Scholarly article on topic 'Esordio di mononucleosi infettiva con edema periorbitale e palpebrale'

Esordio di mononucleosi infettiva con edema periorbitale e palpebrale Academic research paper on "Clinical medicine"

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Italian Journal of Medicine
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Academic research paper on topic "Esordio di mononucleosi infettiva con edema periorbitale e palpebrale"

Italian Journal of Medicine (2012) 6, 227—230

Disponibile online all'indirizzo www.sciencedirect.com

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journal homepage: www.elsevier.com/locate/itjm

fc* Italian journal nf Mmicint

CASO CLINICO

Esordio di mononucleosi infettiva con edema periorbitale e palpebrale

Acute infectious mononucleosis presenting with palpebral and periorbital edema

Elvira Puntorieri*, Adele Postorino, Concetta Elisabetta Di Bartolo, Valentina Leonardi, Domenico Zagari, Giuseppe Mileto

Dipartimento di Medicina Interna (Direttore: Prof. Oscar Ferrau), Azienda Ospedaliera Universitaria G. Martino, Messina

Ricevuto il 4 agosto 2011; accettato il 9 novembre 2011 disponibile online il 13 marzo 2012

KEYWORDS

Dacryoadenitis; Infectious mononucleosis; Epstein—Barr virus.

Summary

Introduction: Almost all organs can be involved in the infection by Epstein-Barr virus and consequently, the beginning symptoms of infectious mononucleosis may be different. Materials and methods: We report a case of infection by Epstein-Barr virus in a 17-year-old girl whose primary manifestation was an initially monolateral and subsequently bilateral dacryoadenitis.

Results: The incidence of acute dacryoadenitis by Epstein-Barr virus is valued around one case per million people per year, but it is probably underestimated: it is due to infiltration of the lacrimal gland by activated lymphocytes.

Discussion: An acute dacryoadenitis, especially when it affects a young adult and when bilateral, should guide the diagnostic and haematochemical and serological investigations towards a systemic disease such as infectious mononucleosis. It is almost always responsive to a systemic corticosteroid therapy, but in some cases it can progress towards a dacryocystitis and exceptionally towards the Sjogren syndrome. Appropriate and timely treatment will be able to reduce any subsequent complications. © 2012 Elsevier Srl. All rights reserved.

Introduzione

La mononucleosi infettiva (anche nota come ''malattia del bacio'') e causata dal virus di Epstein-Barr (EBV), herpesvirus

* Corrispondenza: via Vito Inferiore 76, 89122 Reggio Calabria. E-mail: elvira.rieri@tiscali.it (E. Puntorieri).

umano di tipo 4: in eta infantile e spesso paucisintomatica, mentre nell'adolescente e nel giovane adulto puo provocare una sindrome caratterizzata dalla classica triade clinica composta da:

1877-9344/$ — see front matter © 2012 Elsevier Srl. Tutti i diritti riservati. doi:10.1016/j.itjm.2011.11.002

E. Puntorieri et al.

• febbre, faringodinia e linfoadenopatia;

• linfocitosi;

• comparsa nel siero di anticorpi eterofili.

Raramente l'infezione da EBV puo esordire primitivamente con un edema palpebrale e periorbitario, espressione di dacrioadenite acuta mono o bilaterale, la cui incidenza e stimata intorno a un caso per milione per anno [1], o con altre forme di interessamento oculare (tab. 1) [1—5] la cui effet-tiva incidenza e pero difficilmente valutabile. L'interessa-mento oculare come prima manifestazione di un'infezione da EBV O comunque un'evenienza eccezionale e poco descritta, probabilmente anche perché spesso disconosciuta e poco segnalata. Pertanto, per il medico internista puo risultare particolarmente impegnativo orientarsi tempestivamente verso la diagnosi di mononucleosi infettiva nel caso in cui il quadro clinico sia primitivamente e per settimane domi-nato esclusivamente da edema palpebrale e periorbitario senza altre manifestazioni suggestive di malattia infettiva sistemica.

Caso clinico

Ragazza di 17 anni, senza patologie particolari. Da circa 2 settimane edema palpebrale e periorbitario destro che compare nelle ore serali, raggiunge l'acme al mattino e regredisce lentamente nel corso della giornata. Assenti dolore, febbre e altri segni o sintomi oculari o sistemici. L'edema si risolve in una settimana dopo trattamento locale con cortisone.

Dopo circa 15 giorni dal primo esordio, comparsa di malessere generale, iporessia e febbre (38,5 °C): la giovane viene ricoverata in Medicina Interna e in serata si ripresenta anche l'edema palpebrale e periorbitario destro. L'edema interessa soprattutto il versante laterale della palpebra su-periore destra, e modicamente dolente alla palpazione ed e accompagnato da sensazione di secchezza lacrimale; non diminuzione del visus. L'aspetto dell'edema palpebrale e periorbitario della nostra paziente, purtroppo non docu-mentabile in fotografia, O sovrapponibile alle immagini riportate in letteratura [2].

Alla visita oftalmologica nessun'altra oggettivita patologica. All'esame neurologico ptosi della palpebra superiore destra, lievi oscillazioni al Romberg. Visita medica generale nella norma. L'angio-RM del cervello, del tronco encefalico

Tabella 1 Sintomi o manifestazioni oculari in corso di infe-zione da virus di Epstein-Barr.

• Fotofobia

• Lacrimazione

• Dacrioadenite

• Ostruzione del dotto naso-lacrimale

• Dacriocistite e dacriocistite flemmonosa

• Congiuntivite

• Congiuntivite emorragica

• Cheratite e cherato-congiuntivite

• Secchezza lacrimale

• Sindrome di Sjogren

• Uveite

• Coroidite

• Retinite

• Papillite

• Oftalmoplegia

• Esoftalmo

• Muscle swelling

e delle orbite non evidenzia alterazioni particolari a eccezione di ''tessuto a segnale delle parti molli, posto in sede extraconale in corrispondenza del margine supero-esterno dell'orbita destra, con intensa e omogenea impregnazione contrastografica dopo somministrazione di gadolinio'' (fig. 1a-c).

All'elettroencefalogramma attivita elettrica cerebrale alterata nelle regioni temporale posteriore destra e temporale anteriore sinistra.

L'ecografia dell'addome documenta fegato normale per tutti i caratteri, moderata splenomegalia con diametro longitudinale interpolare di 14,4 mm, numerosi linfonodi con diametro massimo di 17 mm in sede paraortica e paracavale.

Viene praticata esclusivamente terapia di supporto e si somministra paracetamolo al bisogno: al mattino la giovane si presenta senza febbre e l'edema palpebrale e periorbitario, che aveva raggiunto la massima espressione nel corso della notte, lentamente regredisce per ripresentarsi la sera assieme alla febbre (38-39 °C).

Dopo una settimana dal ricovero (3 settimane dall'esordio della malattia) il quadro clinico permane sostanzialmente immodificato, ma gli esami ematochimici e virologici orien-tano inequivocabilmente verso un'infezione acuta da EBV.

Figura 1a-c Immagini RM in sezione assiale passante per le orbite. La ghiandola lacrimale destra ( frecce) è diffusamente ingrandita e le immagini T1-pesate (a) e T2-pesate (b) appaiono, rispettivamente, ipointense e iperintense. È visibile un lieve allargamento della ghiandola lacrimale sinistra ( punta di freccia) in entrambe le immagini T1 e T2-pesate. Dopo la somministrazione del mezzo di contrasto (c) è apprezzabile un enhancement diffuso nelle ghiandole lacrimali di destra ( frecce) e di sinistra ( punta di freccia) senza evidenza di lesioni focali.

Esordio di mononucleosi infettiva con edema periorbitale e palpebrale

Tabella 2 Parametri ematochimici, titolo sierologico e replicazione virale durante le prime 3 settimane di ospedalizzazione.

Ricovero Prima settimana Seconda settimana Terza settimana Valori normali

Globuli bianchi 3.800 7.800 11.500 6.600 4.500-9000/mm3

Neutrofili 68 20 26 34 60-70%

Linfociti 24 79 68 60 20-35%

Monociti 8 1 5 5 4-8%

Piastrine 160.000 160.000 165.000 228.000 150.000-350.000/mm 3

VES prima ora 20 23 21 22 10-15

PCR 0,56 0,33 0,13 0,08 < 0,5 mg/dL

AST 54 114 137 31 < 42 U/L

ALT 65 252 181 73 < 50 U/L

Gamma-GT 32 129 88 63 < 50 U/L

Bilirubina totale 0,9 2,6 3,6 0,8 < 1,1 mg/dL

Bilirubina diretta 0,35 1,74 2,42 0,41 < 0,5 mg/dL

LDH 413 507 604 484 150-460 U/L

CMV-IgG 2,2 7,20 6,60 4,80 < 0,4 UI/mL negativo > 0,6 UI/mL positivo

CMV-IgM < 10 53,80 56,40 22,80 < 15 AU/mL negativo > 30 AU/mL positivo

CMV-DNA real-time (plasma) Non dosabile Sensibilita > 100 copie/mL

VCA-IgG < 10 209,00 204,00 186,00 < 20 UL/mL negativo

VCA-IgM < 10 > 160 > 160 > 160 < 20 UL/mL negativo > 40 UL/mL positivo

Nuclear antigen IgG < 3,00 < 3,00 < 3,00 < 3,00 < 5 UL/mL negativo > 20 UL/mL positivo

Early antigen IgG < 5,00 > 150 > 150 150,00 < 10 UL/mL negativo > 40 UL/mL positivo

Dopo circa 12-14 giorni dal ricovero, comparsa di modesto edema anche in sede periorbitaria sinistra e severa faringodinia con tonsille palatine ipertrofiche, eritematose e ricoperte da essudato bianco lattescente.

In base al quadro clinico e all'andamento dei parametri sieroematologici monitorati nel corso del ricovero (tab. 2) si pratica terapia con prednisone per via sistemica, che induce rapida risoluzione della febbre, della faringodinia, dell'edema palpebrale e della sintomatologia generale. Dopo circa 3 settimane dal ricovero, la paziente viene dimessa.

Discussione

L'edema palpebrale e periorbitario puo essere la manifesta-zione di molte malattie sistemiche o localizzate, infettive e non infettive (allergiche, autoimmuni, neoplastiche, da traumi) (tab. 3) [6].

Nel caso descritto,la risonanza magnetica ha escluso un processo espansivo, ma ha evidenziato un processo infiam-matorio a carico delle ghiandole lacrimali della cavita

orbitaria destra (dacrioadenite) [7]. Dopo la prima settimana di ricovero, i segni clinici (malessere, iporessia, febbre, tonsillite), strumentali (splenomegalia) ed ematochimici (linfocitosi, incremento di AST, ALT, gamma-GT, LDH, biliru-binemia, VCA-IgG e VCA-IgM) (tab. 2) orientavano verso la diagnosi di mononucleosi infettiva acuta. Il modesto aumento delle CMV-IgG e delle CMV-IgM, determinato in chemilumine-scenza, era verosimilmente da attribuire a fenomeni di crossreazione, come confermato dall'assenza di replicazione virale per Cytomegalovirus [8,9].

Negli ultimi anni gli oftalmologi, piu che gli internisti e gli infettivologi, hanno segnalato casi di dacrioadenite o dacriocistite uni o bilaterale riconducibili a infiltrazione nelle ghiandole lacrimali di linfociti attivati [7] da EBV [5,6,10]. L'incidenza di dacrioadenite acuta da EBV e probabilmente sottostimata (1 caso/milione/anno) [1] in quantoin non tutti i casi di dacrioadenite viene presa in considerazione la possibile associazione con l'EBV. La consapevolezza che una dacrioadenite possa rappresentare l'esordio di una malattia infettiva sistemica quale la mononucleosi infettiva puo rendere piu preciso e pié precoce l'iter diagnostico e terapeutico [1,11].

E. Puntorieri et al.

Tabella 3 Gause locali e generali di edema palpebrale e

periorbitario.

Patologie locali

• Traumi

• Agenti chimici (cosmetici, agenti chimici per uso professionale ecc.)

• Infezioni batteriche (orzaiolo, calazio, congiuntivite, tracoma, sinusite frontale acuta, ascesso dentario)

• Infezioni virali (virus di Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpes simplex virus, Adenovirus)

• Allergie (congiuntivite, blefaropatie)

• Farmaci

• Punture di insetti

• Patologia ostruttiva del dotto naso-lacrimale

• Vizi di refrazione

• Tumori (orbita, palpebre, tumori endocranici) Trombosi del seno cavernoso

Patologie sistemiche

• Allergie (angioedema ereditario)

• Endocrinopatie (morbo di Basedow, mixedema)

• Patologie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Mikulicz)

• Infezioni (trichinosi, erisipela)

• Sindromi edemigene con ritenzione idrica e/o iponchia (glomerulonefrite acuta, sindrome nefrosica, cardiopatie, epatopatie, sindromi proteinodisperdenti)

• Neoplasie (leucemia, linfomi)

• Amiloidosi

• Sarcoidosi

Conclusioni

Una dacrioadenite acuta (bilaterale o monolaterale, isolata o accompagnata da febbre o linfoadenopatia laterocervicale), non riconducibile ad altre cause locali o sistemiche, deve indurre il sospetto di una mononucleosi infettiva soprattutto

in un soggetto giovane nella prima o seconda decade di vita, epoca in cui maggiore è la frequenza di infezione da EBV.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di non aver nessun conflitto di interessi.

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