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Mesenteritis esclerosante idiopática en la edad pediátrica: presentación de un caso clínico Academic research paper on "Health sciences"

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Academic research paper on topic "Mesenteritis esclerosante idiopática en la edad pediátrica: presentación de un caso clínico"

Revista de Gastroenterología de México. 2013;78(4):255-260

CARTAS CIENTIFICAS

Mesenteritis esclerosante idiopática en la edad pediátrica: presentación de un caso clínico

Idiopathic sclerosing mesenteritis in the pediatric patient: A case report

La mesenteritis esclerosante forma parte de un espectro de condiciones idiopáticas, de rara presentación, caracterizada por inflamación crónica del mesenterio y fibrosis1, y fue descrita por primera vez en 19242. La presentación clínica varía desde una masa abdominal asintomática hasta síndromes sistémicos agudos, manifestados por fiebre, pérdida de peso, malestar general, obstrucción intestinal o isquemia intestinal.

La tomografía es una herramienta diagnóstica sensible, pero la biopsia quirúrgica suele ser necesaria para hacer el diagnóstico y excluir otras afecciones. Pocos pacientes requieren tratamiento quirúrgico, el cual generalmente está dirigido a complicaciones secundarias, como obstrucción intestinal. La epidemiología de la mesenteritis esclerosante es desconocida. Se ha descrito una prevalencia de 0,6% en más de 7.000 tomografías computarizadas abdominales3. La enfermedad se considera rara en la edad pediátrica, con solo 17 casos reportados hasta la fecha4. Aunque hay reportes en menores de 3 años, la mayoría de los pacientes están entre la quinta y la séptima décadas de la vida1.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 25 meses, con cuadro clínico de 15 días de evolución, que inicia con distensión abdominal, deposiciones blandas y dolor, por lo que se hospitaliza para estudios. Se realiza una tomo-grafía computarizada de abdomen (fig. 1), que muestra ascitis importante; se realizan paracentesis y estudio de líquido, en búsqueda de tuberculosis, pero solo se encontró un criterio positivo: tuberculina 10mm (los demás, negativos), por lo que se diagnostica tuberculosis latente.

Sin otros hallazgos paraclínicos que explicaran el proceso ascítico del paciente, es llevado a cirugía, encontrándose abundante líquido peritoneal claro, distensión marcada de asas intestinales y parches blanquecinos en el peritoneo de recesos diafragmáticos. Las biopsias intraqui-rúrgicas reportan: inflamación crónica y fibrosis. Se realizan una endoscopia digestiva superior y una videocolonoscopia total, con hallazgos de esofagitis grado iii, gastritis antral, duodenitis leve y colitis nodular, biopsias con microabscesos a nivel del duodeno distal y tinciones especiales negativas.

Dos semanas después del postoperatorio, y sin diagnóstico claro, el paciente reinicia sintomatología de distensión y dolor abdominal, por lo que se realiza una ecografía abdominal de control, donde se evidencia nuevamente líquido libre en la cavidad; se decide llevar nuevamente a cirugía para laparoscopia diagnóstica y toma de muestras de espesor completo de intestino, ya que en la primera no fue posible una adecuada visualización por la distensión de asas. Durante la cirugía, se evidencia estenosis crítica de íleon y

Figura 1 Tomografía de abdomen: gran cantidad de ascitis, cuya causa no se logra precisar; hígado, páncreas y riñones de tamano y aspectos normales, no presencia de tumor primario ni metástasis. Sin adenomegalias ni masas. Las estructuras vasculares tienen calibre normal. Tracto digestivo sin lesiones.

0375-0906/$ - see front matter © 2013 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.

Figura 2 Histopatología, tinción de hematoxilina y eosina: serosa del intestino con banda fibrosa que oblitera la luz.

compromiso severo con acartonamiento del íleo casi en su totalidad; se realizan una resección ileal y una ileostomía, y se toman muestras para histopatología, cuyo resultado macroscópico fue: serosa de íleon distal con áreas fibrosas engrosadas como «coraza» que lo comprime.

Microscópicamente: mucosa, submucosa y muscular, normales; serosa con banda fibrosa engrosada que lo recubre completamente, estenosándolo y comprimiéndolo completamente, con diagnóstico en íleon distal de mesenteritis esclerosante idiopática (figs. 2 y 3).

Se inicia terapia con esteroide sistémico, además de iso-niazida, por 9 meses para tratamiento de la infección por tuberculosis latente .Considerando la gravedad del cuadro clínico, se decide además adicionar ciclofosfamida. Luego de iniciado el tratamiento, el paciente presenta una evolución adecuada, tolerando por vía oral, sin picos febriles, con resolución de la ascitis y la distensión.

Dado lo atípico del cuadro clínico y la mejoría inmediata, se decidió continuar los esteroides hasta completar 6 semanas, sin prolongar la administración de ciclofosfamida.

Se ha planteado en la literatura que la mesenteritis esclerosante es una entidad rara en niños y adolescentes debido a la menor cantidad de grasa mesentérica5 y, aunque la

Figura 3 Histopatología, inmunohistoquímica: se observa una banda fibrosa más evidente, estenosando y comprimiendo completamente la luz del íleon distal.

etiología exacta sigue siendo desconocida, se han propuesto mecanismos que incluyen trauma abdominal previo o cirugía, autoinmunidad, infección e isquemia6. Una hipótesis razonable es que este subgrupo de pacientes tiene respuestas anormales en la cicatrización y la reparación del tejido conectivo. Este proceso inflamatorio y fibrótico pueden afectar a la integridad de la luz gastrointestinal y los vasos mesentéricos por un efecto de masa, ocasionando una variedad de manifestaciones gastrointestinales y sistémicas, incluyendo dolor abdominal, náuseas y vómitos, diarrea, pérdida de peso y fiebre, por lo tanto, un alto índice de sospecha es necesario para el diagnóstico2.

El diagnóstico se establece mediante la evaluación histológica; la radiografía simple es inespecífica. La ecogra-fía puede ayudar a visualizar mejor la grasa mesentérica. La tomografía computarizada es la imagen más sensible para la detección. Las calcificaciones están presentes en aproximadamente el 20% de las lesiones como resultado de la necrosis grasa u obstrucción vascular7,8.

La confirmación patológica se debe obtener en todos los casos, como fue realizada en este paciente, la cual fue el pilar fundamental para establecer el diagnóstico definitivo.

No existe una terapia estándar, el tratamiento debe ser individualizado; en la gran mayoría de los casos, la resección quirúrgica completa es imposible debido al compromiso vascular asociado y la extensión de la enfermedad.

Un número de agentes farmacéuticos han sido utilizados en un intento de estabilizar la enfermedad. Los glucocor-ticoides, la azatioprina, el metotrexato, la colchicina, la ciclofosfamida y/o la radioterapia se plantean como opciones terapéuticas1,9,10. Los pacientes con mayor componente inflamatorio, con fiebre, pérdida de peso y malestar general parecen ser los más receptivos a los glucocorticoides solos o en combinación. En el caso de este paciente, el uso del esteroide y la ciclofosfamida mostró resultados favorables en la mejoría y la modulación de la enfermedad.

Financiación

No hubo financiamiento para la realización de escrito. Conflicto de intereses

Los autores no tienen conflicto de interés en relación con el artículo que se remite para publicación.

Bibliografía

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A. Parra-Buitragoa*, N.A. Valencia-Zuluagaa, J.A. Rivera-Echeverryb, M. Contreras-Ramírezb y A. Vélez-Hoyosc

a Residentes de Pediatría, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia b Servicio de Gastroenterología y Endoscopia, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia c Servicio de Patología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia

* Autor para correspondencia: Carrera 79 N.° 35-43 Medellín. Código Postal: 050034. Teléfono: +574 4114745-4168537. Correo electrónico: andreaparrab@gmail.com (A. Parra-Buitrago).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2013.03.001

Aspiración de cápsula endoscópica: ¿complicación frecuente?

Capsule endoscope aspiration: A common complication?

La hemorragia gastrointestinal de origen oscuro (HOO) se define como hemorragia oculta o manifiesta de origen desconocido después de una endoscopia y colonoscopia negativas. La HOO puede presentarse como oculta, caracterizada por anemia, deficiencia de hierro y/o sangre oculta en heces, o manifiesta, como hematoquecia o melena, sin evidencia del sitio de sangrado por estudios convencionales. Aproximadamente el 5% de la hemorragia gastrointestinal ocurre entre el ligamento de Treitz y la válvula ileocecal1 . El diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con HOO a menudo son procesos largos y difíciles2. La cápsula endoscópica (CE) ha mostrado ser piedra angular en la evaluación del paciente con HOO. Los beneficios que incluye la CE son que es un método indoloro, invasivo y ampliamente aceptado por el paciente para el estudio del intestino delgado (ID)1. La única acción que debe de realizar el paciente es la deglución de la CE. A pesar de ser un método mínimamente invasivo, se deben considerar algunas complicaciones, como la retención de la CE (0.7%), impactación en el cricofaríngeo o divertículos y aspiración al tracto respiratorio (0.2%)3-8. Mundialmente, son pocos los casos reportados de aspiración de la cápsula endoscópica6-8 y en nuestro país no existe hasta el momento alguno reportado, es por eso que nos interesa dar a conocer el caso, para que los médicos que realicen este tipo de estudio estén alertas de esta probable complicación.

Este es el caso de un paciente masculino de 78 anños, sin antecedentes de enfermedades crónico degenerativas, negando disfagia o trastornos en la deglución, hospitalizado hace 3 anños por hemorragia del tubo digestivo alto por úlcera gástrica secundaria a AINE, recibiendo en aquella ocasión tratamiento endoscópico combinado satisfactorio. Continuaba con la ingesta de manera ocasional de AINE. Inicia padecimiento un año previo con plenitud posprandial, pérdida de 14 kg en el transcurso de ese año y sangre oculta en heces positiva en 2 ocasiones. La panendoscopia mos-

tró hernia hiatal por deslizamiento y gastropatía crónica de cuerpo y antro. La colonoscopia mostró enfermedad diver-ticular no complicada de colon descendente y sigmoides. Es enviado para realizarle CE dentro del abordaje de hemorragia de origen oscuro. Antes de dar a deglutir la CE, se le realizo un tránsito intestinal, el cual fue normal. Preparación para CE sin alguna complicación.

Programado para estudio de CE con técnica modificada de PillCam colon 1® para el estudio del ID. Se le da a deglutir la CE, refiriendo cierta dificultad para la deglución; sin embargo, logra pasarla, inmediatamente después, presenta sensación de cuerpo extrañno en la garganta, tos en accesos por 2 min, negando disnea u algún otro síntoma; en la exploración física, no presentaba cianosis; ingiere nuevamente agua, con sensación de haber deglutido la cápsula; sin embargo, al minuto presenta exacerbación de la tos, expulsando la cápsula hacia la boca; se da agua, pasándola sin algún incidente; termina el estudio sin alguna complicación aparente. Se descargan las imágenes y al momento de revisar el estudio se observó que la cápsula había sido aspirada, tomando fotogramas del tracto respiratorio (figs. 1 y 2), expulsándola posteriormente a la boca y deglutiéndola nuevamente, valorando todo el trayecto habitual, terminando el estudio en 8 h, identificando la causa del sangrado.

Actualmente, la CE se ha convertido en el método de elección para el estudio del paciente con hemorragia de origen oscuro, siendo aprobada por la Food and Drug Administration en los Estados Unidos para el estudio de estos pacientes, teniendo otras indicaciones, como en la enfermedad de Crohn y los pólipos, entre otras9.

El presente caso muestra la aspiración de una cápsula endoscópica y cómo se recuperó el paciente de manera exitosa y no invasiva. El primer caso reportado requirió extracción quirúrgica8; otros casos reportados de aspiración fue la extracción mediante broncoscopia rígida, en donde se utilizaron pinza de cuerpos extranños y canastilla7, y en otro, el paciente no requirió de algún procedimiento invasivo para su recuperación6, como en nuestro caso. Nuestro paciente no presentó los síntomas clásicos de aspiración aguda o algún síntoma de compromiso respiratorio.