAI com a "inte^äo de tratar" no dia da avaliaçäo médica comparada a consulta anterior. Por inte^äo de tratar entendeu-se a mudança de terapia, seja al-teraçäo na dosagem do medicamento, insenjäo ou retirada de medicamentos. As medicaçoes de interesse foram os imunos-supressores, hidroxicloroquina, corticoide oral ou endovenoso, imunoglobulinas e agentes biológicos. A amostra foi clas-sificada em dois grupos: aumento e näo aumento da terapia.

Os dados coletados foram analisados e tratados com o software SPSS versäo 19.0. Utilizou-se o coeficiente de cor-re^äo intraclasse (CCI), o método de Bland-Altman e o Kappa ponderado para a reprodutibilidade interobservador. Para a validade de constructo, na comparaçäo do ESSDAI com o PhGA numérico, SCAI e SSDAI, utilizou-se o coeficiente de Spearman.28 Para testar o ESSDAI na comparaçäo entre os dois grupos denominados "ativos" e "inativos" e entre os dois grupos "com aumento da terapia" e "sem aumento da terapia" foi utilizado o teste de Mann-Whitney.28 Em todas as análises foi considerado significante um P valor < 0,05.

Resultados

Nas fases de equivaléncia de item, conceitual, semántica e operacional näo foram encontradas divergéncias nas versoes das duas línguas, obtendo-se a versäo final consensual bra-sileira.

As características demográficas e manifestaçoes da doen-ça dos 62 pacientes estäo apresentadas na tabela 1.

Na reprodutibilidade interobservador do estudo obteve--se forte e significante coeficiente de corre^äo intraclasse (0,898) entre os dois avaliadores na avaliaçäo do escore total do ESSDAI, mostrando elevada reprodutibilidade. A análise pelo método de Bland-Altman (fig. 1) demonstrou uma boa concordáncia interobservador do ESSDAI com somente trés pacientes fora do intervalo de ± 1,96 do desvio padräo (outliers).

Para a corre^äo entre avaliadores quanto aos diferentes domínios do ESSDAI, utilizou-se o kappa ponderado. Na tabela 2, observou-se que no domínio de linfadenopatia näo houve concordáncia; no domínio constitucional, a concordáncia foi

baixa (kappa: 0,1-0,4); nos dominios glandulares e articular, foi regular (kappa: 0,41-0,6); e nos dominios cutáneo, respiratorio, renal, sistema nervoso periférico, hematológico e biológico houve boa concordancia (kappa: 0,61-0,8). Nos dominios

Tabela 1 - Características e manifestares de doenqa de 62 pacientes com SSP

Caracteristicas n (%) ou média ± DP

Idade (anos) 49,4 ± 11,6

Sexo feminino 62 (100)

Duragao da doenga 7,2 ± 5,4

Secura ocular objetiva 48 (77,4)

Secular oral objetiva 53 (85,5)

Sialodenite linfocítica > 1 foco- 56 (90,3)

escore

Anticorpo anti-Ro 27 (43,6)

Anticorpo anti-La 12 (19,4)

Fator antinuclear positivo 48 (77,4)

Fator reumatoide 14 (21,6)

Doenga ativa pelo expert 33 (53,2)

Avaliagao global pelo médico (PhGA 1,82 ± 1,87

numérico)

ESSDAI 4,95 ± 6,73

SSDAI 1,71 ± 1,89

SCAI 4,85 ± 3,00

Freauencia das manifestacoes sistemicas

Constitucional 6 (9,7)

Linfadenopatia 1 (1,6)

Glandular 5 (8,1)

Articular 17 (27,4)

Cutaneo 3 (4,8)

Respiratório 9 (14,5)

Renal 5 (8,10

Muscular 0

Sistema nervoso periférico 7 (11,3)

Sistema nervoso central 0

Hematológico 25 (40,3)

Biológico 25 (40,3)

Fadiga 48 (77)

DP, desvio-padrao; PhGA, Physician Global Assessment; ESSDAI, EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index; SCAI, Sjogren's Systemic Clinical Activity Index; SSDAI, Sjogren's Syndrome Disease Activity Index.

c <u ra o c

20 15 10 5

o o ooo

0 0 0 0

kjoooooo o

o o o o

_+1_96SD_

-1.96 SD -6,1 _i_i

5 10 15 20 25 30 Média entre os dois avaliadores

renal e cutáneo, observaram-se as maiores concordancias, 0,791 e 0,792, respectivamente.

Para a validade de constructo, na comparagao com o PhGA numérico, obteve-se um forte coeficiente de Spearman de 0,832 (P < 0,000), moderado com o SSDAI (0,658; P < 0,000), e fraco com o SCAI (0,411; P = 0,001), conforme é mostrado na tabela 3.

Observa-se na tabela 4 que a média e mediana do ESSDAI no grupo "ativo" é maior que no grupo "inativo" pelo PhGA nominal e que houve diferenga estatisticamente significante entre os grupos (P = 0,000). O grupo "ativo" obteve maior posto médio no ESSDAI que o grupo "inativo".

Na comparagao do ESSDAI segundo "intengao de tratar" entre os grupos observou-se na tabela 4 diferenga estatisticamente significante entre os grupos (P = 0,000). Pode-se dizer que o grupo com aumento da terapia tem maiores valores de ESSDAI em relagao ao grupo em que nao houve aumento de terapia.

Discussao

Nao houve divergencias na interpretagao e preenchimento do ESSDAI, uma vez que é um instrumento com dominios clinicos em sua maioria, de natureza técnica e objetiva, com clareza de linguagem e com boa compreensao pelo médico.

As características demográficas e clínicas dos 62 pacientes foram semelhantes ao encontrado em outros estudos de instrumentos de SSP (SCAI, SSDAI) e coortes de pacientes: com predominancia em mulheres maior que 93%, média de idade entre 47 e 59 anos, longo tempo de duragao da doenga com média de 7,2 anos15,18,19, 22,29-33 e média de intervalo entre os sintomas e o diagnóstico de cinco anos, o que demonstra um longo tempo de demora no diagnóstico dessa doenga, já relatado por outros autores.34 Encontrou-se alta prevalencia de secura confirmada por teste objetivo e alta positividade da biópsia de glandula salivar menor (90,3%), semelhante a ou-tros estudos.15,18

Uma das dificuldades dos estudos de validagao de instrumentos de atividade em SSP, como o SCAI, SSDAI, é que a maioria dos pacientes dos estudos tinham a doenga inati-va ou levemente ativa.15,18,19,29 O escore total do ESSDAI varia

Figura 1 - Concordancia de medidas do escore ESSDAI entre avaliadores com o método de Bland Altman.

Tabela 2 - Resultados da concordancia entre avaliadores

por dominio do ESSDAI

Dominios Kappa ponderado

Constitucional 0,212a

Linfadenopatia -0,016

Glandular 0,588a

Articular 0,450a

Cutaneo 0,792a

Respiratório 0,638a

Renal 0,791a

Muscular -

Sistema nervoso periférico 0,759a

Sistema nervoso central -

Hematológico 0,693a

Biológico 0,693a

akappa estatisticamente significante, P < 0,05.

Tabela 3 - Medidas descritivas e correlaçâo do ESSDAI com os outros instrumentos na SSP

Variáveis Média (±) Mínimo Mediana Máximo Coeficiente de Spearman P valor

ESSDAI 4,95 ± 6,73 0 3 39 --- ---

PhGA numérico 1,82 ± 1,87 0 1 7 0,832 (P < 0,000)

SSDAI 1,71 ± 1,89 0 1 8 0,658 (P < 0,000)

SCAI 4,85 ± 3,00 1 4,5 16 0,411 (P = 0,001)

Pontuagao dos instrumentos, PhGA: 0-10 (Pincus et al., 2008); ESSDAI, 0-123 (Seror et al., 2010b); SSDAI, 0-21 (Vitali et al., 2007); SCAI, 0-72

(Bowman et al., 2007).

Tabela 4 - descritivas e teste de Mann-Whitney para o ESSDAI nos grupos segundo atividade pelo PhGA nominal e intenqao de tratar

ESSDAI - Escore total

n Valor mínimo Valor máximo Mediana Média Desvio padrao Postos médios

PhGA nominal

Inativo

Intengao de tratar Aumento de terapia Sem aumento de terapia

0,00 6,00

10,00 2,00

1,21 8,24

13,18 3,18

1,68 7,75

11,12 3,53

17,14 44,12

52,05 27,07

aTeste de Mann-Whitney.

de zero a 123. No estudo argentino de validaçâo do ESSDAI para o espanhol, foi encontrado uma média de ESSDAI de 5 (variaçâo de 3 a 9) e média de PhGA de 1,0 (0,4 a 2,2), ou seja, predominio de pacientes em baixa atividade e inatividade.29 Nas coortes em diferentes países, onde o ESSDAI foi aplicado, as médias desse instrumento foram: 4 (0 a 43) na inglesa, 5,7 (0 a 29) na francesa, 3,18 (0 a 29) na holandesa e 11,1 (0 a 37) na finlandesa,3031 33 35 todas essas amostras revelando pacientes em baixa atividade. No estudo de construçâo do ESSDAI, a média do escore total foi de 15,5 (2 a 47) com apenas 25% dos pacientes com escore > 13.15 No presente estudo, 46,8% dos pacientes incluidos apresentavam manifestaçoes sistêmicas no momento da inclusâo e 61,3% já haviam apre-sentado algum "flore" da doença. No momento da avaliaçâo, foi detectada doença ativa em 53,2% conforme o PhGA nominal; entretanto, houve predominio de baixa atividade que foi observada em 38,7% dos pacientes. Essa baixa atividade foi confirmada pela média do PhGA numérico de 1,92 e pela média do escore total do ESSDAI de 4,95 (0 a 39), com 11,3% dos pacientes com escore > 12, resultados semelhantes ao estudo argentino de validaçâo.29

A atividade da doença em SSP é mais difícil de ser detectada que em outras doenças reumáticas sistêmicas, como lú-pus sistêmico e artrite reumatoide, e o curso clinico da SSP costuma ser mais insidioso.36 Além disso, observa-se que manifestaçoes sistêmicas estâo presentes em apenas um terço dos pacientes com SSP, o que pode dificultar a inclusâo de um grande número de pacientes nos estudos. Uma forma de resolver esse problema seria a realizaçâo de estudos multicên-tricos nacionais ou internacionais, para melhor composiçâo da amostra da pesquisa.

A reprodutibilidade interobservador do estudo foi substancial entre os dois avaliadores (CCI = 0,898). No estudo argentino de validaçâo, a reprodutibilidade foi boa, porém menor, com CCI = 0,67 (P = 0,06) para o ESSDAI.29 Em relaçâo a outros

instrumentos de atividade em SSP, o estudo de validagao do SSDAI nao verificou a reprodutibilidade, e o estudo do SCAI obteve uma boa correlagao de 0,71.1819 Apesar desses resultados nao apresentarem forte correlagao (CCI > 0,8), verifica-se que sao ainda melhores que os resultados de reprodutibilidade do PhGA em SSP encontrados na literatura, para o qual encontrou-se valor de CCI = 0,41.15 A avaliagao da doenga pelo médico, por meio do PhGA, está sujeita a uma grande variabi-lidade entre médicos, uma vez que sofre grande influencia de sintomas do paciente, como fadiga e dor, que sao parámetros subjetivos difíceis de dimensionar e extremamente variáveis nessa doenga tao polimórfica. Isso também justifica a neces-sidade da validagao de um instrumento mais objetivo e que inclua as manifestagoes sistemicas, como o ESSDAI, para ser usado em diferentes situagoes, por diferentes médicos, sejam eles experientes ou nao.

Ao analisarem-se os resultados de concordáncia interobservador do ESSDAI pelo método de Bland-Altman, observou-se uma boa concordáncia; entretanto, a média da diferenga entre avaliadores foi de 1,1. Isso indica que pode ter ocorrido uma superestimagao de pontuagao de um avaliador em rela-gao ao outro. Algumas hipóteses para explicar esse resultado sao a diferenga de tempo de experiencia no manejo clínico da SSP entre os avaliadores e a ausencia de calibragao do instrumento entre os dois avaliadores. Nao há ainda trabalhos semelhantes na literatura para comparamos se uma variagao de erro de 1,1 entre avaliadores para o ESSDAI é clinicamente relevante ou nao. Além disso, esse instrumento ainda nao possui estratificagao de valores do seu escore total ou valor de corte estabelecido para definir atividade. Após definigao do valor de corte e da definigao da mínima diferenga clinicamente importante, no estudo multicentrico internacional de validagao do ESSDAI que está em conclusao, essa diferenga entre avaliadores poderá ser mais bem interpretada quanto á existencia ou nao de releváncia clínica.

Na reprodutibilidade interobservador por dominio do ESSDAI, observa-se que em seis dominios a concordância foi satisfatória, ou seja, nesses dominios houve um grande número de casos cujo resultado é o mesmo entre os avaliadores (kappa ponderado entre 0,61-0,8). Näo foram encontrados, na literatura, outros trabalhos que fizessem essa comparaçâo dominio a dominio para instrumentos em SSP.

Os dois dominios com regular concordância, o glandular e o articular, contêm parámetros subjetivos que podem ter influenciado no resultado. No dominio glandular, a distinçâo entre aumento discreto ou importante do volume glandular, submandibular e lacrimal fica a critério do examinador, o que pode gerar uma sub ou superestimaçâo de um avaliador em relaçâo ao outro. No dominio articular, o item "artralgia nas mäos, punhos, tornozelos e pés acompanhados de rigidez matinal > 30 minutos" é um parámetro respondido pelo paciente que pode ser fonte de viés entre avaliadores, uma vez que o paciente pode ter outra causa de dor articular associada, levando um examinador a pontuar diferentemente do outro. A amostra estudada apresentou uma frequência de fibromialgia associada de 43,5 % (n = 27) e pacientes com comorbidades näo foram excluidos. Apesar disso, vale lembrar que o próprio instrumento pede para näo pontuar outras causas de dores articulares, como osteoartrite e fibromialgia,15 frequentemen-te encontradas em individuos com SSP.

Outro fator que pode ter contribuido para a pouca ou ne-nhuma concordância em alguns dominios foi a ausência de treinamento prévio à aplicaçâo ou calibraçâo dos dois avaliadores item a item. Em alguns estudos semelhantes os médicos foram treinados para pontuar os instrumentos para me-lhorar sua reprodutibilidade.18 3738 Todavia, neste estudo, para simular e estar mais próximo da prática clinica diária, optou--se por näo realizar uma calibraçâo.

O instrumento ESSDAI é um modelo formativo em que os itens sozinhos näo têm valor, mas, sim, säo reunidos para juntos formarem um constructo final.39 Esse constructo medido pelo escore total deve ter propriedades de confiabilida-de e de reprodutibilidade adequadas. Quando esses itens säo avaliados um a um, pode näo haver concordância completa, uma vez que os avaliadores podem discordar em um item e concordar em outros. O que deve ser valorizado, em última instância, é a concordância do escore total do instrumento.5

A validade de constructo do ESSDAI com PhGA foi boa (coeficiente de 0,83; P < 0,000), e ligeiramente melhor que a encontrada no estudo de construçâo do ESSDAI (0,61; P < 0,001)15 e no estudo de validaçâo argentino (0,79; P < 0,01).29 A validade do SSDAI com o PhGA deu resultados semelhantes (0,87; P < 0,0001).19 A validade de constructo do ESSDAI com SSDAI foi moderada e com o SCAI foi fraca. Esse resultado pode ser explicado, em parte, pelas limitaçoes do método, uma vez que o SCAI e o SSDAI näo säo padräo ouro para comparar os dados de validade. Eles säo instrumentos de transiçâo que näo apresentaram bons resultados em suas propriedades psico-métricas, pois apresentaram baixa validade de conteúdo e reprodutibilidade. Além disso, o SCAI possui itens subjetivos relatados pelo paciente, como fadiga, rigidez matinal, disp-neia e fenómeno de Raynaud, que podem ter contribuido para a fraca corre^äo com o ESSDAI.

Qualquer medida de validade feita terá algum erro associa-do, e como consequência, deve-se esperar que a corre^äo en-

tre instrumentos de mesmo atributo deva atingir uma média entre 0,4-0,8. Qualquer correlagao mais baixa sugere que a con-fiabilidade de um ou de outro instrumento é inaceitavelmente baixa ou que eles estao medindo fenómenos diferentes.5 24 Des-sa forma, o coeficiente de 0,411 encontrado para o SCAI está dentro do minimamente aceitável sugerido pela literatura.

Na avaliagao de validade entre grupos, o ESSDAI foi capaz de discriminar entre grupos ativo e inativo classificados pelo PhGA, pela intengao de tratar e pela mudanga terapeutica pelo médico expert, apesar da baixa variabilidade dos pacientes e do tamanho da amostra. Obteve-se média de 1,2 no grupo ina-tivo e 8,2 no grupo ativo, com diferenga significativa (P < 0,05), ou seja, maiores valores do ESSDAI acompanham maiores valores de atividade pontuada pelo médico e também maior uso de terapeutica imunossupressora. Nao existem outros traba-lhos na literatura que utilizaram esse tipo de avaliagao por grupos para o ESSDAI para comparar esses resultados.

Atualmente, o ESSDAI tem sido aplicado em diversas co-ortes europeias30314041 e a tendencia das recomendagoes é uti-lizá-lo na prática e na pesquisa clinica nao de forma isolada, mas agregado a outros parametros de atividade, como o ques-tionário de sintomas EULAR Sjogren's Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI),42 os testes objetivos da saliva (sialometria, sialo-quimica) e da lágrima (escore de secura ocular) e os parametros laboratoriais de inflamagao autoimune (dosagem de citocinas, gamaglobulinas, IgG, 02 microglobulinas).1143 Sua validagao multicentrica, que está em andamento, e a sua existencia em diferentes línguas sao fundamentais para uma linguagem cientifica uniforme em diferentes paises e para a comparagao entre estudos, de modo a facilitar a pesquisa clínica em SSP.

Conclusâo

Esse estudo mostrou que o ESSDAI, na amostra avaliada, com características demográficas e clínicas semelhantes às popu-laçoes de outros estudos de índices de atividade da SSP, apre-sentou forte corre^äo com a avaliaçäo global de atividade pontuada pelo médico e conseguiu discriminar pacientes ati-vos de inativos na realidade brasileira.

Conclui-se que a versäo em português do ESSDAI mostrou--se adaptável, reprodutível e válida para a língua portuguesa.

Suporte financeiro

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico eTecnoló-gico (CNPq).

Conflitos de interesse

Os autores declaram näo haver conflitos de interesse.

Agradecimentos

Os autores agradecem ao grupo do EULAR Sjogren's Task Force pela anuencia da publicagao na íntegra do ESSDAI na Revista Brasileira de Reumatologia.

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APENDICE - EULAR SJOGREN'S SYNDROME DISEASE ACTIVITY INDEX (ESSDAI) em portugues

Dominio constitucional (3) Por favor, atengao para nao avaliar sintomas constitucionais nao relacionados á doenga (como febre de origem infecciosa, perda voluntária de peso).

Nenhuma atividade Ausencia dos sintomas a seguir □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Febre moderada ou intermitente (37,5°-38,5°C) / suores noturnos ou perda de peso involuntária de 5% a 10% do peso corporal Febre alta (> 38,5°C) / suores noturnos ou perda de peso involuntária de > 10% do peso corporal □ 1 □ 2

Dominio de linfadenopatia (4)

Nenhuma atividade Ausencia das caracteristicas a seguir □ 0

Atividade baixa Linfadenomegalia > 1 cm em qualquer regiao ou > 2 cm na regiao inguinal □ 1

Atividade moderada Atividade alta Linfadenomegalia > 2 cm em qualquer regiao ou > 3 cm em regiao inguinal ou esplenomegalia (clinicamente palpável ou avaliada por exame de imagem) Doenga proliferativa maligna das células B recente □ 2 □ 3

Dominio glandular (2) Por favor, atengao para nao avaliar aumento do volume glandular nao relacionado á doenga (p. ex., litiase ou infecgao).

Nenhuma atividade Ausencia de aumento glandular □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Pequeño aumento glandular com: • parótida aumentada (< 3cm) ou aumento discreto submandibular ou lacrimad Aumento glandular maior com: • parótida aumentada (> 3cm) ou aumento importante submandibular ou lacrimad □ 1 □ 2

Dominio articular (2) Por favor, atengao para nao avaliar envolvimento articular nao relacionado á doenga, como a osteoartrite.

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento articular ativo no momento □ 0

Atividade baixa Artralgia nas maos, punhos, tornozelos e pés acompanhados por rigidez matinal (> 30 min) □ 1

Atividade moderada 1 a 5 artrites dentre as 28b □ 2

Atividade alta > 6 artrites dentre as 28b □ 3

APENDICE - EULAR SJOGREN'S SYNDROME DISEASE ACTIVITY INDEX (ESSDAI) em portugues (continuagao)

Dominio cutáneo (3) Por favor, atengao em avaliar como "Nenhuma atividade" lesoes antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (sequela) do que á atividade da doenga ou ao envolvimento cutáneo nao relacionado á doenga.

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento cutáneo ativo no momento □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Eritema multiforme Vasculite cutanea limitada, incluindo vasculite urticariformec ou púrpura limitada aos pés e tornozelos □ 1 □ 2

Atividade alta Vasculite cutanea difusa, incluindo vasculite urticariformec ou púrpura difusa ou úlceras relacionadas á vasculite □ 3

Dominio respiratorio (5) Por favor, atengao em avaliar como "Nenhuma atividade" lesoes antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (sequela) do que á atividade da doenga ou ao envolvimento respiratorio nao relacionado á doenga (p. ex., cigarro).

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento pulmonar ativo no momento □ 0

Atividade baixa Tosse persistente ou envolvimento bronquico sem nenhuma alteragao radiológica no raio X simples ou evidencia de doenga pulmonar intersticial no raio X simples ou TCAR, com: • nenhuma dispneia e • prova de fungao pulmonar normal □ 1

Atividade moderada Envolvimento pulmonar moderadamente ativo, tal como doenga pulmonar intersticial diagnosticada pelo TCAR com: • dispneia aos grandes esforgos (NYHAd II) ou prova de fungao pulmonar alterada dentro dos seguintes parametros: 70% > DLCOe > 40% e/ou 80% > CVFf > 60% □ 2

Atividade alta Envolvimento pulmonar altamente ativo como doenga pulmonar intersticial diagnosticada pelo TCAR com: • dispneia aos pequeños esforgos ou ao repouso (NYHA4 III, IV) ou prova de fungao pulmonar alterada: DLCOe < 40% e/ou CVFf < 60% □ 3

Dominio renal (5) Por favor, atengao em avaliar como "Nenhuma atividade" lesoes antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (sequela) do que á atividade da doenga e ao envolvimento renal nao relacionado á doenga. Se a biópsia for feita, favor classificar a atividade baseada, primeiramente, nas características histológicas.

Nenhuma atividade Atividade baixa Atividade moderada Ausencia de envolvimento renal ativo no momento: • proteinúria < 0,5g/d, nenhuma hematúria, nenhuma leucocitúria, nenhuma acidóse ou • proteinúria estável de longa duragao devido ao dano/sequela Evidencia de envolvimento especifico da atividade renal, limitada a: • acidóse tubular sem insuficiencia renal ou • envolvimento glomerular: - com proteinúria (entre 0,5 e 1 g/dL) e - sem hematúria ou insuficiencia renal (TGFg > 60 mL/min) Atividade renal moderada: • acidóse tubular com insuficiencia renal (TGFg < 60 mL/min) ou • envolvimento glomerular: - com proteinúria entre um e 1,5 g/dL e - sem hematúria ou insuficiencia renal (TGFg > 60 mL/min) ou • evidencia histológica: - glomerulonefrite e/ou - infiltragao intersticial linfoide importante □ 0 □ 1 □ 2

Atividade alta Atividade renal alta: • envolvimento glomerular: - proteinúria> 1,5 g/dL e/ou - hematúria e/ou - insuficiencia renal (TGFg< 60 mL/min) ou • evidencia histológica de: - glomerulonefrite proliferativa ou - crioglobulinemia relacionada ao envolvimento renal □ 3

APENDICE - EULAR SJOGREN'S SYNDROME DISEASE ACTIVITY INDEX (ESSDAI) em portugues (continuagao)

Dominio muscular (6) Por favor, atengao para nao avaliar envolvimento muscular nao relacionado á doenga, como fraqueza devido a corticosteroides.

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento muscular ativo no momento □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Atividade alta Miosite levemente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com: • ausencia de fraqueza e creatinaquinase alterada (N<CK< 2N) miosite moderadamente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com: • fraqueza (déficit máximo de 4/5) ou creatinaquinase elevada (2N <CK< 4N) miosite altamente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com: • fraqueza (déficit < 3/5) ou creatinaquinase elevada (> 4N) □ 1 □ 2 □ 3

Dominio do sistema nervoso periférico (5) Por favor, atengao em avaliar como "Nenhuma atividade" lesoes antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (sequela) do que á atividade ou ao envolvimento do sistema nervoso periférico nao relacionado á doenga.

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento ativo do sistema nervoso periférico, no momento □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Evidencia de envolvimento ativo do sistema nervoso periférico, como: • polineuropatia periférica axonal diagnosticada pelo ECN/ENMG ou • neuralgia do ñervo trigemio (V ñervo craniano) Evidencia de envolvimento moderadamente ativo, do sistema nervoso periférico, como: • neuropatía axonal motora e sensorial diagnosticada pelo ECN/ENMG, sem déficit motor ou • neuropatía sensorial pura com a presenga de vasculite crioglobulinemica ou • gangliopatiah com síntomas restritos a ataxia moderada ou • polineuropatia inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP)1 com deficiencia funcional moderada (sem déficit motor ou ataxia moderada) ou • envolvimento do ñervo craniano de origem periférica - exceto ñervo do Trigemio (V) Evidencia de envolvimento altamente ativo do sistema nervoso periférico, como: • neuropatía axonal motora e sensorial diagnosticada pela ECN/ENMG com déficit motor < 3/5 ou • envolvimento do ñervo periférico atribuido a vasculite (mononeurite múltipla) ou • ataxia severa atribuida a ganglionopatiah ou • polineuropatia inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP)1 com deficiencia funcional severa: déficit motor < 3/5 ou ataxia grave □ 1 □ 2

Atividade alta □ 3

Dominio do sistema nervoso central (5) Por favor, atençao em avaliar como "Nenhuma atividade" lesoes antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (sequela) do que à atividade da doença ou envolvimento do sistema nervoso central nao relacionado à doença.

Nenhuma atividade Ausencia de envolvimento ativo do SNC no momento □ 0

Atividade baixa Manifestagoes clínicas moderadamente ativas do SNC, como: • envolvimento de ñervo craniano de origem central ou • neurite óptica ou • síndrome semelhante a esclerose múltipla com síntomas restritos a deficiencia sensorial pura ou deficiencia cognitiva comprovada □ 1

Atividade moderada Manifestagoes clínicas altamente ativas do SNC, como: • vasculite cerebral com acídente vascular cerebral ou ataque isquémico transitorio • convulsóes ou • mielite transversa ou • meningite linfocítica ou • síndrome semelhante a esclerose múltipla com déficit motor □ 2

Dominio hematológico (2) Por favor, atengao: levando em conta anemia, neutropenia e trombocitopenia, somente a citopenia autoimune deve ser considerada; nao avaliar citopenia que nao esteja relacionada á doenga (p. ex., deficiencia de vitamina ou de ferro, ou ainda citopenia induzida por droga, como p. ex. linfocitopenia associada á ciclosfosfamida).

Nenhuma atividade Ausencia de citopenia autoimune □ 0

Atividade baixa Atividade moderada Atividade alta citopenia de origem autoimune com: • neutropenia' (1000 < neutrófilos < 1500/mm3) ou anemiak (10 < Hb < 12 g/dL) ou trombocitopenia1 (100.000 < plaquetas < 150.000/mm3) ou linfopenia (500 < linfócitos < 1000/mm3) Citopenia de origem autoimune com: • neutropenia' (500 < neutrófilos < 1000/mm3) ou anemiak (8 < Hb < 10 g/dL) ou trombocitopenial (50.000 < plaquetas < 100.000/mm3) ou linfopenia (< 500/mm3) Citopenia de origem autoimune com: • neutropenia' (neutrófilos < 500/mm3) ou anemiak (Hb < 8 g/dl) ou trombocitopenial (plaquetas < 50.000/ mm3) □ 1 □ 2 □ 3

(continua na próxima página)

APENDICE - EULAR SJOGREN'S SYNDROME DISEASE ACTIVITY INDEX (ESSDAI) em portugués (continuagao)

Dominio biológico (1)

Nenhuma atividade Ausencia de qualquer uma das seguintes alteraçôes ^^ 0

Atividade baixa • pico clonal ou hipocomplementemia (C4 ou C3 ou CH50 baixos) ou hipergamaglobulinemia ou nivell I 1

de IgG entre 1600 e 2000 mg/dL

Atividade moderada • Presença de crioglobulinemia ou hipergamaglobulinemia ou nivel alto de IgG > 2000 mg/dL ou inicio ^^ 2

recente dem hipogamaglobulinemia ou diminuiçao recente de nivel de IgG (< 500 mg/dL)

N, normal (valor de referencia); EMG, eletromiografia.

aA distinçao entre aumento discreto ou importante do volume glandular submandibular ou lacrimal fica a critério médico.

bAs 28 articulaçôes incluidas no cálculo do DAS28 (Disease Activity Score 28) sao ombros, cotovelos, punhos, metacarpofalângicas, interfalângicas

proximais e joelhos.

cVasculite cutánea limitada envolve < 18% da área de superficie corporal; Vasculite cutánea difusa envolve > 18% da área de superficie corporal. Área de superficie corporal (ASC) é definida utilizando a regra dos nove (usado para avaliar a extensao de queimaduras) como vem a seguir: palma (excluindo os dedos) = 1% ASC; cada membro inferior = 18% ASC; cada membro superior = 9%; tronco (frontal) = 18% ASC; tronco (dorsal) = 18% ASC.

Para o diagnóstico da doença pulmonar intersticial a TCAR (tomografia computadorizada de alta resoluçao) ou radiografia simples sao

necessárias e devem ter sido realizadas nos últimos dois anos.

dNYHA (classificaçao funcional da New York Heart Association).

eDLCO (prova de difusao de dióxido de carbono).

fCVF (capacidade vital forçada).

gTGF (taxa de filtraçao glomerular) calculada com a fórmula MDRD (Modification of Diet in Renal Disease).

hDeficiência sensorial pura com ataxia e deficiencia difusa ou aboliçao do potencial sensitivo no ECN (estudo da conduçao nervosa). 'Poliradiculoneuropatia com sintomas clinicos sugestivos (déficit sensório-motor dos quatro membros, déficit motor proximal, arreflexia generalizada, sintomas sensoriais iniciais afetando membros superiores, e/ou associado a envolvimento do nervo craniano), nivel de proteina aumentado e/ou ECN anormal (latência distal motora prolongada, velocidade da conduçao nervosa reduzida, latência prolongada da onda F , bloqueio da conduçao e/ou dispersao temporal). jNeutropenia sem nehuma etiologia conhecida.

kAnemia com o teste de Coombs positivo e aumento na contagem de reticulócitos.

lTrombocitopenia de origem periférica com nenhuma outra etiologia encontrada, ou em caso de dificuldades para realizaçao de identificaçao de autoanticorpos antiplaquetas e/ou a presença de megacariócitos de aspirado de medula óssea e/ou anemia autoimune associada. mNos últimos seis meses.